Проба за кръвен тест от пациент с пернициозна анемия. Пернициозна анемия - симптоми и лечение. Профилактика на пернициозна анемия

Злокачествена анемия- едно от заболяванията на кръвта с добре проучена причина. Всички нарушения в хематопоезата са причинени от липса на витамин B 12, така че другото име на заболяването е B 12 дефицитна анемия.

През 19 век анемията се е смятала за прогресираща и злокачествена. Тогава беше тежко и фатално.

Друго име по имената на клиницистите, които са я изследвали, е болестта на Адисон-Бирмер (във Великобритания - Адисън, в Германия - Бирмер). Към липсата на витамин B 12 добавиха и придружаващите ниска киселинностстомашен сок.

Ролята на витамин B 12 в хематопоезата

Витамин В12 „работи“ в организма не сам, а заедно с други елементи. Най-често се свързва с фолиева киселина (витамин B9). В резултат на тяхната съвместна дейност в ядрата на клетките на всички тъкани се образуват протеинови комплекси, отговорни за узряването и деленето.

Под влияние на комплекса B 12 + B 9 червените кръвни клетки узряват в костен мозъкот клетки от еритроидна линия. В състояние на дефицит производството се забавя нормални червени кръвни клетки, а синтезът достига само до стадия на мегалоцитите. Но тези клетки не са в състояние да свързват хемоглобина и да пренасят кислород. Освен това животът им е много кратък.

Резервите от витамини от група В се съхраняват при хората в черния дроб. Смята се, че те са достатъчни за възрастен човек за период от една до пет години. Потребността от витамин B 12 е 5 mcg на ден, а B 9 - от 500 до 700 mcg. Материални запаси фолиева киселинаедва достатъчно за шест месеца. Постепенният „недостиг“ води до нарушаване на производството на червени кръвни клетки и развитие на заболяването.

Защо възниква дефицит на основни витамини?

Причините могат да бъдат:

• хранителна (в зависимост от състава на храната);
• причинени от стомашни заболявания с нарушено усвояване на витамина.

За да поддържате нивата на витамин B 12, трябва да ядете месо, черен дроб, бъбреци, кокоши яйца. Фолиевата киселина се намира в значителни количества в зеленчуци (спанак), мая и млечни продукти. Дефицит в приема се наблюдава при вегетарианци, алкохолици, гладуващи и хора с отстранена част от стомаха. Ако е невъзможно пациентът да се храни сам, хранителните смеси се прилагат интравенозно. Те трябва да имат достатъчно витамин В12.

В стомаха витаминът се свързва и предпазва от разграждане от хранителните ензими чрез специален гликопротеин. При атрофия на стомашната лигавица и дванадесетопръстникапри възрастни хора или хроничен гастрит, пептична язвагликопротеинът не се произвежда и витамините се губят.

Чрез чревната лигавица комплекс от гликопротеинови молекули с витамин B 12 навлиза в кръвния поток и се транспортира от транскобаламини, които се образуват от макрофаги и левкоцити. Следователно, по време на левкоцитоза, витаминът се натрупва в Повече ▼. Процесът на абсорбция на вещества от червата (малабсорбция) се нарушава при вродени и придобити патологии: болест на Crohn, спру, цьолиакия, чревен лимфом.

Пернициозната анемия се среща по време на бременност, при пациенти с псориазис и специални видове дерматити. В този случай организмът има повишена нужда от витамина, а анемията е резултат от недостатъчна компенсация.

Клинични проявления

Пернициозната анемия обикновено се развива постепенно.

Първоначални симптоми:

• обща слабост;
• световъртеж;
• повишена умора;
• тахикардия;
• задух при усилие.

Изразената клинична картина включва:

• пожълтяване на кожата и склерата (по-леко, отколкото при хепатит);
• болка и възпаление на езика (глосит);
• тъпа болкаили усещане за тежест вляво в хипохондриума поради уголемяване на далака (рядко черния дроб).

Заболяването има циклично протичане с периоди на обостряния и ремисии. С всяко обостряне симптомите стават по-тежки.

Снимка на възпаление на езика (глосит)

Увреждане на нервната система

При злокачествена анемия, за разлика от други видове анемия, настъпва увреждане на миелоидната обвивка на нервните пътища (фуникуларна миелоза).

Проявява се:

• нарушена чувствителност на ръцете и краката, изтръпване;
• болки в крайниците;
• усещане за "мравучкане";
• нарастваща мускулна слабост до степен на атрофия;
• нестабилна походка.

Ако не се лекува, настъпва увреждане на гръбначния мозък и неговите коренчета. В този случай патологията се разпространява от краката по-високо. Първо се регистрира нарушение дълбока чувствителност, след това слухът и обонянието намаляват.

В тежки случаи се развива:

• изтощение,
• загуба на рефлекси,
• парализа на крайниците,
• загуба на паметта.

Възможни са зрителни и слухови халюцинации и заблуди.

Анемия и бременност

Пернициозната анемия може да се появи през втората половина на бременността. Общите симптоми на анемия (замаяност, слабост, тахикардия, задух, бледност) са придружени от леко намаляване на чувствителността на пръстите и храносмилателни разстройства.

