Ev » 3 ila 4 yaş arası çocuk » Birmer hastalığı (Addison-Birmer, pernisiyöz anemi) - çalışma tarihi, nedenleri. Addison hastalığının tespit edilebileceği belirtiler ve patolojik tedavi Hastalığın gelişiminin nedenleri

Birmer hastalığı (Addison-Birmer, pernisiyöz anemi) - çalışma tarihi, nedenleri. Addison hastalığının tespit edilebileceği belirtiler ve patolojik tedavi Hastalığın gelişiminin nedenleri

anamnez etkilenen üç ana sisteme karşılık gelen belirtileri ortaya çıkarır - sindirim, kan ve sinir. Sindirim semptomları ortaya çıkıyor erken tarihler Bunlar arasında iştahsızlık, etten tiksinme, tokluk hissi, genellikle yavan kusma yer alır; bazen hazımsızlık veya kabızlık olur, dilin yanması sürekli bir fenomen değildir.

işaretler anemi daha sonra sarımsı bir solgunluk görünümü ile birlikte yorgunluk, baş dönmesi, çarpıntı şeklinde gelişir. Sinir semptomları (bazı durumlarda ilk semptom olarak miyelozun nesnel belirtilerinin yokluğunda bile gelişir) esas olarak uzuvların hassasiyeti ile ilgilidir: tüylerim diken diken, uyuşma, farklı tür parestezi, halsizlik, genellikle yıldırım hızında veya kalıcı ağrı; psikotik bozukluklar çok daha az yaygındır.

objektif inceleme. Genel form hasta genellikle aşağıdakilerle karakterize edilir: (değişen yoğunlukta) ikterik bir duruma bağlı olarak şişmiş, soluk sarı bir renk tonu; bazı durumlarda, muhtemelen vitiligo alanlarında hiperpigmentasyon (açıklanamayan neden) gözlenir; trofik bozukluklar da ortaya çıkar - kuru cilt, kırılgan tırnaklar ve saç, depigmentasyon eğilimi, bazen şişme, nadiren uzuvlarda purpura unsurları.

Çalışmak iç organlar açığa vurmaz karakteristik özellikler. Bu nedenle, karaciğer biraz genişler, dalak prensipte inspirasyon sırasında aşikardır (nadir durumlarda daha fazla). Hastalığın daha şiddetli vakalarında gözlenen kalp yetmezliği fenomeni, diğer anemi türlerinden farklı değildir; oksijen eksikliğinden ve kalbin artan hacimsel hızından kaynaklanırlar (ancak, B12 vitamini eksikliğinin kalp kasının metabolizması üzerindeki doğrudan etkisi de dışlanmaz).

Ne üriner sistemle ilgili idrarın (ürobilinojen ve diğer pigmentleri içeren) pleiyokromik yönü ve aynı zamanda idrar yolu enfeksiyonu bağırsak bakterileri.
Teşhis için özellikle önemli olan değişiklikler meydana gelen sindirim sistemi. Dilin mukoza zarının iltihaplanması (Gunter tarafından tarif edilmiştir) genellikle dilin kenarlarında ve ucunda ağrılı kızarıklık şeklinde (bazı durumlarda küçük ülserasyonlarla) kendini gösterir, papillada daha fazla atrofi görülür. dil kırmızı, pürüzsüz ve parlak hale gelir (“cilalanmış”). Faringeal-yemek borusu lezyonlarında şiddetli demir eksikliği anemisinde olduğu gibi yutma bozukluğu (Plumber-Vinson sendromu) gelişir.

İlişkin karın, çalışma, histamin ile maksimum stimülasyondan (0,5 mg veya daha fazla) sonra bile belirgin bir boşaltım yetmezliği, mide suyunda önemli bir azalma ve peptik aktivitenin kaybolmasını ortaya koyuyor, hidroklorik asit Ve iç faktör(mide asilyası olmayan Birmer anemisi vakaları son derece nadirdir), mide boşluğunda bakteriler tarafından kolonizasyon çok sık görülür. Midenin mukoza zarı üst 2/3'te keskin bir şekilde körelir, tübüller kaybolur; mide ve ağzın epitel hücreleri daha büyüktür, yetersiz kromatin ve vakuollü sitoplazma içerir.

Aynı zamanda yetersiz demirin bağırsak emilimi ve diğer maddeler (yağlar, hatta folik asit). Bazı durumlarda, hafif semptomlar pankreas veya karaciğer yetmezliği.

Gergin bir karakterin belirtileri oluş anı, biçimi ve şiddeti bakımından çok çeşitlidir. Bunlar parestezileri, bozuklukları içerir. derin hassasiyet ve motor açıkları.

Hafif vakalarda hasta şikayetler Bununla birlikte, çeşitli tiplerde parestezi üzerine nesnel inceleme, prensip olarak, derin hassasiyet bozuklukları, bazen reflekslerde bir değişiklik ortaya çıkar. Şiddetli formlar (Heilmeier'e göre) şu şekilde ayrılır: tip arka füniküler(yanlış tabetik) ataksi, refleks kaybı; piramidal işaretlerin baskın olduğu (sertlik, hiperrefleksivite, klonus, vb.) Yanal füniküler tipi ve bu tip genellikle bir öncekiyle birleştirilir; karşılık gelen seviyenin altında yüzeysel hassasiyet bozuklukları olan enine kesit tipi, alt ekstremite parezi, Mesane vesaire.

Ek olarak, bir dizi var daha nadir formlar bireysel kraniyoserebral veya periferik sinirler, polinöritik, psikopatik formlar, tezahür ve ciddiyet açısından son derece nadirdir. Bu tezahürlerin karakteristik bir alt tabakası, aksonların daha fazla dejenerasyonu ile miyelin kılıfını tahrip eden işlemlerden oluşan, esas olarak arka (ve yanal) kordlar olmak üzere omurilik lezyonlarıdır.

Addison-Birmer hastalığının seyri - prognoz

Uğursuz Addison-Birmer hastalığının prognozuçağdan önce spesifik terapi, artık ölçülemeyecek kadar iyileştirildi. Bununla birlikte, eski klinisyenler tarafından tarif edilen resimler artık nadir olsa da, esas olarak pernisiyöz anemiden ölen bazı yaşlı insanlar için ölüm sonrası teşhis konur, "yaşlılık bitkinliği" veya mide kanseri şüphesi vb. öncesinde veya baskın olduğu hastalık sinir semptomları uzun zamandır ihmal edildiğinde ciddi geri dönüşü olmayan nörolojik hasara yol açar.

Addison-Birmer hastalığının ilk formlarında (gizli hematolojik semptomatoloji, asteni, parestezi, akhiliya ile), özellikle bu kişilerin folik asit içeren multivitaminlerle ön tedavisi sırasında (hematolojik belirtileri ortadan kaldırır ve bazen) hatalı tanı sıklıkla not edilir. şiddetlendirir nörolojik sendrom). Gizli formlar ayrıca kandaki vitaminde ilerleyici bir azalma ile tanımlanır, ayrıca uzun süre başka belirgin semptomlar olmadan ortaya çıkar. Henüz açıklanamayan bir nedenle spontan remisyonun başladığı vakalar da (tedavi sonrası gibi) kaydedilmiştir.

