Vukova bolest kod ljudi. Simptomi i liječenje lupusa. Sistemski eritematozni lupus: simptomi i liječenje. Dijagnostika se sastoji od

Lupus erythematosus (eritematoza) je kronična bolest u kojoj ljudski imunološki sustav napada stanice vezivno tkivo kao neprijateljski. Ova se patologija javlja u 0,25-1% slučajeva svih dermatoloških bolesti. Točna etiologija bolesti znanosti još nije poznata. Mnogi stručnjaci skloni su pretpostaviti da razlog leži u genetski poremećaji imunitet.

Vrste bolesti

Lupus erythematosus je složena bolest koju nije uvijek moguće dijagnosticirati na vrijeme. Postoje dva njegova oblika: diskoidni (kronični) i sistemski eritematozni lupus (SLE). Prema statistikama, uglavnom obolijevaju žene u dobi od 20-45 godina.

Sistemski eritematozni lupus

Teška sustavna bolest. Percepcija vlastitih stanica od strane imunološkog sustava kao stranih dovodi do upalnih procesa i oštećenja različitih organa i tkiva u tijelu. SLE se može manifestirati u nekoliko oblika i uzrokovati upalu mišića i zglobova. U tom slučaju može doći do temperature, adinamije, bolova u zglobovima i mišićima.

Uz sistemski eritematozni lupus, sluznica se mijenja u 60% bolesnika. Na desnima, obrazima, nepcu vidljiva je hiperemija i otok tkiva. Edematozna mjesta mogu imati vezikule koje se pretvaraju u eroziju. Na njima se pojavljuje plak gnojno-krvavog sadržaja. Promjene na koži su najviše rani simptomi SLE. Obično su vrat, udovi i lice mjesta lezija.

Sistemski eritematozni lupus karakterizira progresija manifestacija, kao i postupno uključivanje drugih organa i tkiva u upalni proces.

Diskoidni (kronični) eritematozni lupus

Relativno je benigni oblik. Njegov početak u većini slučajeva karakterizira eritem na licu (nos, obrazi, čelo), glavi, ušnim školjkama, crvenom rubu usana i drugim dijelovima tijela. Zasebno se može razviti upala crvene labijalne granice. I sama oralna membrana postaje upaljena u iznimnim slučajevima.

Postoje stadiji bolesti:

• eritematozni;
• hiperkeratoza-infiltrativna;
• atrofičan.

Diskoidni lupus erythematosus traje mnogo godina, pogoršavajući se ljeti. Zahvaćeni crveni rub usana izaziva osjećaj peckanja, koji se može pojačati tijekom jela ili razgovora.

Uzroci

Uzroci lupus erythematosus nisu u potpunosti razjašnjeni. Smatra se polietiološkom patologijom. Pretpostavlja se da postoji niz čimbenika koji posredno mogu utjecati na pojavu SLE-a.

• izloženost ultraljubičastom zračenju sunčeve svjetlosti;
• ženski spolni hormoni (uključujući uzimanje oralnih kontraceptiva);
• pušenje;
• uzimajući neke lijekovi, obično sadrže ACE inhibitore, blokatore kalcijevih kanala, terbinafin;
• prisutnost parvovirusa, hepatitisa C, citomegalovirusa;
• kemikalije (npr. trikloretilen, neki insekticidi, eozin)

Simptomi bolesti

U prisutnosti eritemskog lupusa, pacijent može imati pritužbe koje su povezane sa znakovima bolesti:

• karakteristični osip na koži;
• kronični umor;
• napadaji groznice;
• oticanje i bol u zglobovima;
• bol prilikom dubokog udaha;
• povećana osjetljivost na ultraljubičasto zračenje;
• oticanje nogu, očiju;
• povećani limfni čvorovi;
• cijanoza ili izbjeljivanje prstiju na hladnoći ili u stresnim situacijama;
• pojačano ispadanje kose.

Neki ljudi u vrijeme bolesti osjećaju glavobolju, vrtoglavicu i depresiju. Dešava se da se novi znakovi pojave unutar nekoliko godina nakon otkrivanja bolesti. Manifestacije su individualne. Kod nekih je zahvaćen jedan tjelesni sustav (koža, zglobovi itd.), dok kod drugih postoji upala više organa.

Mogu se pojaviti sljedeće patologije:

• poremećaji mozga i središnjeg živčanog sustava koji izazivaju psihozu, paralizu, oštećenje pamćenja, konvulzije, bolesti oka;
• upalni procesi u bubrezima (nefritis);
• bolesti krvi (anemija, tromboza, leukopenija);
• bolesti srca (miokarditis, perikarditis);
• upala pluća.

Dijagnoza bolesti

Pretpostavka o prisutnosti lupus erythematosus može se napraviti na temelju crvenih žarišta upale na koži. Vanjski znakovi eritematoze se mogu mijenjati tijekom vremena, pa ih je teško staviti točna dijagnoza. Potrebno je koristiti kompleks dodatnih pregleda:

• opći testovi krvi i urina;
• određivanje razine jetrenih enzima;
• analiza na antinuklearna tijela (ANA);
• rendgen prsnog koša;
• ehokardiografija;
• biopsija.

Trebalo bi se održati diferencijalna dijagnoza lupus erythematosus s fotodermatozom, seboreični dermatitis, rosacea, psorijaza.

Liječenje bolesti

Liječenje eritematoze je dugo i komplicirano. Ovisi o stupnju manifestacije bolesti i zahtijeva detaljnu konzultaciju sa stručnjakom. On će pomoći u procjeni svih rizika i dobrobiti korištenja određenih lijekova, te treba stalno držati proces liječenja pod kontrolom. S povlačenjem simptoma, doza lijekova može se smanjiti, s pogoršanjem - povećati.

Bilo koji oblik eritemskog lupusa zahtijeva isključivanje terapije zračenjem, uvjete previsoke i niske temperature, iritacije kože (kemijske i fizičke).

Liječenje

Za liječenje eritematoze liječnik propisuje kompleks lijekova različitog spektra djelovanja.

Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID):

• naproksen;
• ibuprofen;
• diklofenak (na recept).

Nuspojave ovih lijekova mogu uključivati ​​bolove u trbuhu, probleme s bubrezima i srčane komplikacije.

Lijekovi protiv malarije (hidroksiklorokin) kontroliraju simptome bolesti. Prijem može biti popraćen nelagodom u želucu, ponekad oštećenjem mrežnice.

Kortikosteroidi:

• prednizolon;
• deksametazon;
• metilprednizolon.

Nuspojave (osteoporoza, hipertenzija, povećanje tjelesne težine i drugi) karakteriziraju dugo trajanje njihovog tijeka. S povećanjem doze kortikosteroida povećava se rizik od nuspojava.

Imunosupresivi se često koriste za različite autoimune bolesti:

• metotreksat;
• ciklofosfamid (citoksan);
• azatioprin (imuran);
• belimumab;
• mikofenolat i drugi.

Narodne metode

Narodni lijekovi za lupus erythematosus mogu se učinkovito koristiti zajedno s tradicionalnim lijekovima. (obavezno pod nadzorom liječnika). Oni pomažu ublažiti učinak hormonskih lijekova. Ne možete koristiti sredstva koja stimuliraju imunološki sustav.

• Napravite infuziju od suhih listova imele. Najbolje ga je sakupiti od breze. Ulijte 2 žličice izratka s čašom kipuće vode. Držite na vatri 1 minutu, inzistirajte 30 minuta. Piti nakon jela tri puta dnevno po 1/3 šalice.
• 50 g kukute preliti sa 0,5 l alkohola. Inzistirati 14 dana na tamnom mjestu. Procijedite tinkturu. Pijte na prazan želudac, počevši od 1 kapi dnevno. Svaki dan povećavajte dozu za 1 kap do 40 dana. Zatim ga uzmite silaznim redoslijedom, dosegnuvši 1 kap. Nakon jela, ne možete jesti 1 sat.
• Zagrijte 200 ml maslinovog ulja na manju vatru, dodajte 1 žlicu struna i ljubičica. Uz stalno miješanje kuhajte 5 minuta. Ostavite jedan dan da se ulije. Procijedite ulje i tretirajte žarišta upale 3 puta dnevno.
• Samljeti 1 žlicu korijena sladića, dodati 0,5 litara vode. Pirjajte na laganoj vatri 15 minuta. Ohlađenu procijeđenu juhu piti 1-2 gutljaja tijekom dana.

Bolest u djece

U djece je ova patologija izravno povezana s funkcioniranjem imunološkog sustava. 20% svih bolesnika s eritematozom su djeca. Lupus erythematosus kod djece je teže liječiti nego kod odraslih. Česti su slučajevi smrti. Punopravni lupus počinje se manifestirati do 9-10 godina. Rijetko ga je moguće odmah identificirati. Nema kliničkih znakova bolesti. Prvo, neki organ je pogođen, sa vrijeme prolazi izumiranje upale. Zatim se pojavljuju drugi simptomi, sa znacima oštećenja drugog organa.

Uz klinički pregled, za postavljanje dijagnoze koriste se i druge metode pregleda. Visoko veliki značaj obaviti imunološke preglede, koji omogućuju prepoznavanje znakova specifičnih za eritematozu. Dodatno se provode kliničke analize urina i krvi. Može biti indiciran ultrazvuk srca, trbušne šupljine, elektrokardiogram. Ne postoje specifični laboratorijski testovi za otkrivanje lupusa, ali na temelju njihovih rezultata, zajedno s podacima kliničkog pregleda, dijagnoza se može pojednostaviti.

Djeca troše kompleksna terapija u bolničkom okruženju. Potreban im je poseban tretman. Bolesnu djecu ne treba cijepiti. Potrebno je slijediti dijetu, ograničiti unos ugljikohidrata, isključiti proizvode od sokova. Osnova bi trebala biti proteini i kalijeve soli. Trebate uzimati vitamine C, B.

Među propisanim lijekovima:

• kortikosteroidi;
• citostatici;
• imunosupresivi;
• steroidno-kinolinski lijekovi.

Kako se bolest prenosi

Budući da izravni uzroci bolesti nisu točno utvrđeni, ne postoji konsenzus o tome je li zarazna. Vjeruje se da se lupus može prenijeti s osobe na osobu. Ali put infekcije nije jasan i nije našao nikakvu potvrdu.

Često ljudi ne žele kontaktirati pacijente s eritematozom, boje se dodirnuti zahvaćena područja. Takve mjere opreza mogle bi biti opravdane budući da mehanizmi prijenosa bolesti nisu poznati.

Mnogi se slažu da budući da je bolest po prirodi slična alergijama, onda se prenosi samo kroz gene.

Da bi se spriječila bolest, potrebno je uključiti opće preventivne mjere od djetinjstva, posebno za osobe u riziku:

• ne izlažite se ultraljubičastim zrakama, koristite zaštitu od sunca;
• izbjegavajte jake prenapone;
• slijediti zdravu prehranu;
• isključiti pušenje.

Uz sistemski lupus erythematosus, prognoza je u većini slučajeva nepovoljna, jer može trajati mnogo godina i ne dolazi do potpunog oporavka. Ali s pravodobnom terapijom, razdoblja remisije postaju znatno duža. Pacijentima s ovom patologijom potrebno je osigurati stalne povoljne uvjete za rad i život. Potreban je sustavni liječnički nadzor.

Elena Malysheva i TV emisija "Živjeti zdravo" o sistemskom eritemskom lupusu:

Lupus erythematosus je jedna od difuznih bolesti vezivnog tkiva. Pod zajedničkim imenom nekoliko klinički oblici. Iz ovog članka možete naučiti o simptomima eritemskog lupusa, uzrocima razvoja, kao io osnovnim načelima liječenja.

Uglavnom su bolesne žene. Manifestira se, u pravilu, u dobi od 20 do 40 godina. Češća je u zemljama s morskom vlažnom klimom i hladnim vjetrovima, dok je u tropima pojavnost niska. Plavuše su osjetljivije na bolest od brineta i tamnoputih osoba. Uobičajeni simptomi uključuju osjetljivost na ultraljubičasto zračenje, vaskularni osip na koži (eritem) i sluznicama (enantem). Karakterističan simptom je eritematozni osip na licu u obliku leptira.

Klasifikacija

Danas ne postoji jedinstvena klasifikacija, a sve postojeće vrlo su uvjetne. Uobičajena je podjela na dvije varijante: kožni - relativno benigni, bez oštećenja unutarnji organi; sustavno - teško, u kojem patološki proces proteže se ne samo na kožu i zglobove, već i na srce, živčani sustav, bubrege, pluća itd. Među kožnim oblicima razlikuju se kronični diskoidni (ograničeni) i kronični diseminirani (s mnogo žarišta). Kožni eritematozni lupus može biti površinski (Biettov centrifugalni eritem) i dubok. Osim toga, postoji sindrom lupusa lijeka.

Sistemski eritematozni lupus je akutan, subakutan i kroničan, prema fazi aktivnosti - aktivan i neaktivan, stupanj aktivnosti - visok, umjeren, minimalan. Kožni oblici mogu se transformirati u sistemske. Neki stručnjaci vjeruju da je to jedna bolest koja se odvija u dvije faze:

• predsistemski - diskoidni i drugi oblici kože;
• generalizacija - sistemski eritematozni lupus.

Zašto se javlja?

Razlozi su još nepoznati. Bolest je autoimuna i razvija se kao rezultat formacije veliki broj imuni kompleksi koji se talože u zdravom tkivu i oštećuju ga.

Uobičajeno je da se neke infekcije uključuju kao provocirajući čimbenici, lijekovi, kemikalije povezane s nasljednom predispozicijom. Dodijelite sindrom lupusa lijeka, koji se razvija kao posljedica uzimanja određenih lijekova i reverzibilan je.

Diskoidni eritematozni lupus

Simptomi ovog oblika bolesti pojavljuju se postupno. Prvo, postoji karakterističan (u obliku leptira) eritem na licu. Osipi su lokalizirani na nosu, obrazima, čelu, na crvenom rubu usana, u vlasištu, na ušima, rjeđe na stražnjim površinama nogu i ruku, gornjem dijelu tijela. Crveni rub usana može biti zahvaćen izolirano, elementi osipa rijetko se pojavljuju na oralnoj sluznici. Kožne manifestacije često su popraćene bolovima u zglobovima. Diskoidni lupus, čiji se simptomi pojavljuju u sljedećem slijedu: eritematozni osip, hiperkeratoza, atrofični fenomeni, prolazi kroz tri faze razvoja.

Prvi se naziva eritematozni. Tijekom tog razdoblja formira se par jasno definiranih ružičastih mrlja s vaskularnom mrežom u sredini, moguće je lagano oticanje. Postupno se elementi povećavaju, stapaju i formiraju džepove u obliku leptira: "leđa" su na nosu, "krila" su na obrazima. Može doći do osjećaja peckanja i peckanja.

Drugi stadij je hiperkeratotični. Karakterizira ga infiltracija zahvaćenih područja, na mjestu žarišta pojavljuju se gusti plakovi, prekriveni malim bjelkastim ljuskama. Uklonite li ljuskice, ispod njih ćete pronaći područje nalik limunovoj kori. U budućnosti dolazi do keratinizacije elemenata, oko kojih se formira crveni rub.

Treća faza je atrofična. Kao rezultat cikatricijalne atrofije, plak ima oblik tanjurića s bijelim područjem u sredini. Proces nastavlja napredovati, žarišta se povećavaju, pojavljuju se novi elementi. U svakom fokusu mogu se naći tri zone: u sredini - područje cicatricijalne atrofije, zatim - hiperkeratoza, uz rubove - crvenilo. Osim toga, opažaju se pigmentacija i telangiektazije (male proširene žile ili paučaste vene).

Rjeđe su zahvaćene ušne školjke, oralna sluznica i vlasište. Istodobno se pojavljuju komedoni na nosu i ušima, usta folikula se šire. Nakon rješavanja žarišta, na glavi ostaju područja ćelavosti, što je povezano s cicatricialnom atrofijom. Na crvenoj granici usana uočavaju se pukotine, oteklina, zadebljanje, na sluznici - keratinizacija epitela, erozija. Kada je sluznica oštećena, pojavljuju se bol i peckanje, koji se pogoršavaju razgovorom, jedenjem.

S lupus erythematosus crvenog ruba usana razlikuje se nekoliko kliničkih oblika, među kojima su:

• Tipično. Karakteriziraju ga žarišta infiltracije ovalnog oblika ili širenje procesa na cijelu crvenu granicu. Pogođena područja dobivaju ljubičastu boju, infiltrat je izražen, posude su proširene. Površina je prekrivena bjelkastim ljuskama. Ako se razdvoje, javlja se bol i krvarenje. U središtu žarišta nalazi se područje atrofije, duž rubova postoje područja epitela u obliku bijelih pruga.
• Nema izrazite atrofije. Na crvenom rubu pojavljuju se hiperemija i keratotične ljuske. Za razliku od tipičnog oblika, ljuskice se prilično lako ljušte, hiperkeratoza je blaga, teleangiektazije i infiltracija, ako se uoče, beznačajne su.
• Erozivna. U ovom slučaju postoji prilično jaka upala, zahvaćena područja su svijetlo crvena, uočene su otekline, pukotine, erozije i krvave kore. Uz rubove elemenata nalaze se ljuske i područja atrofije. Ovi simptomi lupusa popraćeni su pečenjem, svrbežom i boli koja se pogoršava kada jedete. Nakon rješavanja ostaju ožiljci.
• Duboko. Ovaj oblik je rijedak. Zahvaćeno područje ima izgled nodularne formacije koja se uzdiže iznad površine s hiperkeratozom i eritemom odozgo.

Sekundarni glandularni heilitis često se pridružuje lupus erythematosus na usnama.

Mnogo rjeđe, patološki proces se razvija na sluznici. Lokaliziran je, u pravilu, na sluznici obraza, usana, ponekad u nepcu i jeziku. Postoji nekoliko oblika, uključujući:

• Tipično. Manifestira se žarištima hiperemije, hiperkeratoze, infiltracije. U središtu je područje atrofije, duž rubova postoje područja bijelih pruga nalik na palisadu.
• Eksudativno-hiperemijski karakterizira teška upala, dok hiperkeratoza i atrofija nisu previše izraženi.
• Uz ozljede, eksudativno-hiperemični oblik može se pretvoriti u erozivno-ulcerativni oblik s bolnim elementima, oko kojih su lokalizirane divergentne bijele pruge. Nakon zacjeljivanja najčešće ostaju ožiljci i pramenovi. Ova sorta ima tendenciju malignosti.

Liječenje diskoidnog lupusa eritematozusa

Osnovno načelo liječenja je hormonska sredstva i imunosupresivi. Ovi ili drugi lijekovi propisani su ovisno o simptomima lupus erythematosus. Liječenje obično traje nekoliko mjeseci. Ako su elementi osipa mali, potrebno ih je nanijeti kortikosteroidnom masti. Kod obilnih osipa potrebni su oralni kortikosteroidi i imunosupresivi. Budući da sunčeve zrake pogoršavaju bolest, treba izbjegavati izlaganje suncu, a po potrebi koristiti kremu koja štiti od ultraljubičastog zračenja. Važno je započeti liječenje na vrijeme. To je jedini način da izbjegnete ožiljke ili smanjite njihovu težinu.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi, liječenje

Ovaj ozbiljna bolest karakteriziran nepredvidivim protokom. U novije vrijeme, prije dva desetljeća, smatralo se kobnim. Žene obolijevaju mnogo češće od muškaraca (10 puta). Upalni proces može započeti u svim tkivima i organima gdje postoji vezivno tkivo. Protječe iu blagom iu teškom obliku, što dovodi do invaliditeta ili smrti. Ozbiljnost ovisi o vrsti i količini formiranih antitijela u tijelu, kao io organima koji su uključeni u patološki proces.

Simptomi SLE

Sistemski lupus je bolest s različitim simptomima. Javlja se u akutnom, subakutnom ili kroničnom obliku. Može početi iznenada groznicom, općom slabošću, gubitkom težine, bolovima u zglobovima i mišićima. Većina ima kožne manifestacije. Kao i kod diskoidnog lupusa, na licu se pojavljuje karakterističan eritem u obliku dobro definiranog leptira. Osip se može proširiti na vrat, gornji dio prsa, vlasište, udove. Mogu se pojaviti čvorići i mrlje na vrhovima prstiju, eritem i atrofija u blagom obliku - na tabanima i dlanovima. Postoje distrofični fenomeni u obliku dekubitusa, gubitka kose, deformacije noktiju. Možda pojava erozija, vezikula, petehija. U teškim slučajevima, mjehurići se otvaraju, formiraju se područja s erozivno-ulcerativnim površinama. Osip se može pojaviti na nogama i oko zglobova koljena.

Sistemski lupus erythematosus javlja se s lezijama mnogih unutarnjih organa i sustava. Osim kožnog sindroma, bolova u mišićima i zglobovima, mogu se razviti bolesti bubrega, srca, slezene, jetre, kao i pleuritis, upala pluća, anemija, trombocitopenija, leukopenija. U 10% bolesnika slezena je povećana. Mladi ljudi i djeca mogu imati povećane limfne čvorove. Poznati su slučajevi oštećenja unutarnjih organa bez kožnih simptoma. Teški oblici mogu biti smrtonosni. Glavni uzroci smrti su kronično zatajenje bubrega, sepsa.

Ako se sistemski lupus eritematozus javlja u blagom obliku, karakteristični su sljedeći simptomi: osip, artritis, groznica, glavobolja, manja oštećenja pluća i srca. Ako je tijek bolesti kroničan, tada se egzacerbacije zamjenjuju razdobljima remisije, koja mogu trajati godinama. U težim slučajevima dolazi do ozbiljnih oštećenja srca, pluća, bubrega, kao i do vaskulitisa, značajnih promjena u sastavu krvi, teških poremećaja središnjeg živčanog sustava.

Promjene koje se javljaju u SLE vrlo su raznolike, proces generalizacije je izražen. Ove promjene posebno su uočljive u potkožnom masnom tkivu, međumišićnom i periartikularnom tkivu, vaskularne stijenke, bubrezi, srce, organi imunološkog sustava.

Sve promjene mogu se podijeliti u pet grupa:

• distrofični i nekrotični u vezivnom tkivu;
• upala različitog intenziteta u svim organima;
• sklerotičan;
• u imunološkom sustavu (nakupljanja limfocita u slezeni, koštanoj srži, limfnim čvorovima);
• nuklearne patologije u stanicama svih tkiva i organa.

Manifestacije SLE

U tijeku bolesti razvija se polisindromska slika s manifestacijama tipičnim za svaki sindrom.

Kožni znakovi

Kožni simptomi lupusa su različiti i obično su od najveće važnosti u dijagnozi. Nema ih u oko 15% bolesnika. Kod četvrtine bolesnika promjene na koži prvi su znak bolesti. Otprilike 60% njih se razvija na različite faze bolest.

Lupus erythematosus je bolest čiji simptomi mogu biti specifični i nespecifični. Ukupno se razlikuje oko 30 vrsta kožnih manifestacija - od eritema do buloznih osipa.

Oblik kože razlikuje se od tri glavna klinički znakovi: eritem, folikularna keratoza, atrofija. Diskoidna žarišta opažaju se u četvrtine svih bolesnika sa SLE, a karakteristična su za kronični oblik.

Lupus erythematosus je bolest čiji simptomi imaju svoje karakteristike. Tipičan oblik eritema je lik leptira. Lokalizacija osipa - otvoreni dijelovi tijela: lice, vlasište, vrat, gornji dio prsa i leđa, udovi.

Bietteov centrifugalni eritem (površinski oblik KV) ima samo jedan od trijasa znakova - hiperemiju, a nema sloja ljuskica, atrofije i ožiljaka. Lezije su lokalizirane, u pravilu, na licu i najčešće imaju oblik leptira. Osip u ovom slučaju nalikuje psorijatičnim plakovima ili ima izgled prstenastog osipa bez ožiljaka.

S rijetkim oblikom - dubokim Kaposi-Irgang lupus erythematosus - opažaju se i tipična žarišta i mobilni gusti čvorovi, oštro ograničeni i prekriveni normalnom kožom.

Kožni oblik traje kontinuirano dugo vremena, pogoršava se u proljeće i ljeto zbog osjetljivosti na ultraljubičasto zračenje. Promjene na koži obično nisu popraćene nikakvim osjećajima. Tijekom jela bolna su samo žarišta na oralnoj sluznici.

Eritem kod sistemskog eritemskog lupusa može biti lokaliziran ili konfluentan, različite veličine i oblika. U pravilu, oni su edematozni, imaju oštru granicu s zdravu kožu. Od kožnih manifestacija SLE treba navesti lupus-cheilitis (hiperemija sa sivkastim ljuskama, s erozijama, krastama i atrofijom na crvenom rubu usana), eritem na vrhovima prstiju, tabanima, dlanovima, kao i erozije u ustima. šupljina. Karakteristični simptomi lupus - trofični poremećaji: stalna suhoća kože, difuzna alopecija, lomljivost, stanjivanje i deformacija noktiju. Sistemski vaskulitis očituje se ulkusima na potkoljenici, atrofičnim ožiljcima na dnu nokta, gangrenom vrhova prstiju.30% pacijenata razvije Raynaudov sindrom, karakteriziran takvim znakovima kao što su hladne ruke i stopala, naježenost. Lezije sluznice nazofarinksa, usne šupljine, vagine opažene su u 30% pacijenata.

Bolest lupus erythematosus ima kožne simptome i rjeđa je. Tu spadaju bulozni, hemoragični, urtikarijski, nodularni, papulonekrotični i drugi tipovi osipa.

Zglobni sindrom

Lezije zglobova opažene su u gotovo svih bolesnika sa SLE (više od 90% slučajeva). Upravo ti simptomi lupusa tjeraju osobu da ode liječniku. Može boljeti jedan ili više zglobova, bol je obično migratorna, traje nekoliko minuta ili nekoliko dana. Upalni fenomeni se razvijaju u zapešću, koljenu i drugim zglobovima. Jutarnja ukočenost je izražena, proces je najčešće simetričan. Zahvaćeni su ne samo zglobovi, već i ligamentni aparat. Na kronični oblik SLE s primarnom lezijom zglobova i periartikularnih tkiva, ograničena pokretljivost može biti nepovratna. U rijetkim slučajevima moguća je erozija kosti i deformacije zglobova.

Približno 40% pacijenata ima mialgiju. Fokalni miozitis, koji je karakteriziran slabošću mišića, rijetko se razvija.

Poznati su slučajevi aseptične nekroze kosti kod SLE, pri čemu je 25% slučajeva lezija glave bedrene kosti. Aseptička nekroza može biti posljedica same bolesti i visokih doza kortikosteroida.

Plućne manifestacije

U 50-70% bolesnika sa SLE dijagnosticira se pleuritis (izljevni ili suhi) koji se smatra važnim dijagnostičkim znakom lupusa. S malom količinom izljeva, bolest se odvija neprimjetno, ali se pojavljuju i masivni izljevi, u nekim slučajevima zahtijevaju punkciju. Plućne patologije u SLE obično su povezane s klasičnim vaskulitisom i njegova su manifestacija. Često se tijekom pogoršanja i uključivanja u patološki proces drugih organa razvija lupus pneumonitis, karakteriziran otežanim disanjem, suhim kašljem, bolovima u prsima, a ponekad i hemoptizom.

Na antifosfolipidni sindrom Može se razviti PE (plućna embolija). U rijetkim slučajevima - plućna hipertenzija, plućno krvarenje, fibroza dijafragme, koja je prepuna plućne degeneracije (smanjenje ukupnog volumena pluća).

Kardiovaskularne manifestacije

Najčešće, s lupus erythematosus, razvija se perikarditis - do 50%. U pravilu postoji suho, iako nisu isključeni slučajevi sa značajnim izljevom. S dugim tijekom SLE i rekurentnim perikarditisom, čak i suhe, velike priraslice se formiraju. Osim toga, često se dijagnosticira miokarditis i endokarditis. Miokarditis se očituje aritmijama ili disfunkcijom srčanog mišića. Endokarditis se pogoršava zarazne bolesti i troboembolije.

Od krvnih žila kod SLE obično su zahvaćene srednje i male arterije. Mogući poremećaji kao što su eritematozni osip, digitalni kapilaritis, livedo reticularis (mramorna koža), nekroza vrhova prstiju. Iz venske lezije tromboflebitis povezan s vaskulitisom nije neuobičajen. Često uključeni u patološki proces koronarne arterije: razvija se koronaritis i koronarna ateroskleroza.

Jedan od uzroka smrti u dugotrajnom SLE je infarkt miokarda. Postoji veza između bolesti koronarnih arterija i hipertenzije, pa ako se otkrije visoki krvni tlak, potrebno je hitno liječenje.

Gastrointestinalne manifestacije

Lezije probavnog sustava u SLE opažene su u gotovo polovici pacijenata. U ovom slučaju, sistemski lupus ima sljedeće simptome: nedostatak apetita, mučnina, žgaravica, povraćanje, bol u trbuhu. Pregledom se uočava poremećaj motiliteta jednjaka, njegova dilatacija, ulceracije želučane sluznice, jednjaka, duodenum, ishemija stijenki želuca i crijeva s perforacijom, arteritis, degeneracija kolagenih vlakana.

Akutni pankreatitis rijetko se dijagnosticira, ali značajno pogoršava prognozu. Od patologija jetre, nalazi se i njegov blagi porast i najteži hepatitis.

bubrežni sindrom

Lupusni nefritis razvija se u 40% bolesnika sa SLE, što je posljedica taloženja imunoloških kompleksa u glomerulima. Postoji šest faza ove patologije:

• bolest s minimalnim promjenama;
• benigni mezangijski glomerulonefritis;
• žarišni proliferativni glomerulonefritis;
• difuzni proliferativni glomerulonefritis (nakon 10 godina 50% bolesnika razvije kronični zatajenja bubrega);
• sporo progresivna membranska nefropatija;
• Glomeruloskleroza je završni stadij lupusnog nefritisa s ireverzibilnim promjenama u bubrežnom parenhimu.

Ako sistemski eritematozni lupus ima simptome bubrega, onda, najvjerojatnije, moramo govoriti o lošoj prognozi.

Oštećenje živčanog sustava

10% pacijenata sa SLE razvije cerebrovaskularni vaskulitis sa simptomima kao što su vrućica, epileptičkih napadaja, psihoza, koma, stupor, meningizam.

Ima sistemske simptome lupusa povezane s mentalnim poremećajima. Kod većine bolesnika dolazi do smanjenja pamćenja, pažnje, mentalne sposobnosti za rad.

Moguće poraz živci lica, razvoj periferne neuropatije i transverzalnog mijelitisa. Često glavobolje slične migreni povezane s oštećenjem središnjeg živčanog sustava.

Hematološki sindrom

Uz SLE se mogu razviti hemolitička anemija, autoimuna trombocitopenija i limfopenija.

Antifosfolipidni sindrom

Ovaj kompleks simptoma je prvi put opisan u SLE. Manifestira se trombocitopenijom, ishemijskom nekrozom, Libman-Sachsovim endokarditisom, moždanim udarima, plućnom embolijom, livedo-vaskulitisom, trombozom (arterijskom ili venskom), gangrenom.

lupus sindrom izazvan lijekovima

Oko 50 lijekova ga može uzrokovati, uključujući: hidralazin, izoniazid, prokainamid.

Manifestira se mijalgijom, vrućicom, artralgijom, artritisom, anemijom, serozitisom. Bubrezi su rijetko zahvaćeni. Ozbiljnost simptoma izravno ovisi o dozama. Podjednako često obolijevaju i muškarci i žene. Jedini način liječenja je prekid lijeka. Ponekad se propisuju aspirin i drugi nesteroidni protuupalni lijekovi. Kortikosteroidi mogu biti indicirani u ekstremnim slučajevima.

SLE liječenje

O prognozi je teško govoriti, jer je bolest nepredvidiva. Ako je liječenje počelo na vrijeme, bilo je moguće brzo suzbiti upalu, tada dugoročna prognoza može biti povoljna.

Lijekovi se odabiru uzimajući u obzir simptome sistemskog lupusa. Liječenje ovisi o težini bolesti.

NA blagi slučaj oblici pokazuju lijekove koji smanjuju kožne i zglobne manifestacije, na primjer, Hydroxychloroquine, Quinacrine i drugi. Za ublažavanje bolova u zglobovima mogu se propisati protuupalni lijekovi. nesteroidni lijekovi, iako ne odobravaju svi liječnici upotrebu NSAID-a za lupus erythematosus. S povećanim zgrušavanjem krvi, aspirin se propisuje u malim dozama.

U teškim slučajevima potrebno je što prije početi uzimati lijekove s prednizolonom (Metipred). Doziranje i trajanje liječenja ovise o tome koji su organi zahvaćeni. Za suzbijanje autoimune reakcije propisuju se imunosupresivi, na primjer, ciklofosfamid. Indiciran je kod vaskulitisa i teških oštećenja bubrega i živčanog sustava složeno liječenje uključujući uzimanje kortikosteroida i imunosupresiva.

Nakon što je moguće suzbiti upalni proces, reumatolog određuje dozu prednizona za dugotrajnu primjenu. Ako su se rezultati ispitivanja poboljšali, manifestacije su se smanjile, liječnik postupno smanjuje dozu lijeka, dok pacijent može doživjeti pogoršanje. Danas je moguće smanjiti dozu lijeka kod većine bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom.

Ako se bolest razvila kao posljedica uzimanja lijekova, oporavak se javlja nakon prestanka uzimanja lijeka, ponekad nakon nekoliko mjeseci. Nije potreban poseban tretman.

Značajke bolesti kod žena, muškaraca i djece

Kao što je ranije spomenuto, žene su osjetljivije na bolest. Ne postoji konsenzus o tome tko ima izraženije simptome lupus erythematosus - kod žena ili muškaraca - ne postoji. Postoji pretpostavka da je kod muškaraca bolest teža, broj remisija je manji, generalizacija procesa je brža. Neki istraživači su zaključili da trombocitopenija, bubrežni sindrom i lezije središnjeg živčanog sustava kod SLE češće su u muškaraca, a zglobni simptomi eritemskog lupusa češći su u žena. Drugi nisu dijelili to mišljenje, a neki nisu pronašli nikakve spolne razlike u razvoju pojedinih sindroma.

Simptomi eritemskog lupusa kod djece karakterizirani su polimorfizmom na početku bolesti, a samo 20% ima monoorganske oblike. Bolest se razvija u valovima, s izmjeničnim razdobljima egzacerbacija i remisija. Odlikuje se akutnim početkom, brzom progresijom, ranom generalizacijom i lošijom prognozom nego u odraslih za lupus erythematosus u djece. Rani simptomi uključuju vrućicu, malaksalost, slabost, slab apetit, gubitak težine, brz gubitak kose. U sustavnom obliku, manifestacije se razlikuju u istoj raznolikosti kao i kod odraslih.

Sistemski eritematozni lupus (SLE) vrlo je teška progresivna bolest patološko stanje, koji se očituje u mnogim sindromima i uglavnom pogađa mlade žene.

Prvi znakovi javljaju se u dobi od 15 - 25 godina - genetski nesavršeni imunološki sustav organizma ne prepoznaje neke vlastite stanice i aktivira antitijela protiv njih, uzrokujući štetu i kronične upale organa.

Sistemski eritematozni lupus - prognoza za život

U prošlosti je većina pacijenata umirala 2 do 5 godina nakon prvih simptoma bolesti. Uz mogućnosti suvremene medicine, prognoze za preživljavanje starosti prilično su visoke.

Trajanje i kvaliteta života povezana je s težinom kroničnog oštećenja organa, jer kod ovog oblika bolesti medikamentozna terapija ima dobar učinak na sve vrste simptoma. Ispravna shema liječenje sistemskog eritemskog lupusa poboljšava prognozu života osobe. Liječnici kažu da moderni lijekovi omogućuju život i više od 20 godina nakon postavljanja točne dijagnoze.

Simptomi i znakovi sistemskog eritemskog lupusa javljaju se ovisno o obliku i brzini tijeka bolesti. Većina ljudi sa SLE živi punim životom i nastavlja raditi.

U teškom akutnom obliku, osoba često ne može raditi zbog intenzivne boli u zglobovima, teške slabosti, neuropsihijatrijskih poremećaja.

Ateroskleroza cerebralnih žila, simptomi i liječenje bolesti:

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa, fotografija

fotografija karakterističnih manifestacija sistemskog eritemskog lupusa

Budući da se kod SLE-a može očekivati ​​oštećenje bilo kojeg organa, simptomi su prilično nejasni, a znakovi karakteristični za mnoge bolesti:

• groznica nepoznatog podrijetla;
• bol u mišićima (mijalgija), umor tijekom fizičkog i mentalnog stresa;
• bol u mišićima, napadi glavobolje, opća slabost;
• česti proljev;
• nervoza, razdražljivost, poremećaj sna;
• depresija.

Fibromialgija - što je to? Simptomi i liječenje, znakovi bolesti:

Specifične značajke

Osim zajedničke značajke, lupus erythematosus ima mnogo specifičnih simptoma, grupiranih prema zahvaćenom organu ili sustavu.

Kožne manifestacije:

• Klasični simptom bolesti, po kojem je i dobila ime, karakterističan je eritem - crvenilo kože u obliku "leptira", koje nastaje širenjem kapilara, te pojavom osipa u hrptu nosa i na jagodicama. Primjećuje se kod svakog drugog ili trećeg bolesnika. Eritem se također opaža na tijelu, udovima u obliku odvojenih ili spojenih edematoznih crvenih mrlja različitih oblika.
• Mali hemoragični osip (zbog pucanja male posude) na koži dlanova i vrhovima prstiju.
• Na sluznici spolnih organa, nosa, grla, usana pojavljuju se ranice, stomatske afte.
• Trofični ulkusi javljaju se s teškim tijekom bolesti.
• Nokti postaju lomljivi, kosa suha, opaža se mrljasti gubitak kose.

Problemi sa zglobovima:

Vezivno tkivo prisutno u području zglobova podvrgnuto je teškim lezijama u lupusu, pa većina pacijenata primjećuje:

• Bolovi u malim zglobovima zapešća, šake, koljena;
• Manifestacija poliartritične upale, koja prolazi bez razaranja koštano tkivo(u usporedbi s reumatoidnim artritisom), ali s čestim deformacijama oštećenih zglobova (u svakom petom);
• Upala i bol u trtici i sakrumu (uglavnom kod muškaraca).

Reakcija hematopoetskog sustava:

• Otkrivanje lupus LE stanica u krvi je karakterističan znak SLE.
• Te stanice su promijenjeni leukociti, unutar kojih se nalaze jezgre drugih krvnih stanica. Ova pojava ukazuje na to da je imunološki sustav u zabludi, percipirajući vlastite stanice kao strane i opasne, dajući signal bijelim krvnim stanicama da ih apsorbiraju.
• Anemija, leukopenija, trombocitopenija (kod svakog drugog bolesnika), koja proizlazi iz bolesti i zbog uzimanja lijekova.

Srčana aktivnost i krvožilni sustav

Mnogi pacijenti imaju:

• Perikarditis, endokarditis i miokarditis (bez otkrivanja znakova infekcije koja izaziva takve upalne bolesti).
• Oštećenje srčanih zalistaka s daljnjim razvojem bolesti.
• razvoj ateroskleroze.

Nefrologija u SLE:

1. Razvoj lupus nefritisa (lupus nefritis) je izražena bubrežna upala s poremećajem glomerula i smanjenjem funkcije bubrega (vjerojatnije u akutnom obliku bolesti).
2. Hematurija (obilje krvi u urinu) ili proteinurija (), koja se javlja bez bolnih manifestacija.

Uz pravovremenu dijagnozu i početak terapije, akutna bubrežna patologija javlja se samo u 1 od 20 bolesnika.

Neurološki i mentalni poremećaji

Bez držanja učinkovito liječenje postoji velika šansa za:

• Encefalopatija (oštećenje moždanih stanica).
• Konvulzivni napadaji.
• Cerebrovaskulitis (upala krvnih žila mozga).
• Smanjena osjetljivost.
• vizualne halucinacije.
• Zbunjenost percepcije, kršenje adekvatnosti razmišljanja.

Ova odstupanja u psihoneurološkoj sferi teško je ispraviti.

Dišni sustav

Simptomi lupus erythematosus manifestiraju se u području plućnog sustava u obliku nedostatka zraka, boli u prsima pri disanju (često - s razvojem pleuritisa).

Oblici bolesti

Postoje tri oblika bolesti.

akutni oblik karakterizira:

• nagli početak, kada pacijent može imenovati određeni dan;
• visoka temperatura, zimica;
• poliartritis;
• osip i pojava na licu "lupus leptira";
• cijanoza (plavkasta boja kože) na nosu i obrazima.

U roku od šest mjeseci razvijaju se znaci akutnog serozitisa (upala seroznih ovojnica perikarda, pleure, peritoneuma), pneumonitisa (upala pluća s oštećenjem stijenki alveola), neurološki i psihički poremećaji, napadaji slični epileptičkim.

Tijek bolesti u akutnom obliku je težak. Očekivano trajanje života bez aktivne terapije nije dulje od godinu ili dvije.

Subakutni oblik počinje stvarima poput:

• uobičajeni simptomi eritemskog lupusa;
• bol i oticanje malih zglobova;
• artritis s recidivima;
• kožne lezije u obliku diskoidnog lupusa (ulceracija na koži, ljuskava, prekrivena ljuskama);
• fotodermatoze koje se pojavljuju na vratu, prsima, čelu, usnama, ušima.

Valoviti tijek subakutnog oblika očituje se prilično jasno. Za razdoblje od 2-3 godine formira se cjelovita klinička slika.

Bilježe se:

1. Stalne paroksizmalne glavobolje, visok stupanj umora.
2. Teško oštećenje srca u obliku Libman-Sachsovog endokarditisa i upale zalistaka - mitralnog, aortalnog, trikuspidalnog.
3. Mijalgija (bol u mišićima, čak i u mirovanju).
4. Upala mišića i mišića kostura s njihovom atrofijom - miozitis.
5. Raynaudov sindrom (plavilo ili izbjeljivanje kože vrhova prstiju ili stopala tijekom hladnoće, stresa), često dovodi do nekroze vrhova prstiju.
6. Limfadenopatija je abnormalno povećanje limfnih čvorova.
7. Lupus pneumonitis (upala pluća u SLE, koja se razvija u obliku ili atipične upale pluća).
8. Upala bubrega, koja ne stječe istu težinu kao u akutnom obliku;
9. Anemija, leukopenija (ozbiljno smanjenje broja bijelih krvnih zrnaca), trombocitopenija ili Welhofov sindrom (naglo smanjenje krvnih pločica, koje je popraćeno modricama, modricama na koži, sluznicama, krvarenjem i otežanim zaustavljanjem krvarenja čak i nakon lakše ozljede).
10. Povećana koncentracija imunoglobulina u krvi.

Kronični oblik

Bolest lupus erythematosus, koja se javlja u kroničnom obliku, dugo se izražava čestim poliartritisom, manifestacijama diskoidnog lupusa, lezijama male arterije, Welhofov sindrom.

U roku od 6-9 godina od bolesti pridružuju se druge organske patologije (nefritis, pneumonitis).

Dijagnoza se postavlja na temelju skupa simptoma (bolovi u zglobovima i mišićima, vrućica), sindroma sistemskog eritemskog lupusa - Reynaud i Velgof te rezultata istraživanja.

Za pouzdanu dijagnozu uzimaju se u obzir određeni kriteriji koji se manifestiraju tijekom bolesti bolesnika.

Oni uključuju:

• Lupus "leptir".
• fotosenzibilizacija - preosjetljivost izloženu kožu sunčevoj svjetlosti.
• Diskoidni lupus u obliku edematoznog, ljuskavog osipa veličine novčića, nakon kojeg ostaju cikatricijalne promjene.
• Čirevi na sluznicama.
• Artritis s bolovima i oticanjem zglobova (često simetričnih).
• Serozitis ili upala ovojnica koje okružuju srce, pluća, peritoneum, uzrokujući poteškoće u disanju i bol pri promjeni položaja tijela.
• Upala bubrega razvija se u gotovo svih bolesnika sa SLE u blažem ili težem obliku. U početku se to otkriva samo pretragama urina, otkrivanjem krvi i bjelančevina u njemu, te oticanjem očiju, nogu i stopala.
• Neurološke manifestacije izražene u depresivnim stanjima, akutni napadi glavobolja, oštećenje pamćenja, koncentracija pažnje, psihoza (teška patologija psihe s oštećenim ponašanjem i percepcijom).
• Patološke promjene u krvnim stanicama: razaranje crvenih krvnih stanica koje prenose kisik (uzrokuje anemiju), smanjenje broja leukocita (leukopenija), trombocita uz pojavu krvarenja iz nosa, mokraćni put, mozak, probavni organi i maternica.
• Imunološki poremećaji: stvaranje autoantitijela (protutijela na nativnu DNA), što ukazuje na razvoj SLE. Povećanje njihovog broja ukazuje na aktivan razvoj bolesti.
• Pojava SM antitijela, koja se nalaze samo u bolesti sistemski eritematozni lupus. Ovo potvrđuje dijagnozu.
• Antifosfolipidna protutijela (ANA) u krvi usmjerena protiv staničnih jezgri također se nalaze u gotovo svakog bolesnika.
• Razina komplementa u krvi (proteini koji uništavaju bakterije i odgovorni su za regulaciju upalnih i imunoloških odgovora organizma). Niska razina ukazuje na progresiju bolesti

Laboratorijski pregledi i pretrage potrebni su za:

• pojašnjenje dijagnoze;
• određivanje organa uključenih u proces bolesti;
• kontrola progresije i težine SLE;
• određivanje učinkovitosti terapije lijekovima.

Postoje mnogi testovi koji otkrivaju učinak lupusa na različite organe:

• uzimanje rendgenskih zraka pluća, srca;
• elektrokardiogram, ehokardiografija srca;
• određivanje respiratorne funkcije pluća;
• za ispitivanje mozga - elektroencefalografija EEG, MRI.

Glavni ciljevi složenog liječenja:

• uklanjanje upale i regulacija imunološke patologije;
• prevencija egzacerbacija i komplikacija;
• liječenje komplikacija izazvanih primjenom imunosupresiva, hormonskih i antitumorskih sredstava;
• aktivno liječenje pojedinih sindroma;
• čišćenje krvi od antitijela i toksina.

Glavne metode:

Pulsna terapija, koja uključuje korištenje:

• kortikosteroidi, koji su propisani za rani stadiji bolest. Svi pacijenti su na dispanzerskom registru, tako da se na samim početnim manifestacijama egzacerbacije SLE-a pravodobno započinje s primjenom hormona.
• korištenje visokih doza citostatika (lijekova koji inhibiraju rast i razvoj stanica raka), što vam omogućuje brzo uklanjanje teški simptomi bolesti. Kurs je kratak.

Metoda hemosorpcije - uklanjanje toksina iz krvi, patoloških stanica imunoloških kompleksa i krvnih stanica, regulacija hematopoeze pomoću posebnog aparata kroz koji krv prolazi kroz filtar s upijačem.

• Ako je nemoguće koristiti steroide, propisuju se lijekovi koji suzbijaju neke patološke manifestacije središnjeg živčanog sustava.
• Imunosupresivi (lijekovi koji suzbijaju abnormalne imunološke odgovore).
• Lijekovi koji blokiraju djelovanje enzima koji izazivaju upalne procese i omogućuju vam ublažavanje simptoma.
• Nesteroidni protuupalni lijekovi.
• Obavezno liječenje bolesti koje uzrokuju lupus - nefritis, artritis, plućne patologije. Posebno je važno pratiti stanje bubrega, budući da je lupusni nefritis najčešći uzrok smrti u bolesnika sa SLE.
• Svi lijekovi i metode koriste se prema strogim medicinske indikacije u skladu s režimom doziranja i mjerama opreza.
• Tijekom razdoblja remisije, doze steroida se smanjuju na terapiju održavanja.

Postojeće bolesti mokraćnog sustava i načini liječenja:

Komplikacije SLE

Glavne komplikacije koje izaziva SLE su:

1. Bubrežne patologije (nefritis, nefroza) razvijaju se u 25% pacijenata koji boluju od SLE. Prvi simptomi su oticanje nogu, prisutnost bjelančevina u mokraći, krvi. Nemogućnost normalnog rada bubrega izuzetno je opasna po život. Liječenje uključuje jake lijekove za SLE, dijalizu i transplantaciju bubrega.

2. Bolest srca:

• perikarditis - upala srčane vrećice;
• otvrdnuće koronarnih arterija koje opskrbljuju srce zbog nakupljanja trombotičkih ugrušaka (ateroskleroza);
• endokarditis (infekcija oštećenih srčanih zalistaka) zbog otvrdnuća srčanih zalistaka, nakupljanje krvnih ugrušaka. Često se presađuju zalisci;
• miokarditis (upala srčanog mišića), koji uzrokuje teške aritmije, bolesti srčanog mišića.

3. Bolesti pluća (u 30%), pleuritis, upala mišića prsnog koša, zglobova, ligamenata. Razvoj akutnog eritemskog lupusa (upala plućnog tkiva). Plućna embolija – začepljenje arterija embolijama (krvnim ugrušcima) zbog povećane viskoznosti krvi.

4. Bolesti krvi koje su opasne po život.

• smanjenje crvenih krvnih stanica (koje opskrbljuju stanice kisikom), bijelih krvnih stanica (suzbijaju infekciju i upalu), trombocita (pospješuju zgrušavanje krvi);
• hemolitička anemija uzrokovan nedostatkom crvenih krvnih stanica ili trombocita;
• patološke promjene u hematopoetskim organima.

Iako trudnoća s lupusom podrazumijeva visoku vjerojatnost egzacerbacija, većina žena ima uspješnu trudnoću i porod.

Ali, u usporedbi s 15% pobačaja kod zdravih budućih majki, tada kod trudnica sa SLE taj broj raste na 25%.

Vrlo je važno - šest mjeseci prije začeća ne bi trebalo biti znakova lupusa. I u ovih 6 mjeseci svi lijekovi koji mogu izazvati oblik doziranja lupus.

Važan je izbor terapije tijekom trudnoće. Neki lijekovi za liječenje SLE-a se ukidaju kako ne bi izazvali pobačaj i oštetili fetus.

Simptomi SLE tijekom trudnoće:

• blage ili umjerene egzacerbacije;
• pri korištenju kortikosteroida postoji visok rizik od visokog krvnog tlaka, razvoja dijabetesa, komplikacija u bubrezima.

Jedna od četiri lupusne trudnoće rođena je prije vremena bez ikakvih nedostataka. U budućnosti djeca također ne pokazuju mentalnu ili tjelesnu retardaciju.

Vrlo rijetko, djeca rođena od žena s posebnim antitijelima u krvi pokazuju neke znakove lupusa u obliku osipa ili niske crvene krvne stanice. No ti su simptomi privremeni i većini djece uopće nije potrebno liječenje.

Trudnoća koja se dogodila neplanirano - u vrijeme egzacerbacije bolesti - ima Negativan utjecaj na fetus i majku, povećavajući sve manifestacije SLE-a i stvarajući poteškoće s nosivosti.

Najviše sigurna metoda kontracepcija - korištenje dijafragmi, kapica s kontracepcijskim gelovima i materničnim spiralama. Ne preporuča se korištenje oralnih kontraceptiva, posebno je opasno korištenje lijekova s ​​visokim udjelom estrogena.

Sistemski eritemski lupus (SLE) je bolest kod koje zbog poremećaja imunološkog sustava dolazi do razvoja upalne reakcije u raznim organima i tkivima.

Bolest se nastavlja s razdobljima egzacerbacije i remisije, čiju je pojavu teško predvidjeti. Na kraju, sistemski lupus erythematosus dovodi do stvaranja insuficijencije jednog ili drugog organa ili više organa.

Žene boluju od sistemskog eritemskog lupusa 10 puta češće od muškaraca. Bolest je najčešća u dobi od 15-25 godina. Najčešće se bolest manifestira tijekom puberteta, tijekom trudnoće i u postporođajnom razdoblju.

Uzroci sistemskog eritemskog lupusa

Uzrok sistemskog eritemskog lupusa nije poznat. Neizravni utjecaj niza čimbenika vanjskog i unutarnjeg okruženja, kao što su nasljedstvo, virusni i bakterijska infekcija, hormonalne promjene, okolišni čimbenici.

Genetska predispozicija igra ulogu u nastanku bolesti. Dokazano je da ako jedan od blizanaca ima lupus, tada se rizik da se drugi razboli povećava 2 puta. Protivnici ove teorije ističu da još nije pronađen gen odgovoran za nastanak bolesti. Osim toga, u djece, čiji je jedan od roditelja bolestan od sistemskog eritemskog lupusa, samo 5% razvija bolest.

Česta detekcija Epstein-Barr virusa u bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom govori u prilog virusnoj i bakterijskoj teoriji. Osim toga, dokazano je da DNA nekih bakterija može stimulirati sintezu antinuklearnih autoantitijela.

U žena sa SLE često dolazi do porasta hormona kao što su estrogen i prolaktin u krvi. Često se bolest manifestira tijekom trudnoće ili nakon poroda. Sve to govori u prilog hormonskoj teoriji razvoja bolesti.

Poznato je da ultraljubičaste zrake kod niza predisponiranih osoba mogu potaknuti stvaranje autoantitijela u stanicama kože, što može dovesti do pojave ili pogoršanja postojeće bolesti.

Nažalost, niti jedna od teorija pouzdano ne objašnjava uzrok razvoja bolesti. Stoga se trenutno sistemski eritematozni lupus smatra polietiološkom bolešću.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa

Pod utjecajem jednog ili više gore navedenih čimbenika u uvjetima nepravilnog rada imunološki sustav izložena je DNK raznih stanica. Takve stanice tijelo percipira kao strane (antigene), a za zaštitu od njih proizvode se posebni proteini-antitijela specifična za te stanice. Kada protutijela i antigeni međusobno djeluju, nastaju imunološki kompleksi koji su fiksirani u različitim organima. Ti kompleksi dovode do razvoja imunološke upale i oštećenja stanica. Posebno su često zahvaćene stanice vezivnog tkiva. S obzirom na široku rasprostranjenost vezivnog tkiva u tijelu, kod sistemskog eritemskog lupusa gotovo svi organi i tkiva tijela uključeni su u patološki proces. Imunološki kompleksi, fiksirajući se na zidu krvnih žila, mogu izazvati trombozu. Cirkulirajuća antitijela zbog svojih toksično djelovanje dovesti do anemije i trombocitopenije.

Sistemski eritematozni lupus je kronična bolest s razdobljima pogoršanja i remisije. Ovisno o početnim manifestacijama, razlikuju se sljedeće varijante tijeka bolesti:

akutni tijek SLE- Manifestira se groznicom, slabošću, umorom, bolovima u zglobovima. Vrlo često pacijenti navode dan početka bolesti. U roku od 1-2 mjeseca, detaljna klinička slika lezije vitalnog važni organi. S brzo progresivnim tijekom, pacijenti obično umiru unutar 1-2 godine.
subakutni tijek SLE- prvi simptomi bolesti nisu tako izraženi. Od manifestacije do oštećenja organa, prosječno prolazi 1-1,5 godina.
kronični tijek SLE- jedan ili više simptoma prisutni su dugi niz godina. Na kronični tok razdoblja egzacerbacije su rijetka, bez poremećaja u radu vitalnih organa. Često su za liječenje bolesti potrebne minimalne doze lijekova.

U pravilu, početne manifestacije bolesti su nespecifične, pri uzimanju protuupalnih lijekova ili spontano nestaju bez traga. Često je prvi znak bolesti pojava crvenila na licu u obliku leptirovih krila koje s vremenom također nestaje. Razdoblje remisije, ovisno o vrsti tečaja, može biti prilično dugo. Zatim, pod utjecajem nekog predisponirajućeg čimbenika (dugotrajno izlaganje suncu, trudnoća), dolazi do pogoršanja bolesti, koje također naknadno zamjenjuje faza remisije. Tijekom vremena, simptomi oštećenja organa pridružuju se nespecifičnim manifestacijama. Za raspoređene klinička slika karakterizira oštećenje sljedećih organa.

1. Koža, nokti i kosa. Oštećenja kože jedan su od najčešćih simptoma bolesti. Često se simptomi pojavljuju ili pojačavaju nakon dugotrajnog izlaganja suncu, mrazu, s psiho-emocionalnim šokom. Karakterističan znak SLE je pojava crvenila kože u obliku leptirovih krila na obrazima i nosu.

Eritem tipa leptira

Također, u pravilu, na otvorenim dijelovima kože (lice, gornji udovi, područje "dekoltea") nalaze se raznih oblika i veličina crvenila kože, sklona perifernom rastu – centrifugalni eritem Bietta. Diskoidni eritematozni lupus karakterizira pojava crvenila na koži, koje zatim zamjenjuje upalni edem, potom koža na tom području zadeblja, a na kraju se stvaraju područja atrofije s ožiljcima.

Žarišta diskoidnog lupusa mogu se pojaviti u razna područja, u ovom slučaju se govori o diseminaciji procesa. Druga upečatljiva manifestacija kožnih lezija je kapilaritis - crvenilo i otok te brojna sitna krvarenja na vrhovima prstiju, dlanovima, tabanima. Gubitak kose kod sistemskog lupusa eritematozusa očituje se ćelavošću. Promjene u strukturi noktiju, sve do atrofije periungualnog grebena, javljaju se tijekom razdoblja pogoršanja bolesti.

2. sluznice. Obično je zahvaćena sluznica usta i nosa. Patološki proces karakterizira pojava crvenila, stvaranje erozija sluznice (enantem), kao i malih ulkusa. usne šupljine(aftozni stomatitis).

Aftozni stomatitis

S pojavom pukotina, erozija i ulkusa crvene granice usana dijagnosticira se lupus-cheilitis.

3. Mišićno-koštani sustav. Oštećenje zglobova javlja se u 90% bolesnika sa SLE.

Patološki proces uključuje male zglobove, obično prste. Lezija je simetrična, pacijenti su zabrinuti zbog boli i ukočenosti. Rijetko se razvija deformacija zglobova. Česta je aseptična (bez upalne komponente) nekroza kosti. Zahvaćena je glava bedrene kosti i zglob koljena. Klinički prevladavaju simptomi funkcionalne insuficijencije Donji udovi. Kada su uključeni u patološki proces ligamentarni aparat razvijaju se nepostojane kontrakture, u teškim slučajevima dislokacije i subluksacije.

4. Dišni sustav. Najčešća lezija su pluća. Pleuritis (nakupljanje tekućine u pleuralna šupljina), obično obostrano, praćeno bolom u prsima i nedostatkom daha. Akutni lupusni pneumonitis i plućna krvarenja su stanja opasna po život i, ako se ne liječe, dovode do razvoja sindroma respiratornog distresa.

5. Kardiovaskularni sustav . Najčešći je Libman-Sachsov endokarditis, s čestim zahvaćanjem mitralni zalistak. U tom slučaju, kao posljedica upale, kvržice ventila srastaju zajedno i dolazi do stvaranja srčane bolesti po vrsti stenoze. Kod perikarditisa dolazi do zadebljanja slojeva perikarda, a između njih se također može pojaviti tekućina. Miokarditis se očituje bolovima u prsima, povećanjem srca. SLE često zahvaća male i srednje velike krvne žile, uključujući koronarne arterije i cerebralne arterije. Stoga, moždani udar, koronarna bolest srca su glavni razlog mortaliteta u bolesnika sa SLE.

6. bubrega. U bolesnika sa SLE, s visokom aktivnošću procesa, formira se lupusni nefritis.

7. Živčani sustav . Ovisno o zahvaćenom području, pacijenti sa SLE imaju širok raspon neurološki simptomi, u rasponu od migrenskih glavobolja do prolaznih ishemijskih napada i moždanih udara. Tijekom razdoblja visoke aktivnosti procesa mogu se pojaviti epileptički napadaji, koreja i cerebralna ataksija. Periferna neuropatija javlja se u 20% slučajeva. Njegova najdramatičnija manifestacija je neuritis optički živac s gubitkom vida.

Dijagnoza sistemskog lupusa eritematozusa

SLE se dijagnosticira kada su zadovoljena 4 ili više od 11 kriterija (American Rheumatological Association, 1982).

Imunološke pretrage igraju važnu ulogu u dijagnozi SLE. Odsutnost antinuklearnog faktora u krvnom serumu dovodi u sumnju dijagnozu SLE. Na temelju laboratorijskih podataka utvrđuje se stupanj aktivnosti bolesti.

Povećanjem stupnja aktivnosti povećava se rizik od oštećenja novih organa i sustava, kao i pogoršanja postojećih bolesti.

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa

Liječenje treba biti što prikladnije za pojedinog bolesnika. Hospitalizacija je potrebna u sljedećim slučajevima:

Uz upornu groznicu bez vidljivog razloga;
u slučaju stanja opasnih po život: brzo progresivno zatajenje bubrega, akutni pneumonitis ili plućno krvarenje.
s neurološkim komplikacijama.
sa značajnim smanjenjem broja trombocita, eritrocita ili limfocita u krvi.
u slučaju kada se egzacerbacija SLE ne može izliječiti ambulantno.

Za liječenje sistemskog eritemskog lupusa tijekom egzacerbacije široko se koriste hormonski pripravci(prednizolon) i citostatici (ciklofosfamid) prema određenoj shemi. S oštećenjem organa mišićno-koštanog sustava, kao i s povećanjem temperature, propisuju se nesteroidni protuupalni lijekovi (diklofenak).

Za adekvatno liječenje bolesti određenog organa potrebno je konzultirati stručnjaka u ovom području.

Prognoza za život u SLE s pravodobnim i pravilnim liječenjem je povoljna. Stopa petogodišnjeg preživljenja ovih pacijenata je oko 90%. No, unatoč tome, smrtnost bolesnika sa SLE je tri puta veća od opće populacije. Čimbenici nepovoljne prognoze su rani početak bolesti, muški spol, razvoj lupusnog nefritisa, visoka aktivnost procesa i infekcija.

Terapeut Sirotkina E.V.