Синдром на Лайел и Стивънс Джонсън - симптоми и лечение. Прояви на синдрома на Стивънс-Джонсън и методи на терапевтично действие Причини за синдрома на Лайел

Синдром на Stevens-Johnson- Това е тежка злокачествена форма на еритема мултиформе, при която се появяват мехури по лигавицата на очите, гърлото, носа, гениталиите и други части на кожата.

При увреждане на лигавицата на очите се появява болка. Очите подути, пълни гнойни секретидоколкото причинява слепване на клепачите, роговицата претърпява фиброза. При засягане на лигавицата на устата се затруднява храненето, отварянето и затварянето на устата води до силна болка, която предизвиква слюноотделяне. Уринирането става болезнено и трудно.

Причини за синдрома на Stevens-Johnson.

Основната причина за синдрома на Stevens-Johnson е появата на алергична реакция към приемане на антибактериални лекарства и антибиотици. Напоследък се предполага, че този синдромима наследствен механизъм, при който се засяга кожата, както и кръвоносни съдове.

Симптоми на синдрома на Stevens-Johnson.

Този синдром има много бързо развитие, т.к. е алергична реакциябърз тип. Проявата започва с висока температура, мускулни и ставни болки. Това състояние продължава не повече от ден. След това се засяга лигавицата на устата под формата на кожни дефекти, големи мехури, съсирени кръвни съсиреци, филм сиво бяло, пукнатини.

Симптомите на очите, засегнати от синдрома на Stevens-Johnson, са подобни на тези при конюнктивит. Единствената разлика е, че при синдрома на Stevens-Johnson възпалението е алергично. Заболяването може да бъде по-тежко с бактериално увреждане. На конюнктивата на окото могат да се появят малки язви и дефекти, което ще доведе до възпаление на роговицата и задните участъци (съдове, ретина и др.).

Синдромът може да се локализира в областта на гениталиите, като се проявява като вулвовагинит (възпаление на женските полови органи), баланит, уретрит (възпалителен процес на уретрата).

Кожните лезии при синдрома на Stevens-Johnson са многократно зачервяване на кожата или леко подути мехури. Лезиите са кръгли и лилави на цвят. Центърът на петното има мехурчест вид, който съдържа кръв или водна течност, и синкав оттенък, който е леко задълбочен. В диаметър размерът на огнищата достига до 3-5 сантиметра.

След отварянето на такива мехурчета остават дефекти под формата на зачервяване, покрити с кора.

Синдромът на Stevens-Johnson дава тежки усложнения за цялостното здраве на тялото, например пневмония, бъбречна недостатъчност и може да се появи диария. В 10% от случаите заболяването със синдрома на Stevens-Johnson е фатално.

Диагностика на синдрома на Stevens-Johnson.

За диагностициране на синдрома на Stevens-Johnson, общ анализкръв, разкриват съдържанието на левкоцити, скоростта на утаяване на еритроцитите.

По-ефективно биохимично изследване на кръвта, което разкрива съдържанието на урея, билирубин, аминотрансферазни ензими.

Но повечето ефективен начиндиагностицирането е да се проведе специално проучване- имунограми, които разкриват съдържанието на Т-лимфоцити в кръвта и специфични класове антитела.

За да се установи безпогрешна диагноза, е необходимо да се знае пълната картина на условията на живот, приеманите лекарства, заболяванията и диетата.

По време на външен преглед е необходимо внимателно да се изследват външните прояви, за да не се обърка синдромът на Stevens-Johnson със синдрома на Lyell.

Лечение на синдрома на Stevens-Johnson.

При лечението на синдрома на Stevens-Johnson се приемат хормони на надбъбречната кора, докато подобрението на състоянието се стабилизира. Те се приемат главно през устата, но ако пероралното приложение не е възможно, хормоните се прилагат интравенозно.

За пречистване на кръвта се използват специални методи като плазмафереза ​​и хемосорбция. Те се използват за отстраняване на имунния комплекс под формата на антитела, които са свързани с антигени.

По време на лечението е необходимо да се отстранят токсините от тялото през червата чрез приемане на лекарства. За да се борите с интоксикацията, трябва да пиете до 3 литра течност под всякаква форма.

Ефективна мярка е интравенозно преливане на плазма и протеинов разтвор на пациента. В допълнение към лечението се предписват лекарства, съдържащи калий, калций, антиалергични лекарства. При тежки форми на синдром на Stevens-Johnson, за да намалите риска от инфекции, приемайте антибактериални средствав комбинация с противогъбични средства.

За външно лечение се използват антисептични разтвори и кремове, които включват хормони на надбъбречната кора.

Синдром на Stevens-Johnson / токсична епидермална некролиза - епидермолитични лекарствени реакции (EPR) - остри тежки алергични реакции, характеризиращи се с обширни лезии на кожата и лигавиците, предизвикани от употребата на лекарства.