Addison-Birmer hastalığının komorbiditeleri

Birmer hastalığı ve mide kanseri kombinasyonu vakaların %7-12'sinde görülür (sıklık oranı kontrol popülasyonundakinden yaklaşık üç kat daha yüksektir); semptomatolojide değişiklik sindirim kanalı, aneminin devam eden tedaviye direnci, hipokromik karakter vb. - hastalığın kötü huylu seyrinin belirtileri. Mide polipozu da oldukça sık görülür (vakaların yaklaşık% 6'sında).

Hastalıklarla ilişki tiroid bezi, "esansiyel hipokromik anemi", safra kesesi hastalıkları vb. etyopatogenez tanımında dikkate alınmıştır. Diğer eşlik eden hastalıklar (lösemi, hemolitik sarılık vb.) nadirdir ve önemli değildir.

Etiyoloji ve patogenez. Addison-Birmer anemisinin gelişimi, gastromukoprotein eksikliği ve gıda ile verilen B 12 vitamininin bu emiliminin bir sonucu olarak ihlal ile ilişkilidir. Siyanokobalamin eksikliği nedeniyle folik asidin folinik aside dönüşümü bozulur ve bu da sentezi engeller. nükleik asitler. Sonuç olarak, megaloblastik hematopoez gelişir ve merkezi ve periferik fonksiyon gergin sistem (dejeneratif değişiklikler omurilik - füniküler miyeloz, demiyelinizasyon sinir lifleri ve benzeri.). Bu bozukluklar, midenin glandüler epitelindeki ciddi atrofik değişikliklere dayanır ve bunun nedeni hala belirsizdir. Addison anemisi olan hastaların kan serumundaki varlığıyla kanıtlandığı gibi, bağışıklık mekanizmalarının önemi hakkında bir görüş var - Birmer'e karşı antikorlar yan hücreler mide ve mide suyunda - gastromukoproteine karşı antikorlar.

Bazı megaloblastik anemi formlarının gelişiminde genetik faktörlerin rol oynadığı tespit edilmiştir. Çocuklarda B12 eksikliği anemisinin otozomal resesif kalıtsal bir formu, normal hidroklorik asit ve pepsin salgılanmasıyla birlikte mide suyunda gastromukoprotein olmaması nedeniyle tarif edilmiştir.

Klinik. Addison anemisi - Birmer daha çok 50-60 yaş arası kadınları etkiler. Hastalık sinsice başlar. Hastalar halsizlik, halsizlik, baş dönmesi, baş ağrısı, çarpıntı ve hareket halinde nefes darlığı. Bazı hastalarda klinik tablo dispeptik fenomenler hakimdir (geğirme, mide bulantısı, dilin ucunda yanma, ishal), daha az sıklıkla - sinir sistemi fonksiyonlarının ihlali (parestezi, soğuk uzuvlar, dengesiz yürüyüş).

Nesnel olarak - soluk cilt (limon sarısı tonlu), skleranın sarılığı, yüzün şişmesi, bazen bacakların ve ayakların şişmesi ve neredeyse doğal olan, dokunulduğunda sternumda ağrı. Yağ metabolizmasındaki azalma nedeniyle hastaların beslenmesi korunur. Nüksetme sırasında vücut ısısı 38--39 °C'ye yükselir.

Sindirim sistemindeki değişikliklerle karakterizedir. Dilin kenarları ve ucu genellikle çatlaklar ve aftöz değişikliklerle (glossit) parlak kırmızıdır. Daha sonra dilin papillaları körelir, pürüzsüz hale gelir ("verniklenir"). Dispeptik fenomenler, mide mukozasının atrofisine bağlı achilia gelişimine bağlıdır. Hastaların yarısında, beşinci kısımda - dalakta karaciğer genişler.

Dolaşım organlarının işlevindeki değişiklikler, taşikardi, hipotansiyon, kalbin genişlemesi, tonların sağırlığı, apeks ve pulmoner gövde üzerinde sistolik üfürüm, şah damarlarında "üst ses" ve ciddi vakalarda dolaşım yetmezliği ile kendini gösterir. Miyokarddaki distrofik değişikliklerin bir sonucu olarak EKG, dişlerin düşük voltajını ve ventriküler kompleksin uzamasını belirler; dişler ? tüm müşteri adaylarında azalma.

Sinir sistemindeki değişiklikler vakaların yaklaşık %50'sinde meydana gelir. Omuriliğin arka ve yan kolonlarında hasar (füniküler miyeloz) karakteristiktir, parestezi, hiporefleksi, bozulmuş derin ve ağrı hassasiyeti ve ağır vakalarda - parapleji ve pelvik organların işlev bozukluğu.

Kan incelendiğinde, yüksek bir renk indeksi (1.2--1.5), megalositlerin ve hatta tek megaloblastların varlığı ile belirgin makro ve anizositoz ve ayrıca keskin bir poikilositoz belirlenir. Oldukça sık olarak, Cabot halkaları ve Jolly cisimcikleri şeklinde çekirdek kalıntılarına sahip eritrositler vardır. Çoğu durumda retikülosit sayısı azalır. Lökopeni, nötrofilik granülositlerin çekirdeklerinin hipersegmentasyonu ile nötropeni (8 yerine 6-8 segment), göreceli lenfositoz vardır. Kalıcı özellik Addison anemisi -- Birmer's aynı zamanda trombositopenidir. Kandaki bilirubin miktarı genellikle, ozmotik direnci azalmış megaloblastların ve megalositlerin hemolizinin artması nedeniyle dolaylı fraksiyonu nedeniyle artar.

noktalı olarak kemik iliği eritropoez elementlerinin keskin bir hiperplazisi vardır, megaloblastların görünümü, ciddi vakalarda sayısı tüm eritroblastik hücrelere göre% 60-80'e ulaşır (bakınız, renk dahil. Şekil II, s. 480). Bununla birlikte granülositlerin olgunlaşmasında gecikme ve trombositlerin yetersiz bağlanması söz konusudur.

Hastalığın seyri döngüsellik ile karakterizedir. Şiddetli anemi ile koma mümkündür. Ancak tanıtımı ile klinik uygulama karaciğer preparatları ve özellikle siyanokobalamin, hastalarda erken sakatlığa neden olan füniküler miyeloz semptomları olan vakalar dışında hastalığın seyri daha elverişli hale geldi. Kullanarak modern yöntemler tedavi, hastalığın tekrarını önleyebilir ve hastaya uzun yıllar pratik bir iyileşme sağlayabilir. Bu bakımdan "malign anemi" terimi anlamsızdır.

Addison - Birmer anemisinin teşhisi özel zorluklara neden olmaz. Aneminin hiperkromik doğası, megalositoz, artmış hemoliz, sindirim kanalı ve sinir sistemindeki değişiklikler, sternalji, kemik iliği punktat çalışma verileri en önemlileridir. Teşhis özellikleri Addison-Birmer anemisi.

Ayırıcı tanı, megaloblastik aneminin semptomatik formları ile gerçekleştirilir. İkincisi, ana patolojik sürecin varlığı ile karakterize edilir ( solucan istilası, uzamış enterit, agastri, vb.) ve Addison anemisine özgü üç sistemin lezyonlarından oluşan bir klinik semptom kompleksinin yokluğu - Birmer: sindirim, sinir ve hematopoietik.

Addison-Birmer anemisinin mide kanseri ile birlikte ortaya çıkan semptomatik megaloblastik anemiden ayırt edilmesinde ciddi zorluklar ortaya çıkabilir. Akut lösemi- görünümün eşlik ettiği eritromiyeloz Periferik kan Aslında habis lösemik hücreler olan megaloblastoid elementler, morfolojik olarak megaloblastlara çok benzer. Bu gibi durumlarda referans ayırıcı tanı kriterleri, mide floroskopisi, gastroskopi ve kemik iliği punktat çalışmasının sonuçlarıdır (akut eritromiyelozda, blast hücreleri miyelogramda belirlenir).

Tedavi. Etkili bir çare Addison anemisinin tedavisi - Birmer, eylemi promegaloblastları eritroblastlara dönüştürmeyi, yani megaloblastik hematopoezi normoblastik hale getirmeyi amaçlayan siyanokobalamindir. Siyanokobalamin, genellikle tedavinin başlangıcından sonraki 4-6. Daha sonra hematolojik remisyon oluşana kadar doz azaltılır (gün aşırı 200 mcg). Tedavi süresi ortalama 3-4 haftadır. İzole siyanokobalamin eksikliğinde folik asit verilmesi endike değildir. Füniküler miyelozda, günlük %5 piridoksin hidroklorür ve tiamin klorür (her biri 1 ml), kalsiyum pantotenat (0.05 g) ve nikotinik asit (0.025 g) solüsyonu ile kombinasyon halinde tek doz siyanokobalamin 10 gün boyunca günde 1000 mcg'ye çıkarılır. . Füniküler miyelozda, siyanokobalamin uygulamasıyla birlikte gün aşırı 500-1000 mcg uygulanması gereken kobamamid etkilidir.

Koma gelişmesiyle birlikte, 150-300 ml'lik eritrosit kütlesinin acil transfüzyonu veya tüm kan(250-500 ml) tekrar tekrar (hasta komadan çıkana kadar) şok dozlarda siyanokobalamin (günde 2 kez 500 mcg) ile kombinasyon halinde.

Remisyon döneminde Addison - Birmer anemisi olan hastalar dispanserde kayıtlı olmalıdır. Nüksü önlemek için sistematik olarak siyanokobalamin (200-400 mcg ayda 1-2 kez) uygulamak gerekir. Araya giren enfeksiyon, zihinsel travma, cerrahi müdahaleler ve ayrıca ilkbahar ve sonbaharda (hastalığın nüksleri daha sık hale geldiğinde), haftada bir siyanokobalamin uygulanır. Hastalar sistematik kan testleri ile izlenir. Midenin periyodik floroskopisi gereklidir: bazen aneminin seyri mide kanseri ile komplike hale gelir.

Addison-Birmer hastalığı veya anemi genellikle yaygın B12 eksikliği anemisi ile karıştırılır. Nörolojik semptomlar ve megaloblastik hematopoez varlığında benzerdirler. İngiliz Addison ve Alman Birmer tarafından bağımsız olarak üç faktörün zorunlu kombinasyonunda kurulan bir özellik:

şiddetli atrofik gastrit formu;
gıdadaki miktarına bakılmaksızın emiliminin ihlali nedeniyle B 12 vitamini eksikliğinin varlığı;
hematopoezin, insan gelişiminin embriyonik döneminin özelliği olan bir megaloblastik tipe geçişi.

Başka bir isim zararlı (malign) anemidir. Nüfusun 100 bin kişiden 110-180'inde görülür. Çoğunlukla yaşlılıkta, 60 yaşından sonra. Kadınlarda erkeklere göre biraz daha sık görülür. Bazı araştırmacılar, ileri yaş gruplarındaki insanların %1 kadarının Addison-Birmer hastalığından muzdarip olduğunu iddia etmektedir. Kalıtsal bir yatkınlık varsa, genç ve orta yaşlı insanlar hastalanır.

nedenler

Addison, pernisiyöz aneminin klinik semptomlarını 1855'te, Birmer'de - 13 yıl sonra tanımladı. Ana zarar veren faktörler bilinmediği için her ikisi de hastalığı tedavi edilemez olarak değerlendirdi.

Birmer'den 2 yıl sonra anemi, midenin iç yüzeyindeki mukozanın atrofisi ve pepsinojen üretiminin durması ile ilişkilendirildi.

Daha ileri çalışmalar, midedeki değişikliklerin doğasını ve kapsamını netleştirmeyi mümkün kıldı. Atrofinin mukozanın 2/3'ünü yakaladığı ve pariyetal adı verilen hücreleri "öldürdüğü" ortaya çıktı. Onlarla birlikte enzimi üretme yeteneği de kaybolur. Ölü hücreler, mukus üretme yetenekleri bakımından bağırsaklarınkine çok benzeyen başkaları ile değiştirilir.

Mide duvarı lenfositler ve plazma tarafından infiltre edilir. Bu tür değişikliklerin sadece pernisiyöz anemide değil, atrofik gastritin normal seyrinde de görülmesi önemlidir. Aynı zamanda, uzun bir hastalık öyküsü olsa bile hastalarda anemi görülmez.

Addison-Birmer hastalığının gelişimi için 2 bileşene daha ihtiyaç duyulduğu ortaya çıktı:

kalıtsal yatkınlık;
vücudun otoimmün ayarı.

Bağışıklığın etkisi, hastaların kan serumunda iki tip antikorun immünofloresan ile tespiti ile doğrulandı:

pariyetal hücrelere (hastaların %90'ında);
pepsinojen üreten dahili faktöre (hastaların %57'sinde).

Mide sıvısında vakaların %76'sında bulunan antikorlar, B12 vitamininin emilimini engeller.

Bağışıklık hakkındaki modern fikirler, bozukluğun daha ince mekanizmalarını ortaya çıkarmayı mümkün kılmıştır: kalıtsal yapı, sağlıklı akrabalarda antikorların varlığıyla doğrulanır. Bağışıklık sisteminin çalışmasını kontrol edememenin bir sonucu olarak, tiroid hücrelerine, adrenal bezlere ve pankreastaki Langerhans hücrelerine karşı antikorlar aynı anda ortaya çıkar.

Birincil olan mide hasarı mı yoksa otoalerji mi hala net değil. Her iki süreç de birbirini güçlendirir, mukozanın yenilenmesini engeller.

B12 vitamini eksikliği, paryetal hücreler kayboldukça yavaş yavaş gelişir. Bazen anemi belirtilerinin ortaya çıkması 5 yıl veya daha uzun sürer.

