Рак на етмоидния лабиринт на фронталните синуси. Симптоми на тумор на фронталния синус. Цилиндрома или аденоиден кистичен рак на носната кухина

11-01-2013, 20:50

Описание

Относно честотата преход на злокачествени тумори от параназалните синуси към орбитатаможе да се съди от следните данни. В Украинския рентгенов, радиологичен и онкологичен институт 42 пациенти с тумори на параназалните синуси, които са израснали в орбитата, са лекувани в продължение на 10 години; имаше 2,5 пъти повече подобни пациенти, регистрирани в института (I. I. Merkulov), A. V. Afanaseva се позовава на материала на Ленинградския онкологичен институт и посочва, че от 182 тумора на горната челюст, 35 пъти са наблюдавани кълняемост в орбитата, т.е. 19,2%. Engren, върху 144 неоплазми на челюстно-етмоидния регион, наблюдава кълняемост в орбитата 41 пъти, т.е. в 28,5%. Според Сик, от 50 наблюдения преходът на тумора към орбитата е отбелязан в 50% от случаите. Офталмологът И. И. Меркулов отбелязва, че вторичното разпространение на процеса в орбитата се среща при най-малко 40-50% от всички пациенти със злокачествени тумори на параназалните кухини. Отоларинголозите също съобщават за висок процент на преход на злокачествени тумори към орбитата; според клиниката на L. I. Sverzhevoky, тяхното разпространение от допълнителните кухини на носа към орбитата е отбелязано при 21 пациенти от 14, т.е. при 66,6%.

Предвид честотата на вторичните орбитални тумори, проникнали от параназалните синуси, офталмологът трябва да е запознат с формите и клиничните прояви. злокачествени новообразуванияаднексалните кухини на носа като основен източник на увреждане на орбитата.

Понастоящем не може да бъде доволен от предишни статистикикогато авторите, имайки единични произволни наблюдения, изчисляват процента на разпространение на параназалните синуси със злокачествени тумори, сравнявайки техния материал с общия брой пациенти с УНГ под тяхно наблюдение. И така, Finder (Finder, 1896) сравнява 12 случая на злокачествени новообразувания на носа и параназалните синуси, наблюдавани от него с 27 600 отоларингологични пациенти, преминали през клиниката, и извежда 0,043% от честотата на злокачествените новообразувания; Шмид (Schmidt, 1897) сред 42 635 отоларингологични пациенти открива тумор при 20 души и говори за чувствителност, равна на 0,047%. Същият неправилен метод за сравнение е приложен от Denker (Denker, 1922), който установява честотата на параназалните синуси със злокачествени тумори на 0,124%.

В Съветския съюз, благодарение на високата организация на борбата срещу злокачествените тумори, широката мрежа от онкологични диспансери и институти и възможността за по-точно отчитане на съответните контингенти пациенти, стана възможно да се приложи различен принцип за определяне на степента на заболеваемост. Честотата на лезиите на допълнителните кухини на носа се изчислява спрямо общия брой пациенти с рак. Така че, според данните на Ленинградския онкологичен институт за 10 години, поражението на челюстната област по отношение на общия брой пациенти със злокачествени новообразувания, наблюдавани в института, е 1,8%. Подобен и близък процент (1,8 и 2%) дават статистиките на Ню Йорк и Швейцария. Въз основа на материала на Nystrem, от 9193 пациенти със злокачествени тумори на различни органи и системи, наблюдавани в института от 1911 до 1913 г., неоплазмите на челюстната област са отбелязани при 101, т.е. повече от 1% от пациентите. II Merkulov смята, че злокачествените тумори на максиларно-етмоидния регион представляват най-малко 2% от общия брой пациенти със злокачествени тумори. Що се отнася до абсолютните цифри, до 1912 г. И. Сендзяк събира от литературата 643 случая на злокачествени тумори на носа. По-нова статистика е събрана от Marshik (800 случая) и Denker (441 случая на рак на носа и неговите аднексални кухини).

В литературата от предишни години има указания от I. Sendzyak, че в аднексалните кухини карциномите са по-чести от саркомите. V. N. Shchechkin от Централния оториноларингологичен институт отбелязва, че ракът на горната челюст се среща 5 пъти по-често от саркома, докато обратното се отбелязва в носната кухина. Най-новите данни от отделни автори и клиники (A.I. Feldman, D.I. Zimont, V.K. Suprunov, G.S. Bilinkis, G.E. Neiburg, Marshik, Hiari, Sik, Holmgren, Denker), както и в Особеностите на статистиката на големите институции, напр. Ленинградски онкологичен институт, потвърди тази позиция.

Изключително рядко се намира ендотелиом, които някои автори отнасят към групата на саркомите, а други – към онкологичните заболявания. Marshik събра 60 случая на ендотелиом от литературата, а в материала на D.I. Zimonta ендотелиомът е открит само в един случай от 37 злокачествени тумора на параназалните синуси.

Най-честият раков тумор плоскоклетъчен карцином, канкроиден или кератинизиращ карцином, възникващи според някои автори от метаплазията на цилиндричния епител на лигавицата на синусите, например при хроничен синузит, както и при медуларен рак, медулата, съдържаща малко количество съединителната тъкан; рядко се срещат скири с голямо количество съединителна тъкан в параназалните синуси. Високата честота на плоскоклетъчния карцином се обяснява с факта, че в параназалните синуси под влияние на различни причини колонен епителметаплазия, в резултат на което по периферията на неоплазмата се откриват плоски клетки (Е. Н. Малютин). В допълнение към тези форми има и цилиндрични клетки, които се развиват от покривния епител, покриващ допълнителните кухини, или от жлезите на лигавицата.

В допълнителните кухини на носа рядко се наблюдават базалноклетъчни форми, характеризиращи се с растеж на базални клетки на многослойния плосък епител, със или без кератинизация.

Понякога се срещат смесени форми меланокарциноми и аденокарциномиизградена от жлезиста тъкан. Структурата на аденокарциномите се характеризира с атипичност, полиморфизъм на епитела и факта, че новообразуваните жлези са лишени от функционално значение; те възникват в решетъчен лабиринт. Фиброаденоми с карциноматозни включвания се откриват и в допълнителните кухини на носа.

Идеята за хистологичната структура на раковите тумори на параназалните синуси може да бъде направена въз основа на материала на D. I. Zimonta. Наблюдаваните от него 25 карцинома на параназалните кухини са разпределени както следва:

• Плоскоклетъчен карцином с кератинизация - 4
• Плоскоклетъчен карцином без кератинизация - 5
• Церебрален рак с кератинизация - 8
• Церебрален рак без кератинизация - 4
• Базалноклетъчен карцином - 2
• Меланокарцином - 1
• Карциносарком - 1

В допълнение към кръглоклетъчните саркоми има вретеновидни саркоми. От смесените форми се наблюдават фибросаркоми, хондросаркоми и осифициращи хондросаркоми, хондрофибросаркоми и лимфосаркоми.

AI Pokrovsky наблюдава пациент с вторичен лимфосарком на орбитата, излизащ от максиларната кухина (фиг. 61).

Ориз. 61.Лимфосарком на максиларния синус, орбитата и околните области (наблюдение на А. И. Покровски).

Метастазите на злокачествени тумори на носа и неговите параназални синуси в отдалечени органи рядко се наблюдават от клиницистите поради причината, че пациентите умират от мозъчни усложнения и кахексия, както и други усложнения, преди да се появи засяване през кръвоносните съдове.

Широко разпространеното мнение, че злокачествените тумори на параназалните синуси рядко водят до метастази дори в регионалните субмандибуларни, цервикални и фарингеални жлези, се оспорва от A. O. Vereshchinsky и други автори; въз основа на материалите на Ленинградския онкологичен институт, той смята, че погрешното мнение на привържениците на такъв възглед поради особеностите на лимфния дренаж от носа. Лимфата на задните части на носа навлиза в възлите и жлезите на ретрофарингеалното пространство, които са недостъпни за проверка или палпация. Само случаите на лимфен поток от предните части на носа към жлезите на страничната повърхност на шията остават достъпни за клинично откриване. Етиологията и патогенезата на злокачествените тумори все още не са изяснени. Повечето от теориите, създадени за изясняване на патогенезата на туморите, се отнасят главно до условията за тяхното развитие, а не до причините за възникването им. По този начин теорията за нарушеното ембрионално развитие на злокачествените тумори, предложена от Konheim, разглежда само въпроси на хистогенезата, които не могат напълно да задоволят клиниката.

Теорията на Вирхов, според която възникването на злокачествени тумори е резултат от дразнене, не издържа на критика, тъй като той и неговите привърженици разглеждат неоплазмите като чисто локален процес - автономия, автодинамичен растеж на тумора, приписвайки водеща роля в етиология и патогенеза на локално дразнене.

Нямаме сериозни данни, за да признаем инфекциозната (вирусната) теория.

Клиника . При вторични злокачествени новообразувания в резултат на поникването на тумор от допълнителната кухина в орбитата, тяхната клинична картина е доста изразена. Тяхната симптоматика се състои от прояви, характерни за злокачествени тумори на определен параназален синус, и симптоми, характерни за първичния тумор. Според И. И. Меркулов, клиниката на вторичните тумори на орбитата не се различава от картината на първичните форми.

Злокачествените новообразувания най-често се локализират в максиларния синус (I. Sendzyak, E. N. Malyutin, A. I. Geshelin, D. I. Zimont, Loran, Sekulich и др.) (Фиг. 62, 63 и 64).

Ориз. 62.Рак, който е нараснал в орбитата от максиларната кухина. Клинично: изпъкналост и изместване на лявото око и ограничаване на неговата подвижност. На рентгенограмата - намаляване на прозрачността на левия максиларен синус и етмоидния лабиринт (наблюдение на И. И. Меркулов).

Ориз. 63.Рак на горната челюст.

Ориз. 64.Саркома на горната челюст (наблюдение на Ленинградския онкологичен институт).

Травма на максиларния синусзлокачествените тумори е на първо място в обобщените данни, събрани от литературата от Denker и Laurent. В материала, събран от Denker, най-голям е броят на злокачествените новообразувания на максиларната кухина (124), докато лезиите на етмоидния лабиринт са на второ място (38); основната кухина е включена в процеса в 28 случая, фронталната кухина в 26. Според Laurent (1924) относителната честота на увреждане на параназалните синуси върху материала в 269 случая е както следва: (максилна кухина - 214 случая , фронтален синус - 28, главен синус - 27.

Същите данни дават и други автори. Да, за максиларен синусзаболеваемостта е изчислена на 65%, за етмоидния лабиринт - 10%, за основната кухина - 9% и за фронталния - 7%; носната кухина е била мястото на развитие на злокачествени тумори в 9% от случаите. Злокачествените новообразувания на параназалните синуси обикновено са първични. Случаите, при които туморът се прехвърля от всеки орган или отдалечено място на тялото, представляват изключения. Така F. M. Mirzoyants описва случай на метастази на хипернефроиден рак в максиларната кухина, очевидно през задната горна алвеоларна артерия.

Дадените данни относно честотата на лезиите на отделните допълнителни кухини на носа обясняват защо въвеждането на злокачествени новообразувания в орбитата най-често се наблюдава при тумори на максиларната кухина и малко по-рядко при неоплазми на етмоидния лабиринт.

I. I. Merkulov, на неговия материал в 40 вторични орбитални тумора, които се разпространяват в орбитата, най-често откриват първичния фокус на неоплазмата в максиларната кухина (22 случая), в етмоидния лабиринт - в 10 случая, в носната кухина - в 8 случая.

Ракови заболявания на максиларния синусобикновено имат първична локализация в лигавицата. Началната фаза на заболяването може да протече незабелязано от пациента. Само с развитието на тумора се появява затруднено назално дишане, което според някои автори се наблюдава при 70% от пациентите и неразумно кървене от носа, които са по-характерни за саркома, отколкото за рака. Често пациентът се оплаква от гноен секрет от носа, тъй като процесът може да бъде усложнен от емпием на синусите. Тъй като неоплазмата расте и се разпространява до костните стени на максиларния синус, пациентите се оплакват дълго време от постоянни, нелекуван зъбобол. А. О. Верещинский пише за тези оплаквания, че „зъбите понякога се пломбират, после се изваждат, което обаче не води до желаните резултати“. Болката става особено интензивна, когато неоплазмата расте в крилопалатиновата ямка в резултат на компресия и покълване на нервните стволове от тумора. Най-често вторият клон е компресиран тригеминален нерв. Остър зъбобол също се отбелязва, когато туморът расте в алвеоларния процес. DI Zimont също наблюдава в редица случаи следните симптоми от "зъбен" характер: зъбобол, подуване на алвеоларния процес и понякога бузите. Ходът на процеса показва, че „зад привидно безобидната картина на зъбно заболяване може да се крие злокачествен тумор в начален стадий на развитие“.

В напреднали случаи, когато туморът расте в костните стени на синуса, се появяват признаци, които понякога позволяват не само да се установи наличието на тумор, но и да се говори за неговата хистологична структура. По този начин е известно, че за разлика от бързо нарастващите саркоми, които се разпространяват към външната обвивка и нарушават контурите и симетрията на лицето в резултат на разтягане, изтъняване и нарушаване на целостта на предната стена на максиларната кухина, като както и подуване на меките тъкани на лицето с разширяване на вените на бузата, при рак има бавен растеж на тумора към задната стена на синуса и тенденция да расте в крилопалатиновата ямка, а тризмът е често се наблюдава.

Друга отличителна черта на саркомите е външният вид "пергаментова криза"при палпация на предната стена на максиларния синус; това явление се дължи на изтъняване на костта.

И накрая, назалното кървене се появява по-често при саркомите, отколкото при раковите заболявания, което трябва да е свързано с по-голямата васкуларизация на саркомите в сравнение с карциномите.

Консистенцията на саркома е по-мека от тази на раковите тумори. В случаите на растеж на раков тумор към предната стена, това явление отсъства, тъй като той доста бързо се унищожава от раковия процес.

Деформация на лицевия скелетс последващи промени в меката обвивка на лицето, се наблюдава и по време на покълването на злокачествено новообразувание до дъното на максиларния синус, което се проявява клинично чрез спускане на твърдото небце. Покълването към алвеоларния процес се изразява в подуване, изпъкване на горната дъвка и разклащане на зъбите.

Може да се открие туморен растеж към носната кухина риноскопия; при изследване се определя изразена изпъкналост на медиалната стена на максиларния синус към преградата, а в напреднали случаи се откриват туморни образувания.

За офталмолозите случаите на покълване на злокачествено новообразувание на максиларната кухина в орбитата са от най-голям интерес; преходът на процеса от максиларната кухина и етмоидния лабиринт към орбитата се наблюдава при 40-50% от всички пациенти.

Не трябва да се мисли, че покълването на тумора в орбитата се случва само с широкообхватни, широко разпространени лезии на параназалните синуси, когато клиничната картина на злокачествено новообразувание вече е доста демонстративна. Клиничните наблюдения показват, че очните симптоми често са първите прояви на заболяването.

Въз основа на приетата в момента клинична класификация на рака на горната челюст (четири периода), проникването на тумора в орбитата обикновено се приписва на третия и четвъртия период.

Н. Н. Петров смята, че дори лек екзофталм и диплопия показват растежа на неоплазмата на аднексалната кухина в орбитата. Това трябва да се има предвид както от офталмолозите в смисъл на необходимост от ринологични изследвания, така и от ринолозите. Това показва необходимостта от рентгеново изследване, тъй като при редица пациенти със злокачествени новообразувания на допълнителните носни кухини офталмологичните симптоми преобладават в клиничната картина.

Сред постоянните признаци на орбитални тумори е екзофталм, изместване на очната ябълка и ограничаване на подвижността: при всички 42 пациенти без изключение с орбито-синуални злокачествени новообразувания, И. И. Меркулов отбеляза екзофталм.

Тези симптоми, причинени от промяна в положението на очната ябълка в орбитата, трябва да се обяснят с повишаване на интраорбиталното налягане поради проникването на тумора от параназалния синус в кухината на орбитата.

Изпъкналост и изместване на очната ябълка почти винаги се вижда по едно и също време. С разпространението на неоплазми в орбитата, т.е. с вторични орбитални тумори, като правило, има странично или наклонено изместване на очната ябълка в посока, обратна на локализацията на неоплазмата: нагоре - с тумор, излизащ от максиларната кухина , надолу - с неоплазма от фронталния синус и навън - с тумор от етмоидния лабиринт. При първични неоплазми на орбитата, които се появяват в мускулната фуния, в областта на върха на орбиталната ямка обикновено се наблюдава директен екзофталм, т.е. изпъкналост на очната ябълка по посока на оста на орбитата без изместване настрани .

изпъкнали очи, причинена от натиска на тумора, е упорита и не може да бъде елиминирана чрез противоналягане върху очната ябълка отвън. Пречка за репозиция по време на тест с натиск върху очната ябълка се разглежда от II Merkulov като признак за наличие на неоплазма в орбитата.

В редки случаи поникването на тумор на параназалната кухина в орбитата не причинява екзофталм, липсата на който трябва да се обясни или с малкия размер на неоплазмата, или с местоположението на тумора пред екватора на окото, или от факта, че неоплазмата е локализирана в дълбоката част на мускулната фуния.

В повечето случаи екзофталмът и изместването на очната ябълка се съчетават с ограничаване на нейната подвижност. Неговите движения при наличие на тумор, излизащ от максиларната кухина, са ограничени надолу, т.е. в посока на началната точка. Най-често ограничаването на мобилността се дължи на факта, че неоплазмата пречи на очната ябълка да се обърне към тумора.

удвояване, в резултат на ограничаване на подвижността на очната ябълка, рядко се среща при вторични неоплазми на орбитата.

Туморите на орбито-синуалната област могат, поради натиск върху страничната повърхност на очната ябълка, също да доведат до промяна във формата и сферичната й конфигурация, което естествено засяга рефракцията и рефракцията на окото.

Според наблюденията на I. I. Merkulov, при вторични орбитални тумори може да се появи удължаване на зрителната ос, както и промяна в кривината на повърхността на роговицата, понякога само в меридиана, което може да доведе до повишена рефракция или до астигматизъм .

Не по-малко надеждни признаци за разпространение на тумора от допълнителната кухина към орбитата включват промяна в тона на очите.

Зрителната функция при тумори на челюстно-орбиталната област в повечето случаи остава непроменена.

С поникването на тумора в орбитата в някои случаи се наблюдава развитие на дакриоцистит.

Второто място в честотата на прехода на злокачествен тумор към орбитата е решетъчен лабиринт. Според И. И. Меркулов, туморите на етмоидния лабиринт и носната кухина в 24% от случаите растат в орбитата; най-често отправната точка са задните клетки на етмоидния лабиринт.

Увеличаването на размера на клетките на етмоидния лабиринт води преди всичко до нарушаване на проходимостта на носната кухина, т.е. до затруднено назално дишане, както и до намаляване на обонятелната функция до пълна аносмия, която може да да бъде причинено не само от запушване на носа, но и от нарушаване на целостта на клоните и окончанията на обонятелния нерв. В допълнение, при неоплазми на етмоидния лабиринт често се наблюдава кървене от носа.

Растежът на злокачествен тумор на етмоидния лабиринт върви не само към носната кухина, но и навън, което може да причини преконфигуриране на носаи появата на подуване в горния вътрешен ъгъл на орбитата.

От интерес за офталмолога са случаите, когато тумор от етмоидния лабиринт преминава към орбитата; растежът му от средните и предните клетки на лабиринта преминава през слъзната кост и хартиената пластина.

Офталмологични симптомис орбито-етмоидни неоплазми, те се изразяват в екзофталм навън и отпред, изместване на очната ябълка навън, както и в ограничаване на нейната подвижност навътре. Характерно за туморите с тази локализация е, че ограничението на подвижността е не само от механичен характер; често има пареза и парализа на вътрешния ректус и наклонените мускули и окуломоторния нерв.

От особен интерес са туморите, произхождащи от задните клетки на етмоидния лабиринт. I. I. Merkulov подчертава дисоциацията на очните симптоми, наблюдавана при такава локализация, дори в случаите, когато процесът е в начална фаза [на развитие. Дисоциацията се състои в това, че при лек екзофталм и малки промени в фундуса в областта на зърното (избледняване, конгестивно зърно, едва забележимо подуване на ретината) или дори при нормален фундус се отбелязват значителни зрителни нарушения: рязко намаляване в неговата острота и развитието на централен скотом.

В своя материал И. И. Меркулов отбелязва, че при половината от пациентите с орбито-синуални тумори, произтичащи от задните клетки на етмоидния лабиринт, има рязко намаляване на зрителната острота и ограничено зрително поле от страната, противоположна на местоположението на тумора в орбитата. По-рядко е имало ограничение на зрителното поле в неправилно концентричен кръг. При 11 от 42 пациенти той открива централна скотома.

Често при неоплазма на задния етмоидален лабиринт и разпространение на тумора в орбитата пациентите страдат от болезнени, невралгични, вечерно и нощно главоболие, които се обясняват с факта, че туморът притиска нервните стволове, преминаващи през fissura orbitalis superior. Увреждане на нервите, главно n. oculomotorius, в резултат на притискане от тумор, проникващ от задните клетки на етмоидния лабиринт в орбитата и в fissura orbitalis superior, може да доведе до развитие на синдром на горната орбитална фисура. Този синдром се изразява в птоза, лек екзофталм, пълна или частична офталмоплегия, както и анестезия на роговицата. При пълна офталмоплегия са засегнати не само външните мускули, ректусът, наклоненият мускул и леваторът. горен клепач, но също вътрешни мускули- сфинктер на ириса и цилиарен мускул. Частичната офталмоплегия може да бъде причинена или от парализа на външните мускули, или от парализа на вътрешните мускули.

Симптоматологията на тежката офталмоплегия следователно се състои в увисването на горния клепач и неподвижността на очните ябълки; с двустранни лезии, има "Лицето на Хътчинсън", а при вътрешна офталмоплегия зениците са разширени и не реагират нито на светлина, нито на конвергенция. Акомодацията също частично страда поради парализа на цилиарния мускул. В допълнение към промените в зрението, сълзенето и развитието на дакриоцистит често се наблюдават при орбитоетмоидни тумори.

Изолирани злокачествени тумориосновната кухина са редки. В повечето случаи тази кухина се включва в процеса втори път, в резултат на разпространението на неоплазмата от задните части на етмоидния лабиринт. Следователно, клиничните и офталмологичните прояви на неоплазмата, когато процесът се разпространи в орбитата, са почти същите като тези, наблюдавани при тумори, проникващи в орбитата от задния етмоидален лабиринт: има драстични промениот страна на зрителния нерв - неговата атрофия с рязък спад на зрителната острота и последваща амавроза, офталмоплегия, пълна или частична, с птоза на клепачите и ограничаване на подвижността на очната ябълка, които се появяват преди появата на екзофталм.

Невралгичните атаки на главоболие в храма и короната се появяват в по-късен период.

Изключителна рядкост може да се счита появата на злокачествено новообразувание в челната кухина. В местната литература първичните ракови заболявания на фронталния синус са описани от А. М. Гелфон, А. И. Гешелин и др., а саркомите - от Б. Л. Французов и Н. Д. Данилов.

Симптоматологията в ранните стадии на развитие на процеса се състои в умерено главоболие, към което по-късно се присъединяват симптоми, причинени от изпъкналост на стените на синуса в резултат на запълването му с тумор; на първо място, орбиталната стена на кухината започва да се притиска надолу. Офталмологичните симптоми, които се появяват преди туморът да проникне в орбитата, се изразяват в оток на клепача, екзофталм и изместване на очната ябълка надолу и навън. Почти винаги липсват промени в рефракционната среда на очната ябълка и зрителния нерв. Неоплазмите на челната кухина рядко метастазират.

Курс и прогноза . При развитието на злокачествени тумори на допълнителните кухини на носа се разграничават латентна (първи и втори период) и ясна фаза на заболяването.

Латентният период на заболяването може да продължи доста дълго време, до 3-4 години, докато процесът в явния стадий обикновено протича бързо и не надвишава няколко месеца.

Незабележимият ход на заболяването в латентния период се обяснява с факта, че злокачествените тумори, които не са изпълнили целия синус, нямат осезаем ефект върху костните стени на кухината и нервните стволове. Липсата и бедността на симптомите в първия латентен период на заболяването също трябва да обясни късното обжалване на пациентите при лекар. Като илюстрация представяме данните на D. I. Zimonta: от 37 пациенти със злокачествени новообразувания на носа и назофаринкса 22 са потърсили помощ едва когато хирургичното лечение вече не е възможно; за същото свидетелстват и материалите на Л. И. Свержевски.

Скоростта на растеж на тумора, продължителността на латентния период и скоростта на развитие на процеса в активната фаза на заболяването до голяма степен зависят от общата резистентност на организма и на първо място от нервно-психическото състояние на пациента.

Прогнозата и свързаният с нея въпрос за продължителността на първия латентен период се дължат на редица фактори: естеството на хистологичната структура на неоплазмата, първоначалната локализация, посоката на растеж на тумора и, накрая, дължината на тумора. процес.

Като илюстрация представяме следните данни:

1. Кръглоклетъчните и дребноклетъчните саркоми са по-злокачествени от едроклетъчните саркоми.
2. При полиморфоцелуларни саркоми се отбелязва тежък курс; това се изразява във факта, че развитието на екзофталмос в резултат на покълването на тумора в орбитата се случва за изключително кратко време.
3. Кръглоклетъчните саркоми при деца на възраст 1-2 години протичат толкова бързо, че след 1-2 месеца туморът придобива характер на далеч напреднал широко разпространен процес.
4. Особено злокачествени са пигментните саркоми и меланосаркоми.
5. Злокачествеността и бързият растеж са характерни и за случаите на ракови новообразувания, когато хистологичното изследване разкрива голям бройфигури на кариокинезата, клетъчната атипия е изразена и в съдовете се откриват туморни клетки.

Прогноза при злокачествени новообразувания на допълнителните кухини на носа, особено когато растат в орбитата, това е много сериозно. Продължителността на живота на нелекуван пациент не надвишава 2 години. Раковите новообразувания протичат особено тежко и бързо; прогнозата за саркоми е по-благоприятна. Що се отнася до зависимостта на прогнозата от локализацията на процеса, трябва да се отбележи, че злокачествените новообразувания, произхождащи от задните клетки на етмоидалния лабиринт и основната кухина, са особено трудни. Според I. I. Merkulov лечението на вторичните орбитални тумори не е много ефективно.

Признание . Изключително важно е да се диагностицират ранните, напреднали форми на злокачествени новообразувания. При наличието на вторичен орбитален тумор само условно може да се говори за ранна диагностика, разбирайки разпознаването на тумори, които не са довели до деформация на лицевия скелет и са обратими.

Единственият признак на такива орбито-синуални тумори са персистиращи, необясними болка в областта на зъбите или предната стена на максиларния синус, както и екзофталмос. Трябва да се помни, че Н. Н. Петров счита дори лек екзофталм и диплопия като индикация за врастване на тумора в орбитата. Той също така отбелязва, че очните симптоми често се появяват по-рано от симптомите от първично засегнатата параназална кухина. Ако малък екзофталм се комбинира с парализа на мускулите на окото или е придружен от рязко намаляване на зрителната острота и централна едностранна скотома или без нея, наличието на злокачествен тумор, който е проникнал в орбитата през горната орбитална фисура от параназалните синуси или от черепната кухина трябва да се подозира, въпреки че очното дъно изглежда нормално.

Лесно се разпознават неоплазми, които са излезли извън параназалните синуси и водят до промени в контурите на лицето с едностранно изпъкване на бузите, венците, твърдото небце и др.

Палпирането на областта на подуване помага за диагностицирането. Известно е, че при саркома се определя плътна, еластична тъкан, а при остеома - плътна, но неподатлива тъкан; ехинокок и мукоцеле дават флуктуиращ тумор; при зъбна киста предната стена на максиларния синус е напълно гладка, а при злокачествен тумор е неравна и т.н.

За разпознаването на тумори, проникващи в носната кухина или излизащи от нея, е от голямо значение инструментален методизследване на носа(предна, средна и задна риноскопия): понякога успяват да разкрият както тумора, така и неговия размер, цвета на лигавицата и наличието на кариес.

Местата, където най-често се откриват злокачествени новообразувания на носната кухина са: носната преграда в предната й част, особено при саркома, предните краища на черупките и средния носов проход, както и обонятелната област с горната и горно-задната част на носа. Наличието на неравни гранули или отоци, ограничени до малка област, понякога боядисани в ярко червено, което е типично за рак, понякога бледо розово (с фузиформен сарком), понякога наподобяващо месо на цвят (с кръглоклетъчен сарком), след това зелено (с хлорома ) или тъмночервени (с меланосаркома) и кървящи сами, но особено силно при докосване със сонда, особено при силно васкуларизирани саркоми, и накрая, чести рецидиви на полипи след внимателното им отстраняване - всичко това е изключително подозрително по отношение на злокачествеността на процеса.

Окончателното решение за естеството на откритите промени принадлежи на биопсията; но и тук могат да възникнат трудности при разграничаването на злокачествени неоплазми от доброкачествени, както и от сифилитични и туберкулозни гранули.

Когато се открият неоплазми на носа и неговите параназални синуси, рентгеновият метод на изследване е от особено значение, което ви позволява да идентифицирате не само степента на запълване на носната или параназалната кухина с тумор, но и да определите състоянието на костните стени на синуса, което е изключително важно за разграничаване на доброкачествените тумори от злокачествените (фиг. 65, 66 и 67).

Фигура 65.Рак на лявата челюстна кост. Левият максиларен синус е безструктурен затъмнен; разрушаване на долната стена на орбитата (стрелка) (наблюдение на V. G. Ginzburg).

Ориз. 66.Тумор на назофаринкса с инвазия в главния синус и етмоидния лабиринт. Сянката на тумора е ясно разграничена (стрелки). Клинично - екзофталм и леко изместване на очната ябълка навън. Очното дъно е в рамките на нормалното (наблюдение на M.M. Baltika).

Ориз. 67.Същият случай като на фиг. 66. Аксиална проекция. Сянката на тумора (стрелки) е ясно диференцирана, заемаща областта на сфеноидния синус и етмоидния лабиринт вдясно.

Най-значимите признаци на тумор на параназалната кухина, който е проникнал в орбиталната кухина, както вече беше споменато, е екзофталм и изместване на очната ябълка. Но тези симптоми се наблюдават и при други заболявания, когато има повишено ретроокуларно налягане: при възпалителни процеси в орбитата от всякаква етиология - флегмони, ретробулбарни и субпериостални абсцеси, периостит на орбитата, както и при рацемозни образувания и др. .

Анамнезата помага да се разграничи туморът от възпалителното състояние: при възпалителни процеси екзофталмът се развива бързо - след 1-2 дни, докато при злокачествените новообразувания, дори и да протичат бързо, възникването му отнема седмици и дори месеци.

Трудности могат да възникнат, когато бластоматозният процес придобие остър характер, например, със саркома при деца или е придружено от флегмон на орбитата (както в случая на първичен рак на фронталния синус, наблюдаван от A. M. Gelfon), или когато възпалителният процес в орбитата протича бавно. Наблюдението, дадено в едно от произведенията на С. С. Головин относно пациент, чийто орбитален сарком се разглежда като бавно протичащ флегмон на орбитата, показва колко трудно е понякога да се избегне такава диагностична грешка.

Злокачествените тумори на орбитата имат редица сходни характеристики с неговия периостит; не трябва да се забравя, че промените в периоста на орбитата могат да възникнат не само в резултат на прехода на възпалителния процес от допълнителната носна кухина, но и поради специфични промени - туберкулоза, сифилис. В допълнение към екзофталмоза, който често се наблюдава при периостит с различна етиология, смесването на тези форми със злокачествени тумори се основава на общите за тези процеси признаци като разпадане на тъканите, появата на вонящ секрет и др.

Най-лесният начин да се изключи наличието на туберкулозен периостит, тъй като при това заболяване почти винаги има фистули, водещи до орбитата, или белези във външната й част, т.е. в области, които не са свързани с параназалните синуси, докато риногенните вторични тумори на орбитата са локализирани в горната, вътрешната или долната част на орбитата. Освен това при тумори никога не се наблюдават белези, а фистулите са редки.

Що се отнася до луетичния периостит, смесването му с вторичен риногенен тумор на орбитата може да възникне само ако и двата процеса са локализирани или на горната стена на орбитата на входа към нея, или в горната орбитална фисура. Не се наблюдават такива клинични прояви като нощна болка в областта на фокуса, в дълбочината на орбитата, наличие на пареза и парализа на орбиталните нерви и мускули, особено при така наречения синдром на горната орбитална фисура, появата на оптичен неврит само със сифилитичен периостит, но и със злокачествен тумор на аднексалните носни кухини, проникващ в орбитата през fissura orbitalis superior. Оказва значителна помощ при диагностицирането Реакция на Васермани рентгеново изследване на допълнителните кухини на носа и орбитата.

Сифилитичен характер на заболяванетоможе лесно да се изключи въз основа на това, че орбиталният сифилис обикновено е първичен процес и не е свързан с промени в параназалната кухина. По-трудно е да се разграничат венците, разположени на вътрешната повърхност на долния орбитален ръб, близо до слъзния сак (мястото на локализация на венците); протичащи без признаци на възпаление, те могат да бъдат сбъркани с тумор.

За да се реши дали процесът е доброкачествен или злокачествен, е необходимо освен общи изследванияпациент, биопсия, прибягва до рентгеново изследване на орбито-синуалната област. Рентгенова разликасе основава на факта, че когато процесът е злокачествен, се отбелязват костни дефекти или пълна резорбция на стените на синусите, появява се интензивно хомогенно и безструктурно потъмняване, т.е. се откриват промени в самата структура на костните стени на кухината. , което се изразява в изчезване или корозиране на контурите на синуса, докато при доброкачествени процеси, особено в ранните фази, има ектазия на стените на синуса, без да се нарушава тяхната цялост.

Когато се преценява естеството на вторично злокачествено новообразувание на орбито-синуалната област, трябва да се мисли преди всичко за рак, който често се среща тук.

Ако има изпъкналост в областта на предната стена на максиларния синус, трябва да се мисли не само за тумора, но и за зъбната киста. Общи характеристики за тези условия са, в допълнение към ектазия на кухината, флуктуация и понякога пергаментно пукане поради изтъняване на предната стена на синуса. Палпацията дава основните индикации за разграничаване на тези форми; с зъбна киста се определя гладка повърхност на предната стена и в същото време напълно нормално състояниекожата на лицето, докато при злокачествени тумори на максиларния синус се променя конфигурацията на лицевия скелет и предната стена на туберозната кухина. Често въпросът за естеството на заболяването се решава в резултат на допълнителни методи за изследване - пункция на синусите, рентгенови лъчи и др. В изключителни случаи диагнозата се установява само по време на операция.

Промяната понякога е необходима диференцират със затворен емпием, което може да усложни хода на основния тумороподобен процес. В допълнение към пункцията на кухината и рентгеновото изследване, рентгеновите лъчи трябва да се използват като диагностична техника след запълване на синуса с контрастно вещество.

Туморите на орбито-синуалната област в някои случаи могат да бъдат смесени с рацемозни образувания, излизащи от параназалните синуси, главно с мукоцеле. При тези форми на заболяването се наблюдава както екзофталм, така и изместване на очната ябълка. Най-съществената радиологична разлика е тази мукоцеле се характеризира с разтягане на стените на параназалния синус, докато при злокачествени тумори снимката показва повече или по-малко корозирали костни стени. Разликата между зъбната киста, която изпъква предната стена на максиларния синус и злокачествения тумор, се основава на факта, че кистата има равномерна гладка повърхност на мястото на подуване, както и пергаментно напукване и флуктуация; покривките на лицето са нормални. Диагнозата се уточнява след рентгеново изследване и пункция на максиларния синус.

И накрая, трябва да се помни, че чуждите тела, разположени в аднексалната кухина, могат да дадат клинична картина, в много отношения прилича на злокачествен тумор; това се отнася за случаите, когато чуждо тяло е довело до развитието на емпием на аднексалната кухина. С. С. Головин посочва възможността за такава смес.

Лечение . Основните видове лечение на пациенти със злокачествени новообразувания на носа и параназалните синуси са хирургични методи и лъчелечение - рентгеново и радиево. Поради факта, че само тумори от саркоматозен тип са податливи на действието на рентгенови лъчи и радий, най-подходящо в момента е използването на комбинирано лечение, като лъчетерапията е допълнителен метод на лечение в предоперативния период или предписани след операция; в някои случаи се използва в пред- и следоперативния период.

Holmgren се използва успешно от 1922 г електрокоагулацияи той въвежда радий в хирургическата рана. Предварително е облъчен с рентгенови лъчи операционно поле, а след операцията - областта на регионалните лимфни възли. В резултат на повече от десет години наблюдение на 200 пациенти той стига до извода, че коагулацията е основното в неговия метод, а на лъчелечението отдава второстепенно значение.

от хирургични методилечения, които често се комбинират с електрокоагулация, тъй като най-пълното отстраняване на неоплазмата се счита за основна задача, се използват само видове външни операции. Интраназалните операции са оправдани в случаите, когато туморът е ограничен до малка част от носната кухина и е достъпен за пълно отстраняване.

При наличие на орбито-синуален тумор, който се е разпространил в орбитата от параназалния синус, най-ефективни са хирургичните методи, предложени от S. S. Golovin - комбинирана екзентерация на орбитата и съседните кухини; В. П. Филатов - Н. К. Лисенков - екстраорбитална екзентерация на орбитата и параназалните синуси; трансорбиталният метод на Н. Н. Богословски и методът на Б. А. Шварц, както и операциите, разработени от Денкер и Мур.

Хирургичното лечение на орбито-синуалната област в някои случаи се състои не само в отстраняване на основния фокус (синус, орбита), но и в ексфолиране на засегнатите регионални лимфни възли; отстраняването на възли може да бъде заменено с лечение с радий или лъчетерапия.

Статия от книгата: ..

Етап 0 Tіs N0 M0

Етап I T1 N0 M0

Етап II Т2 N0 M0

Етап III T3 N0 M0

Етап IV Т4 N0, N1 M0

Всякакви m n2, n3 m0 Всякакви m Всякакви n m1 Злокачествени тумори на носната кухина

Злокачествените тумори на носната кухина са редки (12,3%), приблизително еднакви при жените и мъжете, главно на възраст от 50 до 80 години. Продължителността на заболяването от появата на първите симптоми до приемането на пациентите за лечение е от 1 месец. до 1 година. Пациентите свързват появата на патологични признаци с изгаряния, измръзване, механична травма на лицето и настинка. Повечето пациенти обаче не могат да назоват някаква забележима причина за заболяването за тях.

Първите симптоми на заболяването са кървене от носа и постепенно влошаване на дишането през засегнатата половина на носа. Повтарящите се едностранни кръвотечения от носа предизвикват безпокойство у пациентите и служат като причина за посещение при лекар.

Нарушаването на назалното дишане се счита от повечето пациенти за проява на настинка.

При постъпване в клиниката основните симптоми на заболяването са: затруднено дишане през съответната половина на носа, деформация на носа, наличие на тумор, кървене от носа, патологичен секрет от носната кухина. Болестта обикновено е едностранна. Характерно е, че пациентите с тумори на носната кухина не изпитват болка.

Диагнозата на заболяването не създава затруднения, тъй като често е възможно да се мисли за наличието на тумор в половината от носа въз основа на резултатите от външен преглед. Деформацията на външния нос се проявява чрез изпъкналост на страничната стена на вестибюла на носа, която изглежда опъната и се отбелязва гладкостта на назолабиалната гънка.

При палпация на носните кости не се наблюдават деструктивни промени отстрани на външната стена на носната кухина. При редица пациенти неоплазмите на носната кухина не причиняват лицеви деформации, но лесно се откриват при изследване на вестибюла на носа или риноскопия.

Наличието на широко разпространени тумори, обтуриращи засегнатата кухина, тяхната лека уязвимост по време на сондиране затрудняват установяването на първоначалния растеж на неоплазмата. Всички пациенти се подлагат на прегледно рентгеново изследване на носната кухина и параназалните синуси.

Злокачествени тумори на максиларния синус

Тази група пациенти е най-многобройна (65,7%). Жените са малко по-чести сред пациентите. Злокачествените тумори на максиларния синус се наблюдават на възраст 40-70 години.

Първите клинични прояви са: болка, ирадиираща към зъбите, очите, слепоочието; лицева деформация; кървене от носа; запушване на носа; патологично изпускане от носа; очни симптоми (лакримация, хемоза, подуване на клепачите); подуване в устната кухина; образуване на тумори на шията.

Симптоми на тумори на максиларния синус при приемане на пациенти в клиниката

Когато пациентите влизат в клиниката, обикновено има няколко симптома на заболяването.

Деформацията на лицето се проявява с наличие на тумороподобно образувание в областта на предната стена на максиларния синус, изместване на очната ябълка нагоре, стесняване на очната фисура, увисване на ъгъла на устата и гладкост на очната ябълка. назолабиална гънка. Често има изместване на външния нос към незасегнатата горна челюст.

Деформацията на твърдото небце възниква, когато неоплазмата се разпространява към долната стена на максиларния синус. Туморът причинява инфилтрация на алвеоларния процес, което води до разклащане и загуба на зъби, изпъкване на твърдото небце, а по-късно - разязвяване на лигавицата му.

Най-важният субективен симптом при злокачествени тумори на максиларния синус е болката, която се отбелязва от почти всички пациенти. Обикновено болката е интензивна, причинявайки най-голямо страдание на пациентите през нощта.

Очните симптоми - екзофталм, изместване на очната ябълка нагоре, стесняване на палпебралната фисура, лакримация, хемоза, подуване на клепачите - също са сред най-ярките прояви на това заболяване.

Увеличаване на регионалните лимфни възли се наблюдава само при 20% от пациентите.

Обикновените рентгенови снимки на носната кухина и параназалните синуси при всички пациенти показват интензивно потъмняване на максиларния синус от страната на лезията, разрушаване на медиалната стена на максиларния синус, нарушаване на целостта на долната стена на орбитата, намалена прозрачност и други параназални синуси на пациента, а често и на противоположната страна.

