İnsanlarda kurt hastalığı. Lupus belirtileri ve tedavileri. Sistemik lupus eritematozus: semptomlar ve tedavi. Teşhis şunlardan oluşur:

Lupus eritematozus (eritematoz), insan bağışıklık sisteminin hücrelere saldırdığı kronik bir hastalıktır. bağ dokusu düşmanca. Bu patoloji, tüm dermatolojik hastalıkların vakalarının% 0.25-1'inde görülür. Hastalığın kesin etiyolojisi henüz bilim tarafından bilinmemektedir. Birçok uzman, sebebin genetik bozukluklar bağışıklık.

hastalık türleri

Lupus eritematozus, zamanında teşhis edilmesi her zaman mümkün olmayan karmaşık bir hastalıktır. İki formu vardır: diskoid (kronik) ve sistemik lupus eritematozus (SLE). İstatistiklere göre en çok 20-45 yaş arası kadınlar hastalanıyor.

Sistemik lupus eritematoz

Şiddetli sistemik hastalık. Bağışıklık sisteminin kendi hücrelerini yabancı olarak algılaması, iltihaplanma süreçlerine ve vücudun çeşitli organ ve dokularında hasara yol açar. SLE kendini çeşitli şekillerde gösterebilir ve kasların ve eklemlerin iltihaplanmasına neden olabilir. Bu durumda sıcaklık, dinamizm, eklem ve kas ağrıları oluşabilir.

Sistemik lupus eritematozus hastalarının %60'ında mukoza zarında değişiklikler meydana gelir. Diş etlerinde, yanaklar, damak, hiperemi ve dokuların şişmesi dikkat çekicidir. Ödemli noktalarda erozyona dönüşen veziküller olabilir. Üzerlerinde cerahatli kanlı içerikli bir plak belirir. Cilt değişiklikleri en çok erken belirtiler SLE. Genellikle boyun, uzuvlar ve yüz lezyon bölgeleridir.

Sistemik lupus eritematozus, belirtilerin ilerlemesinin yanı sıra diğer organların ve dokuların iltihaplanma sürecine kademeli olarak dahil edilmesi ile karakterize edilir.

Diskoid (kronik) lupus eritematozus

Nispeten iyi huylu bir formdur. Çoğu durumda başlangıcı, yüzdeki (burun, yanaklar, alın), baş, kulak kabukları, dudakların kırmızı kenarları ve vücudun diğer bölgelerindeki eritem ile karakterizedir. Kırmızı dudak kenarının iltihaplanması ayrı ayrı gelişebilir. Ve istisnai durumlarda ağız zarının kendisi iltihaplanır.

Hastalığın aşamaları vardır:

• eritemli;
• hiperkeratoz-infiltratif;
• atrofik.

Diskoid lupus eritematozus uzun yıllar ilerler, yazın şiddetlenir. Dudakların etkilenen kırmızı kenarı, yemek yerken veya konuşurken yoğunlaşabilen bir yanma hissine neden olur.

nedenler

Lupus eritematozusun nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır. Polietiyolojik bir patoloji olarak kabul edilir. SLE oluşumunu dolaylı olarak etkileyebilecek bir dizi faktör olduğu varsayılmaktadır.

• güneş ışığından ultraviyole radyasyona maruz kalma;
• kadın seks hormonları (oral kontraseptif almak dahil);
• sigara içmek;
• biraz almak ilaçlar, genellikle ACE inhibitörleri, kalsiyum kanal blokerleri, terbinafin içerir;
• parvovirüs, hepatit C, sitomegalovirüs varlığı;
• kimyasallar (ör. trikloretilen, bazı böcek ilaçları, eozin)

hastalığın belirtileri

Lupus eritematozus varlığında, hastanın hastalık belirtileri ile ilişkili şikayetleri olabilir:

• karakteristik deri döküntüleri;
• kronik yorgunluk;
• ateş nöbetleri;
• eklemlerde şişme ve ağrı;
• derin bir nefes alırken ağrı;
• ultraviyole karşı artan hassasiyet;
• bacakların şişmesi, gözler;
• genişlemiş lenf düğümleri;
• soğukta veya stresli durumlarda parmaklarda siyanoz veya beyazlaşma;
• artan saç dökülmesi.

Bazı insanlar hastalık anında baş ağrısı, baş dönmesi ve depresyon yaşarlar. Hastalığın tespit edilmesinden sonraki birkaç yıl içinde yeni belirtilerin ortaya çıktığı görülür. Tezahürler bireyseldir. Bazılarında bir vücut sistemi (deri, eklemler vb.) etkilenirken, bazılarında birden fazla organ iltihabı görülür.

Aşağıdaki patolojiler ortaya çıkabilir:

• psikoza, felce, hafıza bozukluğuna, kasılmalara, göz hastalıklarına neden olan beyin ve merkezi sinir sistemi bozuklukları;
• inflamatuar süreçler böbreklerde (nefrit);
• kan hastalıkları (anemi, tromboz, lökopeni);
• kalp hastalığı (miyokardit, perikardit);
• akciğer iltihaplanması.

hastalığın teşhisi

Lupus eritematozus varlığının varsayımı, derideki kırmızı iltihap odakları temelinde yapılabilir. Dış işaretler eritematozlar zamanla değişebilir, bu nedenle onları takmak zordur doğru teşhis. Bir dizi ek sınav kullanmak gereklidir:

• genel kan ve idrar testleri;
• karaciğer enzimlerinin seviyesinin belirlenmesi;
• antinükleer cisimler için analiz (ANA);
• Göğüs röntgeni;
• ekokardiyografi;
• biyopsi.

Tutulmalı ayırıcı tanı fotodermatoz, seboreik dermatit, rosacea, sedef hastalığı ile lupus eritematozus.

hastalığın tedavisi

Eritematoz tedavisi uzun ve karmaşıktır. Hastalığın tezahür derecesine bağlıdır ve bir uzmanla ayrıntılı konsültasyon gerektirir. Belirli ilaçları kullanmanın tüm risklerini ve faydalarını değerlendirmeye yardımcı olacak ve tedavi sürecini sürekli kontrol altında tutmalıdır. Semptomların azalmasıyla birlikte, ilaçların dozu alevlenme ile azalabilir - artış.

Herhangi bir lupus eritematozus formu, radyasyon tedavisinin, çok yüksek ve düşük sıcaklık koşullarının, cilt tahrişlerinin (hem kimyasal hem de fiziksel) dışlanmasını gerektirir.

Tıbbi tedavi

Eritematoz tedavisi için doktor, farklı etki spektrumuna sahip bir ilaç kompleksi reçete eder.

Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler):

• naproksen;
• ibuprofen;
• diklofenak (reçeteyle).

Bu ilaçların yan etkileri mide ağrısı, böbrek sorunları ve kalp komplikasyonlarını içerebilir.

Sıtma önleyici ilaçlar (hidroksiklorokin) hastalığın semptomlarını kontrol eder. Resepsiyona midede rahatsızlık, bazen retina hasarı eşlik edebilir.

Kortikosteroidler:

• prednizolon;
• deksametazon;
• metilprednizolon.

Yan etkiler (osteoporoz, hipertansiyon, kilo alımı ve diğerleri), uzun bir seyir süresi ile karakterize edilir. Kortikosteroid dozundaki artışla yan etki riski artar.

İmmünsüpresanlar genellikle çeşitli otoimmün hastalıklar için kullanılır:

• metotreksat;
• siklofosfamid (sitoksan);
• azatioprin (imuran);
• belimumab;
• mikofenolat ve diğerleri.

Halk yöntemleri

Lupus eritematozus için halk ilaçları, geleneksel ilaçlarla birlikte etkili bir şekilde kullanılabilir. (mutlaka doktor kontrolünde). Hormonal ilaçların etkisini hafifletmeye yardımcı olurlar. Bağışıklık sistemini uyaran araçları kullanamazsınız.

• Kurutulmuş ökse otu yapraklarından bir infüzyon yapın. Huş ağacından toplamak en iyisidir. 2 çay kaşığı iş parçasını bir bardak kaynar su ile dökün. 1 dakika ateşte tutun, 30 dakika ısrar edin. 1/3 bardak için günde üç kez yemeklerden sonra içilir.
• 0,5 litre alkol ile 50 gr baldıran dökün. Karanlık bir yerde 14 gün ısrar edin. Tentür süzün. Günde 1 damla ile başlayarak aç karnına içilir. Her gün dozu 40 güne kadar 1 damla artırın. Ardından, 1 damlaya ulaşarak azalan sırayla alın. Yemek yedikten sonra 1 saat yemek yiyemezsiniz.
• 200 ml zeytinyağını kısık ateşte koyun, 1 yemek kaşığı sicim ve menekşe ekleyin. Sürekli karıştırarak 5 dakika pişirin. Demlemek için bir gün bekletin. Yağı süzün ve günde 3 kez iltihap odakları ile tedavi edin.
• 1 yemek kaşığı meyan kökü öğütün, 0,5 litre su ekleyin. 15 dakika kısık ateşte pişirin. Soğutulmuş süzülmüş et suyu gün boyunca 1-2 yudum içilir.

Çocuklarda hastalık

Çocuklarda bu patoloji doğrudan bağışıklık sisteminin işleyişi ile ilişkilidir. Eritematozlu tüm hastaların %20'si çocuklardır. Çocuklarda lupus eritematozus tedavisi yetişkinlere göre daha zordur. Sık ölüm vakaları var. Tam teşekküllü lupus, 9-10 yaşlarında kendini göstermeye başlar. Hemen tespit etmek nadiren mümkündür. Hastalığın klinik belirtileri yoktur. İlk olarak, bazı organlar etkilenir, zaman geçiyor inflamasyonun yok olması. Ardından, başka bir organda hasar belirtileri olan başka belirtiler ortaya çıkar.

Tanı koymak için klinik muayeneye ek olarak başka muayene yöntemleri de kullanılmaktadır. Çok büyük önemİmmünolojik tetkikler yaptırmak, eritematozise özgü belirtilerin tanımlanmasını mümkün kılar. Ayrıca klinik olarak idrar ve kan tahlilleri yapılmaktadır. Kalbin ultrasonu belirtilebilir, karın boşluğu, elektrokardiyogram. Lupusu saptamak için laboratuvara özgü testler yoktur, ancak bunların sonuçlarına ve klinik muayeneden elde edilen verilere dayanarak tanı basitleştirilebilir.

Çocuklar harcamak karmaşık terapi bir hastane ortamında. Özel tedaviye ihtiyaçları var. Hasta çocuklara aşı yapılmamalıdır. Bir diyet takip etmek, karbonhidrat alımını sınırlamak, meyve suyu ürünlerini hariç tutmak gerekir. Temel, proteinler ve potasyum tuzları olmalıdır. C, B vitaminleri almalısın.

Reçete edilen ilaçlar arasında:

• kortikosteroidler;
• sitostatikler;
• bağışıklık bastırıcılar;
• steroid-kinolin ilaçları.

hastalık nasıl bulaşır

Hastalığın doğrudan nedenleri kesin olarak belirlenemediğinden bulaşıcı olup olmadığı konusunda fikir birliği yoktur. Lupusun kişiden kişiye geçebileceğine inanılmaktadır. Ancak bulaşma yolu net değil ve hiçbir onay bulunamadı.

Çoğu zaman insanlar eritematozlu hastalarla temas kurmak istemezler, etkilenen bölgelere dokunmaktan korkarlar. Hastalığın bulaşma mekanizmaları bilinmediğinden, bu tür ihtiyati tedbirler haklı görülebilir.

Birçoğu, hastalığın doğası gereği alerjilere benzer olduğu için, yalnızca genler aracılığıyla taşındığı konusunda hemfikirdir.

Hastalığı önlemek için, özellikle risk altındaki kişiler için çocukluktan itibaren genel koruyucu önlemlerin dahil edilmesi gerekir:

• ultraviyole ışınlarına maruz kalmayın, güneş kremi kullanın;
• güçlü aşırı gerilimlerden kaçının;
• sağlıklı bir diyet uygulayın;
• sigarayı hariç tutun.

Sistemik lupus eritematozus ile, çoğu durumda prognoz, uzun yıllar sürebileceği ve tam iyileşme olmadığı için elverişsizdir. Ancak zamanında tedavi ile remisyon dönemleri önemli ölçüde uzar. Bu patolojiye sahip hastaların iş ve yaşam için sürekli elverişli koşullar sağlamaları gerekir. Sistematik tıbbi gözetim gereklidir.

Elena Malysheva ve sistemik lupus eritematozus hakkında "Sağlıklı Canlı" TV programı:

Lupus eritematozus diffüz bağ dokusu hastalıklarından biridir. Ortak bir isim altında, birkaç klinik formlar. Bu yazıdan lupus eritematozus semptomları, gelişim nedenleri ve tedavinin temel ilkeleri hakkında bilgi edinebilirsiniz.

Çoğunlukla kadınlar hastadır. Kural olarak, 20 ila 40 yaşlarında tezahür eder. Deniz nemli iklimi ve soğuk rüzgarları olan ülkelerde daha sık görülürken, tropik bölgelerde insidans düşüktür. Sarışınlar, esmerlere ve koyu tenli insanlara göre hastalığa daha duyarlıdır. Yaygın semptomlar arasında duyarlılık bulunur. ultraviyole ışınlama, ciltte (eritem) ve mukoza zarlarında (enantem) vasküler döküntüler. Karakteristik bir semptom, yüzdeki kelebek şeklinde eritematöz bir döküntüdür.

sınıflandırma

Bugün tek bir sınıflandırma yoktur ve mevcut olanların tümü çok koşulludur. İki türe bölünme yaygındır: kutanöz - nispeten iyi huylu, hasarsız iç organlar; sistemik - şiddetli, hangisinde patolojik süreç sadece deri ve eklemlere değil, aynı zamanda kalbe, sinir sistemine, böbreklere, akciğerlere vb. Deri lupus eritematozus yüzeysel (Biett'in merkezkaç eritemi) ve derin olabilir. Ek olarak, bir ilaç lupus sendromu vardır.

Sistemik lupus eritematozus, aktivite fazına göre - aktif ve inaktif, aktivite derecesi - yüksek, orta, minimum olarak akut, subakut ve kroniktir. Kutanöz formlar sistemik formlara dönüşebilir. Bazı uzmanlar, bunun iki aşamada meydana gelen bir hastalık olduğuna inanma eğilimindedir:

• sistem öncesi - diskoid ve diğer cilt formları;
• genelleme - sistemik lupus eritematozus.

Neden oluşur?

Nedenleri hala bilinmiyor. Hastalık otoimmün olup oluşumu sonucu gelişir. Büyük bir sayı sağlıklı dokularda biriken ve ona zarar veren bağışıklık kompleksleri.

Bazı enfeksiyonları provoke edici faktörler olarak dahil etmek adettendir, ilaçlar, kalıtsal yatkınlıkla birleşen kimyasallar. Belirli ilaçları almanın bir sonucu olarak gelişen ve geri dönüşümlü olan ilaç lupus sendromunu tahsis edin.

Diskoid lupus eritematozus

Hastalığın bu formunun belirtileri yavaş yavaş ortaya çıkar. İlk olarak, yüzde karakteristik (kelebek şeklinde) bir kızarıklık vardır. Döküntüler burunda, yanaklarda, alında, dudakların kırmızı kenarlarında, kafa derisinde, kulaklarda, daha az sıklıkla bacakların ve kolların arka yüzeylerinde, vücudun üst kısmında lokalizedir. Dudakların kırmızı kenarları tek başına etkilenebilir; döküntü unsurları nadiren ağız mukozasında görülür. Cilt belirtilerine sıklıkla eklem ağrısı eşlik eder. Belirtileri şu sırayla ortaya çıkan diskoid lupus: eritematöz döküntü, hiperkeratoz, atrofik fenomenler, üç gelişim aşamasından geçer.

İlki eritematöz olarak adlandırılır. Bu süre zarfında, merkezinde damar ağı olan bir çift açıkça tanımlanmış pembe nokta oluşur, hafif şişlik mümkündür. Yavaş yavaş, elemanların boyutu artar, birleşir ve kelebek şeklinde cepler oluşturur: "sırt" burun üzerinde, "kanatlar" yanaklarda bulunur. Karıncalanma ve yanma hissi olabilir.

İkinci aşama hiperkeratotiktir. Etkilenen bölgelerin sızması ile karakterizedir, odakların bulunduğu yerde küçük beyazımsı pullarla kaplı yoğun plaklar görülür. Pulları çıkarırsanız, altlarında limon kabuğuna benzeyen bir alan bulacaksınız. Gelecekte, çevresinde kırmızı bir çerçevenin oluştuğu elementlerin keratinleşmesi meydana gelir.

Üçüncü aşama atrofiktir. Skatrisyel atrofi sonucunda plak, ortasında beyaz bir alan bulunan bir tabak şeklini alır. Süreç ilerlemeye devam ediyor, odakların boyutu artıyor, yeni unsurlar ortaya çıkıyor. Her odakta üç bölge bulunabilir: merkezde - sikatrisyel atrofi alanı, sonra - hiperkeratoz, kenarlar boyunca - kızarıklık. Ayrıca pigmentasyon ve telenjiektaziler (küçük genişlemiş damarlar veya örümcek damarlar) gözlenir.

Kulak kepçeleri, oral mukoza ve kafa derisi daha az etkilenir. Aynı zamanda burun ve kulaklarda komedonlar belirir, foliküllerin ağızları genişler. Odaklar çözüldükten sonra, sikatrisyel atrofi ile ilişkili olan kafada kellik alanları kalır. Dudakların kırmızı sınırında, mukoza zarında çatlaklar, şişlik, kalınlaşma görülür - epitelin keratinizasyonu, erozyon. Mukoza zarı hasar gördüğünde, konuşarak, yemek yiyerek şiddetlenen ağrı ve yanma görülür.

Dudakların kırmızı kenarındaki lupus eritematozus ile birkaç klinik form ayırt edilir, bunlar arasında:

• Tipik. Oval bir şeklin sızma odakları veya işlemin tüm kırmızı kenarlığa yayılması ile karakterizedir. Etkilenen bölgeler mor bir renk alır, sızıntı belirginleşir, damarlar genişler. Yüzey beyazımsı pullarla kaplıdır. Ayrılırlarsa ağrı ve kanama meydana gelir. Odağın merkezinde bir atrofi alanı var, kenarlar boyunca beyaz şeritler şeklinde epitel alanları var.
• Belirgin atrofi yok. Kırmızı sınırda hiperemi ve keratotik pullar görülür. Tipik formun aksine, pullar kolayca pul pul dökülür, hiperkeratoz hafiftir, telanjiektaziler ve gözlenirse infiltrasyon önemsizdir.
• aşındırıcı. Bu durumda oldukça güçlü bir iltihap vardır, etkilenen bölgeler parlak kırmızıdır, şişlik, çatlaklar, erozyon ve kanlı kabuklanmalar görülür. Elementlerin kenarları boyunca pullar ve körelmiş alanlar vardır. Lupusun bu semptomlarına yanma, kaşıntı ve yemek yediğinizde kötüleşen ağrı eşlik eder. Çözümden sonra yara izleri kalır.
• Derin. Bu form nadirdir. Etkilenen bölge, yukarıdan hiperkeratoz ve eritem ile yüzeyin üzerinde yükselen nodüler bir oluşum görünümündedir.

Sekonder glandüler keilit sıklıkla dudaklarda lupus eritematozus ile birleşir.

Çok daha az sıklıkla, patolojik süreç mukoza zarında gelişir. Kural olarak mukoza yanaklarında, dudaklarda, bazen damakta ve dilde lokalizedir. Aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli formlar vardır:

• Tipik. Hiperemi, hiperkeratoz, infiltrasyon odakları ile kendini gösterir. Merkezde bir atrofi alanı var, kenarlar boyunca bir çardağa benzeyen beyaz çizgili alanlar var.
• Eksüdatif-hiperemik, şiddetli iltihaplanma ile karakterize edilirken, hiperkeratoz ve atrofi çok belirgin değildir.
• Yaralanmalarda, eksüdatif-hiperemik form, çevresinde farklı beyaz çizgilerin lokalize olduğu ağrılı elementlerle eroziv-ülseratif bir forma dönüşebilir. İyileşmeden sonra yara izleri ve teller çoğunlukla kalır. Bu çeşidin malignite eğilimi vardır.

Diskoid lupus eritematozus tedavisi

Tedavinin temel prensibi, hormonal ajanlar ve immünosupresanlar. Lupus eritematozus semptomlarına bağlı olarak bu veya diğer ilaçlar reçete edilir. Tedavi genellikle birkaç ay sürer. Döküntü unsurları küçükse kortikosteroid merhem ile uygulanmalıdır. Bol döküntü ile oral kortikosteroid ilaçlar ve immünosupresanlar gereklidir. Güneş ışınları hastalığı şiddetlendirdiği için güneşe maruz kalmaktan kaçınılmalı ve gerekirse ultraviyole radyasyondan koruyan bir krem ​​kullanılmalıdır. Tedaviye zamanında başlamak önemlidir. Yara izlerini önlemenin veya ciddiyetini azaltmanın tek yolu budur.

Sistemik lupus eritematozus: semptomlar, tedavi

Bu ciddi hastalıköngörülemeyen akış ile karakterizedir. Daha yakın zamanlarda, yirmi yıl önce, ölümcül olarak kabul edildi. Kadınlar erkeklerden çok daha sık hastalanır (10 kez). Enflamatuar süreç, bağ dokusunun olduğu herhangi bir doku ve organda başlayabilir. Hem hafif hem de şiddetli bir şekilde ilerleyerek sakatlığa veya ölüme yol açar. Şiddet, vücutta oluşan antikorların çeşitliliğine ve miktarına ve ayrıca patolojik sürece dahil olan organlara bağlıdır.

SLE'nin belirtileri

Sistemik lupus, çeşitli semptomları olan bir hastalıktır. Akut, subakut veya kronik formlarda ortaya çıkar. Ateş, genel halsizlik, kilo kaybı, eklem ve kaslarda ağrı ile aniden başlayabilir. Çoğunda cilt bulguları vardır. Diskoid lupusta olduğu gibi, yüzde iyi tanımlanmış bir kelebek şeklinde karakteristik bir eritem gelişir. Döküntü boyuna, göğsün üst kısmına, kafa derisine, uzuvlara yayılabilir. Parmak uçlarında nodüller ve lekeler, hafif bir biçimde - tabanlarda ve avuç içlerinde eritem ve atrofi görünebilir. Yatak yaraları, saç dökülmesi, tırnakların deformasyonu şeklinde distrofik fenomenler vardır. Belki de erozyonların, veziküllerin, peteşilerin görünümü. Şiddetli vakalarda kabarcıklar açılır, aşındırıcı-ülseratif yüzeyli alanlar oluşur. Döküntü bacaklarda ve diz eklemlerinin çevresinde görünebilir.

Sistemik lupus eritematozus birçok iç organ ve sistemin lezyonları ile ortaya çıkar. Deri sendromuna ek olarak kas ve eklem ağrıları, böbrek, kalp, dalak, karaciğer hastalıklarının yanı sıra plörezi, pnömoni, anemi, trombositopeni, lökopeni gelişebilir. Hastaların %10'unda dalak büyümüştür. Gençler ve çocuklar genişlemiş lenf düğümlerine sahip olabilir. Deri semptomları olmaksızın iç organlarda hasar vakaları bilinmektedir. Şiddetli formlar ölümcül olabilir. Başlıca ölüm nedenleri kronik böbrek yetmezliği, sepsistir.

Sistemik lupus eritematozus hafif bir şekilde ortaya çıkarsa, aşağıdaki semptomlar karakteristiktir: döküntü, artrit, ateş, baş ağrısı, akciğerlerde ve kalpte küçük hasar. Hastalığın seyri kronik ise, alevlenmelerin yerini yıllarca sürebilen remisyon dönemleri alır. Şiddetli vakalarda kalbe, akciğerlere, böbreklere ve ayrıca vaskülite ciddi hasar, kanın bileşiminde önemli değişiklikler, merkezi sinir sisteminin ciddi bozuklukları vardır.

SLE'de meydana gelen değişiklikler çok çeşitlidir, genelleme süreci belirgindir. Bu değişiklikler özellikle deri altı yağ, kaslar arası ve periartiküler dokularda belirgindir. damar duvarları, böbrekler, kalp, bağışıklık sisteminin organları.

Tüm değişiklikler beş gruba ayrılabilir:

• bağ dokusunda distrofik ve nekrotik;
• tüm organlarda değişen yoğunlukta iltihaplanma;
• sklerotik;
• bağışıklık sisteminde (dalakta, kemik iliğinde, lenf düğümlerinde lenfosit birikimi);
• tüm doku ve organların hücrelerinde nükleer patolojiler.

SLE'nin tezahürleri

Hastalığın seyrinde, her bir sendrom için tipik olan belirtilerle birlikte polisendromik bir tablo gelişir.

Cilt işaretleri

Lupusun cilt semptomları çeşitlidir ve genellikle teşhiste çok önemlidir. Hastaların yaklaşık %15'inde yoktur. Hastaların dörtte birinde derideki değişiklikler hastalığın ilk belirtisidir. Bunların yaklaşık% 60'ı gelişir. Farklı aşamalar hastalık.

Lupus eritematozus, semptomları spesifik olan ve olmayan bir hastalıktır. Toplamda, eritemden büllöz döküntülere kadar yaklaşık 30 tür cilt belirtisi ayırt edilir.

Cilt formu üç ana ile ayırt edilir klinik işaretler: eritem, foliküler keratoz, atrofi. SLE'li tüm hastaların dörtte birinde diskoid odaklar gözlenir ve bunlar kronik formun karakteristiğidir.

Lupus eritematozus, semptomları kendine has özelliklere sahip bir hastalıktır. Tipik bir eritem şekli kelebek figürüdür. Döküntülerin lokalizasyonu - vücudun açık kısımları: yüz, kafa derisi, boyun, üst göğüs ve sırt, uzuvlar.

Biette'nin santrifüj eritemi (CV'nin yüzey şekli), üçlü belirtilerden yalnızca birine sahiptir - hiperemi ve pul tabakası, atrofi ve yara izi yoktur. Lezyonlar, kural olarak yüzde lokalizedir ve çoğu zaman kelebek şeklindedir. Bu durumda döküntüler, psoriatik plaklara benzer veya iz bırakmadan halka şeklinde bir döküntü görünümündedir.

Nadir bir formda - derin Kaposi-Irgang lupus eritematozus - hem tipik odaklar hem de hareketli yoğun düğümler gözlenir, keskin bir şekilde sınırlıdır ve normal deri ile kaplanmıştır.

Cilt formu uzun süre aralıksız ilerler, ilkbahar ve yaz aylarında ultraviyole ışınlarına karşı hassasiyet nedeniyle ağırlaşır. Derideki değişikliklere genellikle herhangi bir duyum eşlik etmez. Yemek yerken sadece oral mukozada bulunan odaklar ağrılıdır.

Sistemik lupus eritematozustaki eritem, boyut ve şekil olarak değişen lokalize veya birleşik olabilir. Kural olarak ödemlidirler, keskin bir kenarları vardır. sağlıklı cilt. SLE'nin cilt belirtileri arasında, lupus-cheilit (dudağın kırmızı kenarında erozyon, kabuk ve atrofi ile grimsi pullarla hiperemi), parmak uçlarında, ayak tabanlarında, avuç içlerinde ve ayrıca ağızda erozyon olarak adlandırılmalıdır. boşluk. Karakteristik belirtiler lupus - trofik bozukluklar: cildin sürekli kuruluğu, yaygın alopesi, kırılganlık, tırnakların incelmesi ve deformasyonu. sistemik vaskülit alt bacakta ülserler, tırnak yatağında atrofik skarlaşma, parmak uçlarında kangren şeklinde kendini gösterir Hastaların %30'unda el ve ayaklarda soğukluk, tüylerin diken diken olması gibi belirtilerle karakterize Raynaud sendromu gelişir. Hastaların% 30'unda nazofarenks, ağız boşluğu, vajinanın mukoza zarlarının lezyonları görülür.

Lupus eritematozus hastalığı cilt semptomlarına sahiptir ve daha nadir görülür. Bunlar büllöz, hemorajik, ürtiker, nodüler, papulonekrotik ve diğer döküntü türlerini içerir.

Eklem sendromu

SLE'li hastaların neredeyse tamamında (vakaların %90'ından fazlasında) eklem lezyonları gözlenir. Bir kişinin doktora görünmesini sağlayan bu lupus semptomlarıdır. Bir veya birkaç eklemi incitebilir, ağrı genellikle gezicidir, birkaç dakika veya birkaç gün sürer. El bileği, diz ve diğer eklemlerde enflamatuar olaylar gelişir. Sabah sertliği telaffuz edilir, süreç çoğunlukla simetriktir. Sadece eklemler değil, aynı zamanda bağ aparatı da etkilenir. -de kronik form Eklemlerin ve periartiküler dokuların birincil lezyonu olan SLE, sınırlı hareketlilik geri döndürülemez olabilir. Nadir durumlarda, kemik erozyonu ve eklem deformasyonları mümkündür.

Hastaların yaklaşık %40'ında miyalji vardır. Kas zayıflığı ile karakterize fokal miyozit nadiren gelişir.

SLE'de aseptik kemik nekrozu vakaları bilinmektedir ve vakaların %25'i femur başı lezyonudur. Aseptik nekroz hem hastalığın kendisine hem de yüksek doz kortikosteroidlere bağlı olabilir.

Pulmoner belirtiler

SLE hastalarının %50-70'inde lupusta önemli bir tanısal bulgu olarak kabul edilen plörezi (efüzyon veya kuru) tanısı konur. Az miktarda efüzyonla hastalık fark edilmeden ilerler, ancak bazı durumlarda ponksiyon gerektiren büyük efüzyonlar da meydana gelir. SLE'deki pulmoner patolojiler genellikle klasik vaskülit ile ilişkilidir ve onun tezahürüdür. Genellikle, bir alevlenme ve diğer organların patolojik sürecine dahil olma sırasında, nefes darlığı, kuru öksürük, göğüs ağrısı ve bazen hemoptizi ile karakterize lupus pnömonisi gelişir.

-de antifosfolipid sendromu PE (pulmoner emboli) gelişebilir. Nadir durumlarda - pulmoner hipertansiyon, pulmoner kanama, pulmoner dejenerasyonla dolu diyafram fibrozu (akciğerlerin toplam hacminde azalma).

Kardiyovasküler belirtiler

Çoğu zaman, lupus eritematozus ile perikardit gelişir -% 50'ye kadar. Kural olarak, önemli efüzyonlu vakalar hariç tutulmasa da, kuru vardır. Uzun bir SLE seyri ve tekrarlayan perikardit ile kuru, büyük adezyonlar bile oluşur. Ek olarak, miyokardit ve endokardit sıklıkla teşhis edilir. Miyokardit, aritmiler veya kalp kasının işlev bozukluğu ile kendini gösterir. Endokardit kötüleşiyor bulaşıcı hastalıklar ve troboembolizm.

SLE'deki damarlardan genellikle orta ve küçük arterler etkilenir. Eritematöz döküntü, dijital kapillarit, livedo reticularis (mermer deri), parmak uçlarında nekroz gibi olası bozukluklar. İtibaren venöz lezyonlar vaskülit ile ilişkili tromboflebit nadir değildir. Genellikle patolojik süreçte yer alır Koroner arterler: koronarit ve koroner ateroskleroz gelişir.

Uzun süreli SLE'de ölüm nedenlerinden biri miyokard enfarktüsüdür. Koroner arter hastalığı ile hipertansiyon arasında bir ilişki vardır, bu nedenle yüksek tansiyon tespit edilirse acil tedavi gereklidir.

Gastrointestinal belirtiler

SLE'de sindirim sistemi lezyonları hastaların yaklaşık yarısında görülür. Bu durumda, sistemik lupusun şu semptomları vardır: iştahsızlık, mide bulantısı, mide ekşimesi, kusma, karın ağrısı. Muayene, yemek borusunun dismotilitesini, dilatasyonunu, mide mukozasının ülserasyonunu, yemek borusunu, duodenum, perforasyon, arterit, kollajen liflerinin dejenerasyonu ile mide ve bağırsak duvarlarının iskemisi.

Akut pankreatit nadiren teşhis edilir, ancak prognozu önemli ölçüde kötüleştirir. Karaciğer patolojilerinden hem hafif artışı hem de en şiddetli hepatit bulunur.

böbrek sendromu

SLE'li hastaların %40'ında glomerüllerde immün komplekslerin birikmesine bağlı olarak lupus nefriti gelişir. Bu patolojinin altı aşaması vardır:

• minimal değişikliklerle hastalık;
• iyi huylu mezangiyal glomerülonefrit;
• fokal proliferatif glomerülonefrit;
• yaygın proliferatif glomerülonefrit (10 yıl sonra, hastaların %50'sinde kronik böbrek yetmezliği);
• yavaş ilerleyen membranöz nefropati;
• Glomerüloskleroz, böbrek parankiminde geri dönüşümsüz değişikliklerle lupus nefritinin son aşamasıdır.

Sistemik lupus eritematozusun böbrek semptomları varsa, büyük olasılıkla kötü bir prognoz hakkında konuşmamız gerekir.

Sinir Sistemi Hasarı

SLE hastalarının %10'unda ateş, epileptik nöbetler, psikoz, koma, sersemlik, meninjizm.

Mental bozukluklarla ilişkili sistemik lupus semptomları vardır. Çoğu hastada hafıza, dikkat, çalışma için zihinsel kapasitede azalma vardır.

Muhtemelen yenilgi yüz sinirleri, periferik nöropati ve transvers miyelit gelişimi. Genellikle merkezi sinir sistemine verilen hasarla ilişkili migren benzeri baş ağrıları.

hematolojik sendrom

SLE ile hemolitik anemi, otoimmün trombositopeni ve lenfopeni gelişebilir.

Antifosfolipid Sendromu

Bu semptom kompleksi ilk olarak SLE'de tanımlanmıştır. Trombositopeni, iskemik nekroz, Libman-Sachs endokarditi, felçler, pulmoner emboli, livedo-vaskülit, tromboz (arteriyel veya venöz), kangren ile kendini gösterir.

ilaca bağlı lupus sendromu

Hidralazin, Isoniazid, Procainamide dahil olmak üzere yaklaşık 50 ilaç buna neden olabilir.

Kas ağrısı, ateş, artralji, artrit, anemi, serozit ile kendini gösterir. Böbrekler nadiren etkilenir. Semptomların şiddeti doğrudan dozajlara bağlıdır. Erkekler ve kadınlar eşit sıklıkta hastalanırlar. Tek tedavisi ilaç kesilmesidir. Aspirin ve diğer non-steroidal antiinflamatuar ilaçlar bazen reçete edilir. Aşırı durumlarda kortikosteroidler endike olabilir.

SLE tedavisi

Hastalık öngörülemez olduğu için prognoz hakkında konuşmak zordur. Tedavi zamanında başlarsa, iltihabı hızla bastırmak mümkündü, o zaman uzun vadeli prognoz olumlu olabilir.

İlaçlar, sistemik lupus semptomları dikkate alınarak seçilir. Tedavi, hastalığın şiddetine bağlıdır.

İÇİNDE hafif vaka formlar, deri ve eklem belirtilerini azaltan ilaçları gösterir, örneğin, Hidroksiklorokin, Kinakrin ve diğerleri. Eklem ağrısını hafifletmek için anti-inflamatuar ilaçlar reçete edilebilir. steroid olmayan ilaçlar, ancak tüm hekimler lupus eritematozus için NSAID'lerin kullanımını onaylamamaktadır. Artan kan pıhtılaşması ile aspirin küçük dozlarda reçete edilir.

Şiddetli vakalarda, mümkün olan en kısa sürede prednizolon (Metipred) ile ilaç almaya başlamak gerekir. Dozaj ve tedavi süresi hangi organların etkilendiğine bağlıdır. Otoimmün reaksiyonu bastırmak için, örneğin Siklofosfamid gibi immünosupresanlar reçete edilir. Vaskülit ve böbreklerde ve sinir sisteminde ciddi hasar ile endikedir. karmaşık tedavi kortikosteroidler ve immünosupresanlar almak dahil.

Enflamatuar süreci baskılamak mümkün olduktan sonra, romatolog uzun süreli kullanım için prednizolon dozunu belirler. Test sonuçları düzeldiyse, belirtiler azaldı, doktor ilacın dozunu kademeli olarak azaltırken, hasta alevlenme yaşayabilir. Günümüzde sistemik lupus eritematozuslu hastaların çoğunda ilacın dozunu azaltmak mümkündür.

Hastalık ilaç almanın bir sonucu olarak geliştiyse, ilaç kesildikten sonra, bazen birkaç ay sonra iyileşme gerçekleşir. Özel bir tedavi gerekli değildir.

Kadınlarda, erkeklerde ve çocuklarda hastalığın özellikleri

Daha önce de belirtildiği gibi, kadınlar hastalığa karşı daha hassastır. Kadınlarda veya erkeklerde - lupus eritematozus semptomlarının kimde daha belirgin olduğu konusunda fikir birliği yoktur. Erkeklerde hastalığın daha şiddetli olduğu, remisyon sayısının daha az olduğu, sürecin genelleşmesinin daha hızlı olduğu varsayımı vardır. Bazı araştırmacılar trombositopeninin, böbrek sendromu ve SLE'de CNS lezyonları erkeklerde daha sık görülür ve lupus eritematozusun eklem semptomları kadınlarda daha yaygındır. Diğerleri bu görüşü paylaşmadı ve bazıları belirli sendromların gelişimi ile ilgili herhangi bir cinsiyet farkı bulmadı.

Çocuklarda lupus eritematozus semptomları, hastalığın başlangıcında polimorfizm ile karakterizedir ve sadece %20'si monoorganik formlara sahiptir. Hastalık, değişen alevlenme ve remisyon dönemleriyle dalgalar halinde gelişir. Akut başlangıç, hızlı ilerleme, erken jeneralizasyon ve çocuklarda lupus eritematozus için erişkinlerden daha kötü prognoz ile ayırt edilir. Erken belirtiler ateş, halsizlik, halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı, hızlı saç dökülmesini içerir. Sistemik formda, tezahürler yetişkinlerde olduğu gibi aynı çeşitlilikte farklılık gösterir.

Sistemik lupus eritematozus (SLE) çok şiddetli ilerleyici bir hastalıktır. patolojik durum, birçok sendromda kendini gösteren ve esas olarak genç kadınları etkileyen.

İlk belirtiler 15 - 25 yaşlarında ortaya çıkar - vücudun genetik olarak kusurlu bağışıklık sistemi kendi hücrelerinin bazılarını tanımaz ve onlara karşı antikorları aktive ederek hasara ve kronik iltihap organlar.

Sistemik lupus eritematozus - ömür boyu prognoz

Geçmişte çoğu hasta, hastalığın ilk semptomlarından 2 ila 5 yıl sonra öldü. Modern tıbbın imkanları ile yaşlılığa kadar hayatta kalma prognozu oldukça yüksektir.

Yaşam süresi ve kalitesi, kronik organ hasarının ciddiyeti ile ilişkilidir, çünkü hastalığın bu formunda ilaç tedavisi her türlü semptom üzerinde iyi bir etkiye sahiptir. Doğru şema sistemik lupus eritematozus tedavisi, bir kişinin yaşamı için prognozu iyileştirir. Doktorlar, modern ilaçların doğru teşhis konulduktan sonra 20 yıldan fazla yaşamayı mümkün kıldığını söylüyor.

Sistemik lupus eritematozus semptom ve bulguları hastalığın şekline ve seyrinin hızına bağlı olarak ortaya çıkar. SLE'li çoğu insan tam bir yaşam sürer ve çalışmaya devam eder.

Şiddetli akut formda, kişi yoğun eklem ağrısı, şiddetli halsizlik, nöropsikiyatrik bozukluklar nedeniyle sıklıkla çalışamaz.

Serebral damarların aterosklerozu, hastalığın belirtileri ve tedavisi:

Sistemik lupus eritematozus belirtileri, fotoğraf

sistemik lupus eritematozusun karakteristik belirtilerinin fotoğrafı

SLE'de herhangi bir organın hasar görmesi beklenebileceğinden, semptomlar oldukça bulanıktır ve belirtiler birçok hastalığın karakteristiğidir:

• bilinmeyen ateş;
• kas ağrısı (kas ağrısı), fiziksel ve zihinsel stres sırasında yorgunluk;
• kas ağrısı, baş ağrısı atakları, genel halsizlik;
• sık ishal;
• sinirlilik, sinirlilik, uyku bozukluğu;
• depresyon.

Fibromiyalji - nedir bu? Semptomlar ve tedavi, hastalığın belirtileri:

Spesifik özellikler

Hariç ortak özellikler, lupus eritematozus, etkilenen organ veya sisteme göre gruplandırılmış birçok spesifik semptoma sahiptir.

Cilt belirtileri:

• Hastalığın adını veren klasik semptomu karakteristik eritemdir - kılcal damarlar genişlediğinde ortaya çıkan "kelebek" şeklinde cildin kızarması ve burun köprüsünde bir döküntü görünümü ve elmacık kemikleri üzerinde. Her ikinci veya üçüncü hastada not edilir. Eritem ayrıca vücutta, uzuvlarda, çeşitli şekillerde ayrı veya birleşik ödematöz kırmızı lekeler şeklinde görülür.
• Küçük hemorajik döküntü (patlamaya bağlı küçük gemiler) avuç içi ve parmak uçlarının derisinde.
• Genital organların mukoza zarında burun, boğaz, dudaklar, yaralar, stomatik aftlar görülür.
• Trofik ülserler, hastalığın şiddetli seyri ile ortaya çıkar.
• Tırnaklar kırılgan hale gelir, saçlar kurur, yamalı saç dökülmesi görülür.

Ortak problemler:

Eklem bölgesinde bulunan bağ dokusu, lupusta şiddetli lezyonlara maruz kalır, bu nedenle çoğu hasta şunları not eder:

• Bileklerin, ellerin, dizlerin küçük eklemlerinde ağrı;
• Poliartritik inflamasyonun tezahürü, yıkım olmadan geçer kemik dokusu(romatoid artrit ile karşılaştırıldığında), ancak hasarlı eklemlerin sık deformasyonları ile (beşte bir);
• Kuyruk sokumu ve sakrumda iltihaplanma ve ağrı (esas olarak erkeklerde).

Hematopoietik sistemden reaksiyon:

• Kanda lupus LE hücrelerinin saptanması, SLE'nin karakteristik bir belirtisidir.
• Bu hücreler, içinde diğer kan hücrelerinin çekirdeklerinin bulunduğu değiştirilmiş lökositlerdir. Bu fenomen, bağışıklık sisteminin yanıldığını, kendi hücrelerini yabancı ve tehlikeli olarak algıladığını ve beyaz kan hücrelerine onları emmesi için bir sinyal verdiğini gösterir.
• Hastalıktan ve kullanılan ilaçlardan kaynaklanan anemi, lökopeni, trombositopeni (her iki hastada bir).

Kardiyak aktivite ve damar sistemi

Birçok hasta var:

• Perikardit, endokardit ve miyokardit (bu tür enflamatuar hastalıklara neden olan bir enfeksiyon belirtisi göstermeden).
• Hastalığın daha da gelişmesiyle kalp kapakçıklarında hasar.
• ateroskleroz gelişimi.

SLE'de Nefroloji:

1. Lupus nefriti (lupus nefriti) gelişimi, glomerüllerin bozulması ve böbrek fonksiyonunda azalma (hastalığın akut formunda daha olasıdır) ile belirgin bir böbrek iltihabıdır.
2. Ağrılı belirtiler olmadan ortaya çıkan hematüri (idrarda bol miktarda kan) veya proteinüri ().

Zamanında tanı ve tedavinin başlatılmasıyla, akut böbrek patolojisi 20 hastadan sadece 1'inde görülür.

Nörolojik ve zihinsel bozukluklar

tutmadan etkili tedavi yüksek bir ihtimal var:

• Ensefalopati (beyin hücrelerinde hasar).
• Konvülsif nöbetler.
• Serebrovaskülit (beyin damarlarının iltihabı).
• Azaltılmış hassasiyet
• görsel halüsinasyonlar.
• Algı karmaşası, düşünme yeterliliğinin ihlali.

Psikonörolojik alandaki bu sapmaların düzeltilmesi zordur.

Solunum sistemi

Lupus eritematozus semptomları, akciğer sistemi bölgesinde nefes darlığı, nefes alırken göğüste ağrı (sıklıkla - plörezi gelişimi ile) şeklinde kendini gösterir.

hastalığın formları

Hastalığın üç şekli vardır.

akut form ile karakterize edilen:

• hasta belirli bir günü adlandırabildiğinde ani bir başlangıç;
• yüksek ateş, titreme;
• poliartrit;
• "lupus kelebeği" yüzünde kızarıklık ve görünüm;
• burun ve yanaklarda siyanoz (mavimsi cilt rengi).

Altı ay içinde akut serozit (perikard, plevra, peritonun seröz zarlarının iltihaplanması), pnömonit (alveol duvarlarına zarar veren akciğerlerin iltihaplanması), nörolojik ve zihinsel bozukluklar, epileptik nöbetlere benzer nöbetler gelişir.

Akut formda hastalığın seyri şiddetlidir. Aktif tedavi olmadan yaşam beklentisi bir veya iki yıldan fazla değildir.

subakut formu gibi şeylerle başlar:

• lupus eritematozusun yaygın semptomları;
• küçük eklemlerin ağrı ve şişmesi;
• tekrarlayan artrit;
• diskoid lupus şeklinde cilt lezyonları (deride ülserasyon, pullu, pullarla kaplı);
• boyun, göğüs, alın, dudaklar, kulaklarda görülen fotodermatozlar.

Subakut formun dalga benzeri akışı oldukça net bir şekilde kendini gösterir. 2-3 yıllık bir süre içinde tam bir klinik tablo oluşur.

Not edildi:

1. Kalıcı paroksismal baş ağrıları, yüksek derecede yorgunluk.
2. Libman-Sachs endokarditi şeklinde ciddi kalp hasarı ve kapakçıkların iltihaplanması - mitral, aort, triküspit.
3. Miyalji (dinlenirken bile kaslarda ağrı).
4. Atrofi - miyozit ile iskelet kaslarının ve kaslarının iltihaplanması.
5. Raynaud sendromu (soğuk, stres sırasında parmak uçlarının veya ayak derisinin mavi veya beyazlaşması), genellikle parmak uçlarının nekrozuna yol açar.
6. Lenfadenopati, lenf bezlerinin anormal büyümesidir.
7. Lupus pnömoniti (SLE'de akciğer iltihabı, atipik pnömoni veya atipik pnömoni şeklinde gelişen).
8. Akut formdaki ile aynı şiddeti elde etmeyen böbrek iltihabı;
9. Anemi, lökopeni (beyaz kan hücrelerinin sayısında ciddi bir azalma), trombositopeni veya Welhof sendromu (morarma, ciltte, mukoza zarlarında morarma, kanama ve sonrasında bile kanamayı durdurmada güçlük ile birlikte olan kan trombositlerinde keskin bir düşüş) hafif sıyrıklar).
10. Kandaki immünoglobulin konsantrasyonunda artış.

Kronik form

Uzun süre kronik bir formda ortaya çıkan lupus eritematozus hastalığı, sık poliartrit, diskoid lupus belirtileri, lezyonlar ile ifade edilir. küçük arterler, Welhof sendromu.

Hastalıktan sonraki 6-9 yıl içinde diğer organik patolojiler (nefrit, pnömonit) birleşir.

Teşhis, bir dizi semptom (eklem ve kas ağrısı, ateş), sistemik lupus eritematozus - Reynaud ve Velgof sendromları ve araştırma sonuçlarına dayanarak konur.

Güvenilir bir tanı koymak için, hastanın hastalığı sırasında kendini gösteren belirli kriterler dikkate alınır.

Bunlar şunları içerir:

• Lupus "kelebek".
• ışığa duyarlılık - aşırı duyarlılık güneş ışığına maruz kalan cilt.
• Madeni para büyüklüğünde ödemli, pullu bir döküntü şeklinde diskoid lupus, ardından sikatrisyel değişiklikler kalır.
• Mukoza zarlarında ülserler.
• Eklemlerde ağrı ve şişlik (genellikle simetrik) olan artrit.
• Kalbi, akciğerleri, peritonu çevreleyen zarların serozit veya iltihabı, nefes almada güçlük ve vücut pozisyonunu değiştirirken ağrıya neden olur.
• SLE'li hastaların hemen hepsinde böbrek iltihabı hafif veya şiddetli şekilde gelişir. İlk başta, bu sadece idrar testleri, içinde kan ve protein tespit edilmesi ve gözlerin, bacakların ve ayakların şişmesiyle ortaya çıkar.
• Depresif durumlarda ifade edilen nörolojik belirtiler, akut ataklar baş ağrısı, hafıza bozukluğu, dikkat konsantrasyonu, psikoz (zayıf davranış ve algı ile birlikte ciddi psişe patolojisi).
• Kan hücrelerinde patolojik değişiklikler: Oksijen taşıyan kırmızı kan hücrelerinin yıkımı (anemiye neden olur), lökosit sayısında azalma (lökopeni), burun kanaması ile trombositler, idrar yolu, beyin, sindirim organları ve rahim.
• İmmünolojik bozukluklar: SLE gelişimini gösteren otoantikorların (doğal DNA'ya karşı antikorlar) oluşumu. Sayılarındaki artış, hastalığın aktif gelişimini gösterir.
• Yalnızca sistemik lupus eritematozus hastalığında bulunan SM antikorlarının görünümü. Bu tanıyı doğrular.
• Kanda hücre çekirdeklerine yönelik antifosfolipid antikorlar (ANA) da hemen hemen her hastada bulunur.
• Kandaki tamamlayıcı seviyesi (bakterileri yok eden ve vücudun enflamatuar ve bağışıklık tepkilerinin düzenlenmesinden sorumlu olan proteinler). Düşük seviye hastalığın ilerlemesini gösterir

Laboratuvar incelemeleri ve testleri aşağıdakiler için gereklidir:

• teşhisin netleştirilmesi;
• hastalık sürecinde yer alan organların belirlenmesi;
• SLE'nin ilerlemesi ve şiddetinin kontrolü;
• İlaç tedavisinin etkinliğinin belirlenmesi.

Lupusun farklı organlar üzerindeki etkisini ortaya koyan birçok test vardır:

• akciğer röntgeni çekmek, kalp;
• elektrokardiyogram, kalbin ekokardiyografisi;
• akciğerlerin solunum fonksiyonunun belirlenmesi;
• beyin muayenesi için - elektroensefalografi EEG, MRI.

Karmaşık tedavinin ana hedefleri:

• iltihabın giderilmesi ve bağışıklık patolojisinin düzenlenmesi;
• alevlenmelerin ve komplikasyonların önlenmesi;
• immünosüpresanların, hormonal ve antitümör ajanların kullanımıyla ortaya çıkan komplikasyonların tedavisi;
• bireysel sendromların aktif tedavisi;
• antikorların ve toksinlerin kanını temizlemek.

Ana yöntemler:

Aşağıdakilerin kullanımını içeren nabız tedavisi:

• için reçete edilen kortikosteroidler erken aşamalar hastalık. Tüm hastalar dispanser kaydı altındadır, böylece SLE alevlenmesinin ilk belirtilerinde hormonların kullanımına zamanında başlanır.
• hızlı bir şekilde kurtulmanızı sağlayan yüksek dozda sitostatiklerin (kanser hücrelerinin büyümesini ve gelişmesini engelleyen ilaçlar) kullanılması şiddetli semptomlar hastalıklar. Kurs kısa.

Hemosorpsiyon yöntemi - kandan toksinlerin uzaklaştırılması, bağışıklık komplekslerinin ve kan hücrelerinin patolojik hücreleri, kanın bir emici ile bir filtreden geçirildiği özel bir aparat kullanılarak hematopoezin düzenlenmesi.

• Steroid kullanmak mümkün değilse, merkezi sinir sisteminin bazı patolojik belirtilerini baskılayan ilaçlar reçete edilir.
• İmmün baskılayıcılar (anormal bağışıklık tepkilerini baskılayan ilaçlar).
• Enflamatuar süreçleri tetikleyen ve semptomları hafifletmenize izin veren enzimlerin etkisini engelleyen ilaçlar.
• Steroid olmayan anti-inflamatuar ilaçlar.
• Lupusa neden olan hastalıkların zorunlu tedavisi - nefrit, artrit, pulmoner patolojiler. SLE'li hastalarda lupus nefriti en yaygın ölüm nedeni olduğundan böbreklerin durumunu izlemek özellikle önemlidir.
• Tüm ilaçlar ve yöntemler katı kurallara göre kullanılmaktadır. tıbbi endikasyonlar dozaj rejimi ve önlemlere uygun olarak.
• Remisyon dönemlerinde steroid dozları idame tedavisine düşürülür.

Üriner sistemin mevcut hastalıkları ve bunlarla başa çıkma yolları:

SLE komplikasyonları

SLE'nin kışkırttığı ana komplikasyonlar şunlardır:

1. SLE hastalarının %25'inde böbrek patolojileri (nefrit, nefroz) gelişir. İlk belirtiler bacaklarda şişlik, idrarda protein varlığı, kandır. Böbreklerin normal fonksiyonlarını yerine getirememesi son derece hayati tehlike arz eder. Tedavi, SLE için güçlü ilaçlar, diyaliz ve böbrek nakli içerir.

2. Kalp hastalığı:

• perikardit - kalp torbasının iltihabı;
• trombotik pıhtıların birikmesi (ateroskleroz) nedeniyle kalbi besleyen koroner arterlerin sertleşmesi;
• kalp kapakçıklarının sertleşmesi, kan pıhtılarının birikmesi nedeniyle endokardit (hasarlı kalp kapakçıklarının enfeksiyonu). Genellikle kapakçıklar nakledilir;
• şiddetli aritmilere neden olan miyokardit (kalp kasının iltihabı), kalp kası hastalıkları.

3. Akciğer hastalıkları (% 30), plörezi, göğüs kaslarının iltihabı, eklemler, bağlar. Akut lupus eritematozus gelişimi (akciğer dokusunun iltihabı). Pulmoner emboli - artan kan viskozitesi nedeniyle arterlerin emboli (kan pıhtıları) ile tıkanması.

4. Hayatı tehdit eden kan hastalıkları.

• kırmızı kan hücrelerinde (hücrelere oksijen sağlayan), beyaz kan hücrelerinde (enfeksiyon ve iltihabı baskılar), trombositlerde (kanın pıhtılaşmasını destekler) azalma;
• hemolitik anemi alyuvar veya trombosit eksikliğinden kaynaklanan;
• hematopoietik organlarda patolojik değişiklikler.

Lupuslu hamilelik, alevlenme olasılığının yüksek olmasına rağmen, çoğu kadın başarılı bir hamilelik ve doğum geçirir.

Ancak, sağlıklı anne adaylarındaki düşüklerin %15'i ile karşılaştırıldığında, SLE'li gebe hastalarda bu sayı %25'e çıkmaktadır.

Bu çok önemlidir - gebe kalmadan altı ay önce lupus belirtisi olmamalıdır. Ve bu 6 ayda neden olabilecek tüm ilaçlar dozaj formu lupus.

Hamilelik sırasında tedavi seçimi önemlidir. SLE tedavisi için kullanılan bazı ilaçlar, düşük yapmamak ve fetüse zarar vermemek için kesilir.

Hamilelik sırasında SLE belirtileri:

• hafif veya orta şiddette alevlenmeler;
• kortikosteroid kullanırken yüksek tansiyon, diyabet gelişimi, böbrek komplikasyonları riski yüksektir.

Dört lupuslu gebelikten biri, herhangi bir kusur olmadan erken doğar. İleride çocuklar da herhangi bir zihinsel veya fiziksel gerilik göstermezler.

Çok nadiren, kanında özel antikorları olan kadınlardan doğan çocuklar, kızarıklık veya düşük kırmızı kan hücreleri şeklinde bazı lupus belirtileri gösterirler. Ancak bu belirtiler geçicidir ve çoğu çocuğun tedaviye ihtiyacı yoktur.

Planlanmamış hamilelik - hastalığın alevlenmesi sırasında - Negatif etki fetüs ve anne üzerinde, SLE'nin tüm belirtilerini artırarak ve doğumda güçlükler yaratarak.

En güvenli yöntem kontrasepsiyon - diyaframların, kontraseptif jelli kapakların ve uterus spirallerinin kullanılması. Oral kontraseptif kullanımı önerilmez, özellikle östrojen içeriği yüksek olan ilaçların kullanımı tehlikelidir.

Sistemik lupus eritematozus (SLE), bağışıklık sisteminin işlev bozukluğuna bağlı olarak gelişen bir hastalıktır. inflamatuar reaksiyonlarçeşitli organ ve dokularda.

Hastalık, oluşumunu tahmin etmenin zor olduğu alevlenme ve remisyon dönemleriyle ilerler. Sonunda, sistemik lupus eritematozus, bir veya başka bir organın veya birkaç organın yetersizliğinin oluşmasına yol açar.

Kadınlar, erkeklerden 10 kat daha sık sistemik lupus eritematozustan muzdariptir. Hastalık en sık 15-25 yaşlarında görülür. Çoğu zaman, hastalık ergenlik döneminde, hamilelik sırasında ve doğum sonrası dönemde kendini gösterir.

Sistemik lupus eritematozus nedenleri

Sistemik lupus eritematozusun nedeni bilinmemektedir. Kalıtım, viral ve bakteriyel enfeksiyon, hormonal değişiklikler, çevresel faktörler.

Genetik yatkınlık, hastalığın ortaya çıkmasında rol oynar. İkizlerden birinde lupus varsa, ikincisinin hastalanma riskinin 2 kat arttığı kanıtlanmıştır. Bu teoriye karşı çıkanlar, hastalığın gelişiminden sorumlu olan genin henüz bulunamadığına işaret ediyor. Ayrıca ebeveynlerinden biri sistemik lupus eritematozus hastası olan çocukların sadece %5'inde hastalık gelişmektedir.

Sistemik lupus eritematozuslu hastalarda Epstein-Barr virüsünün sık saptanması, viral ve bakteriyel teori lehine konuşur. Ek olarak, bazı bakterilerin DNA'sının antinükleer otoantikorların sentezini uyarabildiği kanıtlanmıştır.

SLE'li kadınlarda sıklıkla kandaki östrojen ve prolaktin gibi hormonlarda artış olur. Genellikle hastalık hamilelik sırasında veya doğumdan sonra kendini gösterir. Bütün bunlar, hastalığın gelişiminin hormonal teorisi lehinde konuşuyor.

Ultraviyole ışınlarının bazı yatkın bireylerde cilt hücrelerinin otoantikor üretimini tetikleyebildiği ve bu da mevcut bir hastalığın başlamasına veya alevlenmesine yol açabileceği bilinmektedir.

Ne yazık ki, teorilerin hiçbiri hastalığın gelişiminin nedenini güvenilir bir şekilde açıklamıyor. Bu nedenle, şu anda sistemik lupus eritematozus polietiyolojik bir hastalık olarak kabul edilmektedir.

Sistemik lupus eritematozus belirtileri

Yukarıdaki faktörlerin bir veya daha fazlasının etkisi altında, uygun olmayan çalışma koşullarında bağışıklık sistemiçeşitli hücrelerin DNA'sı açığa çıkar. Bu tür hücreler vücut tarafından yabancı (antijen) olarak algılanır ve bu hücrelere karşı korunmak için özel proteinler-antikorlar üretilir. Antikorlar ve antijenler etkileşime girdiğinde, çeşitli organlarda sabitlenen bağışıklık kompleksleri oluşur. Bu kompleksler, bağışıklık iltihabının gelişmesine ve hücre hasarına yol açar. Bağ dokusu hücreleri özellikle sıklıkla etkilenir. Vücuttaki bağ dokusunun geniş dağılımı göz önüne alındığında, sistemik lupus eritematozus ile vücudun hemen hemen tüm organları ve dokuları patolojik sürece dahil olur. Kan damarlarının duvarına sabitlenen bağışıklık kompleksleri trombozu tetikleyebilir. Dolaşımdaki antikorlar nedeniyle zehirli eylem anemi ve trombositopeniye yol açar.

Sistemik lupus eritematozus alevlenme ve gerileme dönemleri olan kronik bir hastalıktır. İlk belirtilere bağlı olarak, hastalığın seyrinin aşağıdaki varyantları ayırt edilir:

akut seyir SLE- Ateş, halsizlik, yorgunluk, eklem ağrısı ile kendini gösterir. Çoğu zaman, hastalar hastalığın başladığı günü belirtir. 1-2 ay içinde, hayati organ lezyonunun ayrıntılı bir klinik tablosu önemli organlar. Hızla ilerleyen bir seyir ile hastalar genellikle 1-2 yıl içinde ölürler.
SLE'nin subakut seyri- hastalığın ilk belirtileri çok belirgin değil. Tezahürden organ hasarına kadar ortalama 1-1,5 yıl geçer.
SLE'nin kronik seyri- bir veya daha fazla semptom uzun yıllardır mevcutsa. -de kronik seyir hayati organların işleyişini bozmadan alevlenme dönemleri nadirdir. Çoğu zaman, hastalığı tedavi etmek için minimum dozda ilaç gerekir.

Kural olarak, hastalığın ilk belirtileri spesifik değildir, anti-inflamatuar ilaçlar alırken veya kendiliğinden iz bırakmadan kaybolurlar. Çoğu zaman hastalığın ilk belirtisi yüzde kelebek kanatları şeklinde kızarıklıkların ortaya çıkmasıdır ve bu da zamanla kaybolur. Kursun türüne bağlı olarak remisyon süresi oldukça uzun olabilir. Daha sonra, bazı predispozan faktörlerin (güneşe uzun süre maruz kalma, hamilelik) etkisi altında, hastalığın alevlenmesi meydana gelir ve bu da daha sonra bir remisyon aşaması ile değiştirilir. Zamanla, organ hasarı semptomları spesifik olmayan belirtilere katılır. dağıtılan için klinik tablo Aşağıdaki organlarda hasar ile karakterizedir.

1. Cilt, tırnak ve saç. Deri lezyonları, hastalığın en yaygın semptomlarından biridir. Genellikle semptomlar, psiko-duygusal şok ile güneşe, dona uzun süre maruz kaldıktan sonra ortaya çıkar veya yoğunlaşır. SLE'nin karakteristik bir belirtisi, yanaklarda ve burunda kelebek kanatları şeklinde ciltte kızarıklık görünümüdür.

Kelebek tipi eritem

Ayrıca, kural olarak, cildin açık bölgelerinde (yüz, üst uzuvlar, "boyun çizgisi" alanı bulunur çeşitli şekiller ve cildin kızarıklığının boyutu, periferik büyümeye eğilimli - Bietta'nın santrifüj eritemi. Diskoid lupus eritematozus, ciltte kızarıklık görünümü ile karakterizedir, daha sonra bunun yerini iltihaplı ödem alır, ardından bu bölgedeki cilt kalınlaşır ve son olarak skarlı atrofi alanları oluşur.

Diskoid lupus odakları oluşabilir çeşitli alanlar, bu durumda sürecin yaygınlaştırılmasından söz edilir. Deri lezyonlarının bir başka çarpıcı tezahürü, kılcal iltihabıdır - kızarıklık ve şişlik ve parmak uçlarında, avuç içlerinde, ayak tabanlarında çok sayıda küçük nokta kanaması. Sistemik lupus eritematozusta saç dökülmesi kellik ile kendini gösterir. Tırnakların yapısında, periungual sırtın atrofisine kadar olan değişiklikler, hastalığın alevlenme döneminde meydana gelir.

2. mukoza zarları. Ağız ve burun mukozası genellikle etkilenir. Patolojik süreç, kızarıklığın ortaya çıkması, mukoza zarının erozyonlarının oluşumu (enantem) ve ayrıca küçük ülserler ile karakterizedir. ağız boşluğu(aftöz stomatit).

Aftöz stomatit

Dudakların kırmızı kenarlarında çatlaklar, erozyonlar ve ülserlerin ortaya çıkması ile lupus-cheilit teşhisi konur.

3. Kas-iskelet sistemi. SLE'li hastaların %90'ında eklem hasarı oluşur.

Patolojik süreç, genellikle parmaklar olmak üzere küçük eklemleri içerir. Lezyon simetriktir, hastalar ağrı ve sertlikten endişe duyarlar. Eklem deformitesi nadiren gelişir. Aseptik (inflamatuar bileşen olmadan) kemik nekrozu yaygındır. Femur başı etkilenir ve diz eklemi. Klinikte fonksiyonel yetersizlik belirtileri hakimdir. alt ekstremite. Patolojik sürece dahil olduğunda bağ aparatı kalıcı olmayan kontraktürler, şiddetli vakalarda dislokasyonlar ve subluksasyonlar gelişir.

4. Solunum sistemi. En sık görülen lezyon akciğerlerdir. Plörezi (içinde sıvı birikmesi) plevral boşluk), genellikle bilateraldir, göğüs ağrısı ve nefes darlığı eşlik eder. Akut lupus pnömonisi ve pulmoner kanamalar yaşamı tehdit eden durumlardır ve tedavi edilmezse solunum sıkıntısı sendromunun gelişmesine yol açar.

5. Kardiyovasküler sistem . En yaygın olanı, sık tutulumla birlikte Libman-Sachs endokarditidir. kalp kapakçığı. Bu durumda iltihaplanma sonucu kapakçıkların uçları birlikte büyür ve darlığın tipine göre kalp hastalığı oluşumu meydana gelir. Perikardit ile perikardın katmanları kalınlaşır ve aralarında sıvı da görünebilir. Miyokardit, göğüs bölgesinde ağrı, kalpte bir artış ile kendini gösterir. SLE sıklıkla koroner arterler ve serebral arterler dahil olmak üzere küçük ve orta büyüklükteki damarları etkiler. Bu nedenle inme, koroner kalp hastalığı Asıl sebep SLE'li hastalarda ölüm.

6. böbrekler. Sürecin yüksek aktivitesi olan SLE hastalarında lupus nefriti oluşur.

7. Gergin sistem . Etkilenen bölgeye bağlı olarak, SLE hastalarında geniş aralık migren baş ağrılarından geçici iskemik ataklar ve felçlere kadar değişen nörolojik semptomlar. İşlemin yüksek aktivite döneminde epileptik nöbetler, kore ve serebral ataksi meydana gelebilir. Periferik nöropati vakaların %20'sinde görülür. En dramatik tezahürü nevrittir. optik sinir görme kaybı ile.

Sistemik lupus eritematozus teşhisi

SLE tanısı, 11 kriterden 4 veya daha fazlası karşılandığında konur (Amerikan Romatoloji Derneği, 1982).

SLE tanısında immünolojik testler önemli bir rol oynamaktadır. Kan serumunda antinükleer faktörün olmaması, SLE tanısında şüphe uyandırır. Laboratuvar verilerine dayanarak, hastalık aktivitesinin derecesi belirlenir.

Aktivite derecesinin artmasıyla birlikte, mevcut hastalıkların şiddetlenmesinin yanı sıra yeni organ ve sistemlere zarar verme riski de artar.

Sistemik lupus eritematozus tedavisi

Tedavi, bireysel hasta için mümkün olduğunca uygun olmalıdır. Aşağıdaki durumlarda hastaneye yatış gereklidir:

Belirgin bir sebep olmaksızın sürekli ateş ile;
hayatı tehdit eden durumlarda: hızla ilerleyen böbrek yetmezliği, akut pnömoni veya pulmoner kanama.
nörolojik komplikasyonlar ile.
trombosit, eritrosit veya kan lenfosit sayısında önemli bir azalma ile.
SLE alevlenmesinin ayakta tedavi bazında tedavi edilemediği durumda.

Bir alevlenme sırasında sistemik lupus eritematozus tedavisi için yaygın olarak kullanılmaktadır. hormonal müstahzarlar(prednizolon) ve sitostatikler (siklofosfamid) belirli bir şemaya göre. Kas-iskelet sistemi organlarına verilen hasarın yanı sıra sıcaklıktaki artışla birlikte, steroidal olmayan antienflamatuar ilaçlar (diklofenak) reçete edilir.

Belli bir organa ait bir hastalığın yeterli tedavisi için bu alanda bir uzmana başvurmak gerekir.

Zamanında ve uygun tedavi ile SLE'de yaşam için prognoz olumludur. Bu hastalar için beş yıllık sağkalım oranı yaklaşık %90'dır. Ancak yine de SLE'li hastaların ölüm oranı genel popülasyondan üç kat daha fazladır. Olumsuz bir prognozun faktörleri, hastalığın erken başlangıcı, erkek cinsiyet, lupus nefriti gelişimi, sürecin yüksek aktivitesi ve enfeksiyondur.

Terapist Sirotkina E.V.