Klinik tablo

Klinik bulgular Addison-Birmer hastalığında genellikle aneminin genel semptomlarıyla başlarlar, ancak zorunlu olarak sindirim bozuklukları ve nörolojik semptomlarla birleşirler. Hastalar şikayet ediyor:

artan yorgunluk, uyuşukluk, yorgunluk;
¼ dilde veya ağızda ağrı var;
epigastrik bölgede yedikten sonra ağırlık hissi;
vakaların yaklaşık 1 / 3'üne bacak ve kol derisinde uyuşma, "sürünme" eşlik eder;
hafif kilo kaybı mümkündür, ancak daha sıklıkla hastalar aşırı kilolu olma eğilimindedir;
alevlenme sırasında sık ishal mümkündür, stercobilin birikmesi nedeniyle dışkı yoğun bir şekilde renklenir;
sıcaklıktaki artışa, kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasındaki artış neden olur.

İştah kaybı, ete veya diğer yiyeceklere karşı isteksizlik - bu bir heves değil, hastalığın tipik belirtileridir.

Nadir semptomlar şunları içerir:

rahatsız idrara çıkma, erkeklerde iktidarsızlık;
yürüme zorluğu;
görsel rahatsızlıklar.

Lezyonun belirtileri kafa sinirleri(görsel, koku alma, işitsel) algıda değişikliğe neden olur: koku, işitme, görmede azalma.

Çok nadiren zihinsel bozukluklar, halüsinasyonlar kaydedildi.

Teşhis

Muayenede, doktor şunları bulur:

soluk cilt;
Şişmiş yüz;
burun ve elmacık kemiklerinde kahverengi pigmentasyon;
skleranın hafif sarılığı.

Ağız boşluğunun incelenmesi tipik bir resim verir:

hastalığın başlangıcında dil ağrılı çatlaklarla "haşlanmış" görünür;
iltihaplı alanlar, diş etlerinde yaralar, farinks ve yemek borusuna geçişli oral mukoza;
hastalığın zirvesinde, kıvrımların körelmesi ve şişmesi nedeniyle dil cilalanmış gibi parlar.

Karnın palpasyonu, karaciğerin çıkıntılı yumuşak kenarı, büyüklüğündeki artış ile belirlenir. Dalak nadiren genişler.

Hangi ek testler gereklidir?

Patolojinin karmaşıklığı, farklı uzmanların teşhisine katılımı içerir.

Nörolog, uzuvlarda, genellikle her iki tarafta da kaybolan hassasiyeti, omuriliğin miyelin kılıflarında hasar olduğunu gösteren değişen motor refleksleri belirlemenizi sağlayan daha karmaşık bir çalışma yürütür.
Olasılığı dışlamak için kanserli tümör midenin endoskopik muayenesi gereklidir. Atrofik gastritte parlak atrofi (inci) alanları görülür.
Floroskopide tahliyenin hızlanmasına ve mukozal kıvrımların düzgünlüğüne dikkat çekilir.
Midede B 12 vitamininin düşük emilimini doğrulamak için bir Schilling testi yapılır: Atılan vitamin miktarı, bir iç faktörün eklenmesinden sonra belirlenir. Kandaki ve idrardaki azalmanın oranını kontrol ettiğinizden emin olun. Düşük bir puan şunu gösterir: çok sayıda Mide suyundaki antikorlar.
Mide suyunu analiz ederken, konsantrasyonda bir azalma veya tamamen hidroklorik asit yokluğu, çok fazla mukus ortaya çıkar.
Biyopsi sonrası mukozanın histolojik analizi glandüler epitelde incelmeyi ve kaybı gösterir. İçin pernisiyöz anemi Gastromukoprotein ve asit sekresyonunun tamamen olmaması karakteristiktir. Bu belirti remisyona kadar devam eder.
EKG'de, taşikardi, aritmiler, iskemi belirtileri ve erken kardiyosklerozun arka planına karşı miyokardiyal hipoksi belirtileri not edilir. Uzun süreli remisyon ve iyileşme ile EKG normalleşir.

kan resmi

B 12 vitamini eksikliği, kemik iliğinde bozulmuş hematopoez yol açar. Hemoglobin% 1,3 g'a düşer ve kırmızı kan hücrelerinin sayısı daha da yoğun bir şekilde düşer, bu nedenle hiperkromi 1,8'e kadar tipiktir (bir hücre hemoglobin ile taşmaktadır).

Pernisiyöz anemide tamamen farklı eritrosit hücreleri seti, bunları yalnızca kalifiye bir laboratuvar asistanı ayırt edebilir

Periferik kanda, eritrosit serisinin büyük hücreleri bulunur: megalositler ve makrositler, normal bir eritrosit boyutundan 2 kat daha büyüktürler. Merkezde aydınlatma yok. Belki de bozulmuş bir yapıya sahip hücrelerin görünümü, normal renge duyarlılığı değiştiren ve elde edilen çekirdek kalıntıları sıradışı renk.
Retikülosit sayısı düşer. Büyüme gözlenirse, bu olumlu bir prognostik işaret olarak kabul edilir.
Aynı zamanda, beyaz kan mikropları inhibe edilir: sağa kayma ve göreceli lenfositoz ile lökopeni ortaya çıkar.
Trombositler sadece sayıca azalmakla kalmaz, aynı zamanda boyut olarak da artar. Trombositopeni ile kanama görülmez.
Kemik iliği parlak kırmızı görünüyor. Farklı yaş ve olgunlaşma derecelerine sahip eritrosit serisinin blast hücreleri hakimdir. Bilim adamları, hücresel dönüşümlerin türünün değişikliklere çok benzer olduğunu belirtiyorlar. malign tümörler ve lösemi.

Remisyon aşamasında, kemik iliği hematopoezi normale döner. Farklı hemolitik anemi kırmızı kan hücrelerinin parçalanması kemik iliğinde meydana gelir ve ikincildir.

Zararlı anemi tedavisi

Hastalığın altında yatan nedenlere karşı koymak için B12 vitamini eksikliği giderilmelidir. Addison-Birmer anemisi ile onu yiyecekle değiştirmek mümkün değildir. Büyük dozlar gerekli ilaçlar.

Oksikobalamin en etkili olarak kabul edilir İlk aşama tedavi, çünkü saf vitaminin %80'e kadarı emilir (Siyanokobalamin eklenmesiyle - sadece %30).

Altı aydan sonra bazı hastalarda demir kaybı olabilir. Daha sonra kısa sürede demir içeren müstahzarların tablet formları eklenir.

iyi gösterge tedavi, retikülosit sayısını artırmak, refahı geri kazandırmaktır. İyileştirmeler altıncı güne kadar beklenmelidir. Retikülosit hücrelerinin standart büyümesini hesaplamanıza izin veren formüller vardır. nesnel değerlendirme hastanın durumu.

Günlük enjeksiyonlardan, haftada bir enjeksiyona geçilir, ardından ayda iki enjeksiyon ile destek sağlanır.

Stabilize olması ortalama 1,5 ay sürer. İşaretler kaybolur: parestezi durur, uzuvlarda güç belirir, baş dönmesi rahatsız etmez.

akışın özellikleri

Olduğunda zorluklar ortaya çıkar klinik işaretler hematopoezdeki değişikliklerle doğrulanmamıştır. Bu gibi durumlarda, Addison-Birmer hastalığı değil, atrofik gastrit tanısı konur.