Злокачествени тумори на етмоидния лабиринт

Злокачествените тумори на етмоидния лабиринт са 2-ра по големина група пациенти - 27,4%. Тази локализация е приблизително еднакво често срещана при мъжете и жените. Злокачествените тумори на етмоидния лабиринт са по-чести при по-млади (40-50 години) в сравнение с пациенти, страдащи от неоплазми на максиларния синус.

да се установи, че затрудненото дишане през носа, намаляването или липсата на миризма от страната на лезията и нарушението на секрецията на лигавицата на носната кухина са най-честите начални симптоми на неоплазми от тази локализация. Към номера характерни особеноститрябва също да включва многократно едностранно кървене от носа, лакримация

Симптоми на тумори на етмоидния лабиринт при приемане на пациенти в клиниката

Допуска се внимателно разпитване на пациенти.

Затруднено назално дишане различни степенидо пълно изключване. дихателна функцияи липсата на миризма от страната на лезията се дължат на наличието на тумори, нарастващи от етмоидния лабиринт в носната кухина. При по-голямата част от пациентите туморите са със значителни размери, като правило запълват цялата половина на носната кухина.

Промяната в секрецията се проявява с наличието на лигавичен, по-рядко мукопурулен секрет от носа, понякога с примес на кръв. Някои пациенти също имат лоша миризмаот носа.

Деформация на страничната стена на носа и очни симптоми при злокачествени тумори на етмоидния лабиринт се наблюдават, когато туморът се разпространява извън синуса в резултат на разрушаването на костните пластини, които отделят етмоидния лабиринт от орбитата и носната кухина.

Главоболието е постоянно и обикновено няма специфична локализация. По-рядко болката се локализира в областта на корена на носа или орбитата. Болката не е много интензивна и не излъчва.

Рядко се наблюдава увеличение на регионалните лимфни възли. Те са разположени под формата на верига по нервно-съдовия сноп на шията от страната на развитието на тумора, имат мека консистенция, сравнително малък размер, лесно се изместват при палпация и са безболезнени.

На рентгенография се определя хомогенно потъмняване на етмоидния лабиринт и носната кухина с различна степен на интензивност, рядко - разрушаване на страничната стена на етмоидния лабиринт. Заедно с това има потъмняване на други параназални синуси както от страната на лезията, така и от противоположната страна, което е свързано с разпространението на тумора.

Злокачествени тумори на фронталния синус

Злокачествените тумори на фронталния синус са редки (4,6%).

Пациенти от женски пол на възраст от 58 до 83 години. Основни оплаквания при постъпване: промяна в положението на очната ябълка от страната на тумора, умерено главоболие, подуване на горния клепач.

Злокачествените тумори на фронталния синус в ранните стадии на тяхното развитие са асимптоматични. Пациентите търсят помощ само когато туморът надхвърли засегнатия синус, причинявайки деформация на лицето, очни симптоми. Няма интензивна болка, въпреки големия размер на неоплазмата (Т3). Диференциалната диагноза на злокачествен тумор с други заболявания на фронталния синус не е лесна. Само по време на операцията диагнозата се установява окончателно.

Практическа стойност на методите за диагностициране на злокачествени тумори на носа и параназалните синуси

Диагностиката на напреднали тумори (Т3 и Т4) в повечето случаи не е трудна. Най-големите трудности възникват при така наречените "затворени" злокачествени тумори на параназалните синуси, т.е. не извън засегнатия синус (Т1 и Т2).

Според рентгеновата снимка през този период на заболяването може да се установи само намаляване на пневматизацията или наличието на патологична сянка в лумена на засегнатия синус. Не е възможно да се определи естеството на патологичния процес.

Контрастната рентгенография трябва да се счита за по-ценна в 1 и 2 стадий на заболяването, което позволява да се подозира или изключи тумороподобна формация в максиларния синус. Въпреки това, този метод не дава възможност да се прецени естеството на идентифицираната формация. Ето защо при диагностицирането на началния стадий на заболяването, заедно с рентгеновите данни, е важна анамнезата, насочена към изясняване на динамиката на „малките“ симптоми на неоплазмата: наличие или отсъствие на болка, нарушено назално дишане, промени в секрецията на лигавицата на носната кухина. Информацията, получена от анамнезата, дава основание за задълбочено и пълно изследване на пациента за изключване или потвърждаване на злокачествен тумор. В този случай могат да се използват различни диагностични методи.

Пункцията на максиларния синус в комбинация с цитологична диагностика също не е от голямо значение поради факта, че туморът в етапи 1 и 2 на неговото развитие е компактен и следователно навлизането на туморни клетки в промивната течност е малко вероятно.

Методът на аспирационната биопсия е с ограничено приложение поради трудността, а понякога и невъзможността за целенасочена пункция на неоплазмата.

С оглед на горното, страхотна ценапри диагностицирането на злокачествени новообразувания на максиларните синуси в етапи 1 и 2 може да се използва антроскопия. Този метод, в сравнение с горния, има едно неоспоримо предимство: той ви позволява директно да изследвате кухината на максиларните синуси, да определите естеството на патологичния процес в него и да направите биопсия. Ендоназалното отваряне на синуса с помощта на троакар, предшестващо директното му изследване, не е момент, който особено усложнява биопсията. Ако се открие тумор, такъв отвор е напълно оправдан и при липса на неоплазма създаването на „прозорец“ на вътрешната стена на максиларния синус е момент, който допринася за разрешаването на възпалителния процес в това кухина.

Диагностиката на злокачествени тумори на носната кухина и параназалните синуси в етапи III и IV не е трудна. В тези случаи, както е известно, клиничните прояви са толкова изразени, че диагнозата става очевидна въз основа на разпит и преглед на пациента.

Стойността на традиционната рентгенова и томография на носната кухина и SNP през този период на заболяването е ограничена до изясняване на разпространението на тумора в съседни органи и тъкани, определяйки преобладаващата посока на растеж на тумора.

Рентгеновата компютърна томография (РКТ) е много ценен метод за установяване на разпространението на процеса върху костните структури, което позволява да се идентифицира началото на деструкцията.

КТ дава възможност за компютърна диагностика между мекотъканни и течни образувания в синусите.

MRI (магнитен резонанс) е още по-чувствителен метод за диагностициране на заболявания на параназалните синуси, който дава възможност да се разграничат мекотъканните образувания (тумор) от течните (кисти, полипи).

Причини за късно приемане на пациенти за лечение.

Разграничават се следните причини за пренебрегването на заболяването: 1) недостатъчна квалификация на лекарите по онкология, непълно и продължително изследване на пациентите и грешки в диагнозата, 2) ненавременно лечение на пациенти за помощ, 3) латентен и олигосимптоматичен ход на заболяването. .

Първата група включва пациенти, които дълго време не са посещавали лекар, въпреки наличието на запушване и едностранно патологично изпускане от носа, главоболие и някои други симптоми, считайки ги за проява на обикновена настинка. Тези пациенти са били лекувани самостоятелно или без никакво лечение до появата на болезнени симптоми на заболяването, което ги е принудило да се консултират с лекар.

Причини за късно диагностициране на злокачествени тумори на PN и SNP

Втората група е представена от пациенти, които с появата на болка, подуване на бузата, очни симптоми се обърнаха към лекари от редица специалности: невропатолози, окулисти, зъболекари, терапевти.

Третата група се състоеше от пациенти, които с появата на определени оплаквания се обърнаха към отоларинголози, но последните дълго време тълкуваха симптомите на тумора като проява на патологични процеси от различен характер.

Наблюденията позволяват да се включат в групата на "висок риск" при диагностицирането на злокачествени тумори на PN и SNP, лица, чиято професия е свързана с дълъг престой в неблагоприятни условия на труд (химически и физически канцерогени), имащи лоши битови навици, страдащи от хронични заболявания на носната кухина и PN, увредени (механични, термични) в тази област, както и лица на възраст над 40 години, независимо от предишна дейност.

Лечение на пациенти със злокачествени тумори на носната кухина и параназалните синуси.

Лечението на тази локализация на рака е комбинирано – лъчетерапия и хирургия. Химиотерапията на рака се проучва. При избора на комбинирана схема на лечение трябва да се изхожда от хистологичната структура, радиочувствителността на неоплазмата. Повечето автори използват предоперативна гама терапия и хирургия.

Операциите, извършвани при онкологични заболявания на носната кухина и параназалните синуси, имат свои специфики, дължащи се на локализацията на хирургичното поле:

обилно кръвоснабдяване при липса на възможност за лигиране на съдовете на лигавицата кървене в раната и костна тъканводи до значителна загуба на кръв по време на операция;

плътна (развита) мрежа от нервни рецептори, чието дразнене може рефлексивно да причини хемодинамично разстройство;

възможността за аспирация на кръв, слуз, гной, слюнка, туморни фрагменти в белите дробове по време и след операцията;

общо местоположение (на лицето) на хирургичното поле, местоположението на анестетиците и механичната вентилация;

затруднено наблюдение на провеждането на анестезия и херметичността на дихателната верига;

необходимостта от бързо възстановяване на адекватно спонтанно дишане и защитни рефлекси.

Премедикация.

В навечерието на операцията, вечер, вътре в хапчета за сън и бензодиазепинови транквиланти (фенобарбитал или натриев етаминал 100-200 ml + седуксен 5-10 mg или тазепам 10-20 mg).

В деня на операцията, 2 часа преди началото на операцията, сутрин, пациентите получават същите лекарства. 30 мин. преди анестезия седуксен IM 0,1-0,15 mg/kg, дифенхидрамин 0,15 mg/kg или пиполфен 0,3 mg/kg и атропин 0,01 mg/kg.

Невролептанестезията е един от най-разпространените методи за обща анестезия в съвременната онкохирургия. Недостатъците на NLA са: високите дози фентанил могат да причинят мускулна ригидност и респираторна депресия в следоперативния период. Дроперидол в големи дози допринася за развитието на хиповолемия и хипотония.

Друг метод за анестезия е атарактаналгезия, комбинация от наркотичен аналгетик и атарактик (бензодиазепинов транквилизатор).

IVL се извършва със смес от азотен оксид и кислород в съотношение 1:1 или 2:1. Важно условие е фиксирането на ендотрахеалната тръба. Екстубацията се извършва, когато пациентът е напълно буден на фона на адекватно спонтанно дишане и под контрола на пулсова оксиметрия.

Хирургични интервенции при злокачествени тумори на носната кухина и параназалните синуси.

Изборът на достъп до тумора се определя от неговия растеж и изисква индивидуален подход. Използват се интраорални, външни типични и модифицирани разрези. Обикновено се използва разрез на Мур (от средата на веждата по страничната стена на носа до ноздрата се резецират процесът на челната кост, носната и слъзната кост, фронталният процес на горната челюст, туморът на носната кухина става видима, туморът "в торбата" се изолира чрез кръгъл разрез на лигавицата на носната кухина, ревизия на максиларния синус, отстраняване на етмоидни клетки, аутопсия сфеноидален синуссвързани с хроничен синузит).

При малки тумори (T 1-2), локализирани върху носната преграда, операции на Denker или Rouge.

При двустранно увреждане на носната кухина се използва разрез на Preising.

Разрезът на Weber е предпочитан при тумори на максиларния синус.

Схема за опериране на злокачествени тумори на максиларния синус етап 111 (T3н0M0)

	Разпространение на тумора	Обем на хирургична интервенция
	туморът изпълва целия синус, прониква в носната кухина
	синусов лумен, проникване на тумора в етмоидния лабиринт	отстраняване на горна челюст, етмоидален лабиринт, ревизия на клиновидния синус, орбита, носна кухина
	синусов лумен, проникване в орбитата	отстраняване на горна челюст, етмоидален лабиринт, ревизия на клиновидния синус, орбита, носна кухина
	синусов лумен, проникване в меки тъканибузи	отстраняване на горна челюст (без скелетиране), етмоидален лабиринт, ревизия на клиновиден синус, орбита, носна кухина
	синусов лумен, проникване на тумора в крилопалатиновата ямка	отстраняване на горна челюст, етмоидален лабиринт, ревизия на сфеноидния синус, орбита, носна кухина, отстраняване на тумора от крилопалатиновата ямка
	синусов лумен, поникване на твърдото небце на засегнатата страна	отстраняване на горна челюст, етмоидален лабиринт, ревизия на клиновидния синус, орбита, носна кухина
	лумен на синуса, покълване на зигоматичната кост	отстраняване на горна челюст с резекция на зигоматичната кост, етмоидален лабиринт, ревизия на сфеноидния синус, орбита, носна кухина

Схема за опериране на злокачествени тумори на максиларния синус 1Vетапи (Т4N0M0)

	Разпространението на тумора
	лумен на синуса, кълняемост в меките тъкани на бузата	отстраняване на горна челюст (с меките тъкани на бузата), етмоидален лабиринт, ревизия на сфеноидния синус, орбита, носна кухина
	синусов лумен, покълване на твърдото небце и алвеоларен процес на горната челюст от противоположната страна	отстраняване на горната челюст (с резекция на твърдото небце и алвеоларния процес на противоположната страна), етмоидален лабиринт, ревизия на сфеноидния синус, орбита, носна кухина
	синусов лумен, туморна инвазия в орбитата
	синусов лумен, туморна инвазия в орбитата, черепната кухина и основата на черепа
	синусов лумен, туморна инвазия в крилопалатиновата ямка	хирургичното лечение не е показано
	синусов лумен, туморна инвазия в назофаринкса	хирургичното лечение не е показано
	синусов лумен, туморна инвазия в орофаринкса	хирургичното лечение не е показано
	синусов лумен, преход на тумора към долната челюст	хирургичното лечение не е показано

Схема на операбилност на злокачествени тумори на крибриформен лабиринт етап 111 (T3н0M0)

	Разпространението на тумора	Обемът на хирургическата интервенция
	туморът разрушава етмоидния лабиринт, прониква в носната кухина	носната кухина
	разрушава етмоидния лабиринт, страничната стена на носа	отстраняване на етмоидалния лабиринт, ревизия на максиларния, сфеноидния синуси, орбита
	разрушава етмоидния лабиринт, прониква в назофаринкса	отстраняване на етмоидалния лабиринт, ревизия на максиларния, сфеноидния синуси, орбита
	разрушава етмоидния лабиринт, прониква в максиларния синус	отстраняване на етмоидалния лабиринт, ревизия на максиларния, сфеноидния синуси, орбита
	разрушава решетъчния лабиринт, проникване в орбитата	отстраняване на етмоидния лабиринт, ревизия на максиларния, сфеноидния синуси, очни кухини
	туморът разрушава етмоидния лабиринт, прониква във фронталния синус	отстраняване на етмоидния лабиринт, отваряне на фронталния синус, ревизия на максиларния, сфеноидния синуси, очни кухини
	туморът разрушава етмоидния лабиринт, прониква в синуса сфеноидна кост	отстраняване на етмоидния лабиринт, ревизия на орбита, максиларен, сфеноидален синуси

Схема на оперативност на злокачествени тумори на крибриформния лабиринт 1Vетапи (Т4н0M0)

	Разпространението на тумора	Обемът на хирургическата интервенция
	разрушава решетъчния лабиринт, расте в орбитата	орбито-синуална екзентерация по Головин
	разрушава решетъчния лабиринт, прераства в предната черепна ямка	операцията не е показана
	разрушава етмоидния лабиринт, расте върху основата на черепа	операцията не е показана
	разрушава решетъчния лабиринт, прераства във фронталния синус с разрушаването на стените му	отстраняване на етмоидния лабиринт, стени на фронталния синус, оголване на твърдата мозъчна обвивка на предната черепна ямка, ревизия на сфеноидния синус, орбита
	разрушава етмоидния лабиринт, расте в назофаринкса	операцията не е показана

третият етап на бластоматозния процес може да се характеризира както с проникване, така и с поникване на тумора в съседни анатомични области. Покълването изисква разширяване на границите на хирургическата интервенция.

при определяне на показания и противопоказания за хирургично лечениекато етап от комбинираната терапия е необходимо да се вземе предвид не само фактът на разрушаването на определени стени на засегнатия синус, но и степента на участие на околните анатомични структури в патологичния процес и свързаната с това възможност за извършване на радикална операция.

регионални метастази: единични, малки, подвижни метастази - извършва се обвивно-фасциална ексцизия на тъканта на шията; с множество, значителни метастази, се извършва операция на Crile.

Злокачествените тумори на носната кухина и параназалните синуси не са необичайни, както се смяташе досега, и според различни автори съставляват от 0,2 до 1,4% от раковите тумори на други локализации. За 15 години (1966-1980) 353 пациенти със злокачествени тумори на носната кухина и параназалните синуси се обърнаха към VONC AMS, 210 от тях бяха в болница. Въпреки малката част от злокачествените тумори на носната кухина и параназалните синуси сред другите тумори, абсолютният брой на пациентите с такива тумори все още е голям. IN съвременни произведенияавторите, като правило, обобщават материали, обхващащи повече от 100-300 наблюдения. Съобщава се, че през последните години се увеличава броят на пациентите със злокачествени тумори на носната кухина и параназалните синуси. Всичко това несъмнено заслужава сериозно внимание.

Обобщавайки материалите на 13 изследователи, стигнахме до извода, че носът и параназалните синуси се развиват приблизително еднакво често при мъжете и жените (малко по-често при жените). При някои автори броят на пациентите от двата пола е еднакъв, при други преобладават мъже или жени. По-често боледуват хора над 40 години, в около 65% от случаите - на възраст 50-70 години. Но такива тумори често се появяват в по-млада възраст, включително при деца.

Злокачествените тумори най-често се развиват в максиларния синус (фиг. 229). На второ място по честота са туморите на клетките на етмоидния лабиринт. Много по-рядко се наблюдават в носната кухина. Туморите във фронталния синус са редки. Освен това ракът от съседните области едва ли ще порасне в този синус. В главния синус първичните тумори почти не се наблюдават, но тук често се развива рак на носната кухина и максиларния синус. Понякога се появяват злокачествени тумори в областта на носната преграда. Трябва да се отбележи, че носната кухина свободно комуникира с параназалните синуси и е в сложна анатомична връзка с тях. Поради това раковият тумор бързо се разпространява в съседни анатомични структури и до момента на разпознаване вече е инфилтрирал няколко области. Поради тази причина понякога е трудно или невъзможно да се локализира мястото, където туморът е започнал да се развива за първи път.

В клинично и морфологично отношение туморите на носната кухина и параназалните синуси се разделят на следните групи и видове според Международната хистологична класификация на СЗО (№ 19).

А. Доброкачествени	Б. Злокачествен
I. Епителни тумори
1. Сквамозен папилом 2. Преходноклетъчен папилом (цилиндричен папилом, респираторен епителен папилом): а) инфилтративен б) екзофитни 3. Аденом 4. Оксифилен аденом (онкоцитом) 5. Полиморфен аденом (смесен тумор)	1. Плоскоклетъчен карцином 2. Верукозен (плоскоклетъчен) рак 3. Спиноцелуларен (плоскоклетъчен) рак 4. Преходноклетъчен карцином (цилиндричноклетъчен карцином, некератинизиран карцином, рак на респираторния епител) 5. Аденокарцином 6. Муцинозен аденокарцином 7. Аденоиден кистичен карцином 8. Мукоепидермоиден карцином 9. Други 10. Недиференциран рак
II. тумори на меките тъкани
1. Хемангиома 2. Хемангиоперицитом 3. Неврофиброма 4. Неврилемома (шванома) 5. Миксома 6. Фиброксантома 7. Други	1. Злокачествен хемангиоперицитом 2. Фибросаркома 3. Рабдомиосаркома 4. Неврогенен сарком 5. Злокачествен фибросарком 6. Други
III. Тумори на костите и хрущялите
1. Хондрома 2. Остеома 3. Осифицираща фиброма 4. Други	1. Хондросаркома 2. Остеосарком 3. Други
IV. Тумори на лимфната и хематопоетичната тъкан
	1. Злокачествени лимфоми: а) лимфосаркома; б) ретикулосаркома; в) плазмоцитом; г) Болест на Ходжкин
V. Тумори със смесен генезис
1 Тератома 2. Менингиом 3. Одонтогенни тумори 4. Меланогенен невроектодермален тумор 5. Други	1. Злокачествен меланом 2. Естезионевробластом 3. Други
VI. Вторични тумори
VII. Некласифицирани тумори
VIII. Туморни лезии
1. Псевдоепителиоматозна хиперплазия 2. Онкоцитна метаплазия и хиперплазия 3. Кисти 4. Мукоцеле 5. Ангиогранулома 6. Назален полип 7. Фиброматоза 8. Фиброзна дисплазия 9. Гигантоклетъчен "репаративен" гранулом 10. Инфекциозен гранулом 11. Холестеринов гранулом 12. Гранулом на Стюарт 13. Грануломатоза на Wegener 14. Глиална хетероплазия в носа 15. Менингоцеле

до доброкачествени туморивключват папиломи, аденоми, фиброми, хемангиоми и др. Има папиломи на вестибюла и носната кухина. Първите имат сив цвят, вилозна повърхност, те са плътни, не достигат значителни размери и не стават злокачествени. Папиломите на носната кухина могат да бъдат единични и множествени, по-често локализирани в областта на долните раковини или носната преграда. Това е лобово или полиповидно образувание с мека консистенция, сиво-бял цвят, прилича на карфиол, лесно кърви. Назалните папиломи се проявяват чрез затруднено назално дишане, обилна лигавица гнойни секрети, често с примес на кръв. Постоянният рецидив, разпространението на лезията и появата на костна деструкция показват злокачествено заболяване на папилома, което потвърждава хистологично изследване. Аденомът на носната лигавица е рядък и се локализира в областта на носната носа, вомера и задните части на носната кухина. Това е капсулиран тумор на широка основа с розово-сив цвят, покрит с непроменена лигавица. Аденомът се отличава с бавен растеж, достига не повече от 2 см в диаметър. Постепенно назалното дишане се затруднява. Злокачествеността на аденома е придружена от бързото му нарастване, поникване в околните тъкани и промени в хистологичната структура. Фибромата на носа има неравна повърхност, широка основа, сивкаво-цианотичен цвят, еластична консистенция и бавен растеж. Ранен симптомтумори - затруднено назално дишане. Когато повърхността на фиброма е язва, се появява мукопурулен секрет с примес на кръв. Растежът на тумора може да причини изместване на носната преграда и деформация на външния нос. Назалните хемангиоми (капилярни и кавернозни) са редки тумори, локализирани на страничната стена. Туморът се характеризира с бърз растеж, причинявайки чести кръвотечения от носа. Хемангиомите са склонни към рецидив, възможно е тяхното злокачествено заболяване. Кървящите полипи на хрущялната част на носната преграда са червени на цвят, заоблена форма и гладка повърхност. Характерни са внезапни обилни кръвотечения от носа. Хондрома, невринома, остеома на носната кухина са редки, растат бавно. Клиничното им протичане зависи от размера, локализацията на неоплазмата и посоката на растеж.

Смесените тумори, които са изключително редки в носната кухина, не се различават по микроскопична структураот подобни неоплазми на малки слюнчените жлезиустната кухина и се класифицират като доброкачествени тумори. Основното лечение на доброкачествените тумори на носа е операцията. Обемът на хирургическата интервенция се определя от локализацията на лезията, нейното разпространение и хистологична форма. Могат да се използват както ендоназални, така и външни подходи.

Злокачествени тумориносните кухини и параназалните синуси, които съставляват 0,5% от всички злокачествени новообразувания, според нашите данни, най-често имат структурата на плоскоклетъчен карцином (около 80%). Според много други автори плоскоклетъчният карцином заема от 61 до 92,8%. Меланомите с посочената локализация са редки и според нашите данни късно метастазират в регионалните лимфни възли (по-късно, отколкото при локализация в други органи). Според някои доклади метастазите рядко се развиват с меланом на носната кухина.

Естезионевробластомът е още по-рядък. Литературните данни, както и нашите собствени наблюдения показват, че той е изключително злокачествен. Този все още недостатъчно проучен тумор се развива от обонятелния невроепител. Хистологично се състои от кръгли или овални клетки с кръгло голямо ядро, наподобяващи биполярни невробласти. Туморните клетки са подредени в нишки, често образуващи аркадни структури. Стромата на неоплазмата е хлабава, едематозна. Естезионевробластомът е по-често локализиран в областта на горната носна раковина и представлява мекотъканен полип, често изпълващ цялата половина на носа, прорастващ в параназалните синуси, орбитата, основата на черепа, челен дялмозък. Метастазира в лимфните възли на шията, медиастинума, плеврата, белите дробове, костите.

В ранните стадии на заболяването диагностицирането на злокачествени тумори на носа е трудно. За целите на диагнозата трябва да се използва внимателно проучване на анамнезата, рино- и фарингоскопия, радиография с контрастни вещества, томография, цитологично изследване на пункции, биопсия.

Аденокистозните (цилиндроми) и мукоепидермоидните карциноми на носната кухина и максиларния синус винаги са склонни към локално деструктивен растеж и следователно се класифицират от нас като епителни злокачествени тумори. Те се наблюдават в около 15-20% и също произлизат от малките слюнчени жлези.

Лимфосаркомите, които обикновено се наблюдават във фаринкса и имат високи злокачествени свойства, са по-малко агресивни в носната кухина. Н. А. Карпов (1962) също пише за това, наричайки ги тонзиларни тумори. Поради тази причина лимфосаркомите на носната кухина не се разграничават в независима група.

Регионални метастази на рак на носната кухина и параназалните синуси в сравнение с подобни неоплазми на други части на горната респираторен тракти органи на устната кухина се наблюдава много по-рядко. Според нашите данни и материали на MNII, регионалните метастази са наблюдавани в горната вътрешна локализация на рак на максиларния синус в 7,3%, в долната външна - в 14,9%. Трудно е да се обясни такава рядка метастаза, особено след като тези тумори съществуват дълго време и са широко разпространени. Изтичането на лимфа от тъканите на носната кухина и параназалните синуси се извършва главно във фарингеалните и горните дълбоки цервикални лимфни възли. От предните секции лимфата се влива в субмандибуларните лимфни възли. От тъканите на максиларния синус лимфата също се влива в паротидните лимфни възли (фиг. 230).

Клинично протичане. В ранните етапи процесът много често е асимптоматичен или придружен от признаци, които на пръв поглед са безобидни и се наблюдават при други, неонкологични заболявания, така че пациентите обикновено постъпват в болница няколко месеца след началото на заболяването. През този период вече има очевидни симптоми на рак на носната кухина и параназалните синуси. Има доста от тези симптоми, но най-често има нарушение на назалното дишане (едностранно), подуване на лицето, гноен секрет от носа, болка, изместване на очната ябълка. Последният признак обикновено се отбелязва при рак на клетките на етмоидния лабиринт.

Едностранното затруднено носно дишане се развива в различни периоди на развитие на неоплазмата и зависи от нейната първоначална локализация и посока на растеж. На първо място, този симптом се появява при тумори на клетките на етмоидния лабиринт и в областта на средния носов проход. При неоплазми на максиларния синус се развива затруднено назално дишане след изпъкналост на вътрешната стена, нейното покълване и запълване на носните проходи с туморни маси. Следователно, в такива случаи, преди да се развие нарушение на назалното дишане, обикновено се наблюдава увеличаване на секрецията на лигавицата на носната кухина поради дразнене от нейния тумор, след което се появява здрав секрет. В бъдеще, тъй като възпалението на лигавицата се развива и кълняемостта на тумора, като правило, е заразена, изхвърлянето от носа става мукопурулентно. Тези симптоми често са причина пациентът да отиде на лекар.

Ранното развитие на затруднено назално дишане при злокачествени тумори на клетките на етмоидния лабиринт и средния носов проход очевидно е свързано с нарушение на физиологията на назалното дишане. В носната кухина нормално вдишаният въздух първо се издига нагоре и след това към хоаните. Често затрудненото назално дишане се развива доста късно, когато стените на максиларния синус са разрушени. В такива случаи всичко зависи от посоката на растеж на тумора.

Болката при злокачествени тумори на носа и параназалните синуси не определя разпространението на процеса. Понякога при малки тумори има силен зъбобол и се случва, че обикновените тумори не причиняват болка и се диагностицират само във връзка с нарушение на назалното дишане. Въпреки това, тъпи и болезнени болки се наблюдават по-често в по-късните етапи от развитието на процеса. Болката обикновено се локализира в неоплазмата или излъчва към зъбите, темпоралната област, ухото, окото. Често се отбелязват главоболия, често с различни парестезии в областта на лицето от страната на тумора. Главоболието от различен характер често е първият, но не и ранен признак на заболяването, за което пациентите отиват на лекар. Често в такива случаи се диагностицира невралгия. Трябва да се отбележи, че главоболието при тумори на клетките на етмоидния лабиринт обикновено се появява по-рано, отколкото при тумори на максиларния синус. Невралгията е късен признак, обикновено се наблюдава при тумори, които са се разпространили извън челюстта в крилопалатиновата ямка, но при саркоми на задната стена на горната челюст невралгичните болки се появяват рано.

Ако в областта на горната челюст има болки с неизвестна етиология, които не изчезват под въздействието на лечението, винаги трябва да сте наясно с възможното развитие на злокачествено новообразувание. Трябва да се има предвид, че в ранните етапи болката обикновено не е интензивна. Главоболието няма определена локализация и е придружено от чувство на тежест. При общ процес болката става силна.

Кървене от носа, екзофталмос и лакримация, покълване на тумора в устата, увеличаване на регионалните цервикални лимфни възли са признаци на разпространението на туморния процес.

Във всички случаи е необходимо да се стремим да определим основната посока на растеж на неоплазмата. Това помага да се направи преценка за прогнозата и да се очертае най-рационалният метод на лечение. Раковите тумори на носната лигавица имат тенденция да се разпространяват в параназалните синуси, като запазват общата посока на растеж към мозъка. Сравнително рядко се наблюдават пациенти със злокачествени тумори на носната кухина, при които неоплазмата расте навън и излиза от ноздрата.

Клиничният ход на рака на максиларния синус, като се вземе предвид рентгеновата картина, помага да се определи локализацията на процеса и основната посока на растеж на тумора. И така, подуването на бузата в повечето случаи показва, че ракът на максиларния синус идва от предната му външна стена (фиг. 231). Когато процесът е локализиран в горната част на антеролатералната стена, подуването се определя малко под външния ъгъл на окото или измества очната ябълка нагоре. Когато туморът е разположен в долната част на предстраничната стена, подуването се определя в областта на преддверието на устата или бузата. Откриването на тумор от страна на твърдото небце и алвеоларния ръб на горната челюст или промяна в дъгата на небцето и подвижността на зъбите трябва да ви предупреди за процеса на долната стена на синуса. Освен това в такива случаи е необходимо да се проведе диференциална диагноза със злокачествени тумори на устната лигавица.

Растежът на тумор в носните проходи обикновено показва локализирането на рак в медиалната стена. Същият симптом или изпъкналост на медиалната стена и полипоза в тази област може да се появи и когато туморът е разположен в медиално-горната част на максиларния синус (в антроетмоидния ъгъл). При посочената локализация на тумора, освен това се определя подуване на тъканите във вътрешния ъгъл на окото, долния клепач, сълзене поради компресия и след това запушване на назолакрималния канал и изместване на очната ябълка. Тези симптоми показват участието на клетките на етмоидния лабиринт и орбитата в процеса. И накрая, обикновено се наблюдава подуване в областта на темпоралната ямка, тризъм и изпъкналост на очната ябълка, когато е засегната задната или задната стена на синуса. Трябва също така да се има предвид, че разпространението на злокачествен тумор на максиларния синус може да се случи едновременно в няколко посоки.

По този начин симптомите на увреждане на горните вътрешни области на синуса са напълно различни, отколкото при локализирането на неоплазмата в долната предна част. Освен това първите се характеризират с тежко клинично протичане, по-лоша прогноза и изискват различен метод на лечение. Ето защо предложението на L. Ohngren (1933) за отделяне на предно-долния и задния горен е от голямо практическо значение. Условно L. Ohngren разделя тези области с линия, минаваща от вътрешния ъгъл на окото до ъгъла на долната челюст (фиг. 232). Не по-малко важни са предложенията за подразделяне на тумори на вътрешни и странични с вертикална линия през зеницата или топографски анатомични градации на тумори. От тази гледна точка безспорен интерес представляват предложенията на RS Huet и S. Stefani (1960) и техните схематични чертежи, илюстриращи разделянето на максиларния синус на три етажа и седем анатомични части.

Определянето на разпространението на раковите тумори на носната кухина и максиларния синус, по предложение на комисията, се извършва, като се вземат предвид клиничните и анатомичните граници.

А. Граници на носната кухина:

• предна - равнина, минаваща през крушовидния прорез, който разделя носната кухина от вестибюла;
• отзад - вертикална равнина, минаваща през хоаните, отделяща носната кухина от назофаринкса;
• горна - горната дъга на носната кухина, ограничена от носната кост, перфорираната плоча, етмоидната кост и тялото на клиновидната кост;
• долна - дъното на носната кухина;
• вътрешен - носна преграда;
• външен - външната стена на носната кухина, ограничаваща от максиларния синус и клетките на етмоидния лабиринт.

Анатомичните секции се определят от стените на носната кухина:

• долна - дъното на носната кухина;
• горна - арката на носната кухина;
• външна - външната стена, включително турбините;
• вътрешен - преградата на носната кухина.

Б. Границите на максиларния синус (горна, долна, задна, предна) се определят от костните стени на максиларния синус.

Анатомичните участъци на максиларния синус се определят съгласно схемата на Ongren от фронталната равнина и втората сагитална равнина и се разделят на четири анатомични сегмента. Етапи на раковия процес:

А. Носната кухина.

• Стадий I. Туморът е ограничен до едната стена на носната кухина, носната раковина, без преход към съседни анатомични области и без разрушаване на костната стена. Метастазите не са определени.
• Етап II: а) тумор, който преминава към друга стена на носната кухина, причинявайки фокална деструкция на костната основа на стената, но не извън кухината; регионалните метастази не са определени; б) тумор със същия стадий на разпространение или с по-малко разпространение, но с единична метастаза от страната на лезията.
• Етап III: а) тумор, който се разпространява в съседни анатомични кухини (максиларен синус, орбита, твърдо небце и т.н.), излиза отвъд костните стени или преминава във втората половина на носната кухина; не се определят регионални и отдалечени метастази; б) тумор със същия стадий на разпространение или по-малка локална лезия, но с множество метастази от страната на тумора или двустранно.
• Стадий IV: а) тумор, който нахлува в основата на черепа, назофаринкса или кожата на лицето с обширна костна деструкция, но без регионални и далечни метастази; б) тумор от всякакъв стадий на разпространение с неизместими регионални метастази или с далечни метастази.

Б. Максиларен синус.

• Стадий I. Тумор, ограничен до едната стена на максиларния синус, без преход към съседни анатомични области и без разрушаване на костните стени. Метастазите не са определени.
• Етап II: а) тумор, засягащ една или две стени на максиларния синус, причиняващ фокална деструкция на костните стени, но не излизащ извън кухината. Регионалните метастази не са определени; б) тумор със същия стадий на разпространение или по-малко локално разпространение, но с единична изместена метастаза от страната на лезията.
• Етап III: а) тумор, който се разпространява в съседни анатомични области: орбита, носна кухина, етмоидален лабиринт, твърдо небце или алвеоларен процес и др., с разрушаване на костните стени. Регионалните и далечни метастази не се определят; б) тумор със същия стадий на разпространение или по-малка локална лезия, но с множество метастази от страната на тумора или двустранно.
• Етап IV: а) тумор, който нахлува в кожата на лицето, или втория максиларен синус, или назофаринкса, или крилопалатиновата ямка и основата на черепа с обширни разрушаване на костите. Липсват регионални и далечни метастази; б) тумор от всякакъв стадий на разпространение с неизместими регионални или далечни метастази.

За рак на максиларния синус трябва да се посочи местоположението на тумора (горна, долна, медиална или латерална стена).

Диагностика. Според VONTs AMN при почти 2/3 от пациентите със злокачествени тумори на носа и аднексалните кухини първите признаци на заболяването са били оценени неправилно от лекарите. Много пациенти са наблюдавани от зъболекари, дори са правени опити за лечение. Някои пациенти са наблюдавани от невропатолози, офталмолози и други специалисти. Често заболяването се приема за възпаление на максиларния синус и поради това се извършват пункции, понякога максиларна синусектомия. При тумори на носа в анамнезата на пациентите често се отбелязва полипотомия и дори конхотомия. A. A. Shtil (1979) съобщава, че от 101 пациенти със злокачествени тумори на носа и параназалните синуси, 58 са приети в отоларингологичния отдел с общи процеси поради неправилна диагноза.

Диагностиката на злокачествените тумори на носната кухина и параназалните синуси често представлява големи трудности, особено в началото на развитието на процеса. При широко разпространен процес, когато костната деструкция се наблюдава при почти 60-70% от пациентите, трудностите при диагностицирането са редки, ако се използват съвременни клинични и радиологични методи.

Проучването на данните от анамнезата, изследването и палпацията винаги е било от голямо значение за поставяне на диагнозата. От особено значение са такива изследователски методи като риноскопия (предна и задна), фарингоскопия, дигитално изследване на назофаринкса. Комбинираното използване на тези методи дава възможност да се диагностицира неоплазма в носната кухина или тумор, който се разпространява в нея от околните анатомични структури. Това установява не само външния вид на тумора, локализацията, кървенето, но и разкрива някои косвени симптоми на "затворени" новообразувания на параназалните синуси (деформация на страничната стена на носната кухина, подуване на лигавицата и др.).

Рентгеновото откриване на потъмняване на кухината или синуса е от малко значение, тъй като този симптом се наблюдава при различни заболявания. Разрушаването на костите е важен симптом, но в ранните стадии на рак разрушаването на костите е малко и може да остане незабелязано. Възникващите сенки на фона на пневматизиран максиларен синус служат като ранен рентгенологичен симптом, но този симптом се наблюдава рядко, тъй като в ранната фаза на развитие на тумора пациентите обикновено не се прилагат. Други рентгенологични признаци - регионално потъмняване, промяна в пресичането на линиите на постеролатералната стена на горната челюст и голямото крило на основната кост - се наблюдават в случаите, когато луменът на синусите се променя, костта е разрушена от тумора, и се появяват други симптоми на разпространение на неоплазмата. Клиничният опит показва, че методите на рентгеново изследване (обикновена рентгенография, използване на контрастни вещества, томография) предоставят ценна диагностична информация, особено ако рентгеновите снимки се правят в три основни проекции (полуаксиална, назохина, наклонена; фиг. 233) и тяхната интерпретация е извършва се с анализ на клинични данни. Трябва да се помни, че в отсъствието клинични признацизлокачествен тумор на максиларния синус рентгенов метод не е критично. В такива случаи диагностичните трудности могат да бъдат окончателно разрешени само на операционната маса.

Цитологичният метод на изследване е широко разпространен. Много автори дават положителна оценка на този метод, други не виждат голяма стойност в него. Изследванията в тази посока ще продължат. Важно е да се изследва стойността на цитологичния метод не само в случаите, когато диагнозата вече е ясна и без него, но когато различни етапиразвитие на тумор. Само в тези случаи ще бъде възможно да се отговори на въпроса за ранната диагностична стойност на цитологичния метод. Пункцията на максиларния синус се използва за изсмукване на съдържанието на кухината, изплакване антисептични разтвории въвеждане (ако е показано) на контрастно вещество.

Въпреки това, ако злокачествените тумори са малки, показват малко от себе си и са „затворени“, тогава изброените по-горе методи може да не са достатъчни. Това важи особено за туморите на максиларния синус. В тези случаи крайният етап от диагностиката е ендоскопско изследване с фиброскоп и риноантроскопия и биопсия, които са необходими за установяване на микроскопския вид на неоплазмата. За извършване на риноантроскопия са необходими определени условия и най-вече цялата кухина да не е заета от туморни маси, в противен случай изследването е неуспешно. Стойността на риноантроскопията в ранната диагностика на злокачествените тумори и диференциалната диагноза е несъмнено голяма. През последните години техниката на риноантроскопия е подобрена от персонала на клиниката по оториноларингология на Оренбургския медицински институт. През долния носов проход максиларният синус се отваря с помощта на прав длето. Преди това лигавицата се смазва с 2% разтвор на дикаин с адреналин и се инфилтрира с 1% разтвор на новокаин (3-5 ml). Хемостазата се извършва с памучен тампон, потопен в 0,1% разтвор на адреналин. През образувания отвор се вкарва риноантроскопът. Ако има кръв в кухината, тя се отстранява с електрическо изсмукване. Трябва да се отбележи, че за риноантроскопия са необходими специални устройства.

По този начин, диагностични възможностиразпознаването на злокачествени тумори на носа и параназалните синуси са страхотни, но техниката и техническото оборудване трябва да се подобрят. Причините за късното започване на лечението са склонността на туморите в тази област към латентен клиничен ход и във връзка с това ненавременно лечение на пациентите, недостатъчна онкологична бдителност на лекарите и отказ от използване на съвременни диагностични методи.

Диференциална диагноза най-често трябва да се извършва с такива процеси като серозно-хиперпластичен и полипозен синузит, хроничен гноен синузит, по-рядко с вторичен холестеатом, фиброзна остеодистрофия, понякога с болестта на Wegener.

Лечение. Историята на развитието на методите за лечение на злокачествени тумори на максилата и нейния синус е много поучителна, описана е в първата ни книга "Тумори на главата и шията" (1971 г.). И сега лечението на този вид рак се счита за трудно по няколко причини. Първо, много е трудно анатомичнозоната на носната кухина и параназалните синуси граничи с жизненоважни органи; второ, почти всички пациенти идват с общи процеси; трето, операциите водят до продължителна болка и функционални нарушения, понякога до осакатявания.

