Boynun lateral fistülü. Boyun bölgesinin konjenital iyi huylu tümörleri - açıklama. Boyun medyan kistleri

Boyun kisti, boynun ön veya yan yüzeyinde yer alan içi boş, tümör benzeri bir oluşumdur. İhlal edilerek oluşturulmuş erken aşamalar embriyonik gelişme. Bazı durumlarda, doğuştan boyun fistülü ile birleştirilir. Bazen kist takviyesinin bir sonucu olarak çocuklukta ve hatta yetişkinlikte bir fistül oluşur. Boyun kistinin olası dejenerasyonu kötü huylu tümör. Tedavi sadece cerrahidir.
Boynun lateral kistleri genellikle doğumda saptanır, medyan kistler 4-7 ya da 10-14 yaşlarında bulunur, bazen asemptomatiktirler. 9-10 hastadan birinde doğuştan boyun fistülü ile birlikte lateral kist görülmektedir. Vakaların yaklaşık %50'sinde kistler süpürür ve apsenin deri yoluyla boşaltılması sonucu fistül oluşur.

Boynun lateral kistleri.

Boynun lateral kistleri medyan kistlerden daha yaygındır (vakaların yaklaşık %60'ında). Boynun ön-yan yüzeyinde, üst veya orta üçte birinde, sternokleidomastoid kasın önünde bulunurlar ve doğrudan nörovasküler demet üzerinde, iç kısmın yanında lokalizedirler. şahdamarı. Hem çok odacıklı hem de tek odacıklı vardır. Boynun büyük lateral kistleri kan damarlarını, sinirleri ve yakın organları sıkıştırabilir.
Nörovasküler demetin süpürasyonu veya sıkışması olmadığında herhangi bir şikayet yoktur. Muayene sırasında özellikle hastanın başı ters yöne çevrildiğinde fark edilen yuvarlak veya oval tümör benzeri bir oluşum ortaya çıkar. Palpasyon ağrısızdır. Kist elastik kıvamdadır, hareketlidir, cilde lehimlenmemiştir, üzerindeki deri değişmemiştir. Kural olarak, kist boşluğunda sıvının varlığını gösteren dalgalanma belirlenir. Oluşum boşluğundaki delinme bulanık, beyazımsı bir sıvı ortaya çıkarıyor.
Süpürasyon ile boyun kistinin boyutu artar, ağrılı hale gelir. Üzerindeki deri kızarır, lokal ödem ortaya çıkar. Daha sonra bir fistül oluşur. Deri üzerine açıldığında fistülün ağzı sternokleidomastoid kasın ön kenarı bölgesinde yer alır. Ağız mukozasında açıldığında ağız, bademcik palatininin üst kutbu bölgesindedir. Delik noktasal veya geniş olabilir. Ağız çevresindeki cilt genellikle kabuklarla kaplıdır. Maserasyon gözlendi deri ve hiperpigmentasyon.
Boynun lateral kisti tanısı, anamnez ve hastalığın klinik tablosu temelinde yapılır. Teşhisi doğrulamak için bir delme işlemi gerçekleştirilir ve ardından elde edilen sıvının sitolojik incelemesi yapılır. Çok ek yöntemler radyoopak bir madde ile ultrason, sondalama ve fistülografi gibi incelemeler.
Enfekte olmayan bir boyun kisti için, ayırıcı tanı lenfogranülomatozis ve boynun ekstraorganik tümörleri (lipom, nörinoma) ile. Bir iltihaplı kist, adenoflegmon ve lenfadenitten ayırt edilir.

Boynun medyan kistleri.

Travmatolojide medyan kistler, boyundaki tüm kistlerin yaklaşık %40'ını oluşturur ve orta hat boyunca boynun ön yüzeyinde bulunur. Muayenede, cilde lehimlenmemiş, çapı 2 cm'ye kadar olan, yoğun, ağrısız, açıkça sınırlı bir elastik kıvam oluşumu ortaya çıkar. Kist hafifçe hareketlidir, hyoid kemiğin gövdesine lehimlenir ve yutma sırasında yer değiştirir. Bazı durumlarda tümör benzeri oluşum dilin kökünde yerleşir. Bu durumda dil yükselir, konuşma ve yutma bozuklukları mümkündür.
Medyan kistler, vakaların yaklaşık% 60'ında lateral olanlardan daha sık süpürür. Enfekte olduğunda oluşum boyut olarak artar, ağrılı hale gelir. Çevre dokular şişer, cilt kırmızıya döner. Apse açıldığında boynun ön yüzeyinde, tiroid kıkırdak ile dil kemiği arasında yer alan bir ağız ile fistül oluşur. Fistül ağız boşluğuna açılıyorsa ağzı dilin ön yüzeyinde, kökü ile gövdesi arasındaki sınırda yer alır.
Median kistin tanısı öykü ve klinik bulgulara dayanır. Yöntem olarak enstrümantal teşhis ultrason ve kist ponksiyonu kullanılır, ardından sitolojik inceleme yapılır. Delindiğinde, lenfoid elementler ve çok katlı yassı epitel hücreleri içeren sarımsı viskoz bulanık bir sıvı elde edilir. Fistülografi ve sondalama, fistüllü pasajları incelemek için kullanılır.
Boynun medyan kisti, dilin struma, dermoid kist, lenfadenit, spesifik inflamatuar süreçler ve anormal yerleşimli tiroid bezinin adenomundan ayrılır.

TERATOMLAR vücudun bu tür oluşumların bulunduğu bölümünün özelliği olmayan yapılardan oluşur.