Doğru teşhisle ilgili şüpheler, nörolojik semptomların yokluğu olan B12 vitamininin verilmesine zayıf bir yanıtla ortaya çıkar. Hastada varsa tedavinin etkisinin yok edilebileceğini öngörmek önemlidir. yandaş hastalıklar:

kronik piyelonefrit;
böbrek yetmezliği;
herhangi bir uzun süreli enfeksiyon;
tiroid hastalıkları;
kanserli tümörler.

Bu nedenle hasta dikkatli bir şekilde muayene edilmelidir. yokluğunda bile anlamlıdır. klinik sonuç kanama normalleşir.

Hastaların %5,8'i daha sonra mide kanseri geliştirir

Tahmin etmek

İÇİNDE modern koşullar pernisiyöz aneminin koma aşamasını görmek nadirdir. Bu sadece şu durumlarda mümkündür: toplam yokluk tedavi. Şimdi hastalar iyileşiyor, ancak gözlem ve remisyonun önlenmesine ihtiyaçları var.

-de uzun kurs Eşlik eden tipik patoloji bulunan hastalardaki hastalıklar:

vakaların %1,8'inde - yaygın toksik guatr;
%2,4'ü miksödemden muzdariptir (ve tersine, hipotiroidizmi olan hastaların %9'u pernisiyöz anemi ile başvurur).

Kanserin ilk belirtileri şunlardır:

atipik kilo kaybı;
siyanokobalamin ile tedaviye direnç;
kaybolmayan semptomlarla hematopoezin normalleşmesi.

Addison-Birmer anemisinin nedenleri ve sonuçlarına ilişkin yetersiz çalışma, Aktif katılım beslenme, diyet, eliminasyon kalitesini sağlayarak nükslerin önlenmesinde hastanın kendisi Kötü alışkanlıklar, mide ve bağırsak hastalıklarının zamanında tedavisi. Katılan doktor için onkolojik uyanıklığı hatırlamak önemlidir.

ANEMİ-B12-EKSİKLİĞİ (ANEMİ ADDison - BİRMER)- kemik iliğinde megaloblast oluşumu, eritrositlerin kemik iliği içinde yıkımı. sinir sisteminde füniküler miyeloz şeklinde değişiklikler.

Etiyoloji ve patogenez

Biri vurgular biyolojik eylem B12 vitamini folik asidin aktivasyonudur, B12 vitamini kemik iliği hematopoezi için doğrudan gerekli olan folik asidin folat türevlerinin oluşumunu destekler. B12 vitamini ve folat eksikliği ile DNA sentezi bozulur, bu da hücre bölünmesinin ihlaline, boyutlarında artışa ve kalitatif yetersizliğe yol açar. Eritroblastik germ hücreleri en önemli şekilde etkilenir: eritroblastlar yerine, büyük embriyonik hematopoez hücreleri, megaloblastlar kemik iliğinde bulunurlar, tam teşekküllü bir eritrosit için "olgunlaşamazlar", yani olamazlar hemoglobin ve oksijen taşır. Megalositlerin ortalama ömrü, "normal" eritrositlerinkinden yaklaşık 3 kat daha azdır. B12 vitamininin ikinci koenzim eksikliği ile - bir iç faktör - anemi gelişimi için başka bir mekanizma vardır - sinir sistemi için toksik olan metilmalonik asit birikimi ile yağ metabolizmasının ihlali vardır. Sonuç olarak, füniküler miyeloz oluşur - kemik iliğinde hematopoez ihlali ve anemi gelişimi. B12 eksikliği anemisi ayrıca, atrofik gastrit nedeniyle gastrointestinal sistemdeki vitaminin emiliminin bozulması veya midenin glandüler aparatının konjenital yetmezliğinin bir sonucu olarak gelişirken, mide suyunda gastromukoprotein yoktur. B12 ve koenzimlerinin parçalanması ve emiliminde doğrudan yer alır.

klinik

Hastalık fark edilmeden başlar, halsizlik yavaş yavaş ilerler, çarpıntı, baş dönmesi ve nefes darlığı, özellikle de fiziksel aktivite, ani hareketler, çalışma kapasitesi azalır, iştah kötüleşir, mide bulantısı mümkündür. Genellikle hastaların doktora gittikleri ilk şikayet dilde yanma hissidir, nedeni karakteristiktir. Bu hastalık atrofik glossit. Sinir sistemindeki distrofik değişikliklerin bir sonucu olarak cilt anestezisi ve parestezi meydana gelir, şiddetli vakalarda sıklıkla yürüme bozukluğu (spastik paraparezi) görülür, mesane ve rektum fonksiyonlarında bozukluklar gözlenebilir, uyku bozulur, duygusal dengesizlik ve depresyon belli olmak. Hastayı muayene ederken solgunluğa dikkat edin deri ve mukoza zarları (genellikle megalositlerin parçalanmasının artması ve salınan hemoglobinden bilirubin oluşumu nedeniyle sarımsı bir renk tonu ile), yüzün şişmesi; parlak kırmızı, parlak, pürüzsüz bir dil (papillanın şiddetli atrofisi nedeniyle) çok karakteristiktir - "cilalı" bir dil. Atrofik gastrit çok karakteristiktir. Çoğu zaman, düz ve bazı tübüler kemiklere hafifçe vurulduğunda, ağrı not edilir - kemik iliği hiperplazisinin bir işareti. Düşük dereceli ateş, B12 eksikliği anemisinin yaygın bir semptomudur.

Teşhis

Periferik kanda eritrosit sayısında keskin bir düşüş belirlenir (0.8 X 1012'ye kadar), renk indeksi yüksek kalır - 1.2-1.5. Kırmızı kan hücreleri aynı boyutta değildir (anizositoz), büyük eritrositler - makrositler baskındır, birçok eritrosit oval, raket, hilal ve diğer (poikilositoz) şeklinde bir şekle sahiptir.

Kemik iliği noktasında, kırmızı germ hücrelerinin sayısı 3-4 kat keskin bir şekilde artar. daha fazla hücre lökosit mikrop (normal - ters oran). Kan plazmasında serbest bilirubin ve demir içeriğinde bir artış vardır (30-45 mmol / l'ye kadar).

Tedavi

B12 vitamini reçete edilir. Tedavi, günde 1 kez deri altından veya kas içinden 100-300 mikrogram vitamin verilmesiyle başlar. Tedavinin 2.-3. gününde eritropoez tamamen normale döner ve 5.-6. günde yeni oluşan tam teşekküllü eritrositler gerekli miktarda kan dolaşımına girmeye başlar ve hastalar yavaş yavaş normal hissederler. Kan tablosunun restorasyonundan sonra, idame tedavisine geçerler - hastanın hayatı boyunca gerçekleştirilen 50-100 μg'lık bir dozda B12 vitamini verilmesi. Sinir sistemi bozukluklarında ilk aşamada nörotropik ilaçlar kullanılır.

Tahmin etmek

Yeterli tedavi ile olumlu. Tedavi edilmezse hastalık ilerler ve hastanın ölümüne yol açabilir.

SOYUT

KONUSUNDA: Anemi Addison-Birmer. Mide kanserinde anemi. hipoplastik anemi

Anemi Addison-Birmer

Etiyoloji ve patogenez. Addison-Birmer anemisinin gelişimi, gastromukoprotein eksikliği ve gıda ile verilen B 12 vitamininin bu emiliminin bir sonucu olarak ihlal ile ilişkilidir. Siyanokobalamin eksikliği ile bağlantılı olarak folik asidin folinik aside dönüşümü bozulur ve bu da nükleik asitlerin sentezini engeller. Sonuç olarak, megaloblastik hematopoez gelişir ve merkezi ve periferik sinir sistemlerinin işlevi bozulur (omurilikte dejeneratif değişiklikler - füniküler miyeloz, sinir liflerinin demiyelinizasyonu, vb.). Bu bozukluklar, midenin glandüler epitelindeki ciddi atrofik değişikliklere dayanır ve bunun nedeni hala belirsizdir. Addison-Birmer anemili hastaların kan serumunda gastrik parietal hücrelere karşı antikorların ve mide sıvısında gastromukoproteine karşı antikorların bulunmasının kanıtladığı gibi, bağışıklık mekanizmalarının önemi hakkında bir görüş vardır.

Klinik. Addison-Birmer anemisi en sık 50-60 yaş arası kadınları etkiler. Hastalık sinsice başlar. Hastalar hareket ederken halsizlik, yorgunluk, baş dönmesi, baş ağrısı, çarpıntı ve nefes darlığından şikayet ederler. Bazı hastalarda, klinik tabloya dispeptik semptomlar (geğirme, mide bulantısı, dilin ucunda yanma, ishal) hakimdir, daha az sıklıkla - sinir sistemi fonksiyonlarının ihlali (parestezi, soğuk uzuvlar, dengesiz yürüyüş).

Nesnel olarak - cildin solgunluğu (limon sarısı tonlu), skleranın sarılığı, yüzün şişmesi, bazen bacakların ve ayakların şişmesi ve neredeyse doğal olan, dokunulduğunda sternumda ağrı. Yağ metabolizmasındaki azalma nedeniyle hastaların beslenmesi korunur. Nüksetme sırasında vücut ısısı 38-39 °C'ye yükselir.

Dolaşım organlarının işlevindeki değişiklikler, taşikardi, hipotansiyon, kalbin genişlemesi, tonların sağırlığı, apeks ve pulmoner gövde üzerinde sistolik üfürüm, juguler damarlar üzerinde "üst gürültü" ve ciddi vakalarda - dolaşım yetmezliği ile kendini gösterir. Miyokarddaki distrofik değişikliklerin bir sonucu olarak EKG, dişlerin düşük voltajını ve ventriküler kompleksin uzamasını belirler; dişler Τ tüm müşteri adaylarında azalma.

Sinir sistemindeki değişiklikler vakaların yaklaşık %50'sinde meydana gelir. Omuriliğin arka ve yan kolonlarında hasar (füniküler miyeloz) karakteristiktir, parestezi, hiporefleksi, bozulmuş derin ve ağrı duyarlılığı ve ciddi vakalarda parapleji ve pelvik organların işlev bozukluğu ile kendini gösterir.

Kan incelendiğinde, yüksek bir renk indeksi (1.2-1.5), megalositlerin ve hatta tek megaloblastların yanı sıra keskin bir poikilositozun varlığıyla belirgin makro ve anizositoz belirlenir. Oldukça sık olarak, Cabot halkaları ve Jolly cisimcikleri şeklinde çekirdek kalıntılarına sahip eritrositler vardır. Çoğu durumda retikülosit sayısı azalır. Lökopeni, nötrofilik granülositlerin çekirdeklerinin hipersegmentasyonu ile nötropeni (8 yerine 6-8 segment), göreceli lenfositoz vardır. Trombositopeni ayrıca Addison-Birmer anemisinin değişmez bir semptomudur. Kandaki bilirubin miktarı genellikle, ozmotik direnci azalmış megaloblastların ve megalositlerin hemolizinin artması nedeniyle dolaylı fraksiyonu nedeniyle artar.

Kemik iliği noktalamasında, eritropoez elementlerinin keskin bir hiperplazisi tespit edilir, megaloblastların görünümü, ciddi vakalarda sayısı tüm eritroblastik hücrelere göre% 60-80'e ulaşır (bakınız, renk dahil. Şekil II, s. 480). Bununla birlikte granülositlerin olgunlaşmasında gecikme ve trombositlerin yetersiz bağlanması söz konusudur.

Hastalığın seyri döngüsellik ile karakterizedir. Şiddetli anemi ile koma mümkündür. Ancak karaciğer preparatlarının ve özellikle siyanokobalamin'in klinik pratiğe girmesiyle birlikte hastalarda erken sakatlığa neden olan füniküler miyeloz olguları dışında hastalığın seyri daha elverişli hale gelmiştir. Modern tedavi yöntemleri sayesinde hastalığın nüksetmesini önlemek ve hastanın uzun yıllar pratik bir şekilde iyileşmesini sağlamak mümkündür. Bu bakımdan "malign anemi" terimi anlamsızdır.

Addison anemisi - Birmer'in teşhisi herhangi bir özel zorluğa neden olmaz. Aneminin hiperkromik doğası, megalositoz, artmış hemoliz, sindirim kanalı ve sinir sistemindeki değişiklikler, sternalji, kemik iliği punktat çalışma verileri Addison-Birmer anemisinin en önemli tanısal belirtileridir.

Ayırıcı tanı, megaloblastik aneminin semptomatik formları ile gerçekleştirilir. İkincisi, ana patolojik sürecin varlığı (helmintik istila, uzun süreli enterit, agastri, vb.) ve Addison-Birmer anemisine özgü üç sistemin lezyonlarının klinik semptom kompleksinin olmaması ile karakterize edilir: sindirim, sinir ve hematopoietik.

Addison-Birmer anemisinin mide kanseri ile ortaya çıkan semptomatik megaloblastik anemi ile ve ayrıca akut lösemi - eritromiyeloz ile birlikte, aslında megalo-blastoid elementlerin periferik kanındaki görünümüyle birlikte ciddi zorluklar ortaya çıkabilir. , malign lösemik hücreler, morfolojik olarak megaloblastlara çok benzer. Bu gibi durumlarda referans ayırıcı tanı kriterleri, mide floroskopisi, gastroskopi ve kemik iliği punktat çalışmasının sonuçlarıdır (akut eritromiyelozda, blast hücreleri miyelogramda belirlenir).

Tedavi. Addison-Birmer anemisi için etkili bir tedavi, eylemi promegaloblastları eritroblastlara dönüştürmeyi, yani megaloblastik hematopoezi normoblastik hale getirmeyi amaçlayan siyanokobalamindir. Siyanokobalamin, genellikle tedavinin başlangıcından sonraki 4-6. Daha sonra hematolojik remisyon oluşana kadar doz azaltılır (gün aşırı 200 mcg). Tedavi süresi ortalama 3-4 haftadır. İzole siyanokobalamin eksikliğinde folik asit verilmesi endike değildir. Füniküler miyelozda, günlük %5 piridoksin hidroklorür ve tiamin klorür (her biri 1 ml), kalsiyum pantotenat (0.05 g) ve nikotinik asit (0.025 g) solüsyonu ile kombinasyon halinde tek doz siyanokobalamin 10 gün boyunca günde 1000 mcg'ye çıkarılır. . Füniküler miyelozda, siyanokobalamin uygulamasıyla birlikte gün aşırı 500-1000 mcg verilmesi gereken kobamamid etkilidir.

Koma gelişmesiyle birlikte, 150-300 ml eritrosit kütlesinin veya tam kanın (250-500 ml) hemen transfüzyonu, siyanokobalamin yükleme dozları (2 kez 500 mcg) ile kombinasyon halinde (hasta komadan çıkana kadar) tekrar tekrar gösterilir. bir gün).

Addison anemisi olan hastalar - Remisyon döneminde bira ölçüsü dispanser kayıtlarında olmalıdır. Relapsları önlemek için sistematik olarak siyanokobalamin (200-400 mcg ayda 1-2 kez) uygulamak gerekir. Araya giren enfeksiyon, zihinsel travma, cerrahi müdahaleler ve ayrıca ilkbahar ve sonbaharda (hastalığın nüksleri daha sık hale geldiğinde), haftada bir siyanokobalamin uygulanır. Hastalar sistematik kan testleri ile izlenir. Midenin periyodik floroskopisi gereklidir: bazen aneminin seyri mide kanseri ile komplike hale gelir.

Mide kanserinde anemi

Mide kanserinde megaloblastik anemi, gastromukoprotein üreten mide fundus bezlerinde tümör hasarının bir sonucu olarak gelişir ve sıklıkla kemik iliğine tümör metastazları eşlik eder. Mide kanserinde megaloblastik anemi, aşağıdaki özelliklerde klasik Addison-Birmer anemisinden farklıdır: ilerleyici kilo kaybı, siyanokobalamin etkisizliği, hafif hiperkromik-megalositik kan rengi şiddeti, genellikle eritroblastların (normositlerin) megalositler, megaloblastlar, sık nötrofilik lökositoz üzerinde baskınlığı lökomoid kayması ve bazı durumlarda - hipertrombositoz ve kural olarak hiperhemoliz belirtilerinin olmaması. kararlı teşhis kriteri mide floroskopisinin verileri ve sıklıkla kanser hücrelerinin bulunduğu kemik iliği punktatının incelenmesidir.

Hipoplastik (aplastik) anemi

Hipo ve aplastik anemi, hematopoezin derin baskılanması sonucu gelişen, sürekli ilerleyen bir anemidir.

etiyoloji. Hipoplastik anemi, ilaçları içeren çeşitli dış faktörlerin etkisi altında ortaya çıkar: amidopirin, sitostatik ilaçlar (myelosan, klorbutin, sitozar, dopan, tiyofosfamid, benzotef, merkaptopurin, vb.), antibiyotikler (levomisetin, streptomisin, vb.); kimyasal maddeler: benzen, benzin, arsenik, ağır metaller (cıva, zismut); radyasyon enerjisi (X-ışınları, radyum, radyoizotoplar); bulaşıcı süreçler(sepsis, grip, viral hepatit bazı tüberküloz formları). Gerçek hipoplastik anemi de ayırt edilir.

Hipoplastik aneminin patogenezi, patojenik faktörlerin kemik iliği hematopoezi üzerindeki, yani yetersizliği tüm kemik iliği filizlerinin çoğalma ve farklılaşma süreçlerinin bozulmasına yol açan kök hücre üzerindeki toksik etkisi ile ilişkilidir. Kök hücre mikroçevresini oluşturan stromal elementlerin seviyesindeki değişikliklerin yanı sıra immün lenfositler tarafından hematopoezin baskılanması olasılığı göz ardı edilmemiştir.

Sitokimyasal ve otoradyografik çalışmaların yardımıyla, hematopoietik kan hücrelerinin metabolizmasının çeşitli bozuklukları ve her şeyden önce nükleoproteinlerin metabolizması ortaya çıktı. Görünüşe göre, bu ihlallerin bir sonucu olarak hematopoietik hücreler farklılaşmaları ve çoğalmaları için çok gerekli olan çeşitli hematopoietik maddeleri (siyanokobalamin, demir, hematopoietinler) absorbe edemezler. Hipo ve aplastik anemide bu maddelerin kan serumundaki düzeyi artar. Ayrıca çeşitli organ ve dokularda (karaciğer, dalak, kemik iliği, deri vb.) Demir içeren pigment birikimi vardır. Hemosiderozun nedenleri, hemoglobin oluşumunun ihlali, eritropoezin inhibisyonu ve niteliksel olarak kusurlu eritrositlerin artan yıkımıdır. Organ ve dokuların hücresel elementlerine daha yoğun bir demir alımı olasılığı, içlerindeki metabolik süreçlerin ihlali nedeniyle de varsayılmaktadır. Sık kan nakli de bir rol oynar.

Hastalığın gelişiminde belirleyici rol, görünüşe göre, bağışıklık ve endokrin-metabolik değişimlere aittir. Hematopoez üzerinde ters, inhibe edici bir etkiye sahip olan hipofiz-adrenal sistemin ve dalağın fonksiyonel durumunun ihlalinin patogenetik rolünü doğrulayan veriler vardır.

Klinik. Hipoplastik (aplastik) anemi esas olarak genç ve orta yaşlarda görülür. Hastalık genel halsizlik, baş dönmesi, baş ağrısı, kulak çınlaması ile başlar. Bazı durumlarda, genel adinami, kemik ağrısı, hemorajik belirtiler (nazal, dişeti, uterus, renal, gastrointestinal ve diğer kanamalar) ile karakterize edilen akut bir başlangıç vardır. Kanamanın patogenezinde, kan pıhtılaşma sistemindeki bozukluklar, trombositopeniye bağlı hipoagülasyonun yanı sıra damar duvarının geçirgenliğinin artması ve direncinin azalmasının yanı sıra, özellikle ilk evresinde rol oynar.

Hemolitik bir bileşen - sarılık varlığında, kanamalı cilt ve mukoza zarlarında keskin bir solgunluk vardır. Çoğu durumda, dolaşım organlarında değişiklikler vardır: taşikardi, kalbin sınırlarının genişlemesi, tonların sağırlığı, kalbin tepesi ve tabanı üzerinde sistolik üfürüm, azalma tansiyon. Periferik lenf düğümleri, karaciğer ve dalak büyümemiştir. Çoğu durumda vücut ısısı normaldir, artışı genellikle ikincil bir enfeksiyonun eklenmesiyle ilişkilidir.

Kan tablosu pansitopeni ile karakterizedir. Şiddetli anemi (normokromik, rejeneratör), nötropeniye bağlı lökopeni ve bir dizi pozitif testin (kanama süresinin uzaması, pozitif turnike semptomu, kan pıhtısı retraksiyonunun zayıflaması veya yokluğu) ortaya çıkmasıyla birlikte şiddetli trombositopeni tipiktir. Kısmi hipoplastik anemide trombosit sayısı normaldir.

Hipoplastik anemide kemik iliğini incelerken, noktanın toplam nükleer element sayısında, olgunlaşmalarının ihlali ile bir azalma vardır. Farklı aşamalar gelişim. Aplastik anemi ile kemik iliğinin ilerleyici yıkımı gelişir - panmiyeloftizis. Mikroskobik olarak, bu durumda, aralarında lenfoid, plazmatik, yağ hücreleri ve makrofajlar. Trepanobiyopsi ile elde edilen preparatlarda miyeloid dokunun yağ dokusu ile yer değiştirmesi söz konusudur.