Бременните жени трябва да си правят редовни кръвни изследвания, за да открият симптомите навреме.

При напреднали форми на В12 дефицитна анемия се увеличава рискът от спонтанен аборт поради отлепване на плацентата, преждевременно раждане и мъртво раждане.

Лечението на жената води до пълно възстановяване.

Защо децата боледуват?

IN детствозаболяването се развива по-често в семейства с наследствена патологиястомаха или червата. Това води до нарушено усвояване на витамините. По-рядко причината се крие в неспазването на диетата и режима от страна на кърмачката.

Наследствени проявисе откриват още на тримесечна възраст. По-пълните симптоми се развиват до тригодишна възраст.

Детето има:

• бледност с лимонов нюанс;
• суха, лющеща се кожа;
• възпаление на езика;
• загуба на тегло поради загуба на апетит;
• честа диария.

Децата с пернициозна анемия са по-податливи на инфекции и боледуват често. Възможно изоставане в развитието.

Диагностика

Диагнозата се поставя чрез сравняване клинични проявленияи снимки на кръв. При дешифриране на кръвен тест се отбелязва следното:

• намаляване на броя на червените кръвни клетки;
• повишен цветен индекс;
• промени в размера и формата на червените кръвни клетки;
• наличието на мегалобласти, еритроцити с ядрени остатъци;
• намаляване на броя на ретикулоцитите;
• смяна левкоцитна формуланаляво;
• намаляване на броя на тромбоцитите.

Лечение

Терапията за пернициозна анемия започва с прилагане на балансирана диета. За да компенсирате необходимата нужда от витамини B 12 и B 9 в ежедневната диета, трябва да включите говеждо (език, сърце), заешко, пилешки яйца, морски дарове, извара и млечни продукти, бобови растения. Мазните храни ще трябва да бъдат ограничени, тъй като те забавят хемопоезата.

Цианокоболаминът не трябва да се смесва в една и съща спринцовка с други лекарства.

Лечението на заболявания на стомаха и червата е задължително.

За да се компенсира липсата на витамини, се прилага интравенозно голяма доза цианокобаламин. Подобряването настъпва след няколко дни.
Курсът на лечение продължава до един месец или повече, в зависимост от постигането на стабилно нормализиране на резултатите от кръвните изследвания и тежестта на състоянието на пациента. След това лекарството се прилага още шест месеца веднъж седмично.

Препарати от чернодробни екстракти (Campolon и Antianemin) се прилагат интрамускулно всеки ден.

Таблетките фолиева киселина се предписват перорално.

В момента заболяването се класифицира като рядък вид анемия. Това се улеснява от проста диагностика и достъпно лечение.

Кръвна картина: анемия от хиперхромен тип, макроцити, мегалоцити, с телца на Джоли, пръстени на Cabot, левкопения (по време на обостряне).

ЛечениеПрилагат се 100-200 mcg интрамускулно дневно или през ден преди началото. Ако възникне анемична кома, най-добре е спешната хоспитализация. маса на червените кръвни клетки(150-200 ml). Поддържащата терапия с витамин B12 е необходима за предотвратяване на рецидиви. Показано е системно наблюдение на състава на кръвта при хора с персистираща ахилия, както и тези, които са страдали. Пациентите, страдащи от пернициозна анемия, трябва да бъдат под диспансерно наблюдение(може да възникне рак на стомаха).

1. Злокачествена анемия(синоним: пернициозна анемия, болест на Адисон-Биермер). Етиология и патогенеза. Понастоящем пернициозният анемичен синдром се счита за проява на В12-авитаминоза, а болестта на Адисън-Бермер се счита за ендогенна В12-авитаминоза поради атрофия на фундалните жлези, които произвеждат гастромукопротеин, което води до нарушена абсорбция на витамин В1а, необходим за нормалното, Развива се нормобластна, хематопоеза и патологична, мегалобластична, хематопоеза, което води до анемия от „пернициозен“ тип.