Етиология и епидемиология

Най-често синдромът на Stevens-Johnson се развива при приемане на лекарства, но в някои случаи причината за заболяването не може да бъде открита. Сред лекарствата, които са по-склонни да развият синдром на Stevens-Johnson, има: сулфонамиди, алопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пеницилини. По-рядко развитието на синдрома се улеснява от употребата на цефалоспорини, флуорохинолони, ванкомицин, рифампицин, етамбутол, теноксикам, тиапрофенова киселина, диклофенак, сулиндак, ибупрофен, кетопрофен, напроксен, тиабендазол.

Честотата на ELR се оценява на 1-6 случая на милион души. ELR може да се появи на всяка възраст, рискът от развитие на заболявания се увеличава при хора над 40 години, при ХИВ-позитивни хора (1000 пъти), пациенти със системен лупус еритематозус и онкологични заболявания. как напреднала възрастпациент, по-сериозен коморбидности колкото по-обширна е кожната лезия, толкова по-лоша е прогнозата на заболяването. Смъртността от ELR е 5–12%.

Заболяванията се характеризират с латентен период между приема на лекарството и развитието на клиничната картина (от 2 до 8 седмици), което е необходимо за формирането на имунен отговор. Патогенезата на ELR е свързана с масивна смърт на базални кератиноцити в кожата и мукозния епител, причинена от Fas-индуцирана и перфорин/гранзим-медиирана клетъчна апоптоза. Програмираната клетъчна смърт възниква в резултат на имуномедиирано възпаление, в което цитотоксичните Т клетки играят важна роля.

Класификация

В зависимост от площта на засегнатата кожа се разграничават следните форми на ELR:

• Синдром на Stevens-Johnson (SSD) - по-малко от 10% от повърхността на тялото;
• токсична епидермална некролиза (TEN, синдром на Lyell) - повече от 30% от телесната повърхност;
• междинна форма на SJS / TEN (10-30% от кожата е засегната).

симптоми с

При синдрома на Stevens-Johnson има увреждане на лигавиците на поне два органа, площта на лезията достига не повече от 10% от цялата кожа.

Синдромът на Stevens-Johnson се развива остро, увреждането на кожата и лигавиците е придружено от тежки общи нарушения:
висока телесна температура (38 ... 40 ° C), главоболие, кома, диспептични симптоми и др. Обривите се локализират главно върху кожата на лицето и тялото. Клинична картинахарактеризиращ се с появата на множество полиморфни обриви под формата на лилаво-червени петна със синкав оттенък, папули, везикули, целеви огнища. Много бързо (в рамките на няколко часа) на тези места се образуват мехурчета с размер на дланта на възрастен и повече; сливайки се, те могат да достигнат гигантски размери. Балончетата са сравнително лесни за разрушаване ( положителен симптомНиколски), образуващи обширни яркочервени ерозирани плачещи повърхности, оградени с фрагменти от мехури („епидермална яка“).

Понякога по кожата на дланите и краката се появяват заоблени тъмночервени петна с хеморагичен компонент.

Най-тежката лезия се наблюдава върху лигавиците на устната кухина, носа, гениталиите, кожата на червената граница на устните и в перианалната област, където се появяват мехури, които бързо се отварят, разкривайки обширни, рязко болезнени ерозии, покрити с сивкаво фибринозно покритие. На червената граница на устните често се образуват плътни кафяво-кафяви хеморагични корички. При засягане на очите се наблюдава блефароконюнктивит, съществува риск от развитие на язви на роговицата и увеити. Пациентите отказват да ядат, оплакват се от болка, парене, свръхчувствителностпри преглъщане, парестезия, фотофобия, болезнено уриниране.

Диагноза с Синдром на Stevens-Johnson/Lyell

Диагнозата на синдрома на Stevens-Johnson се основава на резултатите от анамнезата на заболяването и характерната клинична картина.
При провеждане на клиничен кръвен тест се откриват анемия, лимфопения, еозинофилия (рядко); неутропенията е неблагоприятен прогностичен признак.

При необходимост се извършва хистологично изследване на кожната биопсия. Хистологичното изследване разкрива некроза на всички слоеве на епидермиса, образуване на празнина над базалната мембрана, отлепване на епидермиса, а възпалителната инфилтрация в дермата е незначителна или липсва.

Диференциална диагноза

Синдромът на Стивънс-Джонсън трябва да се диференцира от пемфигус вулгарис, стафилококов синдром на попарена кожа, токсична епидермална некролиза (синдром на Лайел), който се характеризира с епидермално отделяне на повече от 30% от повърхността на тялото; болест на присадката срещу гостоприемника, мултиформена ексудативна еритема, скарлатина, термично изгаряне, фототоксична реакция, ексфолиативна еритродермия, фиксирана токсидермия.

Лечение със

Цели на лечението

• подобрение общо състояниепациентът;
• регресия на обриви;
• предотвратяване на развитието на системни усложнения и рецидиви на заболяването.

Общи бележки за терапията

Лечението на синдрома на Stevens-Johnson се извършва от дерматовенеролог, терапията за по-тежки форми на ELR се извършва от други специалисти, дерматовенерологът участва като консултант.

Когато епидермолитик лекарствена реакция, лекарят, независимо от неговата специалност, е длъжен да предостави на пациента спешна медицинска помощ и да осигури транспортирането му до центъра (отделението) по изгаряния или до интензивното отделение.

Незабавното спиране на лекарството, провокирало развитието на EPR, увеличава преживяемостта в случай на кратък периоднеговият полуживот. В съмнителни случаи всички несъществени лекарства трябва да бъдат прекратени и особено тези, които са започнали през последните 8 седмици.

Необходимо е да се вземат предвид неблагоприятните прогностични фактори за хода на ELR:

• Възраст > 40 години - 1 точка.
• Сърдечна честота > 120 в минута - 1 точка.
• Лезия > 10% от кожната повърхност - 1 точка.
• Злокачествени новообразувания (включително анамнеза) - 1 точка.
• При биохимичен кръвен тест:
• ниво на глюкоза > 14 mmol/l - 1 точка;
• ниво на урея > 10 mmol/l - 1 точка;
• бикарбонати< 20 ммоль/л – 1 балл.

Вероятност за смърт: 0-1 точки (3%), 2 точки (12%), 3 точки (36%), 4 точки (58%), >5 точки (90%).

Показания за хоспитализация

Установена диагноза синдром на Stevens-Johnson / токсична епидермална некролиза.

схеми на лечение с Синдром на Stevens-Johnson/Lyell

Системна терапия

Глюкокортикостероидни лекарства със системно действие:

• преднизолон 90-150 mg
• дексаметазон 12-20 mg

Инфузионна терапия (допустимо е редуване на различни схеми):

• калиев хлорид + натриев хлорид + магнезиев хлорид 400,0 мл
• натриев хлорид 0,9% 400 мл
• калциев глюконат 10% 10 мл
• натриев тиосулфат 30% 10 мл

Също така е оправдано провеждането на процедури за хемосорбция, плазмафереза.

Кога инфекциозни усложненияпредписват антибактериални лекарства, като се вземат предвид изолираният патоген, неговата чувствителност към антибактериални лекарства и тежестта на клиничните прояви.

Външна терапия

Състои се във внимателна грижа и третиране на кожата чрез почистване, отстраняване на некротична тъкан. Не трябва да се предприема екстензивно и агресивно изрязване на некротичния епидермис, тъй като повърхностната некроза не предотвратява повторната епителизация и може да ускори пролиферацията на стволови клетки чрез възпалителни цитокини.

За външна терапияизползват се разтвори на антисептични препарати: разтвор на водороден прекис 1%, разтвор на хлорхексидин 0,06%, разтвор на калиев перманганат.

За лечение на ерозия се използват превръзки за рани, анилинови багрила: метиленово синьо, фукорцин, брилянтно зелено.

При увреждане на очите е необходима консултация с офталмолог. Не се препоръчва да се използва капки за очис антибактериални лекарствапоради честото развитие на синдрома на сухото око. Препоръчително е да използвате капки за очи с глюкокортикостероидни лекарства (дексаметазон), изкуствени сълзи. Изисква механично унищожаване на ранните синехии в случай на тяхното образуване.

Ако устната лигавица е засегната, изплакнете няколко пъти на ден с антисептични (хлорхексидин, мирамистин) или противогъбични (клотримазол) разтвори.

Специални ситуации

Лечение на деца сСиндром на Stevens-Johnson/Lyell

Изисква интензивно интердисциплинарно взаимодействие на педиатри, дерматолози, офталмолози, хирурзи:

• контрол на баланса на течности, електролити, температура и кръвно налягане;
• асептично отваряне на все още еластични мехурчета (гумата се оставя на място);
• микробиологично наблюдение на лезии по кожата и лигавиците;
• грижа за очите и устната кухина;
• антисептични мерки, за лечение на ерозия при деца се използват анилинови багрила без алкохол: метиленово синьо, брилянтно зелено;
• незалепващи превръзки за рани;
• поставяне на пациента върху специален матрак;
• адекватна аналгетична терапия;
• предпазлив физиотерапияза предотвратяване на контрактури.

Болестите на кожата и кожата могат да бъдат изключително опасни и да бъдат придружени от неприятни последици под формата на други и смърт. За да не се случи това, е важно навременното диагностициране на всяко заболяване и бързата квалифицирана помощ. Едно от тези явления е Синдром на Стивънс-Джонсън, снимкакойто е представен в статията. Това заболяване е поразително и трудно за лечение, особено в по-късните етапи. Обмислете характеристиките на клиничното му протичане и методите на терапевтична интервенция с цел отстраняване на неизправности и подобряване на тялото.

Какво представлява синдромът на Stevens-Johnson?

Болестта синдром на Stevens-Johnson (ICD код 10) е опасна токсична формазаболяване, характеризиращо се със смъртта на епидермалните клетки и последващото им отделяне от дермата. Протичането на тези процеси води до образуване на лигавиците на устата, гърлото, гениталиите и някои други области на кожата везикули - основните симптоми на заболяването. Ако това се случи в устата, за болен човек става трудно да яде и боли да затвори устата си. Ако заболяването е засегнало очите, те се разболяват силно, покриват се с подуване и гной, което води до залепване на клепачите.

С поражението на заболяването на гениталните органи има затруднения при уриниране.

Картината е придружена от внезапно начало на прогресията на заболяването, когато човек има треска, болки в гърлото и може да възникне трескаво състояние. Поради сходството на заболяването с обикновената настинка, диагнозата на начална фазатруден. най-често се среща по устните, езика, небцето, фаринкса, дъгата, ларинкса, гениталиите. Ако образуванията се отворят, ще останат незарастващи ерозии, от които изтича кръв. Когато се слеят, те се превръщат в кървяща зона и част от ерозията провокира фиброзна плака, което влошава външния вид на пациента и влошава благосъстоянието.

Разлика между синдрома на Лайел и Стивънс Джонсън

И двете явления се характеризират с факта, че кожата и лигавиците са забележимо увредени, а също така се образуват болезненост, еритема и отлепване. Тъй като заболяването води до забележими лезии в вътрешни органи, пациентът може да "завърши" фатално. И двата синдрома са свързани по класификация с най-тежките форми на заболявания, но могат да бъдат провокирани от различни фактори и причини.

• По отношение на честотата на заболяването синдромът на Лайел представлява до 1,2 случая на 1 000 000 души годишно, а за въпросното заболяване - до 6 случая на 1 000 000 души за същия период.
• Има и различия в причините за поражението. SJS възниква в половината от ситуациите поради лекарства, но има ситуации, при които идентифицирането на причината е невъзможно. SL в 80% се проявява на фона на лекарства, а в 5% от случаите няма мерки за лечение. Други причини включват химични съединения, пневмония и вирусни инфекциозни процеси.
• Локализацията на лезията също предполага няколко разлики между двата вида синдроми. Образува се еритема в областта на лицето и крайниците, след няколко дни образуванието придобива конфлуиращ характер. При SJS лезията се появява предимно по тялото и лицето, а при второто заболяване се наблюдава лезия от общ тип.
• Общите симптоми на заболяванията се сближават и са придружени от треска, треска и появата на болка. Но при SL този индикатор винаги се повишава след марката от 38 градуса. Също така се наблюдава повишаване на състоянието на тревожност и чувство на пациента силна болка. Бъбречната недостатъчност е фонът на всички тези заболявания.

Все още няма ясни дефиниции на тези заболявания, мнозина приписват синдрома на Стивънс-Джонсън, чиято снимка е представена в статията, на тежка форма на полиморфна еритема, докато второто заболяване се предпочита да се счита за най-сложната форма на SJS. И двете заболявания в процес на развитие могат да започнат с образуването на еритема в ириса, но при SL разпространението на явлението става много по-бързо, което води до некроза и ексфолиация на епидермиса. При SJS отлепването на слоевете става на по-малко от 10% от телесното покритие, във втория случай - на 30%. Като цяло и двете заболявания са подобни, но и различни, всичко зависи от характеристиките на тяхното проявление и общи показателисимптоми.

Причини за синдром на Стивънс-Джонсън

Синдромът на Stevens-Johnson, чиято снимка може да се види в статията, е представен от остра булозна лезия в областта на кожата и лигавиците, докато явлението е от алергичен произход и от специален характер. Заболяването протича като част от влошаването на състоянието на болен човек, като в този процес постепенно се включват устната лигавица, заедно с гениталиите и пикочната система.

Често срещани причини за заболяването

Развитието на SJS обикновено се предхожда от непосредствена алергия. Има 4 вида фактори, които влияят върху началото на развитието на заболяването.

• Инфекциозни агенти, които засягат органи и влошават общия ход на заболяването;
• Прием на определени групи лекарства, които провокират наличието на това заболяване при деца;
• Злокачествени явления - тумори и неоплазми от доброкачествен тип, които имат особен характер;
• Причини, които не могат да бъдат установени поради недостатъчна медицинска информация.

При децата явлението се проявява като следствие от вирусни заболявания, но има различен характер и явно се дължи на употребата медицински изделияили наличието на злокачествени тумори и явления. Що се отнася до малките деца, провокиращите фактори са голям бройявления.