ICD-10 hastalıklarının uluslararası sınıflandırmasına göre kodlayın:

• D17.0
• D21.0

Türler. Epidermoid kistler diğer teratomlardan daha sık görülür. Çok katlı yassı epitel ile kaplıdırlar, kural olarak ek yapılar içermezler. Dermoid kistler, tabakalı epitel ile kaplı ve derinin uzantılarını (örneğin, saç, glandüler doku) içeren boşluklardır. Teratoid kistler epitel ile kaplıdır ve peynir benzeri bir kütle ile doludur. Baş ve boyun nadir lokalizasyonlardır.

Boyundaki teratomlar genellikle doğumdan hemen sonra, nadiren yaşamın ilk yılından sonra teşhis edilir. Özellikler: Kitlenin boyutu genellikle 5-12 cm en büyük boyuttadır, içeriği yarı sıvı, bazen katıdır.. Servikal dermoidli çocuklarda çarpıntılı solunum, boğulma ve trakeanın basısı veya yer değiştirmesine bağlı morarma sık görülür. Muhtemel disfaji: Bazı bebeklerin doğumda hiçbir semptomu yoktur, ancak haftalar veya aylar sonra ortaya çıkarlar. Tedavi erken çocukluk döneminde teratomların çıkarılmasıdır.

Boyundaki malign teratomlar nadirdir ve erişkinlerde daha sık görülür. Prognoz son derece elverişsizdir.

DAMAR TÜMÖRLERİ
hemanjiyomçocuklarda en sık görülen baş boyun tümörüdür. Kızlar erkeklerden daha sık etkilenir. Lezyon genellikle tektir.

. hemanjiyom türleri.. Kılcal hemanjiyomlar... Erişkinlerde nadiren görülür... Aniden ortaya çıkabilir ve ulaşabilir büyük bedenler, bundan sonra sıklıkla gerilerler Kavernöz hemanjiyomların boyutu daha sabittir. Doğumda teşhis edilen hemanjiyomlar, sonradan ortaya çıkanlara göre daha sık spontan gerileme gösterirler.Arteriyovenöz hemanjiyomlar sadece erişkinlerde görülür, selektif olarak dudakları ve ağız bölgesinin derisini etkiler.İnvaziv hemanjiyomlar derin deri altı dokularda, fasyal tabakalarda ve kaslarda yerleşirler... boyunda infiltratlara benzer, çocuklarda daha sık görülür ... Çıkarıldıktan sonra tekrarlama eğilimindedirler, ancak metastaz yapmazlar ... Daha sıklıkla çiğneme ve trapezius kaslarını etkilerler ... Kas içi hemanjiyomlar genellikle ergenlik döneminde bulunur. Palpasyonda hareketli ve yoğundurlar. Kural olarak, üstlerinde gürültü ve titreşim yoktur. Sık sık oluşur ağrı sendromu Yakındaki yapıların sıkışması nedeniyle Dil altı hemanjiyomları genellikle kılcal tip olarak adlandırılır. Doğumda hemen veya doğumdan kısa bir süre sonra nefes darlığına neden olabilir. Genellikle cilde lehimlenir.
. Tedavi.. Konjenital cilt hemanjiyomları. Olmadan hızlı büyüme Beklenen taktikler gösterilir... Çocuk ulaştığında okul yaşı, kozmetik kusurlara neden olan oluşumların giderilmesi mümkündür... Cilt lezyonlarının tedavisinde yüz güldürücü sonuçlar verilmektedir. lazer tedavisi, kriyodestroy.. Dil altı lezyonları. GK reçete edilir, daha az sıklıkla lazer eksizyonu veya trakeostomi yapılır.. Yaygın lezyonlarda cerrahi gereklidir. Hemanjiyomu besleyen damarların süperselektif embolizasyonu ve ardından mikrodalga akımları ile tedavi ile mükemmel sonuçlar elde edilir.

Kistler - higromalar tümörler gibi davranır. Çoğu vakada boyunda, daha sıklıkla doğumda veya kısa bir süre sonra bulunurlar.

. Anatomi. Favori lokalizasyon - skapular - boynun yamuk üçgeni .. Yukarıdan yanağa ulaşabilirler veya parotis bölgesi, ve aşağıdan - mediasten veya aksiller bölge .. Sternokleidomastoid kasın arkasındaki büyük oluşumları boynun ön kısmına yaymak mümkündür (karşı tarafa yayılmaya kadar) .. Alt kısmın olası tutulumu ağız boşluğu ve dilin kökü.

. Klinik tablo .. Zorluklar Emzirme.. Yüz veya boyundaki şekil bozuklukları.. Nefes almada güçlük.. Basınç belirtileri brakiyal pleksus: ağrı ve hiperestezi .. Bazen kistin boyutunda ani bir artış olur ve içine spontan kanama olur.
. Karakteristik.. Higromalar ilerleyebilir, değişmeden kalabilir veya gerileyebilir.. Küçük lezyonlar tek odacıklı ve yoğundur.. Büyük tümörler genellikle çok odacıklıdır, hareketlidir, sıkışabilirler.. Kistlerin duvarları gergindir. Odalar birleşme eğiliminde olduğundan, birinin duvarının yırtılması diğerlerinin kısmen çökmesine neden olur.

. Tedavi- cerrahi .. Nüksler sıklıkla meydana gelir, çünkü kistler bitişik dokulara büyüyebilir, bu da onları tamamen çıkarmayı imkansız kılar .. Higromanın lenfanjiyomatöz bileşeni ne kadar belirgin olursa, nüks olasılığı o kadar artar.

ICD-10. D17.0 iyi huylu neoplazm Derinin yağ dokusu ve deri altı doku baş, yüz ve boyun. D21.0 Baş, yüz ve boynun bağ ve diğer yumuşak dokularının iyi huylu neoplazmı. D18 Herhangi bir lokalizasyonda hemanjiyom ve lenfanjiyom. D21.0 Baş, yüz ve boynun bağ ve diğer yumuşak dokularının iyi huylu neoplazmı.

RCHD (Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Sağlık Geliştirme Cumhuriyet Merkezi)
Sürüm: Arşiv - Klinik protokoller Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı - 2010 (Sipariş No. 239)

Yüz ve boyunun diğer tanımlanmış malformasyonları (Q18.8)

Genel bilgi

Kısa Açıklama

Bir çocuğun embriyonik gelişim döneminde birinci ve ikinci solungaç kemerlerinin sınırları içindeki sistemik bozukluklar. Tüm sendromlarda ortak olan displazi ve (veya) yüzdeki doku ve organların az gelişmesidir, bu da fonksiyonel ve estetik bozukluklara neden olur.

Protokol "doğum kusurları yüz ve boyun gelişimi

ICD-10 kodu:

Q 18.1 - konjenital preüriküler kist ve fistül

Q 18.4 - makrostomi

Q 18.5 - mikrostomi

Q 18.6 - makrokeilia

Q 18.7 - mikrokeilia

Q18.8 - Yüz ve boyunun diğer tanımlanmış malformasyonları

Q 38.2 - makroglossi

Q 38.3 - dilin diğer doğumsal anomalileri

Q 16.0-Q16.1 - konjenital anomali ve atrezi kulak kanalı

Q 17.0 - ek kulak kepçesi

Q 17.1-Q 17.3 Makrootia, mikrootia ve diğer kulak anomalileri

Q 17.5 - çıkıntılı kulaklar

sınıflandırma

Doğuştan yüz ve boyun malformasyonlarının sınıflandırılması (WHO, 1975)

Yüzün konjenital malformasyonları:

yarıklar üst dudak;

yarık dudak;

Üst dudak ve damak yarıklarından;

Yüzün eğik yarıkları (kolobom);

Yüzün enine yarıkları (makrostomi);

Alt dudağın fistülleri;

Progenia, prognati;

Hipertelorizm (medyan yarık burun), vb.

Ağız boşluğu ve farinks organlarının konjenital malformasyonları:

Makroglossi;

Dilin kısa frenulumu;

Dişlerin malformasyonları;

Ağız boşluğunun küçük girişi;

Diastema vb.

Kulakların konjenital malformasyonları:

Kulak kepçelerinin displazisi (mikrooti ve anotia), kulak kanalının atrezisi;

Parotis papillomları;

Parotis fistülleri (kulak öncesi fistüller ve kistler);

1. ve 2. solungaç kemerlerinin anomalileri vb.

Boynun konjenital malformasyonları:

tortikolis;

medyan ve yanal fistüller ve boyun kistleri vb.

Teşhis

Teşhis kriterleri

Şikayetler:üzerinde kozmetik kusur, maksillofasiyal bölgenin anatomik ve fonksiyonel bütünlüğünün ihlali (malformasyon tipine bağlı olarak).

Eğik fasiyal yarık veya kolobom, bir çocuğun embriyonik gelişim döneminde nazolabial ve maksiller tüberküllerin birleşmemesinden (tam veya eksik) kaynaklanan ciddi bir doğumsal patolojidir. Yarık tam veya eksik, tek taraflı veya iki taraflı olabilir. Eksik eğik yüz yarıkları daha yaygındır.

Klinik olarak yarık üst dudaktan (filtrumun sağına veya soluna) başlar ve daha sonra dudağa doğru devam eder. alt göz kapağı ve yörüngenin üst dış kenarı. Yarık eksikse, o zaman sadece üst dudağın dokularında bir bölünme vardır ve daha sonra yarık boyunca yüzün yumuşak ve sert dokularının az gelişmişliği, geri çekilmiş bir karık şeklinde belirlenir. üst dudaktan yörüngenin alt yörünge kenarına. Kural olarak, bu çocukların göz kapaklarında az gelişmişlik veya kolobom ve sonuç olarak yanlış bir egzoftalmi vardır. Eğik yüz yarığı genellikle diğer yüz patolojileriyle birleştirilir: yarık damak, hipertelorizm, kulak kepçelerinin anomalisi, vb.

Bu patolojinin tedavisi cerrahi olup, hastalığın tam semptom kompleksine (üst dudak estetiği, göz kapağı estetiği, kontur plastik yüz, otoplasti vb.).

Yüzün enine yarığı veya makrostomi tek taraflı veya iki taraflı olabilir. Çocuğun embriyonik gelişim döneminde maksiller ve mandibular tüberküllerin birleşmemesinin bir sonucudur. Klinik olarak patoloji, değişen şiddette bir makrostomi şeklinde kendini gösterir. Bu durumda yarık ağız köşesinden başlar ve kulak memesine doğru devam eder. Macrostoma izole bir malformasyon veya bazılarının semptomu olabilir. konjenital sendromlar. Yani örneğin Goldenhar sendromunda lezyon tarafındaki makrostomiye ek olarak alt çenenin az gelişmesi, kulak kepçesi displazisi, deri ve kıkırdak uzantıları, epibulber dermoid vb. Sendromunda 1. solungaç arkı , makrostomi de sıklıkla gözlenir (G.V. Kruchinsky, 1974).

Makrostominin cerrahi tedavisi - oral fissürün normal boyutuna indirilmesi. Yanal sınır Oral fissür normalde pupil hattı üzerinde bulunur. Kulak uzantıları varsa bunlar da çıkarılmalıdır. Ameliyat 2-3 yaşında en uygunudur.

Çocuğun embriyonik gelişimi sırasında nazolabial tüberkülün nazal plakalarının füzyonunun ihlali sonucu ortanca yarık burun (hipertellorizm) oluşur. Klinik olarak patoloji, alar kıkırdakların ayrışmasına bağlı olarak burun ucunun çatallanması ve burun sırtından yukarı doğru çıkan küçük bir oluk şeklinde kendini gösterir. Burun ucu geniş, düz, burun septumu kısaltılmıştır. Bazen gizli bir yarık burun kemiklerine ve hatta alına kadar uzanır. Bu hastalarda burun köprüsü geniş, basıktır ve ciltte bir kemik yarığı palpe edilebilir. Bu hastalarda göz yuvaları geniş aralıklıdır (hipertelorizm). Tüm hastalarda alnın orta hattı boyunca kama şeklinde tipik bir saç büyümesi vardır. Burun orta yarıkları dişlerdeki anomalilerle birleşebilir. üst çene, yarık dudak, doğuştan dudak fistülleri ve diğer doğumsal patolojiler.

Ortanca burun yarıklarının tedavisi patolojinin ciddiyetine göre cerrahidir. Hafif vakalarda alar kıkırdak ve burun ucu estetiği yapılabilir. Bu işlem daha fazla gerçekleştirilebilir Erken yaş(13-15 yaş). Daha ciddi vakalarda, genellikle 17 yıl sonra gerçekleştirilen tam (kemik dahil) bir rinoplasti gerekir. Ek olarak, yetişkinlerde şiddetli hipertelorizm ile yürütmek mümkündür. Rekonstrüktif Cerrahiüzerinde ön kemik, üst çene, elmacık kemikleri yüz şeklini normalleştirmek için. Bu nadir ve karmaşık operasyonlar, bazı büyük çene-yüz cerrahisi kliniklerinde gerçekleştirilmektedir.

Sendrom 1 ve 2 solungaç kemerleri. Bu patolojiye sahip hastalar için, embriyonik gelişim sürecinde 1.-2. Bu sendromun kalıtım yoluyla bulaşması son derece nadir vakalarda görülmektedir. En yaygın sendrom unilateraldir. Aynı zamanda alt ve üst çene, elmacık kemiği ve kulak kepçesinin tek taraflı az gelişmişliği klinik olarak belirlenir. Ayrıca herkes gelişmemiş yumuşak dokular lezyon tarafında yüzün alt ve orta üçte biri.

Alt çenenin azgelişmişliği özellikle çene dalı, koronal ve kondiler süreçlerde belirgindir. Çene dalı az gelişmiş, kısalmış, inceltilmiştir. Koronoid ve kondiler süreçler de az gelişmiştir ve genellikle tamamen yoktur. Bu durumlarda, kural olarak, temporomandibular eklemin (eklem tüberkülü, eklem fossa vb.) Kemik elemanları az gelişmiştir veya belirlenmemiştir. Şiddetli vakalarda, alt çene gövdesinin "hasta" taraftaki az gelişmişliği de radyografik olarak belirlenir. Birlikte bu, çenenin "ağrılı" tarafa kaydırılmasına yol açar.

Elmacık kemiğinin yanı sıra üst çenenin az gelişmesi (daralması ve kısalması), yüzün orta kısmının lezyon tarafında düzleşmesine yol açar. Ağız boşluğunda eğik veya çapraz kapanış, dişlerin yanından anomaliler vardır. Lezyon tarafında dil ve yumuşak damak kaslarının az gelişmişliği belirlenir.

1.-2. solungaç kemerlerinin sendromuna her zaman değişen şiddette bir kulak kepçesi anomalisi eşlik eder: bunun yerine sadece kulak memesi veya küçük bir deri kıkırdak silindiri korunduğunda, az gelişmişliğinden (mikrooti) kulak kepçesinin tam aplazisine kadar. Bu hastalarda dış kulak yolu daralmış veya büyümüş, parotis derisi ve kıkırdak uzantıları, parotis fistülleri vb. saptanabilir.

1-2. solungaç kemerleri sendromu olan hastaların tedavisi uzun, çok aşamalı, karmaşık (cerrahi-ortodontik) ve çok karmaşık olup, çenelerin, kulak kepçelerinin vb. hastalık sonucu bozulmuş fonksiyonlar (çiğneme, işitme). Erken çocukluk, süt ısırmasından başlayarak ve daha sonra yüz iskeletinin kemiklerinin büyümesinin sonuna kadar ortodontik tedavi yapılır. 8-9 yaşından itibaren otoplasti mümkündür. 12-13 yaşından itibaren çenelere osteoplastik operasyonlar yapmak mümkündür. Ancak tedavinin sonucu her zaman iç açıcı değildir.

Pierre-Robin sendromu. Klinik olarak, patoloji kendini bir semptom üçlüsü şeklinde gösterir: orta hat yarık damak, mikrogeni veya alt çenenin az gelişmişliği ve glossoptoz. Tüm semptomlar çocuğun doğumundan hemen sonra tespit edilir. Bu semptomların şiddeti hafif ila şiddetli arasında değişebilir. Yenidoğanlarda, çocuk sırtüstü yatırıldığında dislokasyon asfiksi gelişimi mümkündür. bu en ağırı fonksiyonel bozuklukçocuğun ölümüne yol açabilir. Çocuğun beslenmesi sırasında siyanoz ve asfiksi nöbetleri de karakteristiktir. Genellikle bu çocukların kusma eğilimi vardır. Yukarıdaki ve aspirasyon pnömonisi nedeniyle, sıklıkla distrofi ve yüksek mortalite görülür.

Tedavi, bir çocuğun hayatının ilk günlerinden itibaren boğulmanın ve gıdanın aspirasyonunun önlenmesinden oluşur. Bunun için dil alt çene cerrahi veya ortodontik yöntemlerle ileri bir anterior pozisyonda sabitlenir. Bazı durumlarda yeni doğan bebekleri yüz üstü tutmak ve emzirmek yeterlidir. Zamanla alt çeneyi iten kaslar güçlendirilerek alt çenenin konumu sabitlenir. Gelecekte bu çocukların rehabilitasyonu için genel kabul görmüş terimlerle miyojimnastik, ortodontik tedavi ve damak estetiği yapılması gerekmektedir.

Vanderwood sendromu - üst dudak ve damaktaki konjenital yarıklarla birlikte alt dudağın mukoza bezlerinin konjenital simetrik fistülleri. Tedavi, her zamanki zamanında üst dudak ve damak plastik cerrahisinden oluşur. Ek olarak, okul öncesi yaşta yapılması tavsiye edilen doğumsal alt dudak fistüllerini çıkarmak için bir operasyon gereklidir.

Franceschetti Collins Sendromu veya maksillofasiyal disostoz. Hastalık genellikle bir aile (kalıtsal) karaktere sahiptir. Karakteristik belirtiler onun - elmacık kemiklerinin, üst ve alt çenelerin, kulak kepçelerinin iki taraflı az gelişmişliği. FK sendromu için palpebral fissürlerin anti-Moğol yönü karakteristiktir: palpebral fissürler, gözlerin dış köşelerinin (gözler "ev") ihmal edilmesi nedeniyle birbirlerine belirli bir açıyla yönlendirilir. Genellikle bir kolobom veya göz kapaklarının az gelişmişliği vardır. Üst çenenin az gelişmesine az gelişmişlik eşlik eder maksiller sinüsler, diş ve ısırık anomalileri. Kulak kepçeleri az gelişmiştir. değişen dereceler. Kulak kepçelerinin aplazisi ile, kısmi veya tam sağırlıkla birlikte dış işitsel kanalların atrezisi vardır. Makrostomi, kulak uzantıları mümkündür. Bazen de ortanca yarık damak, yarık dudak vardır.

Bu patolojiye sahip hastaların tedavisi uzun süreli, aşamalı ve kombinedir (ortodontik ve cerrahi). Semptomların şiddetine bağlı olarak farklı yaş dönemlerinde estetik ve fonksiyonel endikasyonlara göre yapılmaktadır.

Kraniyofasiyal disostoz (Crowson's s-m). hastalığın gelişiminde önemli bir rol oynar kalıtsal faktör. Beyin kafatası neredeyse normal veya biraz küçülmüş ve deforme olmuş. Dikişler atılmış, fazla büyümüş. Kafatasının tabanı kısaltılmıştır. Üst çenede, göz yuvalarında, elmacık kemiklerinde keskin bir az gelişmişlik vardır. Bunun sonucunda yanlış bir egzoftalmi belirlenir ve gözler öne ve yanlara doğru çıkıntı yapar, yani. ayrılmak. Üst çenenin keskin azgelişmişliği nedeniyle, dişlerin çapraşıklığı, tutulması, distopisi ve diğer patolojileri ve üst çenenin diş yapısı ve ayrıca sahte soy ortaya çıkar. Bazen iç ve orta kulağın anomalileri olabilir.

Crouzon sendromunun tedavisi çoğunlukla palyatiftir, semptomatiktir ve hastalığın bireysel semptomlarını ortadan kaldırmayı amaçlar (dişlerin veya ısırmanın pozisyonunun normalleştirilmesi, yüz şekillendirme vb.). radikal yeniden yapılandırma cerrahi müdahaleler Yüz ve beyin iskeletinin kemikleri üzerine yapılan uygulamalar dünyada sadece bazı büyük çene-yüz kliniklerinde yapılmaktadır.

Kranio-klaviküler disostoz. Hastalık kalıtsal olabilir. Klinik olarak beyinde bir artış ve kafatasının yüz kısmında bir azalma ile karakterizedir. Hastanın alnı geniş ve geniş, yüzü küçüktür. Yüzün orta kısmındaki kemikler, özellikle üst çene az gelişmiştir. Çünkü alt çene normal boyutlar, sonra sahte bir nesil oluşur. Patoloji çoklu malformasyonlarla karakterizedir. kalıcı diş(dentia, retansiyon vb.). Ek olarak, hastalarda klavikula azgelişmişliği veya aplazisi vardır. Sonuç olarak, omuz kuşağı patolojik hareketlilik- hasta her iki omzunu vücudunun önünde birleştirebilir.

Bu hastaların pratikte tedavisi çoğunlukla palyatiftir - diş, ısırık veya yüz şekillendirme anomalilerinin ortadan kaldırılması. Kemikler üzerinde rekonstrüktif operasyonlar nadirdir.

göstergeler laboratuvar araştırması değiştirme. Mümkün: hipokromik anemi, yetersiz beslenme ile ilişkili hipoproteinemi.

röntgen resmi: malformasyon tipine bağlıdır.

Uzman konsültasyonu için endikasyonlar - huzurunda eşlik eden patoloji:
- kulak burun boğaz uzmanı - anatomik bir kusurun varlığı, patolojik değişiklikler burun boşluğunda ve nazofarenkste ve aşağıdaki gibi hastalıklara yol açar: kronik rinofarenjit, burun konka hipertrofisi, tonsillit, tubo-otitis, vb.;
- ağız boşluğu ve dış genital organların enfeksiyonlarının rehabilitasyonu için bir diş hekimi, jinekolog ile istişare;
- alerji belirtileri olan bir alerji uzmanı;
- EKG ihlalleri vb. bir kardiyolog ile istişare için bir göstergedir;
- huzurunda viral hepatit, zoonotik ve intrauterin ve diğer enfeksiyonlar - bulaşıcı hastalık uzmanı.

Ayırıcı tanı: hayır.

Ana teşhis önlemlerinin listesi:

1. genel analiz kan (6 parametre).

2. İdrarın genel analizi.

3. Biyokimyasal analiz kan.

4. Solucan yumurtaları için dışkının incelenmesi.

5. Kılcal kanın pıhtılaşma süresinin belirlenmesi.

6. Kan grubu ve Rh faktörü tayini.

7. Bir anestezistin konsültasyonu.

Ek teşhis önlemlerinin listesi:

1. Bilgisayarlı baş ve boyun tomografisi.

2. Çenelerin panoramik radyografisi.

3. Karın organlarının ultrasonu.

4. Koagulogram.

5. Çene kemiklerinin iki projeksiyonda radyografisi.

hastane öncesi:

1. UAC, OAM.

2. Biyokimyasal analiz.

yurtdışında tedavi

Kore, İsrail, Almanya, ABD'de tedavi olun

Medikal turizm hakkında tavsiye alın

Tedavi

Tedavi taktikleri

tedavinin amacı

Eğik yüz yarığı bu patolojinin cerrahi tedavisi olup, hastalığın tam semptom kompleksine (üst dudak estetiği, göz kapağı estetiği, yüz şekillendirme, otoplasti vb.) bağlı olarak farklı yaş dönemlerinde uygulanmaktadır.

Enine yarık veya marostomi - makrostominin cerrahi tedavisi: oral fissürün normal boyuta indirilmesi.

Hipertellorizm - patolojinin ciddiyetine bağlı olarak burnun medyan yarıklarının cerrahi tedavisi. Hafif vakalarda alar kıkırdak ve burun ucu estetiği yapılabilir. Bu operasyon daha erken yaşlarda (13-15 yaş) yapılabilmektedir. Daha ciddi vakalarda, genellikle 17 yıl sonra gerçekleştirilen tam (kemik dahil) bir rinoplasti gerekir. Ayrıca erişkinlerde şiddetli hipertelorizm ile yüz şeklini normalleştirmek için ön kemik, üst çene ve elmacık kemiklerinde rekonstrüktif bir operasyon yapmak mümkündür.

S-m 1 ve 2 solungaç kemerleri - 1-2. solungaç kemerleri sendromu olan hastaların tedavisi uzun, çok aşamalı, karmaşık (cerrahi-ortodontik) ve çenelerin, kulak kepçesinin şeklini ve boyutunu düzeltmeyi amaçlayan çok karmaşıktır. vb. yanı sıra hastalık sonucu bozulan fonksiyonların (çiğneme, işitme) restorasyonu. Erken çocukluk döneminde süt ısırmasından başlayarak yüz iskeleti kemiklerinin büyümesinin sonuna kadar ortodontik tedavi uygulanmaktadır. 8-9 yaşından itibaren otoplasti mümkündür. 12-13 yaşından itibaren çenelere osteoplastik operasyonlar yapmak mümkündür.

Microotia - 8-9 yaşından itibaren kulak kepçesi veya otoplastinin (aşamalı) plastik cerrahisi.

Kulak kanalının atrezisi - yerel dokularla kulak kanalının plastiği.

Macroglossia - dilin normal boyuta plastik küçülmesi.

Yüz ve boyundaki fistüller ve kistlerin sağlıklı dokulardan çıkarılması (sistektomi).

Koruma modu, yarı yatak. Diyet tablosu 1a, 1b.

Pürülan enflamatuar komplikasyonları önlemek için antibakteriyel tedavi (lincomycin, sefalosporinler, makrolidler, aminoglikozitler). İnfüzyon, semptomatik, vitamin tedavisi; hiposensitizasyon tedavisi. Endikasyonlara göre TDP veya eritrosit kitlesi transfüzyonu.

Ağız açıklığını 1 aya kadar sınırlamak.

İkamet yerindeki bir diş kliniğinde rehabilitasyon. İkamet yerindeki ortodontistte gözlem ve tedavi. Dispanser gözlemi ikamet yerindeki çene-yüz cerrahı. sınıflar terapötik jimnastik. Konuşma terapisti eğitimi. Odyologda rehabilitasyon. Ağız boşluğunun sanitasyonu.

Temel ilaçların listesi:

Genel isim	Miktar
Promedol %2-amp.
Tramadol amp.
Difenhidramin %1 amp.
Lincomycin %30 amp.
Medocef 1 gr. fl.
Furacillin 1:5000 l.
Alkol %96 gr.	0.05
Şırıngalar 2.0
marla m.
İyot-povidon ml.	200
Potasyum permanganat çözeltisi %3 ml.	100
Atropin %0.1 amp.
relanyum amp.
Droperidol fl.
Alkol %70 gr.
Aevit fl.
Vata Bey	100
Buhar eldivenleri.
Heparin merhem tüpü.	1/2

Bölümdeki ek ilaçlar:

Anestezi ilaçları ve bölümünde. AİT:

Genel isim	Miktar
Kalipsol, ml
Dormicum, amp.
Fentanil, amp.
Droperidol, ml
Florotan, fl.
Ditilin, 100 mg, amp.
Arduan, 4 mg, amp.
Fiziksel solüsyon %0,9, flakon
Glikoz %5, 200 ml, flakon
İnsülin, Birim
Kalsiyum klorür, %10 ml
Dicynon, amp.
Askorbik asit, mg
Kordiamin, ml
Prednizolon, 30 mg, amp.
Prozerin %0,06, amp.
Oksijen
soda kireci
Glikoz %10, 200 ml, flakon
insülin
Novakain %0.25, ml
Promedol %2, amp.
Relanyum, 10 mg
Şırıngalar, 5 ml
Sistemler, paket.
Anjiyokateterler, adet.
Kokorboksilaz, mg
Riboksin, ml
Cerucal, amp.
FFP, ml
Eritra. ağırlık

Ameliyat sonrası yaraların birincil niyetle iyileşmesi, yüzdeki bir kusurun veya şekil bozukluğunun giderilmesi. Estetik görünümün restorasyonu (çok aşamalı operasyonlar hariç). Organ fonksiyonunun restorasyonu.

hastaneye yatış

Hastaneye yatış endikasyonları (planlanan):
- yüzün ve boynun belirli bir bölgesinin gelişiminin ihlali (kusur tipine bağlı olarak);
- disfonksiyon: yeme, konuşma, işitme, çiğneme;
- yüzün veya boynun kozmetik kusuru.

Bilgi

Kaynaklar ve literatür

1. Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı'nın hastalıkların teşhis ve tedavisine ilişkin protokolleri (04/07/2010 tarih ve 239 sayılı Karar)
   1. 1. yapay zeka Nerobeev, N.A. Plotnikov "Çene-yüz bölgesinin yumuşak dokularının restoratif cerrahisi". Moskova. 1997. 2. György Szabo "Ağız boşluğu ve çene-yüz bölgesi cerrahisi". Kiev. 2005 3. "Yüz ve çenelerin doğuştan malformasyonları." Makale - İnternet.

Bilgi

Utepov D.K. doktor, 9 numaralı bölümün çene-yüz cerrahı.

Ekli dosyalar

Dikkat!

• Kendi kendine ilaç alarak sağlığınıza onarılamaz zararlar verebilirsiniz.
• MedElement web sitesinde ve "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: bir terapistin kılavuzu" mobil uygulamalarında yayınlanan bilgiler, bir doktorla yüz yüze görüşmenin yerini alamaz ve değiştirmemelidir. iletişime geçtiğinizden emin olun tıbbi kurumlar Sizi rahatsız eden herhangi bir hastalığınız veya semptomunuz varsa.
• Tercih ilaçlar ve dozları bir uzmanla tartışılmalıdır. Sadece bir doktor reçete yazabilir doğru ilaç ve hastalığı ve hastanın vücudunun durumunu dikkate alarak dozu.
• MedElement web sitesi ve mobil uygulamalar"MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: Terapistin El Kitabı" tamamen bilgi ve referans kaynaklarıdır. Bu sitede yayınlanan bilgiler, doktor reçetelerini keyfi olarak değiştirmek için kullanılmamalıdır.
• MedElement editörleri, bu sitenin kullanımından kaynaklanan sağlık veya maddi zararlardan sorumlu değildir.

Boynun lateral (brankiyojenik) kisti iyi huylu bir konjenital tümördür. Patolojinin ilk belirtileri genellikle çocukluk döneminde ortaya çıkar. Bazı durumlarda, yenidoğanlarda tespit edilirler. Vakaların büyük çoğunluğunda, hastalık 21 yaşın altındaki hastalarda teşhis edilir. İstatistiklere göre, lateral kistler medyan olanlardan çok daha sık tespit edilir.

Tarafından Uluslararası sınıflandırma hastalıkları, boyundaki tüm kistler "Diğer" bölümüne aittir. Doğuştan anomaliler(malformasyonlar) yüz ve boyun "ve bir kodu var - Q18.

Sitedeki tüm materyaller sadece bilgilendirme amaçlıdır. Herhangi bir hastalık şüphesi durumunda doktora başvurunuz.

Bilim adamları, boyundaki lateral kistlerin gelişiminin nedenleri hakkında hala tartışıyorlar, ancak bir fikir birliğine varamadılar. Ancak araştırmacılar şundan emin: patoloji, fetüsün intrauterin gelişimindeki bir anomali ile doğrudan ilişkilidir.. Yani kistik neoplazm oluşumu gebeliğin ilk trimesterinde başlar.

Gelişimin ilk haftalarında, fetüste, sürecin normal seyrinde boyun ve baş yapısının oluşumu için temel oluşturan belirli sayıda solungaç kemerinin döşendiği ve kalan sayı giderek büyür. Ancak anormal gelişme ile bu olmaz ve kalan solungaç kemerleri aşırı büyümez ve yavaş yavaş çeşitli servikal kistlerin oluşumuna yol açar.

Brankiyojenik kistlerin konjenital bir patoloji olmasına rağmen, doktorlar neoplazmanın aktif büyümesinin genellikle travmadan önce geldiğini veya bulaşıcı hastalıklar, örneğin ARVI, bademcik iltihabı, grip.

Referans! Listelenen hastalıklarla birlikte patojenik mikrofloranın oluşan dallanma çatlaklarına nüfuz ettiği, epitel zarının iltihaplanma sürecini ve eksüda ve mukus üretimini kışkırttığı bir versiyon vardır. Sonuç olarak, boşlukta bir gerilme ve bir kist oluşumu vardır.

Klinik tablo

Doğumdan hemen sonra boynun lateral kistini teşhis etmek sorunludur.. Mesele şu ki, çoğu zaman İlk aşama patoloji asemptomatik olarak gelişir ve tümörün küçük boyutu görsel olarak tespit edilmesini mümkün kılmaz. Bunun yanında bir takım hastalıklar da benzer belirtiler bu da teşhisi zorlaştırır. Ancak, yanal boyun kistlerine özgü bir takım işaretler vardır:

• şişmiş lenf düğümleri;
• karotis arter bölgesinde lokalize doku şişmesi;
• hoş olmayan ağrı duyumları.

Hastalığın alevlenmesi ile sternokleidomastoid kas sıklıkla etkilenir. Sonuç olarak, çocuk boyun hareketliliğinde bir kısıtlama, ateş, sarhoşluk yaşayabilir. Bazı durumlarda, gırtlakta bir yer değiştirme vardır.

Kistte cerahatli bir süreç meydana gelirse, klinik bulgular sıradaki olabilir:

• yiyecekleri yutmada zorluk;
• konuşma bozukluğu;
• nefes darlığı;
• yemek borusunda ağırlık.

Dikkat! Larinkste boyundaki brankiyojenik kistlerde, solunum sırasında karakteristik ıslık sesleri görünebilir.

Teşhis yöntemleri

Bu durumda tanı, hastanın öyküsü ve varlığı temelinde yapılır. karakteristik özellikler hastalıklar. Doktor, varsayımlarını doğrulamak için hastayı sıvı örneklemesi ve daha fazla sitolojik inceleme ile delinmeye gönderir.

Ayrıca, gibi çalışmalar:

• sondaj;
• kontrast madde kullanarak fistülografi.

Ayrıca boyun lateral kistleri diğer hastalıklardan ayırt edilmelidir. Yani bulaşıcı olmayan bir süreçte lipom, lenfogranülomatozis, nörinoma benzer semptomlara sahiptir. Ve sürecin cerahatli bir seyri ile servikal kist, lenfadenit ve adenoflegmondan ayırt edilir.

patolojinin tedavisi

Boynun lateral kistinden kurtulmak ancak ameliyatla mümkündür.. Operasyonun karmaşıklığı ve uygulamasının doğası doğrudan aşağıdaki faktörlere bağlıdır:

• hastalığın evresi;
• inflamatuar bir sürecin varlığı veya yokluğu;
• hastanın yaşı;
• neoplazm boyutu;
• komorbiditelerin varlığı.

Dikkat!-de cerahatli süreç alevlenme aşamasında operasyon reçete edilmez.

Bu durumda, branşojenik kist çıkarılmadan önce hasta antibiyotik ve antienflamatuar ilaçlarla tedavi edilir.

Ameliyat anestezi altında yapılırken travmatikliği minimaldir.. Uzman, iz bırakmadan iyileşen küçük bir kesi yapar.

Tahmin etmek

Vakaların büyük çoğunluğunda, boyundaki lateral kistlerin tedavisi için prognoz olumludur. Tümörün kötü huyluya dönüşme riski minimumdur. İstatistiklere göre, nüks riski% 10'u geçmez ve bu sadece çıkarma sırasındaki hatalarla mümkündür (fistüllerin ve sol taraftaki deliklerin eksik eksizyonu).

ICD-10 kodu: Q18.0

a) Lateral kistin semptomları ve kliniği(solungaç kisti, brankial kist). Brankiyojenik kistlerin doğuştan doğasına rağmen, sadece çocuklukta veya erken çocukluk döneminde teşhis edilirler. Gençlik. Kist yoğun, elastik veya yumuşak (dalgalı) kıvamda olabilir ve komplikasyon durumunda inflamatuar süreç cilde göre hareket kabiliyetini kaybeder.

Kist genellikle oval bir şekle ve en büyük boyutu yaklaşık 5 cm olan bir boyuta sahiptir Zamanla, ebeveynler açısından çocuğun sağlığına yeterince dikkat edilmemesi durumunda kist önemli bir boyuta ulaşabilir. Nadir durumlarda, beşinci brankial arktan oluşan epiplevral veya mediastinal brankial kistler tespit edilir. İkincil bir enfeksiyonun gelişmesi sonucu kistin iltihaplanması kendini gösterir. şiddetli acı ve lokal inflamasyon belirtileri. Bilateral branşojenik kistler çok nadirdir.

b) Gelişimin nedenleri ve mekanizmaları. Boyun lateral kistlerinin solungaç yarıklarının kalıntıları olduğu görüşü halen geçerli olmakla birlikte bu kistlerin solungaç yarıklarından oluşabileceğine inanılmaktadır. lenf düğümü(epitel kalıntılarından oluşan kistik yapılar).

Not: Epitel kistler nadiren habis dönüşüme uğrarlar, bu nedenle, brankiyojenik kanser teşhisi konulduktan sonra, kişi gizli aramayı bırakmamalıdır. birincil tümör, çünkü böyle bir tümörün kistik metastazları, yan dal kanseri ile karıştırılabilir.

büyük brankial kist.
b, c MRG ortaya çıktı kistik oluşum gösteren iltihaplı dokuların kalınlığında akut inflamasyon lenfadenit ile ilişkili brankial kist.

içinde) Teşhis. Tanı öykü, boyunda ele gelen kitle, ultrason, BT ve MR sonuçlarına dayanır. Asıl tehlike, boyunda bir brankiyojenik kist teşhis edildiğinde skuamöz hücreli karsinomun görülebilmesi gerçeğinde yatmaktadır.

G) Boynun lateral kistinin tedavisi(solungaç kisti, brankial kist). Kist tamamen eksize edilmelidir.

Boyundaki kistlerin ve kanalların tipik yerleri:
1 - kör delik; 2 - tiroid kanalı; 3 - submental ve preglottik kistler;
4 - dil kemiği; beş - Kalkansı kıkırdak; 6 - tiroid bezinin kıstağı;
7 - tiroid; 8 - yumruklu kurs; 9 - boynun lateral kisti.
tiroid kanalı kisti.
b Fistüller.
c Solungaç yarıklarının kalıntılarından kaynaklanan kistler ve fistüller.