Клинична картина(симптоми и признаци). Заболяват хора на възраст над 40-45 години. Характеризира се с нарушения на сърдечно-съдовата, нервната, храносмилателната и хематопоетичната система. Оплакванията на пациентите са разнообразни: обща слабост, задух, сърцебиене, болка в сърцето, подуване на краката, виене на свят, усещане за пълзене в ръцете и краката, нарушение на походката, пареща болка в езика и хранопровода, периодична диария . Външен видПациентът се характеризира с бледа кожа с лимоненожълт оттенък. Склерата е субиктерична. Пациентите не са изтощени. Лицето е подпухнало, подуване на глезените и стъпалата. Отокът може да достигне големи степени и да бъде придружен от асцит и хидроторакс. От външната страна на сърдечно-съдовата система- поява на систоличен шум във всички отвори на сърцето и шум на "въртящ се връх" в луковицата югуларна вена, което е свързано с намаляване на вискозитета на кръвта и ускоряване на кръвния поток; Възможна е аноксемична стенокардия. При продължителна анемия се развива мастна дегенерация на органи, включително сърцето („тигрово сърце“), в резултат на персистираща аноксемия. От страна на храносмилателните органи - т. нар. Hunter's (Хънтър) глосит, езикът е чист, яркочервен, лишен от папили. Анализът на стомашния сок обикновено разкрива хистамин-резистентна ахилия. Периодичната диария е следствие от ентерит. Черният дроб е увеличен и мек; в някои случаи - леко увеличение на далака. При значителен спад в броя на червените кръвни клетки (под 2 000 000) се наблюдава треска грешен тип. Промени отстрани нервна системасвързани с дегенерация и склероза на задните и страничните колони на гръбначния мозък (фуникуларна миелоза). Клиничната картина на нервния синдром се състои от комбинации от спастична спинална парализа и табични симптоми (така наречените псевдотабес): спастична парапареза с повишена и патологични рефлекси, клонус, усещане за пълзене, изтръпване на крайниците, болка в пояса, нарушена вибрация и дълбока чувствителност, сензорна атаксия и дисфункция тазовите органи; по-рядко, булбарни феномени.

Кръвна картина. Повечето характерна особеносте анемия от хиперхромен тип. Морфологичният субстрат на хиперхромията са големи, богати на хемоглобин еритроцити - макроцити и мегалоцити (последните достигат 12-14 микрона или повече). С влошаване на заболяването броят на ретикулоцитите в кръвта рязко намалява. Появата на голям брой ретикулоцити предвещава предстояща ремисия.

Екзацербацията на заболяването се характеризира с появата на дегенеративни форми на еритроцити [пойкилоцити, шизоцити, базофилни пунктирани еритроцити, еритроцити с тела на Джоли и пръстени на Cabot (цветна таблица, фиг. 3)], отделни мегалобласти (цветна таблица, фиг. 5). ). Промените в бялата кръв се характеризират с левкопения, дължаща се на намаляване на броя на клетките от костен мозък - гранулоцити. Сред клетките от серията неутрофили се откриват гигантски, полисегментирани неутрофили. Наред с изместването на неутрофилите вдясно се наблюдава изместване вляво с появата на ювенилни форми и дори миелоцити. Броят на тромбоцитите по време на екзацербация е значително намален (до 30 000 или по-малко), но тромбоцитопенията, като правило, не е придружена от хеморагични явления.

Хемопоезата на костния мозък по време на периода на обостряне на пернициозна анемия протича според мегалобластичния тип. Мегалобластите са морфологичен израз на вид "дистрофия" на клетките на костния мозък в условия на недостатъчно снабдяване със специфичен фактор - витамин В12. Повлиян специфична терапиявъзстановява се нормобластична хематопоеза (цветна таблица, фиг. 6).

Симптомите на заболяването се развиват постепенно. Много години преди заболяването се открива стомашна ахилия. В началото на заболяването се отбелязва обща слабост; пациентите се оплакват от замайване и сърцебиене при най-малкото физическо натоварване. След това се добавят диспептични симптоми и парестезия; пациентите се консултират с лекар, вече в състояние на значителна анемия. Протичането на заболяването се характеризира с цикличност - редуване на периоди на подобрение и влошаване. При липса на подходящо лечение рецидивите стават все по-продължителни и тежки. Преди въвеждането на чернодробната терапия в практиката, заболяването напълно оправдаваше наименованието си „пагубно” (пагубно). В периода на тежък рецидив - тежка анемия и бързо прогресиране на всички симптоми на заболяването - може да се развие животозастрашаваща кома (coma perniciosum).

Патологична анатомия. Аутопсията на човек, починал от злокачествена анемия, разкрива тежка анемия на всички органи, с изключение на червения костен мозък; последният, като е в състояние на хиперплазия, изпълва диафизите на костите (цветна таблица, фиг. 7). Отбелязва се мастна инфилтрация на миокарда ("тигрово сърце"), бъбреците и черния дроб; в черния дроб, далака, костния мозък, лимфни възли- хемосидероз (цветна таблица, фиг. 8). Характерни са промените в храносмилателните органи: папилите на езика са атрофични, атрофията на стомашната лигавица и нейните жлези е адения. В задните и страничните колони на гръбначния мозък има много характерни дегенеративни промени, наричана комбинирана склероза или фуникуларна миелоза.

Ориз. 3.Кръв при анемия: 1 - 4 - еритроцити от последния етап на нормална хематопоеза (превръщане на еритробласта в еритроцит); 5 - 9 - ядрено разпадане с образуване на тела на Jolly в базофилно пунктирани (5, 6) и полихроматофилни (7 - 9) еритроцити; 10 и 11- Весели телца в ортохромни еритроцити; 12 - хроматинови частици в еритроцитите; 13 - 16 - Cabot пръстени в базофилно пунктирани (13, 14) и ортохромни (15, 16) еритроцити (пернициозна анемия); 17 - 23 - базофилни пунктирани еритроцити при оловна анемия; 24 и 25 - полихроматофилни еритроцити (микроцити и макроцити); мегалоцит (26) и пойкилоцит (27) при пернициозна анемия; 28 - нормоцит; 29 - микроцити.