• херпес;
• хепатит;
• дребна шарка;
• грип;
• варицела;
• бактерии;
• гъбички.

Ако вземем предвид ефекта на лекарствата върху тялото на децата, можем да възложим ролята на антибиотиците и нестероидни лекарстванасочен срещу възпалителен процес. Ако вземем предвид въздействието злокачествени тумори, може да се разграничи лидерството на карцинома. Ако нито един от тези фактори не е свързан с хода на заболяването, говорим за SJS.

Подробности за информацията

Първата информация за синдромите е покрита през 1992 г., с течение на времето болестта е описана по-подробно и е оборудвана с име в чест на имената на авторите, които дълбоко са проучили и научили нейната природа. Заболяването е изключително тежко и е друго име е злокачествена ексудативна еритема. Заболяването е свързано с булозен тип дерматит - заедно със SLE,. Основен клинично протичанее, че се появяват мехурчета по кожата и лигавиците.

Ако вземем предвид разпространението на болестта, може да се отбележи, че тя може да се срещне на всяка възраст, обикновено болестта се проявява ясно на 5-6 години. Но изключително рядко е да се срещне болестта през първите три години от живота на бебето. Много изследователи са установили, че най-висока е заболеваемостта сред мъжката аудитория от населението, което ги включва в рисковата група. което може да се види в статията, е придружено и от редица други симптоми.

Снимка на симптомите на синдрома на Stevens-Johnson

SJS е болест, оборудвана остро протичаненачало и бързо развитие по отношение на симптомите.

• Първоначално може да се различи неразположение и повишаване на телесната температура.
• След това се появяват остри усещания за болка в областта на главата, придружени от артралгия, тахикардия и мускулни заболявания.
• Повечето пациенти се оплакват от болки в гърлото, повръщане и диария.
• Пациентът може да страда от пристъпи на кашлица, повръщане и образуване на мехури.

• След като отворите образуванията, можете да намерите обширни дефектикоито са покрити с бели или жълти филми или корички.

• Патологичният процес включва зачервяване на границата на устните.

• Поради сериозни болкана пациентите им е трудно да пият и да ядат.

• Има тежък алергичен конюнктивит, усложнен от възпалителни процеси от гноен тип.

• За някои заболявания, включително SJS, е характерно появата на ерозии и язви в конюнктивата. Може да се появи кератит, блефарит.
• Органите са видимо засегнати. пикочно-половата системаа именно техните лигавици. Това явление се проявява в 50% от ситуациите, симптомите преминават под формата на уретрит, вагинит.
• Кожната лезия изглежда впечатляваща голяма групаизвисяващи се образувания, които приличат на мехури. Всички те имат лилав цвят и могат да достигнат размери от 3-5 см.

• Токсична епидермална некролизаможе да засегне много органи и системи. Често води до тъжни последиции летален изход.

Периодът на образуване на нови обриви продължава няколко седмици и отнема 1-1,5 месеца за пълно излекуване на язви. Заболяването може да бъде усложнено от Пикочен мехуризтичане на кръв, както и колит, пневмония, бъбречна недостатъчност. В хода на тези усложнения около 10% от болните умират, останалите успяват да излекуват болестта и да започнат да водят пълноценен обичаен ритъм на живот.

Схема за лечение на синдрома на Stevens-Johnson при деца

Клиничните насоки предполагат бързо елиминиранезаболяване чрез предварително проучване на неговата природа. Преди да се предпише лечение, се провежда определен диагностичен комплекс. Тя включва подробен преглед на пациента, имунологично изследване на кръвта, биопсия кожата. Ако има определени индикации, лекарят определено ще предпише пълна рентгенова снимка на белите дробове и ултразвук на пикочно-половата система, бъбреците и биохимията.

Терапевтични мерки

Синдромът на болестта на Стивънс-Джонсън, чиято снимка може да бъде оценена в статията, е сериозно заболяване, което изисква подходяща намеса от специалист. Систематичните процедури включват предприемане на мерки, насочени към намаляване или премахване на интоксикацията, премахване на възпалителния процес и подобряване на състоянието на засегнатата кожа. Ако има хронични пропуснати ситуации, могат да се предписват лекарства със специално действие.

• Кортикостероиди - за предотвратяване на рецидиви;
• десенсибилизиращи агенти;
• лекарства за премахване на токсикоза.

Мнозина смятат, че е необходимо да се предпише лечение с витамини - по-специално употребата аскорбинова киселинаи лекарства от група В, но това е погрешно схващане, тъй като употребата на тези лекарства може да провокира влошаване на общото здраве. преодолявам

Това е остра булозна лезия на лигавиците и кожата с алергичен характер. Протича на фона на тежко състояние на болния със засягане на устната лигавица, очите и пикочните органи. Диагнозата на синдрома на Stevens-Johnson включва задълбочен преглед на пациента, имунологичен кръвен тест, кожна биопсия и коагулограма. Според показанията рентгеново изследване на белите дробове, ултразвук на пикочния мехур, ултразвук на бъбреците, биохимичен анализурина, консултации с други специалисти. Лечението се извършва чрез методи на екстракорпорална хемокорекция, глюкокортикоиди и инфузионна терапия, антибактериални лекарства.

МКБ-10

L51.1Булозна еритема мултиформе

Главна информация

Данните за синдрома на Stevens-Johnson са публикувани през 1922 г. С течение на времето синдромът е кръстен на авторите, които първи го описват. Заболяването е тежък вариант на ексудативна мултиформна еритема и има второ име - "злокачествена ексудативна еритема". Заедно със синдрома на Lyell, пемфигус, булозен вариант на SLE, алергичен контактен дерматит, болест на Hailey-Hailey и други, клиничната дерматология класифицира синдрома на Stevens-Johnson като булозен дерматит, често срещан клиничен симптомкоето е образуването на мехури по кожата и лигавиците.

Синдромът на Stevens-Johnson се среща на всяка възраст, най-често при хора на възраст 20-40 години и изключително рядко през първите 3 години от живота на детето. Според различни данни, разпространението на синдрома на 1 милион население варира от 0,4 до 6 случая годишно. Повечето автори отбелязват повече висока заболеваемостсред мъжете.

причини

Развитието на синдрома на Stevens-Johnson се дължи на алергична реакция от незабавен тип. Има 4 групи фактори, които могат да провокират появата на заболяването: инфекциозни агенти, лекарства, злокачествени заболявания и неизвестни причини.

В детството синдромът на Стивънс-Джонсън често се появява на фона на вирусни заболявания: херпес симплекс, вирусен хепатит, аденовирусна инфекция, морбили, грип, варицела, заушка. Провокиращият фактор може да бъде бактериална (салмонелоза, туберкулоза, йерсиниоза, гонорея, микоплазмоза, туларемия, бруцелоза) и гъбична (кокцидиоидомикоза, хистоплазмоза, трихофитоза) инфекции.

При възрастни синдромът на Stevens-Johnson обикновено се дължи на лекарства или злокачествено заболяване. От лекарствата ролята на причинен фактор се приписва предимно на антибиотици, нестероидни противовъзпалителни средства, регулатори на ЦНС и сулфонамиди. водеща роля сред онкологични заболяванияв развитието на синдрома на Stevens-Johnson играят лимфоми и карциноми. Ако е конкретно етиологичен факторзаболявания не могат да бъдат установени, тогава те говорят за идиопатичен синдром на Stevens-Johnson.

Симптоми

Синдромът на Stevens-Johnson се характеризира с остро начало с бързо развитие на симптомите. В началото има неразположение, повишаване на температурата до 40 ° C, главоболие, тахикардия, артралгия и мускулна болка. Пациентът може да изпита болки в гърлото, кашлица, диария и повръщане. След няколко часа (максимум след един ден) на устната лигавица се появяват доста големи мехури. След отварянето им се образуват обширни дефекти по лигавицата, покрити с бяло-сиви или жълтеникави филми и корички от кръв. IN патологичен процесучаства червената граница на устните. Поради тежко увреждане на лигавицата при синдрома на Stevens-Johnson пациентите не могат да ядат или дори да пият.

Увреждането на очите в началото протича според вида на алергичния конюнктивит, но често се усложнява от вторична инфекция с развитието на гнойно възпаление. За синдрома на Stevens-Johnson е типично образуването на ерозивно-язвени елементи с малък размер върху конюнктивата и роговицата. Възможно увреждане на ириса, развитие на блефарит, иридоциклит, кератит.

Поражението на лигавиците на пикочно-половата система се наблюдава в половината от случаите на синдром на Stevens-Johnson. Протича под формата на уретрит, баланопостит, вулвит, вагинит. Белезите от ерозии и язви на лигавицата могат да доведат до образуване на стриктура на уретрата.

Представена кожна лезия голяма сумазаоблени извисяващи се елементи, наподобяващи мехури. Те са лилави на цвят и достигат размери 3-5 см. Особеност на елементите кожен обривсъс синдрома на Stevens-Johnson в центъра им се появяват серозни или кървави мехури. Отварянето на мехурчетата води до образуването на яркочервени дефекти, покрити с корички. Любимата локализация на обрива е кожата на тялото и перинеума.

Периодът на поява на нови обриви на синдрома на Stevens-Johnson продължава приблизително 2-3 седмици, заздравяването на язви става в рамките на 1,5 месеца. Заболяването може да се усложни с кървене от пикочния мехур, пневмония, бронхиолит, колит, остра бъбречна недостатъчност, вторична бактериална инфекция, загуба на зрение. В резултат на развитите усложнения около 10% от пациентите със синдром на Stevens-Johnson умират.

Диагностика

Клиницистът-дерматолог може да диагностицира синдрома на Stevens-Johnson въз основа на характерни симптомиоткрити чрез внимателен дерматологичен преглед. Разпитът на пациента ви позволява да определите причинния фактор, който е причинил развитието на заболяването. Кожната биопсия помага да се потвърди диагнозата синдром на Stevens-Johnson. Хистологичното изследване показва епидермална клетъчна некроза, периваскуларна лимфоцитна инфилтрация и субепидермални мехури.

При клиничен кръвен тест се определят неспецифични признаци на възпаление, коагулограма разкрива нарушения на съсирването, а биохимичен кръвен тест показва ниско съдържание на протеин. Най-ценният от гледна точка на диагностицирането на синдрома на Stevens-Johnson е имунологичен кръвен тест, който открива значително увеличение на Т-лимфоцитите и специфичните антитела.

Синдромът на Stevens-Johnson (SJS) е рядко, но сериозно заболяване, което засяга кожата и лигавиците. Това е свръхреакция на имунната система на организма към отключващ фактор, като лекарство или инфекция. .

Кръстен е на педиатрите А. М. Стивънс и С. С. Джонсън, които през 1922 г. диагностицират дете с тежка реакция към лекарства за очите и устата.

SJS причинява образуване на мехури, лющене на кожата и повърхностите на очите, устата, гърлото и гениталиите.

Подуване на лицето, дифузен червеникав или лилав обрив, мехури и подути устни, покрити с рани са Общи чертиСиндром на Stevens-Johnson. Ако очите са засегнати, това може да доведе до язви на роговицата и проблеми със зрението.

SJS е една от най-изтощителните нежелани реакции към лекарства(ADR). Страничните лекарствени реакции (НЛР) са причина за приблизително 150 000 смъртни случая годишно, което ги прави четвъртата водеща причина за смърт.

Синдромът на Stevens-Johnson е рядък, тъй като общият риск от получаването му е едно на 2-6 милиона годишно.

SJS изисква спешно медицински грижиза най-тежката форма, наречена токсична епидермална некролиза. Двете състояния могат да бъдат разграничени въз основа на общата телесна повърхност (TBSA). SJS е сравнително по-слабо изразен и покрива 10% от TBSA.

Токсичната епидермална некролиза (TEN) е най-сериозната форма на заболяването, засягаща 30% или повече от TBSA. SJS е най-често при деца и възрастни хора. SCORTEN е мярка за тежестта на заболяването, разработена за прогнозиране на смъртността в случаи на SJS и TEN.

Причините за синдрома на Stevens Johnson включват следното:

лекарства

Това е най-честата причина. В рамките на една седмица след започване на лекарството се появява реакция, въпреки че може да се случи дори след месец или два, например. са особено свързани със синдрома. следните лекарства:

• Антибиотици:
  • Сулфонамиди или сулфатни лекарства като котримоксазол;
  • Пеницилини: амоксицилин, бакампицилин;
  • Цефалоспорини: цефаклор, цефалексин;
  • Макролиди, които са антибиотици широк обхват; действия: азитромицин, кларитромицин, еритромицин;
  • Хинолони: ципрофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин;
  • Тетрациклини: доксициклин, миноциклин;

• Антиконвулсантите се използват за лечение на епилепсия за предотвратяване на гърчове.

Лекарства като ламотрижин, карбамазепин, фенитоин, фенобарбитон, по-специално комбинацията от ламотрижин с натриев валпроат повишават риска от синдром на Stevens Johnson.

• Алопуринол, който се използва за лечение на подагра
• Ацетаминофен, считан безопасно лекарствоза всички възрастови групи
• Невирапин, ненуклеозиден инхибитор на обратната транскриптаза, се използва за лечение на HIV инфекция.
• Нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС) са болкоуспокояващи: диклофенак, напроксен, индометацин, кеторолак

инфекции

Инфекциите, които могат да предразположат, включват:

Да научиш повече синдром на късо черво

• Вирусни инфекции. С вируси: свински грип, грип, херпес симплекс, вирус на Epstein-Barr, хепатит А, ХИВ са свързани със SJS.

В педиатрични случаи вирусът на Epstein-Barr и ентеровирусите са особено токсични.

• Бактериални инфекции. като микоплазмена пневмония, Коремен тиф, бруцелоза, лимфогранулома венеризъм.
• Протозойни инфекции: малария, трихомониаза.

Факторите, които увеличават риска от SJS са:

• Генетични фактори - Хромозомната вариация, най-силно свързана със синдрома на Stevens-Johnson, се среща в HLA-B гена. Изследванията показват силна връзка между алелите HLA-A*33:03 и HLA-C*03:02 и индуцираните от алопуринол SJS или TEN, особено в азиатската популация. Рискът от страдание е по-висок, ако е засегнат близък член на семейството, което също показва възможен скрит генетичен рисков фактор.
• Отслабена имунната система. Изтощената имунна система в резултат на ХИВ инфекция, автоимунни състояния, химиотерапия и трансплантация на органи могат да предразположат хората към заболяването.
• Предишна анамнеза за синдром на Stevens-Johnson. Съществува риск от рецидив, ако са били взети същите лекарства или лекарства от същата група, които преди това са причинили реакцията.

Симптоми и признаци

1. Симптоми, подобни на инфекции на горната част респираторен тракткато температура > 39°C, възпалено гърло, втрисане, кашлица, главоболие, болки по цялото тяло
2. Целеви поражения. Тези лезии, които са по-тъмни в средата, заобиколени от по-светли области, се считат за диагностични.
3. Болезнен червен или лилав обрив, мехури по кожата, областта на устата, очите, ушите, носа, гениталиите. С напредването на заболяването отпуснатите мехури могат да се слеят и да се спукат, причинявайки болезнени рани. В крайна сметка горният слой на кожата образува кора.
4. Тумори на лицето, подути устни, покрити с язви, язви в устата Рани в гърлото причиняват затруднения при преглъщане, може да се появи диария, причиняваща дехидратация
5. Подуване, подуване на клепачите, възпаление на конюнктивата, фоточувствителност, когато очите са чувствителни към светлина

Диагностика

Диагнозата на синдрома на Stevens-Johnson се основава на следното:

1. Клиничен прегледЗадълбочената клинична история, която идентифицира предразполагащ фактор и наличието на характерен целеви обрив, играе ключова роля в диагнозата.
2. Кожна биопсия - помага за потвърждаване на диагнозата.

Лечение

Синдромът на Stevens-Johnson изисква незабавна хоспитализация.
Първо, трябва да спрете приема на лекарството, за което се подозира, че причинява симптомите.

Лечение на увреждане на кожата и лигавиците

• Мъртвата кожа се отстранява внимателно, а болните участъци се покриват със защитен мехлем, за да се предпазят от инфекция, докато заздравеят.

Може да се използва превръзкис биосинтетични заместители на кожата или незалепваща нанокристална сребърна мрежа

• • За лечение на инфекцията се използват антибиотици и локални антисептици. Може да се направи имунизация срещу тетанус, за да се предотврати инфекция.

• Прилагат се интравенозни имуноглобулини (IVIG) за спиране на болестния процес.

Не е ясно дали кортикостероидите, лекарствата, използвани за контролиране на възпалението, намаляване на смъртността или престой в болницата са полезни при токсична епидермална некролиза и синдром на Stevens-Johnson, тъй като те могат да увеличат шансовете за инфекция.

• Води за уста и локални анестетици се предписват за облекчаване на болката в устата, гърлото и за улесняване на поглъщането на храната.
• Очите се третират с мехлем или изкуствени сълзи, за да се предотврати изсъхването на повърхността. Могат да се използват локални стероиди, антисептици, антибиотици за предотвратяване на възпаление и инфекция.

Да научиш повече Какво е ger, гастроезофагеална рефлуксна болест и нейното лечение

Хирургично лечение, като PROSE лечение (протезно заместване на повърхностната екосистема на окото), може да се наложи при хронична очна повърхностно заболяване.

• Вагиналните стероидни мехлеми се използват при жени, за да се предотврати образуването на белези във влагалището.

Други лечения

• Подмяна на храна и течности чрез назогастрална сонда или интравенозно за предотвратяване и лечение на дехидратация, поддържане на храненето;
• Поддържане на температура от 30-32 ° C в нарушение на регулирането на телесната температура;
• Аналгетици, болкоуспокояващи за облекчаване на болката;
• Интубация, механична вентилация ще бъдат необходими, ако са засегнати трахеята (дихателна тръба), бронхите или пациентът има проблеми с дишането;
• Психиатрична подкрепа при екстремна тревожност и емоционална лабилност, ако има такива.

Предотвратяване

Много е трудно да се предвиди кои пациенти ще развият това заболяване. Въпреки това,

• Ако близък член на семейството е имал тази реакция към определено лекарство, най-добре е да избягвате употребата на подобно лекарство или други лекарства, принадлежащи към същата химична група.

Винаги информирайте Вашия лекар за реакцията на вашите близки, така че лекарят да не предпише възможен алерген.

• Ако синдромът на Stevens-Johnson е причинен от нежелана реакция към лекарство, избягвайте лекарството и други химично подобни вещества в бъдеще.
• Рядко се препоръчва генетично изследване.

Например, ако сте от китайски/югоизточноазиатски произход, може да имате генетично изследване, за да определите дали присъстват или не гени (HLA B1502; HLA B1508), които са свързани с разстройството или причинени от лекарствата карбамазепин или алопуринол.