Повечето изследователи смятат, че злокачествените тумори на носа и аднексалните кухини подлежат на комбинирано лечение. Според Р. А. Мелников (1971) и други, операцията трябва да се извършва с електричество хирургично, докато петгодишната преживяемост е 21-51,7%. Друга група изследователи използват ножов (кървав) метод на операция, смятайки, че електрохирургичният метод не подобрява дългосрочните резултати. Авторите оправдават използването на метода на ножа преди всичко с известните недостатъци на електрохирургичния метод (продължително отхвърляне на некротични тъкани, късно кървене, болка), но не посочват положителните страни на електрохирургичния метод: незначителна загуба на кръв, дори с необвързана външна каротидна артерия, тромбоза на лимфните и кръвоносните съдове, възможност за по-радикална интервенция, липса на болка в следващите дни след операцията. Петгодишното възстановяване, според привържениците на метода на операция с нож, е 13-18%. Според Т. П. Йоанидис (1966), 5-годишната преживяемост при използване на метод на операция с нож е 19%, електрохирургичен - 49%.

Въпросът за момента на кандидатстване също не е решен. радиотерапия. Някои клиницисти смятат, че лъчетерапията трябва да се проведе преди операцията, други - в следоперативния период. Дистанционната гама терапия е призната за най-рационална. Привържениците на предоперативната лъчева терапия смятат, че в резултат на този метод на лечение биологичната активност на злокачествения тумор се потиска по време на операцията, туморът се свива и ограничава, вторичните възпалителни промени изчезват или намаляват. Привържениците на следоперативното облъчване смятат, че облъчването трябва да се извършва след операцията, тъй като по време на операцията границите на тумора могат да бъдат ясно установени и хирургът може да посочи на рентгенолога областите на необходимото облъчване.

Трябва да се подчертае, че комбинираният метод на лечение е получил най-голямо признание, но много автори се придържат към различни схеми на лечение. Това се отнася за използването на нож (кървав) или електрохирургичен метод на работа, времето на лъчева терапия. Ние вярваме, че основната цел при лечението на тези тумори трябва да бъде желанието за максимално потискане на биологичната активност на тумора преди операцията и радикалното му отстраняване. Козметичните проблеми, разбира се, трябва да се вземат предвид, но не за сметка на радикалността на операцията. Ние сме привърженици на предоперативната дистанционна гама-терапия, а хирургичното лечение се извършва средно месец след края на облъчването.

На първия етап се провежда дистанционна гама-терапия при злокачествени тумори на носната кухина и параназалните синуси. При тумори от първите три етапа, ние го провеждаме ежедневно от две полета. Изборът на полетата на облъчване, техният размер, форма и разположение зависят от това кой отдел е засегнат предимно. При злокачествени тумори на максиларния синус обикновено се използват предно и външно-латерално поле. Всеки ден облъчваме 1-2 полета с единична доза от 200 rad (2 Gy). Общата фокална доза от две полета е 4000 rad (40 Gy). Ако са засегнати всички стени на максиларния синус, трябва да се приложи и лъчева терапия. В тези случаи това обикновено е палиативна процедура. Само понякога плоскоклетъчният карцином регресира достатъчно, за да направи тумора оперативен. Саркомите и някои други неоплазми под въздействието на радиационни фактори често претърпяват значителна регресия (фиг. 234).

Провеждаме втория (хирургичен) етап 4-5 седмици след изчезването на рентгеновия епителиит. Операциите при злокачествени тумори на носа и параназалните синуси са травматични. В предоперативния период провеждаме терапевтични мерки за подобряване общо състояние, изработваме директна протеза под формата на защитна пластина. Отдаваме голямо значение на съвместното обсъждане между хирурга и ортопеда на въпроса за възможните постоперативни дефекти на лицето и мерките за тяхното отстраняване. Извършваме лигиране на външните каротидни артерии само при планиране на напреднали операции. При типичните операции ние не лигираме съдовете, тъй като операциите се извършват по електрохирургичен метод.

Електрорезекцията на горната челюст при злокачествен тумор на носа и параназалните синуси трябва да се извърши от широк достъп, за да се направи одит на всички кухини и орбитата. В тези случаи може да се извърши радикална операция дори при обичайни процеси. Най-рационален е вертикален кожен разрез (минаващ по страничната повърхност на носа от нивото на веждата, обгръщащ крилото на носа) с дисекция на горната устна. Ако е необходимо едновременно да се разшири екзентерацията на орбитата, кожният разрез се допълва с напречен разрез на нивото на горния ръб на орбитата. Рядко се използват кройки Denker, Moore, Fergusson и други. Вертикален кожен разрез с допълнителен разрез на нивото на горния ръб на орбитата не само позволява широка ревизия на кухината и извършване на радикална операция, но също така има предимството, че почти няма разминаване на кожните ръбове на рана и продължителен оток на клепачите.

Необходимо е да се прави разлика между рак на лигавицата на алвеоларния ръб на горната челюст, който принадлежи към устната кухина, и неоплазми на носната кухина с параназални синуси. При първия не е необходимо да се премахва напълно горната челюст и да се отварят всички синуси.

При рак на носната кухина обемът на хирургическата интервенция зависи от локализацията и разпространението на туморния процес. При малки тумори, разположени в долните части на страничната стена на носната кухина, може да се извърши операция на Denker (фиг. 235, а). Подобна операция понякога може да се извърши, когато туморът е локализиран в средната част. Въпреки това, по-често в тези случаи, както и когато неоплазмата се намира в горни частиносната кухина е по-добре да се извърши операцията на Мур (вж. Фиг. 235, b). По този начин операциите според Denker и Moore се извършват с малки злокачествени тумори, които рядко се наблюдават. В други случаи значително разширяваме обема на хирургическата интервенция и с отстраняването на страничната стена на носната кухина изрязваме анатомичните структури на параназалните синуси. Смятаме, че операциите по Denker и Moore не дават достатъчно възможности за манипулации с тумори, които са често срещани в тези случаи. Операцията на хвалене е показана при тумори на фронталните синуси (виж Фиг. 235, c). При рак на носната преграда според литературата може да се извърши операция по метода на Руж - разрез по преходната гънка на горната устна, последван от резекция на носната преграда. Въпреки това, според нашите наблюдения, туморите на носната преграда са със значителни размери и операцията на Руж не е показана.

Ракът на клетките на етмоидния лабиринт с ограничена лезия диктува необходимостта от изрязване на всички клетки заедно с лигавицата на горните части на носната кухина. Но след такива операции често се появяват рецидиви. Затова през последните години значително разширихме обхвата на операцията и едновременно с отстраняването на всички клетки на етмоидния лабиринт и вътрешната стена на орбитата извършваме екзентерация. Броят на рецидивите е намалял значително.

Ракът на максиларния синус или саркомът на максилата е индикация за пълно отстраняване на челюстта или разширени операции. Само при малки тумори на синуса (увреждане на една от стените) може да се извърши икономична резекция. Ние извършваме операции по електрохирургичен метод, въпреки че през последните години често използвахме кървавия метод. Смятаме, че при злокачествени тумори на носната кухина и параназалните синуси електрохирургичният метод е метод на избор. След мобилизиране на кожните клапи и експониране на тъканите, които трябва да бъдат отстранени, конвенционалният метод на коагулация или методът на биполярна електрокоагулация произвежда заваряване на костта и тумора. За да направите това, електродите трябва да се поставят върху марлена салфетка, навлажнена с изотоничен разтвор на натриев хлорид, сгъната на няколко слоя. Сварената кост и меките тъкани се отрязват с електрическа бримка и се отстраняват с форцепс до тъканите, от които започва леко кървене. Това е последвано от допълнителна електрокоагулация на тумора и околните тъкани. И така, слой по слой, предварително сварените участъци от тумора се отстраняват, докато се установят границите на здравите тъкани. В края на операцията повърхността на раната се подлага на повърхностна коагулация.

Марлени тампони и салфетки се държат в раната с помощта на обтураторни протези. В случай на недохранване понякога се използва назоезофагеална сонда или парентерално приложение на мастни емулсии, протеини и други хранителни течности. Механотерапията се предписва за намаляване и предотвратяване на цикатрициална фиксация.

При метастази в регионалните лимфни възли на шията извършваме едно- или двустранна фасциална ексцизия на цервикалната тъкан. Ако метастазите са споени с вътрешния югуларна венаи стерноклеидомастоиден мускул, е показана операция на Crile.

Трябва да се отбележи, че електрохирургичният метод често успява да отстрани такъв злокачествен тумор, чието изрязване по кървав метод е напълно изключено (фиг. 236).

На всеки етап от оперативната интервенция (разрез на кожата, отстраняване на костни структури, отстраняване на долната стена на орбитата, екзентерация, резекция на твърдото небце и др.), е необходимо да се стремим към най-малко козметични и функционални нарушения. Въпреки това, никога не трябва да се стеснява обхватът на операцията в името на козметичния фактор, тъй като дори и без това често се наблюдават рецидиви.

Нарушените функции на дъвчене, преглъщане, фонация и козметични дефекти, които обикновено се появяват след операция за рак на максиларния синус, трябва да бъдат възстановени. Особено трудно е да се извърши индивидуално протезиране с голям дефект в лицево-челюстната област, когато обширна следоперативна рана комуникира с устната кухина и назофаринкса. Във VONTs AMS е разработен метод за триетапно комплексно лицево-челюстно протезиране при тази група пациенти. На операционната маса се монтира предпазна пластина, която се изработва предварително - тя ограничава оперативната рана от устната кухина и е директна протеза. След 2-3 седмици след операцията се поставя формираща протеза; след 2-3 месеца - окончателната протеза. Стъпка по стъпка протезиране, заедно с класове с логопед, значително намаляват нарушените функции и козметичните дефекти (фиг. 237, 238).

Има много предложения, насочени към предотвратяване на различни деформации и дисфункции по време на операции, както и към отстраняването им в следоперативния период. Широко се използват пластмасови протези-обтуратори, екзопротези, затваряне на кожни дефекти със свободни клапи или кожа с крачка и оформяне на опора за окото. Някои хирурзи развиват достъп до органи без големи разрези на лицето.

Прогнозата за лечение на злокачествени тумори на носната кухина и параназалните синуси е лоша. От литературните данни е трудно да се получи ясна представа по този въпрос, тъй като много автори лекуват пациенти на различни етапи, използват различни методи на облъчване и операции и комбинират посочената локализация с други локализации на рак, например рак на устната кухина.

През 1977 г. на заседание на Комитета М. А. Волков и съавтори докладват за възможностите за независима лъчева терапия при рак на максиларния синус. Проучени са дългосрочните резултати от лъчелечението на 127 пациенти с рак, предимно III и IV стадий. Тези пациенти са имали противопоказания за операция или са отказали операция. Преживяемостта за 5 години е 18,1%, 10 години - 11,8%. При погълнати дози под 4000 rad (40 Gy) тези данни не надвишават 13,2%, а при 4500-8000 rad (45-80 Gy) -24%.

Хирургичният метод на лечение, според различни автори, води до 5-годишна преживяемост от 18-35% от пациентите. Дългосрочните резултати след комбинирано лечение също остават незадоволителни - при 30-60% се наблюдават рецидиви в близко бъдеще. Според нашите данни, съчетани с материалите на MNIOI и публикувани в същата колекция (1979), от 168 пациенти с рак на максиларния синус, проследени в продължение на 5 години след комбинирано лечение (), 82 (49%) са жив. Получените резултати дават основание да се приеме, че комбинираният метод на лечение е най-ефективен, тъй като лъчевите и химиотерапевтичните методи са неефективни. От изследваните от нас лекарства през последните десетина години метотрексатът се оказа най-ефективен при системно и локално приложение. Ефектът обаче е краткотраен и затова метотрексат или друго лекарство трябва да се комбинира с хирургично лечение.

Появата на рецидив влошава прогнозата, става много сериозна. Някои хирурзи смятат, че хирургична интервенцияза рецидив на рак на горната челюст е напълно безсмислено. Разбира се, лечението на рецидив е изключително трудно и перспективите за по-нататъшно проучване на този въпрос не са напълно ясни. Въпреки това, много клиницисти (ние също сме сред тях) смятат, че когато се открие рецидив, трябва незабавно да се започне комбинирано лечение. Дадени са многобройни наблюдения за дългосрочно излекуване, понякога до 23 години.

Последващият преглед 1-1,5 месеца след операцията с помощта на осветителни устройства е най-надеждното изследване. За да се диагностицира възможен рецидив, много хирурзи не затварят оперативната рана. Не оставяме раната отворена, но ако краищата й са се раздалечили и се е образувала дупка, тогава не бързаме да я затворим и да я използваме за наблюдение през следващите месеци.

По този начин, когато се взема решение за хирургична интервенция на злокачествен тумор на носа и параназалните синуси, трябва да се обсъди проблемът за радикалното отстраняване на неоплазмата - това е основният. За извършване на радикална операция трябва да се използват най-щадящите разрези и необходими меркипо запазване на функцията съвместно с лабораторията по комплексно протезиране.

В детска възраст главните синусиса слабо развити и едва към 20-годишна възраст придобиват определена форма и големина. Техните размери и форма са много разнообразни: те могат да бъдат слабо изразени, а понякога могат да достигнат значителни размери и да се простират до склона на Блуменбах.

Често има случаи едновременна пневматизацияи малки крила на основната кост. Някои автори придават известно значение на последния момент, като го считат за фактор, предразполагащ към образуването на ретробулбарен неврит по време на възпалителни процеси в сфеноидния синус. Нашите наблюдения не потвърждават това.

Главните синуси не са лесно достъпни клинични изследвания ; при рентгеново изследванесъщо така не винаги е възможно да се открият промени в тях, когато наистина има такива. Поради голямото разстояние на синусите от филма, изображението им не е достатъчно ясно на рентгеновата снимка.

Обикновено при изследване на големите синусисе използват аксиални проекции. Необходимо е да правите снимки в странична проекция, за да получите по-ясна представа за размера и степента на тяхната пневматизация. При възпаление на основните синуси рентгенографски симптомище се изрази в потъмняване на засегнатия синус.
С полипозна дегенерация на лигавицатаможе да има неравномерно потъмняване на синуса. Същото се наблюдава и при тумори, когато туморът все още не е запълнил напълно синусите.

Както вече посочихме, близо близостта на основните синусис канала на зрителния нерв създава благоприятни условия за прехода на възпалителния процес към зрителния нерв. Заболяването на синусите често е причина за оптичен неврит. Промените в зрителния нерв могат да бъдат причинени и от тумор на сфеноидния синус.

Мукоцеле е рядко наблюдава се в главния синус. Трябваше да наблюдаваме само един случай на мукоцеле на главния синус. Поради тясната анатомична връзка между главните синуси и нервите, които инервират очната ябълка, при заболяване на главните синуси може да се наблюдава парализа на тези нерви. Най-честата е парализата на абдуценсния нерв.

Считаме за уместно да отбележим тук важността Рентгеново изследване за назофарингеални тумори. Тези тумори, покълнали от, често проникват в главния синус. Често първите симптоми на назофарингеален тумор се проявяват от органа на зрението.

Очните симптоми се проявяват като птоза, диплопия, особено често се наблюдава парализа на VI нерв. Понякога се развива пълна офталмоплегия. Често се наблюдава симптомокомплекс на Horner (леко увисване на горния клепач, тясна зеница и лек екзофталм). Назофарингеален тумор, включващ сфеноидния синус, горната сфеноидална фисура, може да причини екзофталм и да симулира ретробулбарен тумор.

На рентгеново изследванев сагиталните проекции доста често се открива потъмняване на етмоидната и максиларната кухина, а в аксиалните и страничните изображения - промени от страната на главния синус. Такава комбинация, когато в процеса са включени предните параназални кухини и главният синус, трябва да предполага наличието на назофарингеален тумор, тъй като това почти не се наблюдава при възпалителни процеси. Трябва да се обърне внимание на характера на потъмняването.

Забулването на тези кухини показва, според Майер, че туморът е нараснал в носната кухина и се е затворил отделителни каналидопълнителни кухини, което води до стагнация на тайната в кухините. В същото време, очевидно, изходът кръвоносни съдове, в резултат на което се образува застойен оток на лигавицата на допълнителните кухини с повишена ексудация. При частично потъмняване на една от кухините може да се мисли за директно покълване на тумора в кухината. На страничната снимка се забелязва неравномерно потъмняване на главния синус и замъгляване на неговите граници. При инфилтративен туморен растеж може да настъпи разрушаване на турското седло.

RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2015 г

Венци на горната челюст (C03.0), Злокачествено новообразувание на параназалните синуси (C31), Носна кухина (C30.0), Твърдо небце (C05.0)

Онкология

Главна информация

Кратко описание

Препоръчва се
Експертен съвет
РСИ на РЕМ „Републикански център
развитие на здравето"
Министерство на здравеопазването
и социално развитие
Република Казахстан
от 30 октомври 2015 г
Протокол №14

Рак на носната кухина, параназалните синуси и клетките на етмоидния лабиринт- Това е злокачествен тумор по-често от епителен характер 73,2%, засягащ горните дихателни пътища до назофаринкса, както и максиларните, фронталните, главните синуси и клетките на етмоидния лабиринт, 26,8% съединителна тъкан.

Злокачествените новообразувания на носната кухина и параназалните синуси (PNS), горната челюст са 1-3% сред злокачествените тумори на главата и шията, 75-95% от пациентите са приети в клиниката с III-IV стадий на заболяването. Има 58 хистологични вида рак, но най-често срещаният е плоскоклетъчният карцином, който представлява 54,8-92,8%, според различни автори ракът на малките слюнчени жлези се наблюдава в 5,7-20% от случаите. Сред туморите на съединителната тъкан най-честият е естезионевробластомът 61,9%, по-рядко рабдомиосаркомът 14,3%. Меланомът на носната кухина е рядък при 10,4%, характеризиращ се с по-малко агресивен ход в сравнение с локализациите в други органи (UD-A).

Неоплазмите в носната кухина и параназалните синуси се развиват на фона на хронични хиперпластични процеси, предишните заболявания са:
полипозен риносинузит с жлезист фиброзен полип;
плеоморфен аденом на малката слюнчена жлеза в небцето;
полипозен риносинузит с обърнат или преходноклетъчен папилом на фона на метаплазия и
Тежка епителна дисплазия (DTS);
хронична язва, перфорация на носната преграда и левкоплакия;
хроничен хиперпластичен синузит с DTS;
пигментен невус, радикуларна или фоликуларна киста;
пострадиационно увреждане на тъканите;
фиброматоза;
хроничен фронтален синузит в комбинация с травма;
хемангиома;
остеобластокластома;
сквамозен папилом.

Според А.У. Minkin (UD-A), фоновите процеси предшестват рак в 56,7% от случаите, гранулациите и полипите под въздействието на постоянни гнойни секрети се превръщат в рак. Развитието на патологични състояния се улеснява от неблагоприятни фактори на околната среда, експозиция (вдишване) на канцерогенни вещества от физическо и химическо естество, особено в група хора, свързани с опасно производство, каутеризация или отстраняване на полипозни неоплазми.

Име на протокола: Злокачествени тумори на носната кухина и параназалните синуси, клетки на етмоидната кост

Код на протокола:

Код(ове) по МКБ-10:
C30.0 - Злокачествени новообразувания на носната кухина;
C 31 - Злокачествени новообразувания на параназалните синуси;
C03.0 - Злокачествени новообразувания на венците на горната челюст;
C05.0 - Злокачествени новообразувания на твърдото небце.

Използвани съкращения в протокола:

ALTаланин аминотрансфераза ASTаспартат аминотрансфераза APTTактивирано парциално тромбопластиново време BCAвътрешна каротидна артерия VSMPвисокоспециализирана медицинска помощ WYAVвътрешна югуларна вена Грсиво DTSтежка дисплазия стомашно-чревния трактстомашно-чревния тракт ЗНОзлокачествено новообразувание CTкомпютърна томография LUлъчетерапия INRмеждународно нормализирано съотношение ЯМРМагнитен резонанс UACобщ кръвен анализ OAMобщ анализ на урината ООДрегионален онкологичен диспансер PPNпараназалните синуси PTIпротромбинов индекс ПОТУПВАНЕпозитронно-емисионна томография РОДединична фокална доза RFMCразтворими фибрин-мономерни комплекси FFPпрясно замразена плазма SODобща фокална доза CCCсърдечно-съдовата система FFiSHKфасциална ексцизия на цервикалната тъкан ултразвукехография ЕКГелектрокардиограма ехокардиографияехокардиография TNMМетастази на туморни нодули - международна класификациястадии на злокачествени новообразувания

Дата на разработване/ревизиране на протокола: 2015 г .

Потребители на протокола:онколози, лицево-челюстни хирурзи, отоларинголози, хирурзи, терапевти, общопрактикуващи лекари.

Оценка на степента на доказателство на дадените препоръки.
Скала на нивото на доказателства:

А	Висококачествен мета-анализ, систематичен преглед на RCT или големи RCT с много ниска вероятност (++) за отклонение, резултатите от които могат да бъдат обобщени за подходящата популация.
IN	Висококачествен (++) систематичен преглед на кохортни или случай-контролни проучвания или висококачествени (++) кохортни или случай-контролни проучвания с много нисък риск от отклонение или РКИ с невисок (+) риск от отклонение, резултатите от които може да се разшири до съответната популация.
СЪС	Кохорта или случай-контрола или контролирано изпитване без рандомизация с нисък риск от отклонение (+). Резултатите от които могат да бъдат обобщени за съответната популация или RCTs с много нисък или нисък риск от отклонение (++ или +), резултатите от които не могат да бъдат директно обобщени за подходящата популация.
д	Описание на поредица от случаи или неконтролирано проучване или експертно мнение.
GPP	Най-добра фармацевтична практика.

Класификация

КласификацияTNMрак на носната кухина, параназалните синусии клетки на етмоидния лабиринт.

(UD-A).
Т - първичен тумор:
TX - недостатъчни данни за оценка на първичния тумор;
TO - първичен тумор не е определен;
Tis - преинвазивен карцином (карцином in situ).

Максиларен синус:
T1туморът е ограничен до лигавицата без ерозия или разрушаване на костта;
Т2тумор, който ерозира или разрушава вътрешните структури, включително твърдото небце и/или средния носов проход;
Т3туморът се простира до някоя от следните структури: подкожна тъкан на бузата, задна стена; максиларен синус, долна или средна стена на орбитата, етмоидни клетки, крилопалатинна ямка;
T4aтуморът се простира до някоя от следните структури: предна орбита, кожа на бузите, птеригоидни пластини, инфратемпорална ямка. Решетъчна плоча, главни или фронтални синуси;
Т4bТуморът навлиза в някоя от следните структури: връх на орбита, дура менинги, мозък, средна черепна ямка, черепномозъчни нерви, с изключение на мястото на разделяне на тригеминалния нерв в горната челюст (вторият клон на тригеминалния нерв), назофаринкса.

Носната кухина и етмоидните клетки:
T1туморът е разположен в една част от носната кухина или клетките на етмоидната кост със или без разрушаване на костта;
Т2туморът се разпространява в две части на един и същи орган или в съседно отделение в рамките на назоетмоидния комплекс с или без костна инвазия;
Т3туморът се простира до средната или долната стена на орбитата, максиларния синус, небцето или lamina cribrosa;
T4aтуморът се простира до някоя от следните структури: предна орбита, кожа на носа или бузата, птеригоидни плочи на сфеноидната кост, фронтален или сфеноидален синус, минимална инвазия в предната черепна ямка;
Т4bтуморът се е разпространил към някое от следните: орбитален връх, твърда мозъчна обвивка, мозък, средна черепна ямка, черепни нерви, различни от максиларния дял на тригеминалния нерв (втори клон на тригеминалния нерв), назофаринкс или кливус.

Регионални лимфни възли:
Регионалните лимфни възли за носа и параназалните синуси са субмандибуларните, субменталните и дълбоките цервикални лимфни възли, разположени по нервно-съдовия сноп на шията. Въпреки това, злокачествените тумори на носната кухина и параназалните синуси метастазират сравнително рядко.

N - регионални лимфни възли:
NH- недостатъчни данни за оценка на състоянието на регионалните лимфни възли;
N0- няма признаци на метастатични лезии на регионалните лимфни възли;
N1- метастази в един лимфен възел от страната на лезията до 3 cm или по-малко в най-голямото измерение;
N2- метастази в един или повече лимфни възли от страната на лезията до 6 cm в най-големия размер или метастази в лимфните възли на шията от двете страни или от противоположната страна до 6 cm в най-големия размер;
N2a- метастази в един лимфен възел от страната на лезията 3,1 - 6 cm в най-големия размер;
N2b- метастази в няколко лимфни възли от страната на лезията до 6 cm в най-големия размер;
N2с- метастази в лимфните възли от двете страни или от противоположната страна до 6 cm в най-големия размер;
N3- метастази в лимфните възли повече от 6 cm в най-голямото измерение.

М - далечни метастази:
MX - недостатъчно данни за определяне на далечни метастази;
М0- липса на признаци на далечни метастази;
M1- Има далечни метастази.

Хистопатологична диференциация G:
GH-степента на диференциация не може да се установи;
G1- висока степен на диференциация;
G2-средна степен на диференциация;
G3- ниска степен на диференциация;
G4-недиференцирани тумори.

Р-класификация:
Наличието или отсъствието на остатъчен тумор след лечението се обозначава със символа R. Дефинициите на R-класификацията се отнасят за всички туморни места на главата и шията. Тези определения са както следва:
RX- не се определя наличието на остатъчен тумор;
R0- няма остатъчен тумор;
R1- микроскопичен остатъчен тумор;
R2- макроскопски остатъчен тумор.
Групиране по етапи:

сценааз	T1	N0	М0
сценаII	Т2	N0	M0
сценаIII	Т3 T1 Т2 Т3	N0 N1 N1 N1	М0 М0 М0 М0
сценаIVА	T1 Т2 Т3 T4a T4b	N2 N2 N2 N2 (N0, N1)	М0 М0 М0 М0 М0
сценаIVIN	T4b	всеки N3	М0
сценаIVСЪС	всеки Т	всяко Н	M1

Клинични групи:
1а - със съмнение за злокачествен тумор, преглед до 10 дни;
1б - предракови заболявания - лекуват се в общата лечебна мрежа по отношение на вторичните
предотвратяване;
· II - пациенти със злокачествени тумори (I, II, III стадий), подлежащи на радикално лечение;
· III - практически здрави хора, излекувани от рак. Подлежи на проследяване след 3,6 месеца, ежегодно
третична профилактика, рехабилитация;
IV - пациенти с напреднало заболяване (стадий IV). Подлежи на симптоматично и палиативно
лечение.

Диагностика

Списъкът на основните и допълнителни диагностични мерки:
Основен (задължителен) диагностични прегледиизвършва се на амбулаторно ниво:
задълбочено снемане на анамнеза;
орофарингоскопия;
предна и задна риноскопия;
а) КТ или ЯМР на параназалните синуси, максилата, клетките на етмоидния лабиринт, очите, основата на черепа
б) пункция на максиларния синус с цитологично изследване на пунктата или промивната течност;
в) фиброскопско изследване;
Туморна биопсия и петна-отпечатъци;
пункционна биопсия.

Допълнителни диагностични изследвания, извършвани на амбулаторно ниво:
фибробронхоскопия;
фиброгастродуоденоскопия;
· ангиография / спирография;
CT или MRI на гръдния кош;
CT или MRI коремна кухина;
· ДОМАШЕН ЛЮБИМЕЦ;

рентгенова снимка на гръдния кош в две проекции.

Минималният списък от прегледи, които трябва да се извършат при планова хоспитализация : в съответствие с вътрешния правилник на болницата, като се съобразява с действащата заповед на упълномощения орган в областта на здравеопазването.

Основните (задължителни) диагностични изследвания, извършвани на стационарно ниво (в случай на спешна хоспитализация се извършват диагностични изследвания, които не са извършени на амбулаторно ниво):
UAC;
· OAM;
· биохимичен анализкръв ( общ протеин, ALT, AST, общо. билирубин, глюкоза, урея, креатинин);
· коагулограма;
ЕКГ;
рентгенова снимка на гръдния кош;

Допълнителни диагностични изследвания, извършвани на стационарно ниво (при спешна хоспитализация се извършват диагностични изследвания, които не са извършени на амбулаторно ниво):
· КТ и/или ЯМР от основата на черепа до ключицата;
КТ на гръдния кош с контраст (при наличие на метастази в белите дробове);
Ултразвук на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство;
Ехокардиография (след консултация с кардиолог по показания);
UDZG (със съдови лезии).

Диагностични мерки, предприети на етапа на спешна помощ:не е извършено

Диагностични критерии за поставяне на диагноза:
Оплаквания и анамнеза:
Оплаквания:
за трудно назално дишане;
Кървене от носа
Обилно лигавично изхвърляне от носната кухина;
Появата на туморна формация в лумена на носната кухина;
· главоболие;
зловонна миризма;
лицева деформация;
· екзофталм;
Костен дефект на твърдото небце и алвеоларния процес на горната челюст.
Анамнеза:
аз - II сцена -оплаквания от затруднено назално дишане, кървене от носа, обилно отделяне на лигавица от носната кухина, поява на туморна формация в лумена на носната кухина, вероятно главоболие.
При CT или рентгенография се определя - допълнителна туморна формация в носната кухина или в един от параназалните синуси, във втория етап е възможно разрушаване на костната тъкан;
IIIсцена -оплаквания от затруднено назално дишане, кървене от носа, обилно отделяне на лигавица от носната кухина, неприятна миризма, деформация на лицето, образуване на тумор в лумена на носната кухина, главоболие, вероятно екзофталмос.
При КТ или рентгенография се определя - допълнителна туморна формация, заемаща носната кухина, простираща се до медиалната стена или долната стена на орбитата, максиларния синус, небцето или крибриформната плоча;
IVсцена -оплаквания от липса на назално дишане, кървене от носа, обилно отделяне на лигавица от носната кухина, неприятна миризма, деформация на лицето, образуване на тумор в проекцията на максиларния синус, образуване на тумор в лумена на носната кухина, главоболие, вероятно екзофталм.
При компютърна томография или рентгенография се определя - допълнителна туморна формация, заемаща носната кухина, която се простира до някоя от следните структури: предните части на орбитата, кожата на носа или бузите, криловидните пластини на клиновидната кост, фронталната или сфеноидален синус, минимална кълняемост в предната черепна ямка, върха на орбитата, твърди менинги, мозък, средна черепна ямка, черепни нерви.

Физическо изследване:
Външен преглед на лицето, симетрия и конфигурация на лицето (асиметрия на лицето поради туморна деформация на меките тъкани, орган, кълняемост и инфилтрация на тумора, нарушение на функционалната активност на органа);
Предна и задна риноскопия с определяне на назалното дишане (наличието и разпространението на туморен процес в носната кухина или назофаринкса, нарушено назално дишане поради стеноза на лумена на носната кухина или назофаринкса от тумор);
Орофарингоскопия с определяне на ограничението на отваряне на устата (наличие и разпространение на туморен процес в устната кухина, орофаринкса, ограничаване на отварянето на устата поради заключване в резултат на разпространението на тумора в околните меки тъкани);
Палпаторно изследване на лимфните възли на субмандибуларната област, шията от двете страни (за наличие или отсъствие на регионални метастази в лимфните възли).

Лабораторни изследвания:
Цитология: включва пункционна биопсия на тумор на носната кухина, максиларен синус, лимфен възел, направа на петна-отпечатъци от тумора и цитологично изследване на тумора за определяне на морфологичната структура на тумора;
Хистология: включва биопсия на туморна тъкан от носна кухина, максиларен синус, лимфен възел с цел определяне на морфологичната структура на тумора и степента му на злокачественост (хистологична диференциация G).
Лабораторните показатели на различни стадии на заболяването могат да бъдат в рамките на нормата.

Инструментални изследвания:
CT или MRI на параназалните синуси, горната челюст, клетките на етмоидния лабиринт, очите, основата на черепа (за определяне на локализацията на туморния процес и разпространението му в съседни органи и тъкани или други съпътстващи заболявания, регресия на туморния процес ). Откриването на потъмняване на кухината, разрушаване на костта и т.н. е основа за по-задълбочено изследване;
пункция на максиларния синус с цитологично изследване на пунктата или промивна течност (за определяне на морфологичната структура на тумора);
Фиброскопско изследване (наличие на туморен процес, биопсия на туморна тъкан);
Ултразвук на шията и коремните органи (за изключване на наличието на регионални, далечни метастази и съпътстващи заболявания);
Рентгенография на гръдния кош (за изключване на далечни метастази в медиастинума или други съпътстващи заболявания);
Пункционна биопсия на тумор на носната кухина, максиларен синус, лимфен възел с цитологично изследване на пунктат или промивна течност, вземане на петна-отпечатъци от тумора и цитологично изследване на тумора за определяне на морфологичната структура на тумора;
биопсия на туморна тъкан от носната кухина, максиларния синус, лимфен възел с цел определяне на морфологичната структура на тумора и неговата степен на злокачественост (хистологична диференциация G);
Интраоперативната диагностика включва: биопсия на туморната тъкан, направа на натривки-отпечатъци от тумора и спешно хистологично изследване на отстранената тъкан.
· фибробронхоскопия (за изключване и наличие на тумор в медиастинума и биопсия на тумора);
фиброгастродуоденоскопия (за изключване и наличие на тумор в стомашно-чревния тракт, туморна биопсия, наличие на съпътстващи заболявания);
ангиография/спирография (за изключване на туморна инвазия в главни съдове);
CT или MRI, гръден кош, абдоминална, PET ((за изключване на далечни метастази в медиастинума, в коремната кухина или други съпътстващи заболявания, регресия на туморния процес, далечни метастази.

Показания за консултация с тесни специалисти:
консултация с кардиолог (пациенти на възраст 50 и повече години, както и пациенти на възраст под 50 години при наличие на сърдечна анамнеза или патологични промени в ЕКГ);
Консултация с невролог (за прекарани инсулти, черепно-мозъчни травми, менингит);
консултация с гастроентеролог (при наличие на ерозивна или пептична язва на стомашно-чревния тракт в историята);
консултация с абдоминален онколог (при наличие на метастази и тумори в коремните органи);
консултация с неврохирург (при наличие на метастази в мозъка, гръбначния стълб);
консултация с торакален хирург (при наличие на метастази в белите дробове и други съпътстващи заболявания);
консултация с офталмолог (с локален разпространен туморен процес в окото, зрително увреждане);
Консултация с психолог (с канцерофобия и наличие на психологически заболявания);
консултация със специалист по инфекциозни заболявания (при наличие и пренесено преди това инфекциозно заболяване);
Консултация с фтизиатър (при наличие и прекарана преди това туберкулоза);
Консултация с ендокринолог (при наличие и откриване на ендокринно заболяване).

Диференциална диагноза

Маса 1 . Диференциална диагноза:

Нозологична форма	Клинични проявления
Хронично възпаление на максиларния синус	Определя се от следните общи симптоми: продължителността на заболяването, наличието на болка в горната челюст, затруднено дишане през носа, гнойно изпускане от носа. При хронично възпаление на максиларния синус няма деформация на горната челюст, няма разхлабване на зъбите, гной се отделя в по-голямо количество, отколкото при рак и без примес на ихорус. Пробната пункция показва наличието на гной в синуса. На рентгеновата снимка няма признаци на разрушаване на костните стени на максиларния синус, което обикновено се наблюдава при рак.	Разликата между рака на горната челюст и хроничното възпаление на максиларния синус е, че при рак има деформация на горната челюст в резултат на изпъкване на предната стена на максиларния синус, разклащане на зъбите, отделяне на гной от носа с примес на ихор.
Назален полип и PPN	Носните полипи са туморни образуваниямного условно. Причината за полипи е хроничен възпалителен процес в носа или параназалните синуси. Нарастването на носната лигавица може да бъде свързано с алергично настроение на тялото. Заболяването няма връзка с възрастта и се регистрира в еднаква пропорция както при мъжете, така и при жените. Симптоми: затруднено назално дишане, назална конгестия от едната страна. При присъединяване на възпаление - лигавичен гноен секрет от носа, постоянно главоболие. Диференциалната диагноза се извършва въз основа на морфологично заключение.	Проявява се под формата на уплътнени огнища върху лигавицата, възможно е появата на язви. Големият тумор е мек сиво-бял възел, който заема цялото пространство на носната кухина. Клинични прояви и симптоми: едностранна назална конгестия, кървене от носа, гноен секрет от носа, болка, ако неоплазмата е локализирана в синусите, симптомите са маскирани като синузит в хронична форма, в резултат на това диагнозата остава неправилна за дълго време, изтръпване и хиперемия на лицето, екзофталм, подуване в близост до зигоматичната кост, деформация на горната челюст, деформация на лицето, визуално осезаем възел в носната кухина, загуба на зъби, главоболие, лакримация, замъглено зрение.
Адамантином	Адамантином (амелобластом) се отнася до доброкачествени епителни тумори, наподобяващи хистологичната структура на органа на емайла на зъба. Адамантиномът се появява постепенно, развива се бавно и безболезнено. Първоначалните прояви на тумора като правило остават незабелязани и могат да бъдат открити случайно по време на рентгеново изследване. Челюстната кост, засегната от тумора, постепенно се удебелява, появява се забележима деформация на лицето. Повърхността на удебелената челюст в повечето случаи е гладка, но може да бъде неравна. Кожата над тумора остава непроменена и подвижна за дълго време. При значително изтъняване на кортикалната плоча на челюстта се определя съответствието на костната стена. От страна на устната кухина се определят удебеляване и деформация на алвеоларния процес. Доста често в устната кухина е възможно да се намерят фистули със серозно и гнойно течение. Зъбите, разположени в областта на тумора са разместени, леко подвижни и неболезнени при перкусия. Адамантиномът може да се нагнои след отстраняване на зъбите, разположени в зоната на тумора. При значителен размер на тумора стените на челюстта изтъняват, възможни са спонтанни фрактури на долната челюст, както и обилно кървене. Рентгенологично се определя овална или заоблена зона на костна деструкция, ограничена от тънка кортикална плоча. Фокусът на костната деструкция често има поликистозен вид и прилича на пчелна пита, по-рядко - вид монокистозен оток. Диференциалната диагноза се извършва въз основа на морфологично заключение.	Всички злокачествени тумори на носната кухина и PPN имат подобна картина на заболяването: в началото всички симптоми се свеждат до затруднено назално дишане. С напредването на заболяването се присъединяват мукопурулен секрет от носа, кървене от носа, главоболие и тежест в главата.
Остеобластокластома	Характеризиранлипсата на болка; изразена резорбция на корените на зъбите, обърнати към тумора; непроменени лимфни възли; при пункция на тумора получават кръв; върху рентгеновата снимка на челюстта - редуването на зони на разреждане на костта и огнища на уплътняване; понякога те са ограничени от плътни прегради. Диференциалната диагноза се извършва въз основа на морфологично заключение.	Рентгеновата картина на карцинома зависи от първичната локализация на тумора. При първичните тумори на лигавицата има дефект в кортикалната пластина. В бъдеще разрушаването се простира до гъбестата част на максиларната кост. Костните ръбове на подобен на кратер дефект обикновено са неясни, с лакунарна форма. Реактивни промени в костния карцином не предизвиква.
Болест на Вегенер	Най-тежката патология с автоимунен характер е заболяване, при което се образуват грануломи в стените на кръвоносните съдове и се развива изразен възпалителен процес. При 90% от пациентите са засегнати УНГ органи, включително максиларните синуси; Пациентите се оплакват от назална конгестия, упорита хрема с много неприятна, гнила миризма, серозно-гнойно-хеморагичен секрет, натрупване на кървави корички в носа, главоболие или болка в параназалните синуси. Често се развива перфорация на носната преграда, масивно разрушаване на хрущяла на гърба на носа, деформация на седловидния нос Диференциалната диагноза се извършва въз основа на морфологично заключение.	В рентгенографската картина на лигавичния карцином има дефект в кортикалната пластина. В бъдеще разрушаването се простира до гъбестата част на максиларната кост. Костните ръбове на подобен на кратер дефект обикновено са неясни, с лакунарна форма. Реактивни промени в костния карцином не предизвиква.
Киста на максиларния синус	Одонтогенните кисти се проявяват чрез по-ясен оток на алвеоларния процес, който с по-нататъшното развитие на кистата се простира до предната стена на максиларния синус и го изпъква. Но дори и със значителни размери, кистата, като правило, не се разпространява към орбитата, не причинява екзофталм и не води до зрително увреждане. Освен това, с одонтогенна киста, няма болка в зъбите, тяхното разхлабване, няма здрави секрети от носа. Лигавицата на алвеоларния процес има нормален цвят. На рентгенографиите се забелязва засенчване на максиларния синус, но той ще има ясни граници и връзка със зъба - наличие на зъбен корен, превърнат в киста (с радикуларна киста) или корона (с фоликуларна киста). Диференциалната диагноза се извършва въз основа на морфологично заключение.	Разликата между раковия тумор на алвеоларния процес и одонтогенните кисти е, че раковият тумор не причинява значително удебеляване на тази част на горната челюст, причинява болка в областта на зъбите, доста бързо води до разрушаване на костната тъкан и разхлабване на зъбите, последвано от образуване на язва. Когато се разпространява към орбитата, туморът причинява екзофталм и замъглено зрение. Отбелязва се отделяне от носа с примес на ихор. При рак целият максиларен синус е засенчен, разкрива се разрушаване на стените му.
Остеомиелит на горната челюст	Острият остеомиелит на челюстта обикновено става хроничен със секвестрация на големи или малки участъци от костта. В същото време подуването на меките тъкани намалява и чрез останалите фистули е възможно при сондиране да се открие открита груба кост в дълбочина. Поради особеностите на кръвоснабдяването на горната челюст, секвестрите на последната рядко заемат голяма степен. въпреки смъртта на големи участъци от костта, тя може да се възстанови поради добрата производствена способност на периоста на челюстта. Диференциалната диагноза се извършва въз основа на морфологично заключение.	Злокачествените тумори трябва да се диференцират от хроничния остеомиелит на челюстта. При рак, за разлика от остеомиелита, удебеляването на челюстта расте бързо и не е придружено от образуване на фистули. Рентгеново разкрива костна деструкция без секвестри, границите на лезията са замъглени.
Фиброзна остеодистрофия	Фиброзната остеодистрофия е относително често срещана в челюстите. Диагностицирането му в началния етап е доста трудно, тъй като в началото това заболяване се проявява само в удебеляване на алвеоларния процес или тялото на челюстта в малка област, няма усещане за болка. В по-късните етапи на процеса костните стени се резорбират, съответно до лезията, се образуват фистули, лимфните възли при фиброзна остеодистрофия обикновено не се променят. С пробна пункция в случай на плътна фиброзна остеодистрофия (osteodystrophia fibrosa solidum) се извлича малко кръв, с кистозна форма на остеодистрофия (osteodystrophia fibrosa cystica) - жълтеникава течност без холестеролни кристали. Характеристика на плътната остеодистрофия е, че цялата област на засегнатата кост се променя на рентгеновата снимка. Фиброзната остеодистрофия не се характеризира с разрушаване на костите, но има модификация и нарушено положение на костните греди. Диференциалната диагноза се извършва въз основа на морфологично заключение.	В рентгенографската картина на първични злокачествени тумори (карцином) на лигавицата има дефект в кортикалната пластина. В бъдеще разрушаването се простира до гъбестата част на максиларната кост. Костните ръбове на подобен на кратер дефект обикновено са неясни, с лакунарна форма. Реактивни промени в костния карцином не предизвиква.
Остеома	челюстният остеом се характеризира с еднородност и плътност („плюс тъкан“) на радиографската сянка; когато се опитвате да пробиете тумора, се усеща значително костно съпротивление, което изключва възможността за извършването му. Диференциалната диагноза се извършва въз основа на морфологично заключение.	В рентгенографската картина на първични злокачествени тумори (карцином) има костна деструкция. Костните ръбове на подобен на кратер дефект обикновено са неясни, с лакунарна форма.
Актиномикоза	Актиномикозата (радио-гъбично заболяване) е системна инфекция, склонна към бавно, хроничен ход. Актиномикозата се характеризира с развитие на грануломи (actinomyc), фистули и абсцеси. Актиномикозата образува устойчив твърд инфилтрат на меките тъкани, разпространението му в околните тъкани, множество фистули, течна ронлива гной рядко предизвикват съмнения относно диагнозата актиномикоза. Наличието на друзи в гнойта окончателно го потвърждава. Изследването на гной за друзи изисква голямо внимание и многократно повторение, тъй като гъбичките не винаги се откриват по време на първото изследване. Диференциалната диагноза се извършва въз основа на морфологично заключение.	Проявява се под формата на уплътнени огнища върху лигавицата, възможно е появата на язви. Големият тумор е мек сиво-бял възел, който заема цялото пространство на носната кухина. Клинични прояви и симптоми: едностранна назална конгестия, кървене от носа, гноен секрет от носа, болка, когато неоплазмата е локализирана в синусите, симптомите са маскирани като синузит в хронична форма, има лицева хиперемия, екзофталмос, подуване близо до зигоматичната област кост, деформация на горната челюст, деформация на лицето, визуално осезаем възел в носната кухина, загуба на зъби, главоболие, сълзене, замъглено зрение.
Съдови тумори (хемангиоми, ангиофиброми, лимфангиоми)	Любимо място за локализиране на съдови тумори е носната преграда (хрущялна част). Съдовите тумори имат характерен външен вид (тубероза) и цианотичен цвят. Съдовите тумори имат свойството да кървят. При отстраняване на големи тумори съществува риск от масивно кървене, така че лечението на такива образувания е отговорна задача за хирурга. Отстраняването на малки тумори не е голям проблем. Малките съдови тумори се отстраняват с полипна бримка или се каутеризират. Клиника: кървене от носа, затруднено назално дишане. Диференциалната диагноза се извършва въз основа на морфологично заключение.	Злокачествените тумори се характеризират с бърз растеж, липса на ясни граници и разрушаване на костите. Доброкачествените тумори растат бавно, постепенно разтягат синуса, увеличават го, изтъняват, но не разрушават стените му.

Лечение в чужбина

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Лечение в чужбина

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение

Цели на лечението:
елиминиране на туморния фокус и метастази;
Постигане на пълна или частична регресия, стабилизиране на туморния процес.

Тактика на лечение:
Основни принципилечение:
Мултидисциплинарен подход.
Първоначалната оценка и разработването на план за лечение на пациент изисква мултидисциплинарен екип (MDT) от лекари с опит в лечението на тази група пациенти. Също така, въвеждането и профилактиката на последствията от радикална хирургия, RT и CT трябва да се извършват от специалисти, които познават тези заболявания - това е хирург-онколог на тумори на главата и шията, рентгенолог и химиотерапевт.
Придружаващи заболявания.
Те включват наличието на интеркурентно заболяване (в допълнение към злокачествено заболяване), което може да повлияе на диагнозата, лечението и прогнозата на пациента. Документирането на съпътстващите заболявания е особено важно в онкологията, за да се предотврати погрешна диагноза на лоши резултати при лечението на рак. Известно е, че съпътстващите заболявания са силен независим предиктор за смъртността при тази група пациенти и също така влияят върху цената на лечението и качеството на живот.
Качеството на живот.
Злокачествените тумори нарушават основните физиологични функции (напр. дъвчене, преглъщане, дишане) и уникалните човешки характеристики (напр. външен вид и глас). Здравословният статус описва индивидуални, физически, емоционални и социални възможности и ограничения. Функциите и общият статус се отнася до това колко добре дадено лице е в състояние да изпълнява важни роли, задачи или дейности. Понятието „качество на живот“ е различно, тъй като основният акцент е върху стойността (определена от пациента), която индивидът приписва на своето здравословно състояние и функции.

Принципи на хирургично лечение.
степен:
Всички пациенти трябва да бъдат оценени от хирург за рак на главата и шията преди лечението, за да се гарантира, че:
· преценка на адекватността на биопсичен материал, стадиране и образна диагностика за определяне на степента на тумора, изключване на наличието на синхронен първичен тумор, оценка на текущия функционален статус и възможността за евентуално хирургично лечение, ако първичното лечение е било нехирургично;
· участие в дискусии на мултидисциплинарен екип относно възможностите за лечение на пациентите за максимално увеличаване на преживяемостта и поддържане на форма и функция;
Разработете дългосрочен план за проследяване, който ще включва подходящи стоматологични, хранителни и здравословен начин на животживот, както и интервенции и всякакви други допълнителни изследвания, които са необходими за пълна рехабилитация;
За пациенти, подложени на планова операция, е необходимо да се изработи хирургическа интервенция, граници и план за реконструкция за резекция на клинично откриваем тумор с хирургични граници без тумор. Хирургията не трябва да се променя въз основа на клиничния отговор преди лечението, освен ако прогресията на тумора не налага по-обширна операция за покриване на тумора по време на окончателната резекция.

Лечение на рак на носната кухина, параназалните синуси, клетките на етмоидния лабиринт, в зависимост от стадия:
Етапи I-II (T1-2 N0). Комбинирано лечение: Оперативна интервенция с различни достъпи с постоперативна дистанционна лъчетерапия в SOD 70 Gy на огнище. При слабо диференцирани тумори - облъчване на областта на регионалните метастази от страната на тумора в SOD 64 Gy, неоадювантни курсове на полихимиотерапия, последвани от хирургично лечение, антирецидивни курсове на полихимиотерапия в следоперативния период (LE - A);

Етап III (T1-2 N1 M0).Комбинирано лечение: предоперативна химиотерапия, външна лъчева терапия в SOD 50-70 Gy на първичния фокус + операция с външен достъп. Зоните на регионалните метастази от страната на тумора се облъчват в SOD 40-64 Gy. При недостатъчна ефективност на лъчелечението - радикална цервикална дисекция. В следоперативния период, противорецидивни адювантни курсове на полихимиотерапия (UD - A);

III-IVA етапи (T3-4a N0-3 M0).Вариант 1: Комплексно лечение - хирургична интервенция с различни подходи с постоперативна дистанционна лъчетерапия в SOD 70 Gy към основния фокус и адювантни курсове на химиотерапия (UD - A);
Вариант II: Ако има противопоказания за операция и пациентът откаже операция, неоадювантни курсове на полихимиотерапия, външна лъчева терапия в SOD 40-70 Gy на фокус и 64 Gy на зона на регионални лимфни възли от страната на лезията (N0) (LE - A), (LE - IN);
Вариант III: Неоадювантна интраартериална полихимиотерапия и лъчетерапия на основен фокус SOD 50-70Gy. (UD - B);
Вариант IV: Предоперативна лъчева терапия на фона на радиомодифициращи свойства + операция с различни достъпи, следоперативни курсове на полихимиотерапия (UD - A), (UD - B);

IVBсценаПалиативна лъчетерапия или химиотерапия в условията на ООД (LE-A), (LE-B)
В различни стадии на заболяването по време на лъчетерапията може да се използва външен лъч, 3D-конформно облъчване, лъчева терапия с модулирана интензивност (IMRT). При провеждане на консервативна специализирана химиолъчева терапия се отбелязва прогресия на туморния процес, след което се извършва хирургично лечение.

Ефектът от лечението се оценява по критериите на СЗО:
· пълен ефект- изчезване на всички лезии за период от поне 4 седмици;
· частичен ефект- по-голямо или равно на 50% намаление на всички или отделни тумори при липса на прогресия на други огнища;
· стабилизиране- (непроменени) по-малко от 50% намаление или по-малко от 25% увеличение при липса на нови лезии;
· прогресия- увеличаване на размера на един или повече тумори с повече от 25% или поява на нови лезии.

Лечение на рецидиви на заболяването.
Локалните рецидиви се лекуват оперативно и комбинирано. При неоперабилни рецидиви и далечни метастази се провежда палиативна химиотерапия или лъчева терапия. Регионалните лимфогенни метастази се лекуват хирургично (радикална цервикална лимфаденектомия) (LEA).
При наличие на остатъчен тумор се извършва радикална хирургична интервенция, последвана от следоперативно лъчелечение в SOD 70 Gy (ROD 2 Gy) в областта на първичното туморно огнище (предпочитан вариант). Възможно е също така да се проведе лъчева или едновременна химиотерапия. Ако по време на клиничния и инструментален преглед не се открие остатъчен тумор, се извършва лъчева терапия на леглото на отстранения тумор по радикална програма. Повторната операция, последвана от постоперативна лъчетерапия (LE-A), е възможност за лечение.

конформна лъчева терапия.
Под конформно облъчване (3D-конформно облъчване) се разбира такова облъчване, когато формата на облъчвания обем е възможно най-близка до формата на тумора. Тоест, от една страна, в облъчвания обем попадат всички части на тумора, които могат да имат неправилна форма, а от друга, облъчването на тъканите около тумора е сведено до минимум („селективност“). Поради това се развиват по-малко радиационни усложнения от здравите тъкани около тумора (радиационно "изгаряне" на кожата, локално подуване на мозъка, с облъчване на гръбначния мозък - намаляване на радиационното излагане на гръбначния стълб).

Лъчева терапия с модулирана интензивност (IMRT).
Това е модерен иновативен метод за лъчева терапия, чиято същност е, че облъчването, в зависимост от данните, получени по време на компютърна томография, се модулира по своя интензитет. Предимството на този метод на облъчване е, че ви позволява точно да определите дозата радиация, която е насочена към определена област на тумора. Преди този вид лъчетерапия се прави компютърна томография, за да се определят точно контурите и формата на тумора и връзката му с околните тъкани. Данните, получени с помощта на CT, ви позволяват да регулирате радиационния лъч и да насочите голяма доза към туморната тъкан.

Радиационно и химиотерапевтично лечениезависи от фактори, свързани с характеристиките на тумора и общото състояние на пациента. Основните цели на терапията са излекуване на тумора, запазване или възстановяване на органните функции и намаляване на усложненията при лечението. Успешният резултат от лечението обикновено изисква мултидисциплинарен подход. Химиотерапията и лъчелечението трябва да бъдат добре организирани и контролирани от химиотерапевти и рентгенолози, които имат познания за лечението и усложненията при тази група пациенти.
Способността на пациента да понася оптималната програма за лечение е важен фактор при решението да се продължи с нея.
Изборът на стратегия за лечение се извършва главно между хирургично лечение, лъчева терапия и комбинирани методи.
Хирургичният метод е приемлив само при лечение на тумори в първи стадий, които могат да бъдат радикално отстранени с добър функционален резултат. В други случаи ракът на стадий I-II се лекува с радиационен метод и в комбинация. Пациентите с напреднал рак винаги се нуждаят от комбинирано или комплексно лечение. Неразделна част от лечението на тези пациенти са разширени резекции с извършване на реконструктивни и възстановителни операции. Използването на неоадювантна химиотерапия в редица локализации или едновременна химиотерапия и лъчева терапия позволява да се увеличи броят на органосъхраняващите интервенции и да се прехвърлят някои от първоначално неоперабилните тумори в резектабилно състояние.

Нелекарствено лечение:
Режимът на пациента по време на консервативно лечение- общ. В ранния следоперативен период - легло или полулегло (в зависимост от обема на операцията и съпътстващата патология). В следоперативния период - отд.
Диетична маса - No15, след оперативно лечение - No1.

Медицинско лечение:
Химиотерапия- Това е медикаментозно лечение на злокачествени ракови тумори, насочено към унищожаване или забавяне на растежа на раковите клетки с помощта на специални лекарства, цитостатици. Лечението на рак с химиотерапия се извършва систематично по определена схема, която се избира индивидуално. По правило режимите на химиотерапия на тумори се състоят от няколко курса на приемане на определени комбинации от лекарства с паузи между дозите за възстановяване на увредените телесни тъкани.
Има няколко вида химиотерапия, които се различават по предназначение:
неоадювантна химиотерапия на тумори се предписва преди операцията, за да се намали неоперабилният тумор за операция, както и да се идентифицира чувствителността на раковите клетки към лекарства за по-нататъшно предписване след операцията;
· адювантна химиотерапия се предписва след хирургично лечение за предотвратяване на метастази и намаляване на риска от рецидив;
Терапевтичната химиотерапия се предписва за намаляване на метастатичните ракови тумори.
В зависимост от местоположението и вида на тумора, химиотерапията се предписва по различни схеми и има свои собствени характеристики.

Показания за химиотерапия:
Цитологично или хистологично верифициран МН на носната кухина, ППН и клетки на етмоидния лабиринт;

метастази в регионалните лимфни възли;
рецидив на тумора;
Задоволителна кръвна картина на пациента: нормална производителностхемоглобин и хематокрит, абсолютни
броят на гранулоцитите - повече от 200, тромбоцитите - повече от 100 000;
Запазена функция на черния дроб, бъбреците, дихателната системаи SSS;
възможността за прехвърляне на неоперабилен туморен процес в оперативен;

Подобряване на дългосрочните резултати от лечението с неблагоприятни хистологични видове тумори (слабо диференцирани, недиференцирани).

Противопоказания за химиотерапия:
Противопоказанията за химиотерапия могат да бъдат разделени на две групи:
абсолютен;
роднина.

Абсолютни противопоказания:
хипертермия >38 градуса;
заболяване в стадия на декомпенсация ( на сърдечно-съдовата система, дихателна система на черния дроб, бъбреците);
наличието на остри инфекциозни заболявания;
психично заболяване;
Неефективността на този вид лечение, потвърдена от един или повече специалисти;

Тежко състояние на пациента по скалата на Карновски от 50% или по-малко.

· бременност;
интоксикация на тялото;


кахексия.

По-долу са представени диаграми на най-често използваните схеми на полихимиотерапия за рак на носната кухина, PPN и етмоидни клетки. Те могат да се използват както при неоадювантна (индукционна) химиотерапия, така и при адювантна полихимиотерапия, последвана от операция или лъчева терапия, както и при рецидивиращи или метастатични тумори.
Основните комбинации, използвани в индукционната полихимиотерапия днес, са цисплатин с флуороурацил (PF) и доцетаксел с цисплатин и флуороурацил (DPF). Тази комбинация от химиотерапевтични лекарства се превърна в "златен стандарт" за сравняване на ефективността на различни химиотерапевтични лекарства при лечението на плоскоклетъчен карцином на главата и шията за всички големи многоцентрови проучвания. Последният режим изглежда най-ефективен, но и най-токсичен, но в същото време осигурява по-високи нива на преживяемост и локорегионален контрол в сравнение с традиционния режим на PF като индукционна полихимиотерапия (UD-A).
От таргетните лекарства цетуксимабът (UD-A) навлезе в клиничната практика.
Според последните данни, единствената комбинация от химиотерапевтични лекарства, която не само увеличава броя на пълните и частичните регресии, но и продължителността на живота на пациенти с рецидиви и далечни метастази на плоскоклетъчен карцином на главата и шията, е схема с използване на цетуксимаб цисплатин и флуороурацил (UD-A).

Таблица № 2. Активността на лекарствата в моно режим при рецидивиращ / метастатичен плоскоклетъчен карцином (модифициран според V.A. (Murphy) (UD-A):

Лекарство	Степен на отговор, %
метотрексат	10-50
Цисплатин	9-40
карбоплатин	22
Паклитаксел	40
Доцетаксел	34
Флуороурацил	17
Блеомицин	21
Доксорубицин	23
Цетуксимаб	12
Капецитабин	23
Винорелбин	20
Циклофосфамид	23

Схеми на химиотерапия:
Платиновите производни (цисплатин, карбоплатин), флуоропиримидиновите производни (флуороурацил), антрациклините, таксаните - паклитаксел, доцетаксел се считат за най-активните противотуморни средства при плоскоклетъчен карцином на главата и шията.
Доксорубицин, капецитабин, блеомицин, винкристин, циклофосфамид също са активни при рак на главата и шията като втора линия химиотерапия.
При провеждане на неоадювантна и адювантна полихимиотерапия за рак на главата и шията могат да се използват следните схеми и комбинации от химиотерапевтични лекарства:

PF:
цисплатин 75 - 100 mg/m 2 IV, ден 1;
Флуороурацил 1000 mg/m 2 24-часова IV инфузия (96-часова непрекъсната инфузия)
1-4 дни;

PF:
цисплатин 75-100 mg/m 2 IV, ден 1;
Флуороурацил 1000 mg/m 2 24-часова IV инфузия (120-часова непрекъсната инфузия)
1 - 5-ти ден;

фон, ако е необходимо първична профилактикаколонии стимулиращи фактори.

cpf:
Карбоплатин (AUC 5,0-6,0) IV, ден 1;
флуороурацил 1000 mg/m 2 24-часова IV инфузия (96-часова непрекъсната инфузия) 1-4 дни;
повторение на курса на всеки 21 дни.

цисплатин 75 mg/m 2 IV на 1-ия ден;
капецитабин 1000 mg/m 2 перорално два пъти дневно, дни 1-14;

· цисплатин 75 mg/m 2, i.v., ден 2;
повторение на курсовете на всеки 21 дни.

· паклитаксел 175 mg/m 2, i.v., 1-ви ден;
Карбоплатин (AUC 6,0), IV, ден 1;
повторение на курсовете на всеки 21 дни.

TR:
Доцетаксел 75 mg/m2, IV, ден 1;
цисплатин - 75 mg / m 2, в / в, 1-ви ден;
повторение на курсовете на всеки 21 дни.

TPF:
Доцетаксел 75 mg/m2, IV, ден 1;
цисплатин 75 - 100 mg / 2, в / в, 1-ви ден;
флуороурацил 1000 mg/m 2 24-часова интравенозна инфузия (96-часова непрекъсната инфузия) 1-4 дни;
повторение на курсовете на всеки 21 дни.

Паклитаксел 175 mg/m2, IV, ден 1, 3-часова инфузия;
цисплатин 75 mg/2, IV, ден 2;
флуороурацил 500 mg/m2 24-часова венозна инфузия (120-часова непрекъсната инфузия) 1-5 дни;
повторение на курсовете на всеки 21 дни.

Цетуксимаб 400 mg/m2 IV (инфузия за 2 часа), ден 1 от първия курс, цетуксимаб 250 mg/m2, IV (инфузия за 1 час), дни 8, 15 и 1, 8 и 15 дни от следващите курсове;
цисплатин 75 - 100 mg / m2, i.v., 1-ви ден;
· флуороурацил 1000 mg/m 2 24 - часова венозна инфузия (96 часова непрекъсната инфузия) 1 - 4 дни;
повторение на курсовете на всеки 21 дни, в зависимост от възстановяването на хематологичните параметри.

CAP(и):
· цисплатин 100 mg/m 2, i.v., 1 ден;
циклофосфамид 400 - 500 mg / m 2, в / в 1 ден;
· доксорубицин 40 - 50 mg/m 2, в/в, 1 ден;
повторение на курсовете на всеки 21 дни.

PBF:
· флуороурацил 1000 mg/m 2, i/v 1,2,3,4 дни;
· блеомицин 15 mg 1,2,33 дни;
цисплатин 120 mg ден 4;
повторение на курса на всеки 21 дни.

cpp:
Карбоплатин 300 mg/m 2, i.v., 1 ден;
цисплатин 100 mg/m 2 IV, ден 3;
повторение на курса на всеки 21 дни.

MPF:
· метотрексат 20 mg/m 2, 2-ри и 8-ми ден;
· флуороурацил 375 mg/m 2, 2 и 3 дни;
· цисплатин 100 mg/m 2, ден 4;
повторение на курса на всеки 21 дни
*Забележка: при достигане на резектабилност на първичния тумор или рецидив, хирургичното лечение може да се извърши не по-рано от 3 седмици след последното инжектиране на химиотерапевтични лекарства.
* Лечението на РСС на главата и шията е проблематично най-вече поради факта, че във всички етапи от развитието на заболяването е необходим внимателен мултидисциплинарен подход за избор на съществуващи възможности за лечение на пациентите.

Химиотерапия в монорежим се препоръчва при:
при отслабени пациенти в напреднала възраст;
с ниски нива на хематопоеза;
с изразен токсичен ефект след предишни курсове на химиотерапия;
по време на палиативни курсове на химиотерапия;
при наличие на съпътстваща патология с висок риск от усложнения.

Режими на монохимиотерапия:
Доцетаксел 75 mg/m 2, IV, ден 1;
Повтаряне на курса на всеки 21 дни.
· паклитаксел 175 mg/m 2, i.v., ден 1;
Повтаряйте на всеки 21 дни.
· метотрексат 40 mg/m 2, в/в, или в/м 1 ден;

капецитабин 1500 mg/m 2 перорално дневно на дни 1-14;
Повтаряне на курса на всеки 21 дни.
· винорелбин 30 mg/m 2, венозно за 1 ден;
Повтаряйте курса всяка седмица.
· цетуксимаб 400 mg/m 2, iv (инфузия за 2 часа), 1-ва инжекция, след това цетуксимаб 250 mg/m 2, iv (инфузия за 1 час) всяка седмица;
Повтаряйте курса всяка седмица.
Като втора линия на лечение най-често се използва монотерапия с метотрексат, винорелбин, капецитабин.

Целева терапия:
Основните индикации за таргетна терапия са:
локално авансирал плоскоклетъчен карцином на главата и шията в комбинация с лъчева терапия;
рецидивиращ или метастатичен плоскоклетъчен карцином на главата и шията в случай на неефективност на предишна химиотерапия;
монотерапия на рецидивиращ или метастатичен плоскоклетъчен карцином на главата и шията с неефективността на предишната химиотерапия;
Цетуксимаб се прилага веднъж седмично в доза от 400 mg/m 2 (първа инфузия) като 120-минутна инфузия, след това в доза от 250 mg/m 2 като 60-минутна инфузия.
Когато цетуксимаб се използва в комбинация с лъчетерапия, лечението с цетуксимаб се препоръчва да започне 7 дни преди началото на лъчелечението и да продължи със седмични дози от лекарството до края на лъчетерапията (UD-A).
При пациенти с рецидивиращи или метастатичниПлоскоклетъчен карцином на главата и шията в комбинация с химиотерапия на базата на платина (до 6 цикъла) Cetuximab се използва като поддържаща терапия до появата на признаци на прогресия на заболяването. Химиотерапията започва не по-рано от 1 час след края на инфузията на цетуксимаб.
В случай на кожна реакция към прилагането на цетуксимаб, терапията може да се възобнови, като се използва лекарството в намалени дози (200 mg/m 2 след втората реакция и 150 mg/m 2 след третата).

Хирургична интервенция:
Хирургическа интервенция, извършвана на амбулаторна база:
отворена биопсия под местна анестезия;
максиларна синусектомия за биопсия;
Пункционна биопсия на максиларния синус.

Хирургическа интервенция, извършена в болница:
Резултат за оперативност:
Туморното засягане на следните структури е свързано с лоша прогноза или се класифицира като стадий T4b ​​(напр. неоперабилност поради техническата невъзможност за получаване на чиста граница).
Значително увреждане на крилопалатиновата ямка, тежък тризъм поради туморна инфилтрация на птеригоидните мускули;
макроскопско разширение до основата на черепа (напр. ерозия на птеригоидните пластини или сфеноидната кост, разширяване на овалния отвор и др.);
директно разпространение в горната част на назофаринкса или дълбоко поникване в евстахиевата тръба и страничната стена на назофаринкса;
· възможна инвазия(покритие) на стената на общата или вътрешната каротидна артерия, покритието обикновено се оценява радиологично и се диагностицира, ако туморът заобикаля 270 или повече градуса от обиколката на каротидната артерия;
Директно разширение към медиастинални структури, превертебрална фасция или шийни прешлени.

Показания за хирургично лечение:
Цитологично или хистологично верифициран МН на носната кухина, ППН, клетки на етмоидния лабиринт;
при липса на противопоказания за хирургично лечение.
Всички оперативни интервенции при злокачествени тумори се извършват под обща анестезия.

Противопоказания захирургично лечение на рак на ларинкса:
Пациентът има признаци на неоперабилност и тежка съпътстваща патология;
недиференцирани тумори на носната кухина, PPN, клетки на етмоидния лабиринт, които могат да бъдат предложени като алтернатива на лъчелечение или химиотерапия;
Обширни хематогенни метастази, дисеминиран туморен процес;
Синхронно съществуващ и широко разпространен неоперабилен туморен процес с друга локализация, например рак на белия дроб и др.;
хронична декомпенсация и / или остри функционални нарушения на дихателната, сърдечно-съдовата, пикочната система, стомашно-чревния тракт;
Алергия към лекарства, използвани при обща анестезия;
Обширни хематогенни метастази, дисеминиран туморен процес.

Лечение на клинично откриваеми регионални метастази
Хирургическата интервенция при наличие на регионални метастази се определя от степента на разпространение на тумора в началния етап. Тези препоръки се отнасят за дисекция на шията като част от операцията на първичен тумор. По принцип пациентите, подложени на отстраняване на първичния тумор, ще имат дисекция на врата от страната на лезията, тъй като тези лимфни възли са изложени на най-голям риск от засягане на тумора.
Типът дисекация на шията (радикална, модифицирана или селективна) се определя според предоперативния клиничен стадий и преценката на хирурга. Базира се на първоначалното предоперативно стадиране
· N1 - селективна или модифицирана радикална цервикална дисекация;
· N2 - селективна или модифицирана радикална шийна дисекция;
· N3 - модифицирана или радикална цервикална дисекация.

Лечение на рецидивиращи метастатични ракови заболявания
Ресектабилните първични ракови заболявания трябва да бъдат радикално резецирани, ако е технически осъществимо, и трябва да се извърши спасителна операция, ако регионалните метастази се появят отново след лечение. В случай на регионални метастази и липса на предишно лечение, трябва да се извърши официална дисекция на шията или модифицирана дисекция в зависимост от клиничната ситуация. Нехирургичното лечение също е клинично разумно (LE-A).

Видове хирургични интервенции:
Отстраняване на тумор на носната кухина, параназалните синуси с помощта на достъп на Denker;
Отстраняване на тумор на носната кухина, параназалните синуси и клетките на етмоидния лабиринт по метода на Мур;
Отстраняване на тумор на носната кухина, параназалните синуси и клетките на етмоидния лабиринт чрез достъпа на Killian;
Разширено отстраняване на тумор на носната кухина (с ампутация на носа и пластична хирургия след хирургичен дефект);
резекция на горна челюст;
разширена резекция на горна челюст;
Разширени резекции на горна челюст с екзентерация на орбитата;
различни видове дисекция на цервикални лимфни възли;
Отстраняване на тумор на носната кухина и параназалните синуси с пластика (VSMP);
Отстраняване на тумори на костите на лицевия череп с дефектна пластика (VSMP).

Други видове лечение:
Други видове лечение, предоставяни на амбулаторно ниво:Не.

Други видове лечение, предоставяни на стационарно ниво:
Лъчетерапия- Това е един от най-ефективните и популярни методи за лечение.
Видове лъчева терапия:
дистанционно лъчелечение;
· 3D конформно облъчване;
лъчева терапия с модулирана интензивност (IMRT).

Показания за лъчетерапия:
Слабо диференцирани тумори с преобладаване на Т1-Т3;
при лечение на неоперабилни тумори;
отказ на пациента от операцията;
Наличие на остатъчен тумор
периневрална или перилимфатична инвазия;
Екстракапсуларно разпространение на тумора
метастази в жлезата или регионалните лимфни възли;
рецидив на тумора.

Противопоказания за лъчетерапия:
Абсолютни противопоказания:
умствена неадекватност на пациента;
· лъчева болест;
хипертермия >38 градуса;
Тежко състояние на пациента по скалата на Карновски от 50% или по-малко (виж Приложение 1).

Относителни противопоказания:
· бременност;
заболяване в стадий на декомпенсация (сърдечно-съдова система, черен дроб, бъбреци);
· сепсис;
активна белодробна туберкулоза;
разпадане на тумора (заплаха от кървене);
упорит патологични променикръвен състав (анемия, левкопения, тромбоцитопения);
· кахексия;
анамнеза за предишно лъчелечение

Химиолъчетерапия:
При провеждане на едновременна химиолъчева терапия се препоръчват следните схеми на химиотерапевтични курсове(UD - A). :
цисплатин 20-40 mg/m 2 интравенозно седмично, по време на лъчева терапия;

Карбоплатин (AUC1,5-2,0) интравенозно всяка седмица по време на лъчетерапия;
Лъчетерапия в обща фокална доза 66-70Gy. Единична фокална доза - 2 Gy х 5 фракции на седмица;
Цетуксимаб 400 mg/m 2 IV капково (инфузия за 2 часа) седмица преди началото на лъчетерапията, след това цетуксимаб 250 mg/m 2 IV (инфузия за 1 час) седмично по време на лъчетерапията.

Лечение на неоперабилни тумори:
Едновременна химиотерапия или лъчетерапия:
цисплатин 100 mg / m 2 интравенозна инфузия със скорост не повече от 1 mg / min с пред- и пост-хидратация на 1-ви, 22-ри и 43-ти ден на фона на лъчева терапия на леглото на отстранения тумор в SOD 70 Gy (ROD 2 Gy) и областта на регионалните лимфни възли от страната на лезията при SOD 44-64 Gy (с големи метастази до 70 Gy);
Дистанционна лъчева терапия на първичния туморен фокус в SOD 70 Gy и регионални лимфни възли в SOD 44-64 Gy (с големи метастази до 70 Gy). При нискостепенни тумори (N0) регионалните лимфни възли не се облъчват;
Ако туморът е резектируем след приключване на лечението, може да се извърши радикална операция.

Други видове лечение, предоставени на етапа на спешна медицинска помощ:Не.

Индикатори за ефективност на лечението:
Туморен отговор - туморна регресия след лечение;
Преживяемост без рецидив (три и пет години);
„качеството на живот“ включва, в допълнение към психологическото, емоционалното и социалното функциониране на човек, физическо състояниетялото на пациента.

Допълнително управление:
Условия за наблюдение:
първите шест месеца - месечно;
втората половина на годината - след 1,5-2 месеца;
втора година - след 3-4 месеца;
· третата-петата година - през 4-6 месеца;
· след пет години - след 6-12 месеца.

лекарства ( активни съставки), използвани при лечението

Хоспитализация

Показания за хоспитализация:
Показания за планирана хоспитализация:морфологично верифициран рак на носната кухина и параназалните синуси, подлежащ на специализирано лечение с II клинична група.

Показания за спешна хоспитализация:морфологично верифициран рак на носната кухина или параназалните синуси с кървене или болка в клинична група II.

Предотвратяване

Превантивни действия:
Ранно начало на лечението, неговата непрекъснатост, комплексен характер, като се отчита индивидуалността на пациента, връщането на пациента към активна работа.
Приложение лекарствапозволява възстановяване на имунната система след противотуморно лечение (антиоксиданти, мултивитаминови комплекси), пълноценна диета, богата на витамини, протеини, отказ от лоши навици (тютюнопушене, пиене на алкохол), предотвратяване на вирусни инфекции и съпътстващи заболявания, редовни профилактични прегледи при онколог, редовни диагностични процедури (рентгенография на белите дробове, ултразвук на черния дроб, бъбреците, лимфните възли на шията) .

Информация

Извори и литература

1. Протоколи от заседанията на Експертния съвет на RCHD MHSD RK, 2015 г.
   1. Списък на използваната литература: 1. A.I. пачес. Тумори на главата и шията. Клинично ръководство. Пето издание. Москва 2013 г от 322-339 г.; 2. Д.Х. Савхатов. Въпроси за навременна диагностика на злокачествени новообразувания на горните дихателни пътища. Алмати 1999 г стр.8; 3.А.У.Минкин. Екологични аспекти и начини за решаване на проблема с ранното откриване и органосъхраняващо лечение на злокачествени тумори на горната челюст и параназалните синуси. Материали от научно-практическата конференция "Диагностика и лечение на злокачествени тумори на носната кухина и параназалните синуси" 07.06.2011 г. Сибирско списание по онкология 2001; 6(48); 4. NCCN Насоки за клинична практика в онкологията: глава и шия. Достъпно на достъп през март 2011 г.; 5. Bonner JA, Harari PM, Giralt J, et al. Цетуксимаб удължава преживяемостта при пациенти с локорегионално напреднал плоскоклетъчен карцином на главата и шията: Проучване фаза III на висока доза лъчева терапия със или без цетуксимаб (резюме). Протоколи от годишната среща на ASCO (издание след срещата). J Clin Oncol 2004;22:5507; 6. Greene FL, Page DL, Fleming ID, et al (eds). Ръководство за стадиране на рака на AJCC, шесто издание Springer-Verlag: Ню Йорк 2002 г.; 7 Colasanto JM, Prasad P, Nash MA, et al. Хранителна подкрепа на пациенти, подложени на лъчева терапия за рак на главата и шията. Онкология 2005;19:371-382; 8.Медицински клинични насокиЕвропейско дружество на медицинските онколози (ESMO. Москва, 2006); 9. Piccirillo JF, Lacy PD, Basu A, et al. Разработване на нов индекс на коморбидност, специфичен за рака на главата и шията. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002;128:1172-1179; 10. Американски съвместен комитет по рака (AJCC). Ръководство за стадиране на рака на AJCC, 7-мо изд. Edge S.B., Byrd D.R., Carducci M.A. et al., eds. Ню Йорк: Springer; 2009 г.; 11. Murphy B. Карцином на главата и шията. В: Наръчник по химиотерапия на рак. Skeel R.T., Khleif S.N. (ред.). 8-мо издание. Lippincott Williams & Wilkins, 2011: 69-63; 12. Насоки за химиотерапия на туморни заболявания. Редактирано от N.I. Переводчикова, В.А. Горбунова. 4-то издание, разширено и допълнено. Практическа медицина. Москва 2015; 13. Foratiere A.A., Goepfert H., Maor M. et al. Едновременна химиотерапия и лъчетерапия за запазване на органи при напреднал рак на ларинкса. N Engl J Med.2003; 349:2091-2098; 14 Blanchard P., Bourhis J., Lacas B. et al. Taxan-Fluorouracil като индукционна химиотерапия при локално напреднал рак на главата и шията: мета-анализ на данни за индивидуален пациент на мета-анализа на химиотерапията при група рак на главата и шията. J Clin Oncol. 2013; 31(23): 2854-2860; 15. Vermorken J.B., Mesia., Rivera F. et al. Базирана на платина химиотерапия плюс цетуксимаб при рак на главата и шията. N Engl J Med. 2008 г.; 359(11): 1116-1127; 16. Foratiere A.A., Goepferi H., Maor M. et al. Едновременна химиотерапия и лъчетерапия за запазване на органи при напреднал рак на ларинкса. N Engl J Med. 2003 г.; 349:2091-2098; 17. Bonner JA, Harari PM, Giralt J. et al. Лъчетерапия плюс цетуксимаб за плоскоклетъчен карцином на главата и шията. Н. англ. J. Med. 2006 г.; 354(6): 567-578; 18. Американски съвместен комитет по рака (AJCC). Ръководство за стадиране на рака на AJCC, 7-мо изд. Edge S.B., Byrd D.R., Carducci M.A. et al., eds. Ню Йорк: Springer; 2009 г.; 19. Адилбаев Г.Б., Ким Г.Г., Кайбаров М.Е., Мухамбетов М.М., Садиков С.С. Ролята на неоадювантната полихимиотерапия и лъчетерапията с радиомодификация в комплексно лечениерак на максиларния синус // V конгрес на онколозите и рентгенолозите на ОНД, 14-16 май, Ташкент 2008 г. С. 149; 20. Константинова М. М. Химиотерапия при плоскоклетъчен карцином на главата и шията. Санкт Петербург медицинска академияследдипломно обучение. Практическа онкология Т.4, No 1-2003, стр. 25; 21. Адилбаев Г.Б., Ким Г.Г., Мухамбетова Г.А. Начини за подобряване на резултатите от комплексното лечение на локално напреднал рак на максиларния синус. Н. Н. Блохин RAMS, 2009 т. 20, № 2 (прил. 1), стр. 54, Доклади на Евразийския конгрес по тумори на главата и шията, 2009 г., Минск, Беларус; 22. Вдовина С.Н., Андреев В.Г., Панкратов В.А., Рожнов В.А. .Комбинирано лечение на злокачествени тумори на носната кухина и параназалните синуси с помощта на предоперативна лъчева терапия на фона на радиомодифициращи свойства.//Сибирски журнал по онкология № 1, 2006 г., стр. 25; 23. Молоткова Н. Г. Радиационно и комбинирано лечение на злокачествени тумори на горната челюст и носната кухина. Резюме. Дисертация за придобита степен на к.м.н.; Обнинск. 1996 г 24. Сдвижков А.М., Финкелштерн М.Р., Панкин И.В., Борисов В.А., Гуров С.Н. Интраартериална регионална химиотерапия в комплексното лечение на пациенти със злокачествени тумори на носната кухина, параназалните синуси и устната кухина. Сибирски онкологичен вестник №1 2006 г стр. 113; 25. Кропотов М.А. Общи принципи на лечение на пациенти с първичен рак на главата и шията. РОНЦ им. Н.Н. Блохин RAMS Москва. Практическа онкология Т4, No 1-2003; 26. Познер М.Р., Хершор Д.М., Блажман К.Р. и др. Цисплатин и флуороурацил самостоятелно или с доцетаксел при рак на главата и шията. N Engl J Med. 2007 г.; 357 (17): 1705-1715. 27. Холтоев U.T. Характеристики на клиниката и лечението на пациенти със злокачествени тумори на горната челюст с инвазия в орбитата. Резюме. Дисертация за научна степен на кмн. Москва. 2002 г

Информация

Списък на разработчиците на протоколи с квалификационни данни:

1.

Адилбаев Галим Базенович - доктор на медицинските науки, професор, RSE по REM Kazakh Scientific - Изследователски институтонкология и радиология”, ръководител център;
2. Ахметов Данияр Нуртасович - кандидат на медицинските науки, RSE на REM "Казахстански изследователски институт по онкология и радиология", онколог;
3. Туманова Асел Кадирбековна - кандидат на медицинските науки, RSE на REM "Казахстански научноизследователски институт по онкология и радиология", началник на отдела за дневна болнична химиотерапия -1.
4. Савхатова Акмарал Дополовна - RSE на REM "Казахстански научноизследователски институт по онкология и радиология", ръководител на отдела за дневна болница.
5. Махишова Аида Турарбековна - кандидат на медицинските науки, RSE на REM "Казахстански изследователски институт по онкология и радиология", изследовател.
6. Табаров Адлет Берикболович - клиничен фармаколог, RSE на REM "Болница на администрацията на медицинския център на президента на Република Казахстан", ръководител на отдела за управление на иновациите.

Индикация за липса на конфликт на интереси:Не

Рецензенти:Есентаева Сурия Ертугировна - доктор на медицинските науки, ръководител на курса по онкология, мамология, Национална образователна институция "Казахстан - Руски медицински университет"

Посочване на условията за преразглеждане на протокола:Ревизия на протокола 3 години след публикуването му и от датата на влизането му в сила или при наличие на нови методи с ниво на доказателства.

Приложение 1
Оценка на общото състояние на пациента с помощта на индекса на Карновски

Нормална физическа активност, пациентът не се нуждае от специални грижи	100 точки	Състоянието е нормално, няма оплаквания и симптоми на заболяването
	90 точки	Нормалната активност се запазва, но има леки симптоми на заболяването.
	80 точки	Нормалната активност е възможна с допълнителни усилия, с умерени тежки симптомизаболявания.
Ограничаване на нормалната дейност при запазване на пълна независимост болен	70 точки	Пациентът се самоиздържа, но не може да извършва нормални дейности или работа
	60 точки	Пациентът понякога има нужда от помощ, но най-вече се грижи за себе си.
	50 точки	Пациентът често се нуждае от помощ и медицински грижи.
Пациентът не може да се обслужва самостоятелно, необходима е грижа или хоспитализация	40 точки	По-голямата част от времето, което пациентът прекарва в леглото, се нуждае от специални грижи и помощ.
	30 точки	Пациентът е на легло, показана е хоспитализация, въпреки че не е необходимо терминално състояние.
	20 точки	Тежките прояви на заболяването изискват хоспитализация и поддържащо лечение.
	10 точки	Умиращ пациент, бърза прогресия на заболяването.
	0 точки	Смърт.

Прикачени файлове

внимание!

• Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
• Информацията, публикувана на уебсайта на MedElement, не може и не трябва да замества личната медицинска консултация. Не забравяйте да се свържете лечебни заведенияако имате някакви заболявания или симптоми, които Ви притесняват.
• Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарствои неговата дозировка, като се вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
• Уебсайтът на MedElement е само информационен и справочен ресурс. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за произволна промяна на лекарските предписания.
• Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да било вреди за здравето или материални щети в резултат на използването на този сайт.