Ориз. 5.Кръв при пернициозна анемия (тежък рецидив): ортохромни (1) и полихроматофилни (2) мегалоцити, еритроцити с Cabot пръстени (3), телца на Джоли (4) с базофилна пунктуация (5), мегалобласти (6), полисегментирани неутрофили (7) , анизоцитоза и пойкилоцитоза (8).

Ориз. 6.Костен мозък при пернициозна анемия (първоначална ремисия 24 часа след приложение на 30 mcg витамин В12): 1 - нормобласти; 2 - метамиелоцити; 3 - лента неутрофил; 4 - еритроцит.

Ориз. 7.Миелоидна хиперплазия на костния мозък при злокачествена анемия.

Ориз. 8.Хемосидеринова пигментация на периферията на чернодробните лобули при пернициозна анемия (реакция на пруско синьо).

Лечение. От 20-те години суровият черен дроб, особено крехкият телешки черен дроб, смлян през месомелачка (200 г на ден), се използва с голям успех за лечение на злокачествена анемия. Голямо постижение в лечението на пернициозна анемия е производството на чернодробни екстракти, особено за парентерално приложение (камполон, антианемин).Специфичността на действието на чернодробните лекарства при пернициозна анемия се дължи на съдържанието в тях на витамин В12, който стимулира нормалното узряване на еритробластите в костния мозък.

Най-голям ефект се постига при парентерално приложение на витамин В12. Дневната доза витамин B2 е 50-100 mcg. Лекарството се прилага интрамускулно в зависимост от състоянието на пациента - ежедневно или през 1-2 дни. Перорално приложениевитамин B12 е ефективен само в комбинация с едновременно приложениевътрешен антианемичен фактор (гастромукопротеин). Понастоящем са получени благоприятни резултати от лечението на пациенти с пернициозна анемия чрез вътрешна употреба на лекарството муковита (предлага се под формата на хапчета), съдържащи витамин В12 (200-500 mcg всеки) в комбинация с гастромукопротеин (0,2). Муковит се предписва по 3-6 таблетки на ден дневно до настъпване на ретикулоцитна криза и след това 1-2 пъти на ден до настъпване на хематологична ремисия.

Незабавният ефект от антианемичната терапия в смисъл на попълване на кръвта с новообразувани червени кръвни клетки започва да се проявява от 5-6-ия ден от лечението с повишаване на ретикулоцитите до 20-30% и повече („ретикулоцитна криза“) . След ретикулоцитната криза количеството на хемоглобина и червените кръвни клетки започва да се увеличава, което достига нормални нива след 3-4 седмици.

Фолиевата киселина, приложена перорално или парентерално в доза от 30-60 mg или повече (до 120-150 mg) на ден, предизвиква бързо настъпване на ремисия, но не предотвратява развитието на фуникуларна миелоза. При фуникуларна миелоза витамин В12 се използва интрамускулно в големи дози от 200-400 mcg, в тежки случаи 500-000 (!) mcg на ден] до постигане на пълна клинична ремисия. Общата доза на витамин В12 по време на 3-4 седмичен курс на лечение за анемия е 500-1000 mcg, за фуникуларна миелоза - до 5000-10 000 mcg и по-висока.

Ефективността на терапията с витамин В12 има известна граница, след която растежът количествени показателипритока на кръв спира и анемията става хипохромна; През този период на заболяването е препоръчително да се използва лечение с железни препарати (2-3 g на ден, измити с разреден солна киселина).

Въпросът за използването на кръвопреливане за пернициозна анемия се решава във всеки случай според показанията. Абсолютна индикация е пернициозна кома, която представлява заплаха за живота поради нарастваща хипоксемия. Повтарящите се кръвопреливания или (по-добре) червени кръвни клетки (250-300 ml всяко) често спасяват живота на пациентите до терапевтичен ефектвитамин B12.

Предотвратяване. Минималната дневна човешка нужда от витамин В12 е 3-5 mcg, следователно, за да се предотврати рецидив на пернициозна анемия, може да се препоръча инжектиране на 100-200 mcg витамин B12 2 пъти месечно, а през пролетта и есента (когато рецидивите се появяват по-често) - веднъж седмично или 10 дни. Необходимо е системно да се следи кръвният състав на лица, претърпели обширна гастректомия, както и тези, които имат персистираща стомашна ахилия, да им се осигури хранителна диета и, ако е необходимо, да се приложи ранно антианемично лечение. Трябва да се помни, че пернициозната анемия може да бъде ранен симптомрак на стомаха. Като цяло е известно, че пациентите със стомашна ахилия и особено пернициозна анемия са по-склонни от други да развият рак на стомаха. Следователно всички пациенти с пернициозна анемия трябва да бъдат под клинично наблюдение и да се подлагат на годишен контрол рентгеново изследванестомаха.

Пернициозната анемия (В12-дефицитна анемия) е заболяване, което се причинява от нарушение на хематопоезата (образуването на кръвни клетки), което се развива в резултат на липса на витамин В12 в организма.

Симптоми на пернициозна анемия

Анемията се развива доста бавно и начален периодняма специфични симптоми. Пациентите се оплакват от слабост, умора, задух и повишен пулс по време на тренировка, както и замаяност.

При тежка анемия кожата става бледа, иктерична и се появява жълтеникавост на склерата. Някои пациенти са загрижени за болка в езика и затруднено преглъщане, свързани с развитието на глосит (възпаление на езика); възможно е и увеличаване на далака, а понякога и на черния дроб.

Пернициозната анемия се характеризира с увреждане на нервната система, наречено фуникуларна миелоза. Първият му симптом е загуба на сетивност с постоянно болезнени усещанияв крайниците, напомнящи за изтръпване, "пълзене" и изтръпване. Пациентите се притесняват от изразена мускулна слабост, което води до нарушена походка и възможно развитие на мускулна атрофия.

Ако заболяването не се лекува, се засяга гръбначният мозък. На първо място се наблюдава симетрична лезия долните крайници, нарушение на повърхността и чувствителност към болка. Лезията има възходящ характер и може да се разпространи до корема и отгоре. Има нарушение на вибрациите и дълбоката чувствителност, слуха и обонянието. Могат да се появят психични разстройства, слухови и зрителни халюцинации, заблуди и нарушение на паметта.

В най-тежките случаи пациентите изпитват изтощение, потиснати рефлекси и парализа на долните крайници.

Причини за пернициозна анемия

Най-често тази форма на анемия се развива, когато абсорбцията на цианокобаламин (витамин В12) и фолиева киселина в стомаха е нарушена. Това се дължи на вродени и придобити заболявания стомашно-чревния тракт, като болест на Crohn, целиакия и спру, малабсорбция (липса на усвояване на хранителни вещества в червата), чревен лимфом. Много често пациентите изпитват смущения в производството на вътрешен фактор Kasla, който е необходим за усвояването на цианокобаламин.

Причините за развитие на злокачествена анемия могат да бъдат: липса на прием на витамин В12 от храната в резултат на вегетарианство или небалансирано хранене, алкохолизъм, парентерално храненеи анорексия от невропсихичен характер.

Чести са и случаите на анемия при бременни и кърмещи жени и хора, страдащи от псориазис и ексфолиативен дерматит, тъй като имат повишена нужда от витамин В12.

Пернициозна анемия по време на бременност

Пернициозната анемия може да се развие поради недостатъчен прием на цианокобаламин и фолиева киселина в тялото на бременна жена.

Заболяването може да започне през втората половина на бременността, води до рязко намаляване на производството на червени кръвни клетки от костния мозък, докато съдържанието на хемоглобин в тях е нормално или дори повишено. Тези промени се отразяват в резултатите от клиничния кръвен тест, така че е важно кръвните изследвания, предписани от Вашия лекар, да се правят своевременно.

Пернициозната анемия се развива бавно при бременни жени, появява се бледа кожа, жените се оплакват от слабост и повишена умора, което дава възможност на лекаря да подозира анемия. По-късно могат да се появят храносмилателни разстройства. Увреждането на нервната система е изключително рядко, възможно е леко намаляване на чувствителността на крайниците.

В12-дефицитната анемия при бременни жени трябва да се лекува, тъй като наличието на това заболяване увеличава риска от преждевременно отлепване на плацентата, преждевременно ражданеи мъртвородени. Лечението се провежда според обща схема, а след раждането обикновено настъпва възстановяване.

Пернициозна анемия при деца

Най-често пернициозната анемия засяга деца, които имат наследствени заболявания на стомашно-чревния тракт, в резултат на което се нарушава усвояването на витамин В12. Изключително рядко е, но все пак има случаи на анемия при деца в резултат на недостатъчен доходвитамини с храна ( кърменемайка вегетарианка балансирана диета).

При деца с наследствени заболявания анемията се развива още на тримесечна възраст, но симптомите могат да се появят едва на третата година от живота.

При изследване на такива деца се обръща внимание на сухота и лющене. кожата, както и техния лимонов оттенък, глосит и увеличен далак. Апетитът на пациентите е намален, наблюдават се храносмилателни разстройства. Децата боледуват доста често. В тежки случаи физическото развитие може да се забави.

Лечение на пернициозна анемия

Пернициозната анемия се повлиява добре от лечението, което трябва да бъде насочено предимно към елиминиране на фактора, причинил заболяването. Необходимо е да се лекуват заболявания на стомашно-чревния тракт и да се балансира диетата.

За да се нормализира хемопоезата в костния мозък, се използва заместителна терапия, който се състои в интравенозно приложение на витамин B12. Още след първите инжекции на лекарството пациентите отбелязват значително подобрение в благосъстоянието си и стойностите на кръвните тестове се нормализират. Курсът на лечение може да продължи месец или повече, в зависимост от тежестта на анемията и междинните резултати от лечението.

За да се постигне стабилна ремисия на заболяването, е необходимо терапията да продължи шест месеца. На пациентите се прилагат седмични инжекции цианокобаламин в продължение на 2 месеца, след което инжекциите на лекарството се извършват веднъж на всеки 2 седмици.

Предписването на желязосъдържащи лекарства при тази форма на анемия не е препоръчително.

Хранене при пернициозна анемия

Пациентите с пернициозна анемия се нуждаят от балансирана диета, съдържаща достатъчно количество протеини и витамини. Необходимо е да се яде говеждо месо (особено език и сърце), заешко месо, яйца, морски дарове (октопод, змиорка, лаврак, скумрия и др.), ферментирали млечни продукти, грах и бобови растения. Мазнините трябва да се ограничат, защото забавят процесите на кръвообразуване в костния мозък.

В12 дефицитна анемия

Болест като злокачествена анемияе много подобна на обикновената анемия, причинена от липса на витамин В12. И двете заболявания се характеризират с неврологични прояви и мегалобластичен хематопоетичен процес.

Пернициозната анемия (от лат. perniciosus - пагубен, опасен) или В12-дефицитна анемия или мегалобластна анемия или болест на Адисон-Бирмер или (остаряло наименование) злокачествена анемия е заболяване, причинено от нарушена хемопоеза поради липса на витамин В12 в организма. Костният мозък и тъканта на нервната система са особено чувствителни към дефицита на този витамин.

Спецификата на това заболяване е задължителното наличие на три компонентни причини:

• влошен стадий на атрофичен гастрит;
• дефицит на витамин В12, произтичащ от затруднено усвояване, независимо от количествения състав на храната;
• трансформация на хематопоезата към мегалобластичен тип, който е типичен за ембрионалното развитие на човешкото тяло.

Второто име на тази патология е пернициозна или субстандартна анемия, която се среща в 1-2%, главно след шестдесетгодишна възраст. Жените са по-често засегнати от това заболяване, отколкото мъжете. В случаите, когато има генетична предразположеност, могат да се разболеят хора в млада и средна възраст.

Причини за пернициозна анемия

Първото описание на симптомите и причините за злокачествена анемия е представено през втората половина на деветнадесети век от английския лекар Адисън, а втората версия е описана от Бирмър тринадесет години по-късно. Мненията и на двамата лекари са, че заболяването не може да бъде излекувано, тъй като основните причини не са установени.

През 1870 г. е доказана връзката между анемията и атрофията на стомашната лигавица и прекъсването на производството на песиноген.

Последвалите изследвания на болестта позволиха да се определи характеристикии степента на модификации в стомаха. Оказа се, че некроза париетални клеткинастъпва върху по-голямата част от лигавицата и заедно с това се губи способността за производство на ензима. Мъртвите клетки се заменят с други, подобни на чревните при производството на слуз.

Стени храносмилателен органинфилтриран от лимфоцити и плазма. Такива промени настъпват не само при пернициозна анемия, но и при атрофичен гастрит и дори при дълъг ход на заболяването не се наблюдава анемия.

Проучванията показват, че за възникване на заболяването пернициозна анемия е необходимо наличието на още два фактора:

• Генетична предразположеност.
• Автоимунно състояние на тялото.

Ефектът на имунитета е доказан чрез имунофлуоресценция на 2 вида антитела в кръвния серум на пациенти:

1. при 90% от пациентите към париеталните клетки;
2. при 57% от пациентите към вътрешния фактор, който произвежда ензима.

По принцип антитела се откриват и в стомашния сок, които инхибират усвояването на витамин В12.

Съвременните познания за имунитета позволяват да се получи по-пълна картина на причините за заболяването. Генетичният фактор се потвърждава от наличието на антитела при здрави роднини. В случай на неизправност имунна системасе появяват антитела срещу клетките на панкреаса и щитовидната жлеза, както и надбъбречните жлези.

Определете коя проява е първична, заболяване на храносмилателния орган или автоимунни процеси, все още не е изяснен. И двата симптома се засилват един от друг и затрудняват възстановяването на лигавицата.

Дефицитът на витамин В12 се проявява постепенно, когато париеталните клетки се свиват. В някои случаи признаците на анемия се появяват след пет или повече години.

Нарушение на хемопоезата

Клиничната картина на болестта на Addison-Biermer е проява на общи симптоми на анемия в комбинация с храносмилателни и неврологични разстройства. Тези знаци включват:

• силна умора, летаргия;
• чувство на тежест след хранене в епигастралната област;
• болка в устната кухинаи в езика;
• чувство на изтръпване на кожата на долните и горните крайници;
• лека загуба на тегло, но най-вече склонност към напълняване;
• в острия период е вероятно чревна дисфункция и промяна в цвета на изпражненията;
• повишаване на телесната температура поради ускореното разграждане на червените кръвни клетки.

Може да има и други симптоми, но те са редки. Те включват:

1. влошаване на потентността при мъжете и проблеми с уринирането;
2. промяна в походката;
3. зрителна дисфункция.

С увреждане на зрителните, обонятелните и слуховите сетива нервни влакнаИма нарушение на зрението, обонянието и слуха. Много рядко се записва психични разстройстваи халюцинации.

Диагностика на В12 дефицитна анемия

При назначаване на лекар при пациент, след задълбочена диагностика на В12 дефицитна анемия, може да се открие следното:

• бледа кожа;
• подуване на лицето;
• кафяво тъмни петнав областта на носа и скулите;
• незначителност на склералната истерия.

Прегледът на устната кухина разкрива следните симптоми:

1. V начална фазазаболяването причинява болезнени увреждания под формата на пукнатини;
2. възникване възпалителен процесс язви по венците и лигавиците, след което се разпространяват към фаринкса и хранопровода;
3. в острия период на заболяването езикът придобива червен цвят поради атрофия и подуване на гънките.

При палпиране на корема меката част на черния дроб се определя с увеличаване на размера. Изключително рядко се наблюдават промени в далака.

Който допълнителен прегледнеобходимо?

Разнообразието на заболяването изисква потвърждение на диагнозата от различни специалисти:

1. Прегледът при невролог помага да се установи загуба на чувствителност на краката и ръцете, нарушена двигателна функция, което показва увреждане на миелиновите обвивки в гръбначен мозък.
2. За да се изключи възможността за образуване на нискокачествена формация, е необходимо да се извърши ендоскопия на стомаха. Наличието на атрофичен гастрит се характеризира с появата на лъскави зони, където настъпва клетъчна смърт.
3. Флуороскопията показва повишена евакуация и подравняване на гънките на лигавицата.
4. За доказване на ниската абсорбция на витамин В12 в стомаха се прави диагностика на Шилинг, при която след приема се определя количеството на изолирания елемент. Проверява се и последователността на намаляването на нивата в кръвта и урината. Ниска ставкаГоворейки за големи количестваантитела в стомашния сок.
   5. При изследване на стомашен сок се открива ниско насищане на солна киселина или пълно отсъствие и голям обем слуз.
   6. Хистологията на лигавицата показва изтъняване и изчезване на жлезистия епител. Пернициозната анемия се характеризира с липса на гастромукопротеин и киселинна секреция.
   7. Кардиограма разкрива кислородно гладуванемиокарда. Наличието на тахикардия допринася за развитието на аритмия, исхемия и ранна кардиосклероза.

Кръвна картина с дефицит на витамин B 12

Ако има недостиг на V 12

Дефицитът на витамин В12 може да доведе до нарушена хемопоеза в костния мозък. Има спад в хемоглобина, докато броят на червените кръвни клетки намалява още повече.

Анализ периферна кръвоткрива наличието на големи клетки от мегалоцити и макроцити, които са два пъти по-големи от червените кръвни клетки. Вероятна е появата на клетки с променена структура и остатъци от ядра.

Наблюдават се промени и в следните показатели:

• количественият състав на ретикулоцитите намалява;
• растежът на бялата кръв се инхибира, което допринася за образуването на левкопения и относителна лимфоцитоза;
• Броят на тромбоцитите намалява, но нарастването на размера се активира;
• В костния мозък преобладават бластните клетки от серията еритроцити с различна зрялост.

По време на периода на ремисия хематопоезата на костния мозък се нормализира.

Лечение на пернициозна анемия

Основното направление в терапевтична терапия на това заболяванее да се премахне дефицитът на витамин В12. За целта се възлага лекарствен продуктОксикобаламин, който се счита за най-ефективен в първия етап на лечението.

Ако след шест месеца има липса на желязо, тогава се предписват таблетки, съдържащи желязо.

В резултат на лечението броят на ретикулоцитите се увеличава, здравето се подобрява, световъртежът изчезва и се появява сила в крайниците. Стабилизирането ще отнеме поне месец и половина.

Характеристики на потока B12 дефицитна анемия

Трудности при диагностицирането възникват, когато има клинични симптоминяма промени в хематопоезата. В този случай диагнозата е атрофичен гастрит, а не болест на Адисон-Бирмер.

Флуктуации в правилността на диагнозата се появяват, когато има отрицателна реакция към приложението на витамин В12 и липса на неврологични признаци. Също така си струва да се има предвид, че ефективността на лечението може да бъде елиминирана от съществуващите заболявания на пациента:

• пиелонефрит в хронична форма;
• бъбречна дисфункция;
• наличие на инфекция в тялото дълго време;
• заболявания щитовидната жлеза;
• злокачествени образувания.

Прогноза

Понастоящем е рядкост да се види напреднала форма на пернициозна анемия; това е възможно само при липса на терапевтична терапия. IN този моментзаболяването е лечимо, но изисква лекарско наблюдение и предотвратяване на ремисия.

При дълъг ход на заболяването пациентите се проявяват съпътстваща патология:

1. токсичен дифузно заболяванещитовидната жлеза се открива при 1,8% от пациентите;
2. ендокринното заболяване микседем се открива в 2,4% от случаите.

Основните симптоми на рак са:

• неспецифична загуба на тегло;
• резистентност към лекарството цианокобаламин;
• възстановяване на хемопоезата със съществуващи симптоми.

Непълното проучване на причините и последствията от анемията на Адисон-Бирмер е причина пациентът да приема активна позицияв превантивни действия срещу рецидиви. За да направите това, трябва да се храните добре и правилно, да откажете лоши навиции следете здравето си.

Пернициозната анемия има общи симптомис други видове анемия, но диагнозата се основава на много точни клинични данни. Нека разгледаме характеристиките и методите за лечение на този вид анемия.

Характеристики на злокачествена анемия

Злокачествена анемия е прогресивно заболяване, т.е. постепенно се засилва. Свързан с дефицит на определен витамин B12 или кобаламин, важен за образуването и узряването на червен кръвни клеткив кръвта.

В допълнение, ускореното разрушаване на червените кръвни клетки провокира повишени нива на билирубин, вещество, което се образува в резултат на катаболизма на хемоглобина.

Пернициозната анемия е доста често в напреднала възраст, поради намалената функционалност на стомашно-чревния тракт, който губи способността си да усвоява ефективно много витамини, включително В12.

По-рядко, мегалобластна анемия засяга деца, в който, както ще видим по-нататък, най-често се свързва с генетични причиниили хранителни разстройства.

Симптоми на мегалобластна анемия

Симптомите на злокачествена анемия се причиняват от ниска ефективност при транспортирането на кислород до тъканите и следователно са общи за всички други видове анемия.

В частност:

• бледостсвързани с намален приток на кръв към кожата
• умора и апатияпричинени от мускулна хипоксия
• тахикардия, поради опита на сърцето да компенсира намаляването на притока на кислород
• замаяност, объркване и загуба на паметта, поради факта, че витамин B12 е важен за работата кофактор нервни клетки, чийто дефицит води до неврологични промени.

Как се диагностицира пернициозната анемия?

Диагностичният тест за пернициозна анемия включва преди всичко пълна кръвна картина, която потвърждава диагнозата, ако:

• брой на червените кръвни клетки под 3 милиона на mm3
• има спад в нивото серумно желязо
• тест за витамин B12 под контролните стойности – 200 - 900 pg/ml
• Нивото на феритин е намалено, т.е. резерви от желязо
• средният обем на еритроцитите се увеличава, тъй като незрелите еритроцити са големи

Други използвани тестове за диагностика на пернициозна анемия:

• ниво на индиректен билирубин, което се увеличава при пернициозна анемия
• ниво на гастрин, е хормон, който присъства в стомашната лигавица и е необходим за усвояването на витамин B12
• ниво на алкална фосфатаза, което ви позволява да оцените активността на белите кръвни клеткиразкривам автоимунни причинизаболявания

Намалените нива на червени кръвни клетки и желязо имат отрицателна прогноза, ако не се коригират, тъй като могат да доведат до значителни усложнения, особено когато нервната система е подложена на стрес: дефицитът на кобаламин за дълъг период от време може да доведе до необратимо увреждане на нервите.

Причини за пернициозна анемия

Обикновено витамин В12, присъстващ в животинските продукти, се свързва с фактора на Касъл, който се секретира от стомашната лигавица и има за задача да насърчава усвояването на кобаламин в червата.

По този начин, дефицит на витамин В12може да е резултат от:

• недостатъчна консумация на животински храни (вегетарианска диета): Витамин B12 се среща естествено само в животински продукти, така че вегетарианската диета (без използването на добавки) неизбежно води до дефицит на витамин B12.
• Дефицит на вътрешен факторпричинени от увреждане на стомашната лигавица. Увреждането на стомашните стени може да бъде причинено от рак на стомаха, алкохол, инфекция на стомаха от бактерия helycobacter или болест на Birmer ( автоимунно заболяване, при което антителата атакуват и разрушават лигавицата на стомаха, причинявайки нейната атрофия).
• Малабсорбция в червата, както в случая с болестта на Crohn, при която чревните клетки губят способността си да абсорбират витамин B12.
• Вроден дефицит на вътрешен фактор, рядко генетична патология, при които е нарушен синтезът на фактора на Касъл. Заболяването присъства от раждането и се проявява при деца до петгодишна възраст.

Терапия на макроцитна анемия: хранителни добавки и диети

В случай на пернициозна анемия, терапията се състои в прилагане на пациента:

• витамин В12 таблеткиза компенсиране на неговия дефицит;
• жлезаза възстановяване на нивото на този минерал в кръвта;
• фолиева киселина, който стимулира синтеза и производството на червени кръвни клетки.

В случай на малабсорбция на витамин B12 или стомашна атрофия, витамин B12 се прилага чрез инжекция или спрей за нос.

Важна роля в профилактиката и лечението злокачествена анемия хранителни пиеси. Кобаламинът може да се намери в храни като:

• черен дроб
• яйчен жълтък

и в по-малка степен в:

• зрели сирена
• водорасли спирулина

Разнообразната и балансирана диета осигурява необходимото количество витамин B12, но вегетарианските диети и особено веганите изискват подходящо интегриране на това важен витаминза да не рискувате и да не се изправяте пред последствията от злокачествена анемия.