Alösemik lösemi ile ayırıcı tanı yapılır. Sternum ponksiyonu ve trepanobiyopsi sonuçları belirleyici tanısal değere sahiptir. ilyum. Lösemi ile kemik iliğinin lösemik metaplazisi, hipoplastik anemi ile - yıkımı not edilir.

Hemorajik olaylarla ortaya çıkan hipoplastik anemi sıklıkla Werlhof hastalığını simüle eder. Aralarındaki ayırıcı tanı, esas olarak aneminin doğası ve kemik iliği hematopoezinin resmi temelinde gerçekleştirilir. Werlhof hastalığında anemi derecesi kan kaybının yoğunluğu için yeterliyse, o zaman hipoplastik anemide böyle bir yeterlilik yoktur. Bununla birlikte, Werlhof hastalığı aşağıdakilerle karakterize edilir: artan içerik kemik iliğindeki megakaryositler noktalı, hipoplastik anemide ise ya yokturlar ya da içerikleri keskin bir şekilde azalır ve diğer kemik iliği filizleri inhibe edilir. Kemik iliği araştırması öncü bir rol oynar ayırıcı tanı Marchiafava-Micheli hastalığı ile hemolitik bir bileşenle ortaya çıkan hipoplastik anemi.

Akış. Özelliklere göre klinik kursu Aşağıdaki hipo- ve aplastik anemi varyantları vardır: akut ve subakut aplastik anemi, subakut ve kronik hipoplastik, hemolitik bileşenli kronik hipoplastik anemi ve korunmuş trombositopoez ile kısmi hipoplastik anemi.

Hipoplastik anemili hastaların yaşam beklentisi 2 ila 10 yıl veya daha fazladır. Aplastik anemi yüksek ölüm oranına sahiptir. Ölüm nedeni genellikle ilişkilidir inflamatuar süreçler veya ciddi anemizasyona bağlı kalp yetmezliği. Ayrıca hayati organlarda kanamalar vardır. önemli organlar(özellikle beyinde).

Hastalığın prognozunu belirlemedeki kriterlerden biri de kemik iliği koloni oluşum testi olabilir. 20-10 5 nükleer hücrenin üzerindeki CFU (kemik iliğinin koloni oluşturan birimi) değerleri ile prognoz olumludur, daha fazlası düşük oranlar kötü bir prognoza işaret eder (kemik iliği aplazisi). Olumsuz bir işaret, trombosit sayısının 10 17 l'nin altına ve nötrofilik granülositlerin 0,2 g / l'nin altına düşmesidir.

Tedavi. İÇİNDE karmaşık terapi hipoplastik anemi, kan transfüzyonları baskın bir rol oynamaktadır. telaffuz ile hemorajik sendrom 250-500 ml'lik tek bir dozda taze sitratlı kanın veya hemostatik özelliklerini koruyan kısa raf ömrüne sahip (5 güne kadar) kanın tekrarlanan transfüzyonları tercih edilir. Esas olarak anti-anemik etki elde etmek için orta derecede kanama ile kullanmak daha iyidir eritrosit kütlesi 150-300 ml. Hemolitik bileşeni olan hastalara yıkanmış eritrositlerin transfüzyonları gösterilir.

Kan nakli haftada 1-2 kez ve gerekirse daha sık yapılır. Lökosit ve trombosit kütlesi, lökosit ve trombosit sayısında keskin bir azalma, pürülan-septik süreçlerin ortaya çıkması ve şiddetli kanama ile reçete edilir.

Aynı zamanda, özellikle tekrarlanan transfüzyonlarda, alıcının enjekte edilen lökosit ve trombosit antijenleri tarafından olası duyarlılığının farkında olunmalıdır. Bu nedenle, HLA sistemine göre uyumluluğu dikkate alarak transfüzyon ortamını seçmeye çalışılmalıdır.

Hemoterapi, eritropoezi düzenleyiciler ve uyarıcılar olarak bir B vitaminleri kompleksinin eklenmesiyle birleştirilmelidir.

Özellikle şiddetli kanama ve hemolitik sendrom ile yaygın olarak kullanılan kortikosteroidler, 2-3 hafta boyunca yüksek dozlarda (prednizolon-1-1.5 mg / kg) uygulanır ve ardından idame dozlarına geçiş (15-20 mg). Kortikosteroidlerle tedavi süresi kesinlikle bireyseldir (3-4 haftadan 2-3 aya kadar) ve hastalığın seyrine bağlıdır. Anabolik steroidler de 4-6-8 hafta süreyle (metandrostenolon - nerobol, retabolil vb.) kullanılır; androjenler (günde 1 kez 1 ml testosteron propiyonat %5 yağ solüsyonu) birkaç ay boyunca. Hemostatik amaçla hemostatik ve vazokonstriktif ajanlar reçete edilir (askorbik, aminokaproik asit, askorutin, disinon, kalsiyum preparatları, vb.). Hemosideroz varlığı ile bağlantılı olarak, Desferal kas içinden günde 1-2 kez 500 mg reçete edilir.

verimsizlik durumunda konservatif tedavi birbirleriyle kombinasyon halinde daha etkili olan donör (allojenik) kemik iliği nakli ve splenektomi gösterilmiştir. dalağın çıkarılması bağışıklık organı kemik iliğinin daha iyi aşılanmasını teşvik eder. Ameliyattan sonra dalağın hematopoez üzerindeki patolojik etkisi ortadan kalkar, bu da durumu açıklar. olumlu etki splenektomi.

Hipoplastik anemi için karmaşık terapi sayesinde, şu anda uzun süreli remisyonlara ulaşmak ve mortaliteyi azaltmak mümkündür. Bununla birlikte, aplastik anemide, yukarıdakilerin kullanımı tıbbi önlemler yetersiz.

Hipo ve aplastik aneminin önlenmesi, vücuda maruz kalma ile ilişkili iş yerinde güvenlik önlemlerine sıkı sıkıya uyulmasını içerir. zararlı faktörler(X-ışınları, benzen vb.). Çalışanlar endüstriyel Girişimcilik Hematopoezi etkileyen belirli mesleki tehlikelerin olduğu durumlarda (boyalar, cıva buharı, benzin, benzen, vb.), yılda en az iki kez sistematik hematolojik kontrole ihtiyaç duyarlar. Ayrıca sitopenik etkiye sahip ilaçların kontrolsüz kullanımının sınırlandırılması gerekmektedir. İlaç, röntgen ve radyoterapi sürecinde, kan bileşiminin sistematik olarak izlenmesi (en az haftada bir kez) yapılmalıdır. Hipoplastik anemisi olan hastalar sürekli dispanser gözlemine tabidir.

Referanslar

1. Dahili hastalıklar/ Altında. ed. prof. G. I. Burchinsky. - 4. baskı, gözden geçirilmiş. ve ek - K.: Vishcha okulu. Baş Yayınevi, 2000. - 656 s.

Paylaşmak: