E34.0 Karcinoidni sindrom. Karcinoidni sindrom - što je to, liječenje i prognoza Karcinoidni sindrom: što je to

Pojava karcinoidnog sindroma određena je nekoliko razloga. Bitno: spor rast primarni tumor, masivne metastaze i veličina metastaza. Međutim, ekstraportalna lokacija potonjeg igra odlučujuću ulogu. Svi ovi čimbenici uzrokuju hipersekreciju serotonina i drugih bioloških djelatne tvari, koji povremeno ulaze u krvotok i imaju patološki učinak na različite organe i sustave.

U najkarakterističniju skupinu vazomotornih poremećaja spada tzv. "sindrom crvenila", koji su detaljno opisali Waldenstrom i Thorson. Prije svega, javlja se periodično "crvenilo" lica, ramena i gornje polovice tijela, praćeno osjećajem peckanja, topline, lupanja srca, tahikardije, osjećaja slabosti, a ponekad i obilnog znojenja. Boja koža iznenada poprimi jarko crvenu boju, a zatim vrlo brzo pređe u ružičastu i vrati se u normalnu nijansu. Često mrlje cijanoze ("pjegava cijanoza") ostaju na koži na pozadini općeg bljedila. Ovaj napad traje od 30 sekundi do 10 minuta. Tijekom dana pacijent ima od 5 do 30 takvih napada.

Provocirajući čimbenici za "sindrom crvenila" su: emocionalni i fizički stres, obilna, topla hrana, unos alkohola, defekacija.

S vremenom, hiperemija kože može postati trajna, cijanoza napreduje, a pacijenti podsjećaju na svoje izgled bolesnika s policitemijom (pletorični habitus). Ponekad se javlja teleangiektazija.

Neki istraživači pokušavaju objasniti cijanotičnu fazu napadaja crvenila mogućim sinergističkim učinkom na vaskularni sustav serotonina i bradikinina, kada su simultano davani štakorima, dolazi do spazma venula i retrogradnog spazma krvi u kapilarama (Weiner i Altura, 1967).

Napadi crvenila s želučanim karcinoidima počinju jarko crvenim žarišnim eritemom s jasno definiranim granicama. Očigledno, kod takvih pacijenata, osim serotonina, značajne količine histamina i 5-hidroksitriptofana, prekursora serotonina, povremeno ulaze u krv. Željeno obrazovanje tumorsko tkivo potonji je uzrokovan nedostatkom dekarboksilaze, koja osigurava sintezu serotonina (Jones i sur., 1968).

Karcinoidni sindrom, koji se javlja kod tumora bronha, ima specifične značajke, napadi crvenila razlikuju se po težini njihovog izgleda, često praćeni vrućicom, suzenjem, curenjem iz nosa, mučninom i povraćanjem, hipotenzijom i oligurijom (Sandler, 1968.). Takve "karcinoidne krize" (Kahil et al., 1964.) mogu biti uzrokovane izravnim brzim ulaskom humoralnih agenasa u arterijski sustav, zaobilazeći portalni protok krvi. “Rush sindrom” ponekad prati hipertenzija, kao i proljev i napadaji astme.

Proljev se u nekim slučajevima kombinira s grčevita bol u želucu, izraženo kruljenje. Ovaj simptom je posljedica crijevne hiperperistaltike uzrokovane povećanim lučenjem serotonina, a moguće i bradikinina. Oba ova sredstva povećavaju tonus glatke mišiće bronhije, grče ih, što često dovodi do atipičnih napadaja bronhijalne astme.

Uz "sindrom crvenila", s funkcionalnim karcinoidom, na koži se mogu uočiti promjene različite prirode.

Neki pacijenti doživljavaju "lezije nalik na pelagru" povezane s endogenom hipovitaminozom PP, uzrokovanu relativnim nedostatkom triptofana za sintezu nikotinska kiselina u crijevima. Javlja se hiperkeratoza, koža postaje suha, ljušti se, na podlakticama i donjim ekstremitetima stvaraju se sivkasto-crna područja pigmentacije, bilježi se glositis.

Zajedno s "lezijama nalik pelagri", može se uočiti žarišna hiperpigmentacija difuzne prirode, uzrokovana prekomjernim taloženjem proizvoda razaranja serotonina u koži. Kožne metastaze iz karcinoida ponekad su bolne.

U bolesnika s karcinoidnim sindromom insuficijencija se utvrđuje u 40-50% slučajeva trikuspidalni zalistak i ostijalna stenoza plućna arterija(Sjoerdsma, 1956). Patogeneza ovih lezija ostaje nejasna, ali većina istraživača zagovara "biokemijsku teoriju" njihovog nastanka. Potonji razmatra oštećenje endokarda (uglavnom proliferativno, ne upalne prirode) kod karcinoidnog sindroma kao posljedice hipersekrecije serotonina i drugih biološki aktivnih tvari koje primarno utječu na endokard i potiču prekomjerni rast vezivnog tkiva.

Serotonin jasno povećava tonus arterijskih žila pluća (Page, 1958), što stvara dodatni stres na desnu klijetku. Potonji rano hipertrofira, a zatim brzo postavlja miogenu dilataciju s fenomenima stagnacije u sustavnoj cirkulaciji.

Uz hemodinamske čimbenike, podrijetlo edema u karcinoidnom sindromu uključuje hipoalbuminemiju zbog nedostatka triptofana za sintezu proteina, kao i sustavno povećanje venskog tlaka na vrhuncu napada "crvenila". Određenu ulogu ima i antidiuretski učinak serotonina, au nekih bolesnika i povećana koncentracija antidiuretskog hormona.

Bolesnici koji dugo boluju od karcinoidnog sindroma postaju iscrpljeni, au nekim slučajevima težina ostaje.

Ponekad se javlja jaka vrtoglavica, prolazne smetnje vid uzrokovan cerebralnom hipoksijom.

Karcinoidni sindrom je kompleks simptoma koji nastaje kao posljedica oslobađanja različitih hormona iz tumora i njihovog ulaska u krvotok. Nakon takvog uvoda, mnogi će čitatelji odlučiti da čekaju opis neke druge onkološke bolesti: simptome, znakove, metode liječenja i na kraju - prognozu razvoja događaja (naravno, nepovoljnu) i ne- obvezujući izraz o potrebi skupljanja volje u šaku i vjerovanja u čudo. Uostalom, čak i mi koji smo jako daleko od medicine dobro “znamo” da je tumor neizlječiv, a rak je neumoljiva rečenica na koju nema žalbe.

Poštovani čitatelji! Ako želite pronaći potvrdu svojih strahova, onda vas moramo razočarati: došli ste na krivu adresu. I uopće nije stvar u tome da vam nastojimo dati samo pozitivne, ohrabrujuće informacije. Upravo suprotno: na Internetu postoji mnoštvo izvora koji ili tvrde da se rak (posebno napominjemo, bilo koji rak!) može savršeno izliječiti, ili postupno pripremaju pacijenta za prijelaz u drugi svijet, nudeći da se pomiri s neizbježan i razmišljati o nečem vječnom.

Preferiramo drugačiji pristup: pružiti što točniju informaciju o pojedinoj bolesti. Da, tumor je poseban slučaj: zlokobni simptomi, očiti znakovi neobvezujuće dežurne simpatije u očima liječnika i užas koji obuzima pacijenta nakon sljedećeg posjeta onkološkoj klinici. Iscrpna analiza takvih zabluda zahtijeva posebnu raspravu, tim više što karcinoidni sindrom o kojem ćemo danas govoriti zapravo nije zloćudna novotvorina. Ovo je, ponavljamo, kompleks simptoma koji se objašnjava otpuštanjem hormona u krvotok.

Suština problema

Karcinoidni tumor je posebna vrsta maligne neoplazme koja se razvija iz endokrinih i živčani sustavi. Razlikuje se od drugih vrsta raka po tome što se oslobađa u krvotok veliki broj određeni hormoni (serotonin, histamin, bradikinin i prostaglandini). Zbog toga pacijent, osim “uobičajenog” onkološki znakovi, uočavaju se i neki specifični simptomi koji ni na koji način nisu povezani s mjestom tumora: hiperemija, proljev i grčevi u želucu, koji se nazivaju "karcinoidni sindrom".

No, da bismo jednom zauvijek zatvorili temu “neizlječivosti” ovakvih tumora, valja posebno pojasniti: karcinoidi rastu i šire se vrlo sporo, zbog čega se metastaze (glavni uzrok smrtnosti u onkologiji) pojavljuju puno kasnije nego kod obične vrste raka. Što nas dovodi do vrlo očitog zaključka: kada rana dijagnoza a pravovremenim liječenjem često se može izbjeći smrtni ishod. Ali za to ćete morati prolaziti redovite preventivne preglede, odbiti loše navike i počnite brinuti o svom zdravlju. Slažete se, puno je "lakše" pretvarati se 5-7 godina da se ništa ne događa, a kada vam liječnik javi da vam je preostalo još nekoliko mjeseci života, počnite oplakivati ​​vlastitu gorku sudbinu. Naravno, za takav razvoj događaja bit će “kriv” onkolog, a ne sam pacijent...

Moguće lokacije

1.Tumor tanko crijevo(10% slučajeva). Vrlo je rijetka, što se "kompenzira" velikim poteškoćama u otkrivanju. Dugo vrijeme možda se nikako ne manifestira (u iznimnim slučajevima problem se otkriva rendgenskim pregledom). Dijagnoza se obično postavlja nakon pojave metastaza, uključivanja jetre u patološki proces i, kao rezultat toga, značajnog pogoršanja prognoze. Najveća prijetnja životu je opstrukcija tanko crijevo, au nekim slučajevima - smrt njegovog dijela (nekroza) ili ruptura. Karakteristično kliničke manifestacije- mučnina, proljev, povraćanje, paroksizmalna bol u području abdomena i smanjena prohodnost krvnih žila.

2. Apendikularni tumor. Nalazi se u manje od 1% slučajeva nakon uklanjanja slijepog crijeva. Takve neoplazme rijetko postižu značajnu veličinu (obično ne više od 1 cm u promjeru) i najčešće se razvijaju bez ikakvih kliničkih manifestacija. Ako se tumor slijepog crijeva otkrije tijekom operacije uklanjanja slijepog crijeva, vjerojatnost recidiva je izuzetno mala, a prognoza za bolesnika dobra. Velike neoplazme (barem 2 cm) pokažu se maligne u otprilike 30% slučajeva, ali su relativno rijetke.

3. Rektalni tumor. Karcinoidni sindrom u ovom slučaju razvija se vrlo rijetko, a vjerojatnost metastaza izravno ovisi o veličini tumora. Ako je promjer tumora manji od 1 cm, to se događa u 1-2% slučajeva, ali s većim veličinama (2 cm ili više) rizik se povećava na 60-80%.

4. Želučani (želučani) tumor. Mogu postojati tri vrste, koje se razlikuju po veličini, prirodi tumora i vjerojatnosti razvoja metastaza.

  • Tip I (veličina manja od 1 cm). Gotovo uvijek takva neoplazma je benigna, zbog čega je vjerojatnost metastaza ravna nuli. Najčešće se nalazi u bolesnika s kroničnim atrofičnim gastritisom ili perniciozna anemija. Uz pravovremenu dijagnozu i pravovremenu operaciju, prognoza je povoljna.
  • Tip II (od 1 do 2 cm). Vrlo je rijedak, a mogućnost transformacije u maligni oblik je izuzetno mala. Rizična skupina - bolesnici s MEN (multipla endokrina neoplazija, rijetko genetski poremećaj), au ovom slučaju slične neoplazme nastaju i u gušterači, paratireoidnim žlijezdama ili epifizi.
  • Tip III (više od 3 cm). Gotovo uvijek su takvi tumori zloćudni, a rizik od širenja u okolna tkiva i organe izuzetno je visok. Prognoza je najčešće nepovoljna, a što se kasnije postavi točna dijagnoza, izgledi su lošiji.

5. Tumor debelog crijeva. Uobičajeno mjesto lokalizacije je desna strana završnog dijela probavnog trakta. Najčešće se otkrije prekasno, kada je poprečna veličina tumora veća od 5 cm, a metastaze se uočavaju u dvije trećine bolesnika. Prognoza je nepovoljna.

Simptomi

Govoreći o kliničkim manifestacijama, treba razumjeti da one mogu biti dvije vrste. Karcinoidni sindrom ima neke simptome, ali njegov glavni uzrok, tumor, ima druge. Često se događa da se tijekom inicijalnog pregleda kliničke manifestacije "pomiješaju", a liječnik započinje liječenje crvenila, proljeva, bolova u srcu i abdomenu, karcinoidne krize i piskanja, ne znajući što ih je uzrokovalo. Istodobno, onkološka priroda bolesti može ostati u sjeni, a pacijent će saznati svoju pravu dijagnozu mnogo kasnije. Stoga je u ovom slučaju izuzetno važan individualni pristup svakom pacijentu, a same simptome (o kojima će biti riječi u nastavku) treba sagledati u cijelosti.

1. Hiperemija. Javlja se u 90% bolesnika i očit je (ali nipošto jedinstven) znak sindroma. Pretpostavlja se da su za hiperemiju “odgovorni” bradikinin i serotonin, iako ovo pitanje još nije u potpunosti razjašnjeno. Karakteristične kliničke manifestacije:

2. Proljev. Primjećuje se u 75% bolesnika s dijagnozom karcinoidnog sindroma. Često (ali ne uvijek) javlja se u pozadini hiperemije. Glavni "krivac" je serotonin, pa specifični lijekovi koji suzbijaju djelovanje ovog hormona (ondansetron, zofran) mogu ublažiti stanje bolesnika. U rijetkim slučajevima, proljev se javlja zbog obližnjeg tumora ili zbog utjecaja metastatskog fokusa.

3. Patologije kardiovaskularnog sustava. Javlja se kod svakog drugog bolesnika. Najčešće pati plućni ventil, čija smanjena pokretljivost značajno smanjuje sposobnost srca da pumpa krv iz desne klijetke u druge organe i sustave tijela. Moguće kliničke manifestacije (objašnjene prekomjernom proizvodnjom serotonina):

  • povećanje jetre;
  • oticanje ekstremiteta (najčešće su zahvaćene noge);
  • nakupljanje tekućine u trbušne šupljine(ascites).

4. Karcinoidna kriza. Akutno i po život opasno stanje koje se može javiti tijekom kirurška intervencija. Stoga, ako pacijent s potvrđenim karcinoidnim sindromom zahtijeva operaciju, predliječenje somatostatinom je obavezno. Glavni simptomi karcinoidne krize:

  • nagli i oštar pad krvnog tlaka;
  • po život opasno povećanje brzine otkucaja srca;
  • povećana razina glukoze u krvi;
  • teški bronhospazam.

5. Zviždanje (10% pacijenata). Izravna su posljedica spazma dišni put, ali nakon površnog pregleda može se objasniti problemima s dišnim sustavom.

6. Jaka bol u želucu. Objašnjeno ili metastazama u jetri ili iznenadnim crijevna opstrukcija. U drugom slučaju pacijent zahtijeva hitan kirurški zahvat, a liječnik se nakon otklanjanja neposredne opasnosti po život bavi otklanjanjem uzroka koji je uzrokovao opstrukciju (karcinoidni sindrom i primarni tumor).

7. Plima i oseka

Poseban spomen zaslužuju takozvane plime i oseke. Ovaj specifičan simptom, očituje se iznenadnim osjećajem vrućine, nemotiviranom tjeskobom, pojačanim znojenjem i crvenilom kože. Većina starijih žena upoznata je s valunzima, koji se često javljaju s početkom menopauze, ali kada se opisuje karcinoidni sindrom, odgovarajući Klinički znakovi izgleda malo drugačije:

  • Tip I (eritematozni): napadaj traje 1-2 minute i ograničen je na lice i vrat;
  • Tip II: lice postaje cijanotično 5-10 minuta, a nos postaje crveno-ljubičast;
  • Tip III: napad može trajati nekoliko sati ili dana i izražava se u pojavi dubokih bora na čelu, širenju konjunktivalnih žila, jakom suzenju, proljevu i napadima hipotenzije;
  • Tip IV: pojava svijetlocrvenih mrlja nepravilnog oblika, obično na rukama i oko vrata.

Približna korespondencija između vrsta valunga i područja lokalizacije tumora:

  • Tip I i ​​II: srednji dio probavna cijev, bronhi, gušterača;
  • Tip III: prednji dio probavne cijevi;
  • Tip IV: želudac.

Dijagnostika

1. Biokemijske studije pokazuju:

  • visoka razina serotonina u krvnoj plazmi;
  • povećano izlučivanje 5-hidroksiindoskulinske kiseline u urinu.

Ali ovdje je važno razumjeti da konačni rezultati ponekad mogu biti ozbiljno iskrivljeni. Glavni čimbenici koji utječu na njihovu pouzdanost su sljedeći:

  • konzumacija određene hrane (orasi, kivi, banane, citrusi, ananas);
  • uzimanje određenih farmakoloških lijekova;
  • crijevna opstrukcija.

2. Imunofluorescentna studija će otkriti:

  • prisutnost neuropeptida (tvar P, serotonin, neurotenzin);
  • promjena razine CEA (karcinoembrionalni antigen).

3. Instrumentalne studije

  • scintigrafija ( intravenska primjena radioaktivni izotopi indija-111 praćeni vizualizacijom na gama tomografu);
  • endoskopski pregled unutarnji organi kroz tanku sondu s minijaturnom kamerom na kraju (ovaj postupak se često kombinira s biopsijom);
  • selektivna arterio- i flebografija;
  • X-ray pregled;
  • CT i MRI za potvrdu dijagnoze.

Nažalost, karcinoidni sindrom je jedna od onih patologija za koje još nije 100% razvijeno. učinkovita metoda dijagnostika Jer čak sveobuhvatan pregled jamči točnu dijagnozu samo u 70% slučajeva. Ali što s tim? karakteristični simptomi i kliničke manifestacije, pitate se? Nažalost, ne mogu se nazvati nimalo jedinstvenima. Oni mogu biti korisni u razvoju taktike liječenja, ali će biti od male pomoći u postavljanju dijagnoze i njenom potvrđivanju.

Liječenje

Pacijentu s dijagnozom karcinoidnog sindroma mogu se ponuditi različite mogućnosti liječenja:

1. Radikalno kirurgija. Glavna metoda liječenja s dokazanom učinkovitošću i visokim postotkom preživljavanja. Volumen i vrsta intervencije određuje se lokalizacijom primarnog tumora i prisutnošću ili odsutnošću metastaza:

  • mršav i ileum: resekcija zahvaćenog područja, odgovarajućeg područja mezenterija i, eventualno, u blizini limfni čvorovi(stopa preživljavanja: 40 do 100%);
  • ileocekalni sfinkter: desna hemikolektomija;
  • mezenterični limfni čvorovi (veliki karcinoidi od 2 cm), debelo crijevo: hemikolektomija;
  • slijepo crijevo: apendektomija.

2.Palijativna kirurgija. Tijekom ovog postupka uklanja se primarni tumorski čvor i najveće metastaze. O izlječenju u ovom slučaju ne treba govoriti, ali je moguće poboljšati kvalitetu života.

3. Minimalno invazivna intervencija: embolizacija ili doping jetrena arterija. Postupak daje visoke (60 do 100%) šanse da se riješite valunga i proljeva.

4. Kemoterapija. Smatra se poželjnim za generalizaciju procesa, u kompleksu terapijskih mjera nakon operacije i ovisno o prisutnosti određenih nepovoljnih čimbenika (oštećenje srca, visoko izlučivanje 5-OIAA, oštećena funkcija jetre).

  • najviše učinkoviti lijekovi: streptozocin, doksorubicin, 5-fluorouracil, etopozid, daktinomicin, dakarbazin, cisplatin;
  • trajanje razdoblja remisije je od 4 do 7 mjeseci;
  • prosječna učinkovitost s monoterapijom je manja od 30%, u kombiniranom načinu - do 40%;
  • za neke vrste tumora (anaplastični neuroendokrini) učinkovitost kemoterapije značajno raste - do 65-70%.

5. Terapija zračenjem. Učinkovitost u liječenju karcinoidnog sindroma još nije dokazana, iako integrirani pristup, čiji je cilj maksimiziranje produljenja života, ne treba napustiti.

6. Simptomatsko liječenje

  • antagonisti serotonina: metisergid, ciproheptadin;
  • selektivni inhibitori ponovne pohrane serotonina: citalopram, dapoksetin, fluoksetin;
  • antidepresivi: fluoksetin, fluvoksamin, sertralin, paroksetin;
  • Blokatori H1 i H2 receptora: cimetidin, difenhidramin, ranitidin;
  • sintetski analozi somatostatina: oktreotid, sandostatin, lanreotid;
  • alfa interferon (poboljšanje u 30-75% slučajeva).

Faktori rizika

Prognoza

S obzirom na izuzetno spor rast primarnog tumora, učinkovitu kiruršku intervenciju i određeno poboljšanje prognoze uz složenu kemoterapiju, većina bolesnika može očekivati ​​10-15 godina punog života. Otkrivanje karcinoidnog sindroma na rani stadijičesto daje potpuno izlječenje, pa se ne smiju zanemariti preventivni pregledi. Vjerujte mi, bolje je potrošiti nekoliko sati godišnje nego kasnije žaliti za propuštenim prilikama.

ICD-10 kod

Karcinoid (karcinoidni sindrom) je rijedak, potencijalno maligni, hormonski aktivan tumor koji potječe iz argentofilnih stanica. Najčešće su karcinoidni tumori lokalizirani u gastrointestinalnom traktu, rjeđe nastaju u bronhima, žučni mjehur, gušterače i jajnika. Veličina tumora obično nije velika i varira od 0,1 do 3 cm.

Karcinoidni sindrom je bolest uzrokovana cirkulacijom medijatora, koja se očituje crvenilom kože (90%), proljevom (75%), bučnim disanjem (20%), fibrozom endokarda (33%), oštećenjem zalistaka pravo srce; ponekad se javlja pleuralna, peritonealna ili retroperitonealna fibroza.

Uzroci

Etiologija karcinoida, kao i drugih tumora, još uvijek je nejasna. Podrijetlo mnogih simptoma bolesti je zbog hormonalne aktivnosti tumora. Dokazano je značajno otpuštanje serotonina, lizilbradikinina i bradikinina, histamina i prostaglandina iz tumorskih stanica.

Razvoj karcinoidnog sindroma uzrokovan je hormonski aktivnim tumorom koji nastaje iz enterokromafinskih (argentafinskih) stanica crijeva (Kulchitskyjevih stanica). U isto vrijeme, raste crijevni poremećaji praćen hipertenzivnim sindromom.

Klasifikacija

Jedan od najprikladnijih pristupa klasifikaciji karcinoidnih tumora gastrointestinalnog trakta je njihova podjela prema embriogenezi na prednje, srednje i stražnje. U skladu s tim razlikuju:

  • Karcinoidni tumori prednjeg dijela probavne cijevi (bronhija, želuca, duodenuma, gušterače); ove neoplazme su argentafin-negativne, sadrže malu količinu serotonina, ponekad luče 5-hidroksitriptofan i ACTH i sposobne su metastazirati u kosti;
  • Karcinoidi srednjeg dijela probavne cijevi (jejunum, ileum, desni kolon) su argentafin pozitivni, sadrže dosta serotonina, rijetko luče serotonin ili ACTH, rijetko metastaziraju;
  • Karcinoidni tumori stražnjeg dijela probavne cijevi (poprečni debelo crijevo, silazni kolon i rektum) - Argentafin-negativni, rijetko sadrže serotonin i ACTH, mogu metastazirati u kosti. Ponekad se nalaze i u gonadama, prostati, bubrezima, mliječne žlijezde, timusnu žlijezdu ili kožu.

Simptomi

Simptomi i tijek karcinoida sastoje se od lokalnih simptoma uzrokovanih samim tumorom i tzv. karcinoidnog sindroma uzrokovanog njegovim hormonskim djelovanjem. Lokalne manifestacije su lokalna bol; Često se javljaju znakovi koji podsjećaju na akutni ili kronični apendicitis (s najčešćom lokalizacijom tumora u slijepom crijevu) ili simptomi crijevne opstrukcije, crijevno krvarenje (ako je lokalizirano u tankom ili debelom crijevu), bolovi tijekom defekacije i iscjedak grimizne krvi s izmetom (s rektalnim karcinoidom), gubitak težine, anemija. Karcinoidni sindrom uključuje osebujne vazomotorne reakcije, napade bronhospazma, hiperperistaltiku gastrointestinalnog trakta, karakteristične promjene na koži, lezije srca i plućne arterije. Ne opaža se u izraženom obliku kod svih pacijenata, ali češće s metastazama tumora u jetri i drugim organima, osobito višestrukim.

Tipični simptomi su:

  • Hiperemija
  • Proljev
  • Bolovi u trbuhu
  • Zviždanje zbog bronhospazma (sužavanje dišnih puteva)
  • Bolest srčanih zalistaka
  • Operacija može izazvati komplikaciju poznatu kao karcinoidna kriza.

Crvenilo je najčešći simptom karcinoidnog sindroma. U 90% bolesnika tijekom bolesti javlja se hiperemija. Crvenilo je karakterizirano crvenilom ili promjenom boje lica i vrata (ili gornjeg dijela tijela), kao i povećanjem temperature. Napadaji hiperemije obično se javljaju iznenada, spontano, mogu biti uzrokovani i emocionalnim stresom, fizički stres ili pijenje alkohola.

Napadi hiperemije mogu trajati od minute do nekoliko sati. Zagušenje može biti popraćeno ubrzanim otkucajima srca, niskim krvnim tlakom ili vrtoglavicom ako krvni tlak previše padne i krv ne dolazi do mozga. Rijetko je hiperemija popraćena visokim krvnim tlakom. Hormoni koji su odgovorni za hiperemiju nisu u potpunosti prepoznati.

Proljev - drugo važan simptom karcinoidni sindrom. Oko 75% bolesnika s karcinoidnim sindromom ima proljev. Proljev se često javlja uz crvenilo, ali se može pojaviti i bez njega. Kod karcinoidnog sindroma proljev je najčešće uzrokovan serotoninom.

Bolest srca javlja se u 50% bolesnika s karcinoidnim sindromom. Karcinoidni sindrom obično rezultira ožiljcima i ukočenošću plućne valvule na desnoj strani srca. Ukočenost ova dva zaliska smanjuje sposobnost srca da pumpa krv iz desne klijetke u pluća i druge dijelove tijela, što može dovesti do zatajenja srca.

Tipični simptomi zatajenja srca uključuju povećanje jetre (zbog opskrbe srca krvlju kod zatajenja srca kada ono nije u stanju pumpati svu pristiglu krv), oticanje nogu i gležnjeva (vodanka) i oticanje abdomena zbog do nakupljanja tekućine (abdominalni hidrops). Uzrok oštećenja trikuspidalnog i plućnog zaliska srca kod karcinoidnog sindroma u većini je slučajeva intenzivno dugotrajno djelovanje serotonina na krv.

Karcinoidni napad je opasno stanje koji se mogu pojaviti tijekom operacije. Karakterizira ga nagli pad krvnog tlaka koji uzrokuje šok, ponekad popraćen pretjerano brzim otkucajima srca, povećanom glukozom u krvi i teškim bronhospazmom.

Karcinoidni napad može biti fatalan. Najviše najbolji način Sprečavanje karcinoidnog napada je operacija.

Zviždanje se javlja u otprilike 10% bolesnika s karcinoidnim sindromom. Zviždanje je posljedica bronhospazma (spazam dišnih putova), koji nastaje kao posljedica otpuštanja hormona karcinoidnog tumora.

Bolovi u trbuhu čest su simptom u bolesnika s karcinoidnim sindromom. Bol se može pojaviti zbog metastaza u jetri, zbog činjenice da tumor utječe na susjedna tkiva i organe ili crijevne opstrukcije.

Dijagnostika

Dijagnoza se potvrđuje visokom razinom sorotonina u krvnoj plazmi, povećanim izlučivanjem 5-hidroksiindoloctene kiseline mokraćom, kao i otkrivanjem tumora crijeva, jetre i pluća tijekom instrumentalne metode istraživanje. Biokemijski parametri mogu biti poremećeni pri konzumiranju hrane koja sadrži velike količine serotonina (banane, orasi, citrusi, kivi, ananas), uzimanju pripravaka rauvolfije, fenotiazina, salicilata, kao iu patološkim stanjima kompliciranim crijevnom opstrukcijom, kada je izlučivanje 5 -hidroksiindoloctena kiselina može se povećati na 9-25 mg/dan.

Studije imunofluorescencije potvrđuju prisutnost neuropeptida (serotonin, supstanca P i neurotenzin) u karcinoidnim tumorima. Određivanje karcinoembrionalnog antigena (CEA) u dijagnostici karcinoidnih tumora također ima određeno značenje: njegova je razina obično normalna ili minimalna. Ako je koncentracija CEA povišena, treba posumnjati na neki drugi tumor.

Sveobuhvatna lokalna dijagnostika karcinoida uključuje rendgenski pregled, kompjutoriziranu tomografiju, ultrazvučni pregled, primjenu imunoautoradiografskih metoda za određivanje hormona u krvi, selektivnu arterio- i venografiju, scintigrafiju indijem-111-oktreotidom i morfološki pregled bioptata. Primjena cijelog kompleksa modernim metodama studije (fluoroskopija, endoskopija, selektivna arterio- i flebografija, ultrazvuk, kompjutorizirana tomografija, radionuklidne studije, određivanje hormona u krvi, imunohistokemijska studija tumorskih biopsija) daju točnu dijagnozu u 76,9% slučajeva.

Liječenje

S obzirom generalni principi U terapiji karcinoidnog sindroma valja napomenuti da je preporučljivo što ranije uklanjanje tumora. Međutim, treba imati na umu da se kliničke manifestacije karcinoidnog sindroma vrlo često javljaju u slučajevima kada već postoje funkcionalno aktivne metastaze u jetri. U ovom slučaju radikalno kirurgija nije izvedivo. Međutim, ublažavanje kliničke slike karcinoidnog sindroma može se postići ekscizijom što većeg broja metastaza, čime se smanjuje ukupna količina tkiva koje proizvodi serotonin. Ako operacija iz bilo kojeg razloga nije moguća, može se primijeniti radioterapija, čija je učinkovitost, međutim, mala zbog otpornosti karcinoidnih tumora na izloženost zračenju. Nakon terapija radijacijom nisu dobiveni pouzdani podaci o produljenju životnog vijeka.

Među lijekovi Koristi se u liječenju karcinoidnih tumora, treba istaknuti ciklofosfamid, čija je učinkovitost, prema nizu autora, oko 50%. Također postoje izvještaji da se dobar terapijski učinak opaža kod propisivanja antagonista serotonina, od kojih se najviše koriste ciproheptadin i dezeril. Ciproheptadin ima ne samo antiserotonin, već također antihistaminski učinak. Propisuje se intravenozno u dozi od 6 do 40 mg. Deseril se primjenjuje oralno u dozi od 6 do 24 mg i intravenozno tijekom 1-2 sata u dozi od 10-20 mg.

Neki antidepresivi - fluoksetin, sertralin, fluvoksamin, paroksetin mogu se koristiti za simptomatska terapija.

Blokatori histaminskih H1 i H2 receptora (cimetidin, ranitidin, difenhidramin/difenhidramin) učinkoviti su za karcinoide koji pretežno proizvode histamin. Loperamid (Imodium) se koristi za ublažavanje proljeva.

Sintetski analozi somatostatina - oktreotid (Sandostatin) i lanreotid (Somatulin) - naširoko se koriste za liječenje karcinoidnog sindroma. Sandostatin, u interakciji s somatostatinskim receptorima, potiskuje proizvodnju aktivnih tvari tumorom. Preporučeni režim primjene sandostatina (oktreotida) u liječenju karcinoidnog i neuroendokrinog sindroma je 150-500 mcg supkutano 3 puta dnevno. Lijek povećava stopu preživljavanja bolesnika s karcinoidnim tumorima i prisutnošću metastaza, poboljšava kvalitetu života pacijenata, ublažava ili uklanja valove vrućine, motoričku disfunkciju crijeva i proljev.

Provedene su brojne studije o primjeni interferona α u bolesnika s karcinoidnim tumorima. Za liječenje pacijenata supkutano su korištene doze α-interferona 3-9 IU 3-7 puta tjedno. Koristeći više visoke doze lijek ne poboljšava stope liječenja, ali značajno povećava postotak toksičnih reakcija. Kada se liječi α-interferonom, poboljšanje se opaža u 30-75% slučajeva.

Liječenje arterijska hipertenzija provodi prema Opća pravila. U nekim slučajevima, liječenje treba biti usmjereno na suzbijanje komplikacija karcinoidnog sindroma, kao što su kardiovaskularno zatajenje, gastrointestinalno krvarenje itd. Treba napomenuti da trajanje bolesti (10 godina ili više), značajna iscrpljenost bolesnika s karcinoidnim sindromom zahtijeva imenovanje restorativne terapije.

Dakle, glavna vrsta liječenja pacijenata s karcinoidnim i neuroendokrinim tumorima je operacija. Njihovo liječenje lijekovima temelji se na kemoterapiji, primjeni analoga somatostatina i α-interferona.

Karcinoid je neuroendokrini tumor koji luči više od 30 vazoaktivnih (hormonalno aktivnih) tvari. A skup simptoma povezanih s karcinoidom naziva se "karcinoidni sindrom". Tumor može biti maligni ili benigni.

Najčešće je lokaliziran u tankom crijevu ili slijepom crijevu, rjeđe u želucu, rektumu, zdjeličnim organima (u žena jajnici) i plućima. U prvim fazama bolesti pojavljuju se samo nespecifični simptomi (općeniti, karakteristični za mnoge patologije). Stoga se karcinoid ne dijagnosticira tijekom. Brojni medijatori (biološki aktivne tvari koje luči tumor) su posrednici u prijenosu živčanih impulsa između stanica. Njihov višak uzrokuje razne vrste funkcionalni poremećaji u organima i sustavima.

Rani znakovi karcinoidnog sindroma

Prvi i jedini vidljivi znak bolesti je crvenilo lica na koje čovjek u pravilu ne obraća dužnu pozornost.

Najraniji znakovi:

Crveno lice:

Crvenilo se pojavljuje iznenada, bez razloga, a može se pojaviti ne samo na licu, već i na vratu, gornjem dijelu tijela, pa čak i epigastričnoj regiji. Ovaj se simptom gotovo uvijek pojavljuje unutar nekoliko minuta nakon što popijete malu količinu alkohola. Za vrijeme valunga čovjeku je vruće, boja kože mu se mijenja od crvene do ljubičaste, ponekad plavkaste. To se događa jer vazoaktivne tvari značajno šire krvne žile, potičući protok krvi u tkiva.

Profuzni proljev:

Aktivne tvari koje izlučuje tumor oštro povećavaju pokretljivost crijeva. To dovodi do teški proljev i povraćanje.

Zastoj srca:

Vazoaktivne tvari iz tumora ulaze u krv i stalno kruže krvotokom. Oni kontinuirano utječu na srčane zaliske, zahvaćaju ih, što dovodi do skleroze (razvija se ožiljno tkivo, što naglo smanjuje kapacitet zaliska i kontraktilnost srca). U budućnosti to izaziva razvoj zatajenja srca. Bolesnici osjećaju simptome hipertenzivne krize: crvenilo kože, napadaji, otežano disanje.

Važno!

U slučaju zatajenja srca, koje je posljedica karcinoida, krvni tlak nikada ne raste (sistolička vrijednost ne prelazi 130-140).

Zreli simptomi bolesti

Kasni simptomi se javljaju već kada je tumor popustio. Možda se neko vrijeme neće manifestirati, jer jetra neutralizira učinak vazoaktivnih tvari. Ali dolazi trenutak kada više nije u stanju deaktivirati te tvari.

Metastatsko oštećenje jetre dovodi do njezina povećanja i poremećaja funkcionalnosti. Pacijenti doživljavaju mehanički (metastaze sprječavaju odljev žuči u duodenum, razvija se žutica kože). Može doći do ascitesa, nakupljanja tekućine u trbušnoj šupljini. Na pozadini patologije jetre najčešće se postavlja ispravna dijagnoza.

Budući da je tumor često lokaliziran u crijevima, pacijenti mogu osjetiti bolove u području trbuha. Oni nose oštar karakter, kao kod napadaja slijepog crijeva, jetrene kolike, perforiranog čira na želucu. To je zbog povećanja tumora, što dovodi do smanjenja lumena crijeva i poremećaja njegove prohodnosti.

Još jedan kasni simptom je bronhospazam. Mehanizam njegovog razvoja temelji se na višku hormonski aktivnih tvari u krvi: serotonin, histamin. Bolesnici imaju poteškoće s disanjem, često s napadima gušenja. Takvi simptomi ponekad navode liječnike da pogrešno sumnjaju na razvoj bronhijalne astme.

Karcinoidna kriza je stanje opasno po život

Ovo je komplikacija karcinoidnog sindroma. Obično je to odgovor tijela na:

  • kirurška intervencija;
  • anestezija tijekom operacije;
  • dijagnostički test (biopsija).

Kriza se razvija akutno i brzo prelazi u šok. Karakterizira ga sljedeća klinička slika:

  • opće smanjenje svih vitalnih funkcija tijela;
  • nagli skokovi krvnog tlaka;
  • disanje je često, bučno, zvižduće;
  • čest puls;
  • pomućena svijest.

Ovo stanje zahtijeva hitnu akciju intenzivno liječenje. Inače će pacijent pasti u komu.

Suvremene dijagnostičke metode

─ radi se o loše i nepravovremeno dijagnosticiranom tumoru iz dva razloga: nespecifičnih simptoma i nedostupnosti tumora. Ali, ipak, dijagnoza se može postaviti. Pregled pacijenta je višefazni i uključuje:

  1. CT ili MRI ─ točno određuje mjesto i strukturu tumora.
  2. Kolonoskopija (ne uvijek, ovisi o mjestu karcinoida).
  3. Biopsija ─ omogućuje vam da odredite najviše točna dijagnoza. Morfološkim pregledom tkiva može se utvrditi radi li se o raku ili ne.

Važno!

Da biste utvrdili prisutnost, propisati Kliničko ispitivanje urin, a ne krv. Budući da sadrži najviše velika količina vazoaktivne tvari. A na temelju njihove koncentracije može se posumnjati na karcinoid.

Faze liječenja i njihova suština

U medicini postoji osnovni zakon: ako postoji primarni tumor s metastazama, u pravilu počinje sustavno liječenje:

  1. Uglavnom, tumor se identificira i liječi kada više nije operabilan. U ovom slučaju propisana je kemoterapija. To bi trebalo smanjiti tumor i učiniti ga operabilnim.
  2. Kirurško uklanjanje tumora.
  3. Liječenje hormonalni lijekovi. Tijelo sadrži hormon rasta - somatostatin. Njegovi sintetski analozi ("Octreotide") uzrokuju da tumorske stanice izlučuju mnogo manje vazoaktivnih tvari, što dovodi do smanjenja simptoma poput crvenila i povraćanja.

Prognoza i koliko žive takvi pacijenti?

Neprepoznat na vrijeme karcinoidni sindrom može izazvati smrt. Međutim, u većini slučajeva bolest je izlječiva, s povoljnim ishodom. U početnim fazama, bolest se eliminira u potpunosti i bez recidiva. U prisutnosti metastaza, čak i ako nije moguće potpuno se riješiti tumora tijekom liječenja, osoba može živjeti više od 10 godina. Razlog je spor rast tumora i mogućnost promatranja i kontrole njegove dinamike.

Najčešće dijagnosticirani tumori koji nastaju iz stanica neuroendokrinog sustava nazivaju se karcinoidi. Skup simptoma koji se javljaju kako se karcinoidni tumor razvija naziva se karcinoidni sindrom.

Što je karcinoidni sindrom?

Neuroendokrini tumori (karcinoidi) oslobađaju hormone u krv (obično histamin, serotonin, prostaglandin itd.). Uslijed ulaska ovih hormona u krv počinje se razvijati karcinoidni sindrom s karakterističnim simptomima.

Neuroendokrini tumori mogu se razviti u gotovo svakom organu.

Vodeće klinike u Izraelu

Tipično, neoplazme koje uzrokuju karcinoidni sindrom nalaze se u:

  • tanko crijevo – 39% slučajeva;
  • slijepo crijevo – 26% slučajeva;
  • rektum – 15%;
  • bronhija – 10%;
  • ostali dijelovi debelog crijeva – 1-5%;
  • gušterača - 2-3%;
  • želudac – 2-4%;
  • jetra - 1%.

U nekim slučajevima, karcinoidni tumori gastrointestinalnog trakta kombiniraju se s drugim neoplazmama debelog crijeva. Intestinalni karcinoidi se ne moraju manifestirati na bilo koji način dok se ne pojave metastaze i dok bolest ne dosegne terminalni stadij.

Iako se dugo vjerovalo da karcinoidi pripadaju benigne neoplazme, utvrđeno je da, unatoč sporom razvoju, ove neoplazme imaju neke znakove malignosti i sposobne su metastazirati u određene skupine organa.

Karcinoidni sindrom podjednako se često javlja i kod muškaraca i kod žena, a najčešće se javlja između 50. i 60. godine života.

Video na temu:

Patogeneza karcinoidnog sindroma

Predisponirajući čimbenici za nastanak karcinoidnog sindroma su:

  • nasljedna predispozicija (na primjer, višestruke endokrine neoplazije);
  • spol (češće kod muškaraca);
  • prekomjerna konzumacija alkohola, pušenje;
  • neke vrste neurofibromatoze;
  • povijest bolesti želuca.

Može se primijetiti da različite oblike Karcinomi se dijagnosticiraju kod ljudi različitih rasa, Afroamerikanci imaju veću vjerojatnost da će doživjeti tumor želuca, a Europljani pate od karcinoma pluća.

Uzrok karcinoidnog sindroma je hormonska aktivnost tumora koji potječu iz neuroendokrinih stanica APUD sustava. Simptomi su uzrokovani promjenama u sadržaju različitih hormona u krvi pacijenta. Takve neoplazme često oslobađaju veće količine serotonina, a uočava se povećanje količine histamina, bradikinina, prostaglandina i polipeptidnih hormona.

Važno! Karcinoidni sindrom se ne javlja kod svih bolesnika s karcinoidnim tumorima.

Kod tumora debelog i tankog crijeva sindrom se češće opaža nakon metastaze u jetru. Metastaze u jetri dovode do činjenice da proizvodi raka počinju teći izravno kroz jetrene vene u opći krvotok bez razgradnje u stanicama jetre.

Kod karcinoida smještenih u bronhima, plućima, gušterači, jajnicima i drugim organima, ovaj se sindrom može pojaviti prije početka metastaza, zbog činjenice da se krv iz zaraženih organa ne pročišćava u jetri prije ulaska u krvotok sustava. Maligne neoplazme češće izazivaju pojavu karcinoidnog sindroma nego neoplazme koje ne pokazuju znakove malignosti.

Povećanje razine serotonina uzrokuje proljev, bol u trbuhu, srčanu patologiju i malapsorpciju. Kada poraste razina bradikinina i histamina, javljaju se valovi vrućine.

Manifestacije karcinoidnog sindroma

Ovaj sindrom ima sljedeće simptome:

  • plima i oseka;
  • fibrozna lezija desne regije srca;
  • bolne senzacije u želucu;
  • uporni proljev;
  • bronhospazam.

Najviše uobičajeni simptom karcinoidni sindrom - valovi vrućine. Javlja se u gotovo svih pacijenata. Bljesak vrućine karakterizira iznenadno, povremeno crvenilo gornjeg dijela torza. Češće je hiperemija izraženija u području zatiljka, vrata ili lica. Bolesnici s karcinoidnim sindromom osjećaju toplinu, obamrlost i osjećaj pečenja. Valunzi su popraćeni ubrzanim otkucajima srca i padom krvnog tlaka. Može se pojaviti vrtoglavica, što se objašnjava smanjenjem opskrbe mozga krvlju. Napadi mogu biti popraćeni: suzenjem i crvenilom bjeloočnice.


Na rani stadiji karcinoidnog sindroma, valunzi se osjećaju svakih nekoliko dana ili tjedana. Kako se sindrom razvija, njihov broj se povećava na 1-2 ili čak 10-20 puta dnevno. Trajanje valunga kreće se od nekoliko minuta do nekoliko sati. Češće se napadi pojavljuju u pozadini konzumiranja alkohola, masne, začinjene, začinjene hrane, psihičkog stresa, tjelesna aktivnost, uzimanje lijekova koji pomažu povećati razinu serotonina. Rijetko se valovi vrućine mogu javiti spontano, bez vidljivog razloga.

Patologija srca dijagnosticira se u polovici bolesnika s karcinoidnim sindromom. Češće se javlja fibroza endokarda koja je praćena oštećenjem desne strane srca. Lijeva strana je rijetko zahvaćena, zbog razaranja serotonina dok krv prolazi kroz pluća. Nakon toga može doći do zatajenja srca i kongestije. veliki krug krvotok Mogu se manifestirati kao ascites, edem Donji udovi, bol u desnom hipohondriju, pulsiranje i oticanje vena vrata.

Još jedna uobičajena manifestacija karcinoidnog sindroma je bol u abdomenu, što se objašnjava prisutnošću prepreke kretanju crijevnog sadržaja. To se događa zbog povećanja veličine primarnog tumora ili pojave sekundarnih lezija u trbušnoj šupljini.

Proljev se javlja u 75% bolesnika s karcinoidnim sindromom. Razvija se zbog povećane pokretljivosti tankog crijeva pod utjecajem serotonina. Češće je ovaj simptom kroničan i postojan, a intenzitet mu može varirati. Zbog malapsorpcije dolazi do poremećaja svih vrsta metabolizma (ugljikohidrata, proteina, vodeno-elektrolita, masti) i razvija se hipovitaminoza. U pravilu se to događa zbog iritacije sluznice probavnog trakta i začepljenja crijevne prohodnosti.

U 10% bolesnika s karcinoidnim sindromom javlja se bronhospazam. Mogu se pojaviti napadi ekspiratornog nedostatka zraka, popraćeni zviždanjem i zujanjem.

Opasna posljedica karcinoidnog sindroma je karcinoidna kriza. Stanje koje se javlja tijekom procesa kirurške intervencije a prati ga nagli pad krvnog tlaka, povećan brzina otkucaja srca, izražen bronhospazam i povećanje količine glukoze u krvi.

S dugotrajnim karcinoidnim sindromom uočeni su sljedeći simptomi: slabost mišića, pospanost, suha koža, umor, stalna žeđ i gubitak težine. U težim slučajevima javlja se edem, osteomalacija, anemija i trofične transformacije kožnog tkiva.

Napomena! Simptomi karcinoidnog sindroma su tipični, ali se ne smatraju dijagnostički važnima, jer se pojedinačno mogu pojaviti s drugim patologijama unutarnjih organa.

Karcinomi u raznim organima

Karcinom na plućima

Znakovi tumora na plućima bit će nespecifični, ponekad ih uopće neće biti, što znači da će izostati karcinoidni sindrom. To je zbog male veličine tumora i odsutnosti metastaza.


Simptomi karcinoma pluća su atipični:

  • dispeptički simptomi;
  • kardiopalmus;
  • otežano disanje, kašalj;
  • navale krvi u gornji dio tijela;
  • bronhospazam.

Kod ovih simptoma teško je posumnjati na karcinoid – nema iscrpljenosti, nema nagli gubitak težine, umor, smanjen imunitet i drugi karakteristični simptomi procesa raka.

Želite li dobiti predračun za liječenje?

*Tek po primitku podataka o bolesti pacijenta, predstavnik poliklinike će moći izračunati točnu procjenu liječenja.

Tumor tankog crijeva

U tankom crijevu neoplazma i popratni karcinoidni sindrom dijagnosticiraju se nešto češće nego u plućima. Znakovi uključuju nespecifičnu bol u trbuhu, koja je povezana s malom veličinom tumora. Često se formacija dijagnosticira slučajno tijekom Rentgenski pregled. Oko 10% svih tumora tankog crijeva ove etiologije uzrok su karcinoidnog sindroma. To znači da je proces degenerirao u maligni i proširio se na jetru. Takvi tumori mogu uzrokovati začepljenje lumena crijeva i crijevnu opstrukciju. Uzrok opstrukcije može biti veličina tumora ili torzija crijeva zbog fibroze i upale sluznice.

Tumor slijepog crijeva

Tumori vermiformni dodatak- rijedak događaj. Tipično, karcinoide u slijepom crijevu pronađu patolozi nakon apendektomije. Tumor je male veličine - manje od jednog centimetra. Vrlo su male šanse da će se nakon uklanjanja slijepog crijeva pojaviti na nekom drugom mjestu (recidiv). Ali ako je otkriveni tumor veći od 2 cm, postoji opasnost od metastaza u lokalne limfne čvorove i prijenosa stanica raka u druge organe.

Rektalni karcinoidni tumor

U ovom slučaju, karcinoidni sindrom praktički nije izražen. Nema znakova, a tumori se pronađu slučajno tijekom dijagnostički pregledi(kolonoskopija ili sigmoidoskopija). Rizik od malignosti (malignosti) i pojave udaljenih metastaza ovisi o veličini tumora. Ako je veličina veća od 2 cm, tada je rizik od komplikacija oko 80%, ako je manja od 2 cm, postoji 98% rizika da neće biti metastaza. Mali tumor uklanja se resekcijom crijeva; ako su prisutni znakovi malignosti, uklanja se cijeli rektum.

Karcinoid želuca

Postoje 3 tipa želučanih karcinoidnih tumora koji pridonose karcinoidnom sindromu:

  • Tumori prvog tipa su male veličine (do 1 cm) i imaju benigni tijek. Uz složeno širenje tumora, proces uključuje cijeli želudac.
  • Tumori tipa 2 sporo rastu i rijetko postaju maligni. Oni prevladavaju u pacijenata koji imaju genetski poremećaj kao što je multipla endokrina neoplazija. Nije zahvaćen samo želudac, već i gušterača, epifiza i štitnjača.
  • Tip 3 - velike neoplazme. Oni su zloćudni, prodiru duboko u stijenku organa i daju više metastaza. Može izazvati perforaciju i krvarenje.

Tumori debelog crijeva

U debelom crijevu najčešće se dijagnosticiraju karcinoidni tumori i uočava karcinoidni sindrom. Uglavnom su prisutne velike (pet centimetara ili više) neoplazme. Metastaziraju u regionalne limfne čvorove i gotovo su uvijek maligni. Prognoza preživljavanja ovih pacijenata je loša.

Dijagnoza bolesti


Dijagnoza bolesti provodi se na temelju vanjskog pregleda, simptoma i istraživanja:

  • biokemijski testovi;
  • studije imunofluorescencije;
  • CT i MRI;
  • radiografija;
  • scintigrafija;
  • endoskopija;
  • gastroskopija;
  • kolonoskopija;
  • bronhoskopija;
  • laparoskopija;
  • flebo- i arteriografija.

Otkriveno u krvnoj plazmi visoka razina serotonina. Specifičan test je količina 5-hidroksiindoloctene kiseline. Uz njegovu povišenu razinu, vjerojatnost karcinoida je gotovo 90%.

Da bi se potvrdila prisutnost neoplazme, provodi se biopsija zahvaćenog područja i ispituje se dobiveno tkivo. Testovi se također koriste za otkrivanje viša razina hormona, ali takvi podaci mogu ukazivati ​​na nekoliko bolesti.

Ponašanje diferencijalna dijagnoza sa sustavnom mastocitozom, valunzima u menopauzi i nuspojave od uzimanja lijekova.

Liječenje karcinoidnog sindroma

Terapija za ovo patološko stanje uključuje liječenje temeljnog uzroka.

Glavne metode liječenja su:

  • kirurška ekscizija;
  • kemoterapija i terapija zračenjem;
  • simptomatsko liječenje.

Kirurško uklanjanje je glavna metoda liječenja tumora, može biti radikalna, palijativna i minimalno invazivna.


Radikalnom ekscizijom uklanja se zahvaćeno područje, susjedno tkivo, limfni čvorovi i metastaze. Tijekom palijativnog zahvata uklanjaju se samo primarni tumor i najveće metastaze. Minimalno invazivna kirurgija uključuje podvezivanje jetrene vene, čime se pacijent oslobađa valunga i proljeva. Nakon operacije propisana je kemoterapija, koja vam omogućuje da se riješite metastaza u tijelu i uklonite ostatke tumora.

Kod karcinoidnog sindroma uzrokovanog novotvorinama tankog crijeva radi se resekcija tankog crijeva s dijelom mezenterija. Kod neoplazmi debelog crijeva i prisutnosti tumora u području ileocekalnog sfinktera radi se desna hemikolektomija.

Kod karcinoidnog sindroma uzrokovanog tumorom u području slijepog crijeva izvodi se apendektomija. Ponekad se dodatno uklanjaju obližnji limfni čvorovi.

Palijativna intervencija je indicirana za metastaze. Uključuje uklanjanje velikih lezija kako bi se smanjile razine hormona i ozbiljnost karcinoidnog sindroma.

Indikacija za kemoterapiju je prisutnost metastaza. Koristi se u postoperativno razdoblje s oštećenjem srca, disfunkcijom jetre i značajnim viškom normalne razine 5-hidroksiindooctene kiseline u urinu. Kako bi se izbjegla pojava karcinoidne krize, terapija se započinje s malim dozama lijekova, postupno povećavajući dozu. Učinkovitost kemoterapije za karcinoidni sindrom prilično je niska. Poboljšanje se javlja u 30% pacijenata, prosječno trajanje remisije je oko 4-7 mjeseci, mogući su recidivi.

Kao simptomatska terapija karcinoidnog sindroma koriste se lijekovi koji su antagonisti serotonina: sertralin, fluoksetin, paroksetin i drugi. Za tumore koji proizvode velike količine histamina koriste se ranitidin, difenhidramin i cimetidin. Da biste uklonili proljev, uzmite Loperamide. Za suzbijanje izlučivanja biološki aktivnih tvari u području neoplazme i smanjenje manifestacije karcinoidnog sindroma koriste se Lanreotid i Oktreotid.


Upotreba agregata kirurške metode a kemoterapija omogućuje produljenje života bolesnika, au nekim slučajevima (ako je tumor dijagnosticiran na početno stanje) – potpuno se izliječiti. Simptomatsko liječenje potrebno za ublažavanje stanja bolesnika. Da biste to učinili, koristite antagoniste serotonina, antidepresive, retinoide, alfa interferon, blokatore H1 i H2 receptora i druge lijekove prema indikacijama.

Prognoza bolesti

Prognoza za karcinoidni sindrom ovisi o prevalenciji i stupnju malignosti neoplazme. Uz radikalno uklanjanje primarnog tumora i odsutnost metastaza, moguć je potpuni oporavak. U prisutnosti metastaza, prognoza je lošija. Zbog sporog razvoja karcinoida, životni vijek je od 5 do 15 i više godina. Uzrok smrti su višestruke metastaze u udaljenim organima, zatajenje srca, iscrpljenost i crijevna opstrukcija.

Za tumore prognoza plućaživotni vijek je najgori, a najoptimističniji je za tumor na slijepom crijevu.

Udio: