الصفحة الرئيسية » طفل من 3 إلى 4 سنوات » علاج عيوب القلب الخلقية. عيوب القلب الخلقية للأطفال: التصنيف وطرق الكشف والعلاج. علامات المرض التي لا تظهر مباشرة بعد الولادة ولكن خلال الحياة

علاج عيوب القلب الخلقية. عيوب القلب الخلقية للأطفال: التصنيف وطرق الكشف والعلاج. علامات المرض التي لا تظهر مباشرة بعد الولادة ولكن خلال الحياة

- مجموعة من الأمراض التي توحدها وجود عيوب تشريحية للقلب أو أجهزته الصمامية أو الأوعية الدموية التي نشأت في فترة ما قبل الولادة ، مما أدى إلى تغيير في ديناميكا الدم داخل القلب والجهازية. تعتمد مظاهر أمراض القلب الخلقية على نوعها ؛ على الأكثر الأعراض المميزةتشمل الشحوب أو الزرقة جلد، نفخات قلبية ، تأخير التطور البدني، علامات قصور في الجهاز التنفسي والقلب. في حالة الاشتباه في الإصابة بأمراض القلب الخلقية ، يتم إجراء تخطيط القلب ، و FCG ، والتصوير الشعاعي ، وتخطيط صدى القلب ، وقسطرة القلب ، وتصوير الأبهر ، وتصوير القلب ، والتصوير بالرنين المغناطيسي للقلب ، وما إلى ذلك. وفي أغلب الأحيان ، مع عيوب القلب الخلقية ، يلجأون إلى جراحة القلب - التصحيح الجراحي للعيوب المحددة شذوذ.

معلومات عامة

عيوب القلب الخلقية هي مجموعة كبيرة جدا وغير متجانسة من أمراض القلب و سفن كبيرةيرافقه تغير في تدفق الدم وزيادة الحمل وفشل القلب. إن نسبة الإصابة بعيوب القلب الخلقية عالية وتتراوح ، وفقًا لمؤلفين مختلفين ، من 0.8 إلى 1.2٪ بين جميع الأطفال حديثي الولادة. عيوب القلب الخلقية مسؤولة عن 10-30٪ من جميع العيوب الخلقية. تشمل مجموعة عيوب القلب الخلقية كلا من الاضطرابات الخفيفة نسبيًا لتطور القلب والأوعية الدموية ، فضلاً عن الأشكال الحادة لأمراض القلب التي لا تتوافق مع الحياة.

تحدث العديد من أنواع عيوب القلب الخلقية ليس فقط في العزلة ، ولكن أيضًا في مجموعات مختلفة مع بعضها البعض ، مما يعقد بشكل كبير بنية الخلل. في حوالي ثلث الحالات ، يتم الجمع بين التشوهات القلبية والتشوهات الخلقية غير القلبية للجهاز العصبي المركزي والجهاز العضلي الهيكلي والجهاز الهضمي ، نظام الجهاز البولى التناسلىإلخ.

أكثر أنواع عيوب القلب الخلقية شيوعًا في أمراض القلب تشمل عيوب الحاجز البطيني (VSD - 20٪) ، وعيوب الحاجز الأذيني (ASD) ، وتضيق الأبهر ، وتضيق الأبهر ، والقناة الشريانية السالكة (PDA) ، وتبديل القناة الشريانية الكبيرة. السفن الرئيسية(TCS) ، تضيق الشريان الرئوي (10-15٪ لكل منهما).

أسباب عيوب القلب الخلقية

قد تكون أسباب عيوب القلب الخلقية ناتجة عن تشوهات صبغية (5٪) ، طفرة جينية(2-3٪) ، تأثير العوامل البيئية (1-2٪) ، الاستعداد متعدد العوامل متعدد الجينات (90٪).

تؤدي أنواع مختلفة من الانحرافات الصبغية إلى زيادة كمية و التغييرات الهيكليةالكروموسومات. مع إعادة ترتيب الكروموسومات ، يتم ملاحظة العديد من الشذوذ النمائي متعدد الأنظمة ، بما في ذلك عيوب القلب الخلقية. في حالة التثلث الصبغي الجسدي ، فإن الأكثر الرذائل المتكررةالقلوب هي عيوب في الحاجز بين الأذينين أو بين البطينين ، وكذلك مزيجها ؛ مع تشوهات الكروموسومات الجنسية ، تكون عيوب القلب الخلقية أقل شيوعًا وتتمثل أساسًا في تضيق الأبهر أو عيب الحاجز البطيني.

عيوب القلب الخلقية التي تسببها طفرات الجينات المفردة تترافق أيضًا في معظم الحالات مع حالات شذوذ أخرى اعضاء داخلية. في هذه الحالات ، تكون عيوب القلب جزءًا من صفة جسمية سائدة (مارفان ، هولت أورام ، كروسون ، نونان ، إلخ) ، متلازمات صبغي جسدي متنحي (كارتاغينر ، كاربنتر ، روبرتس ، جورلر ، إلخ) أو متلازمات مرتبطة بالكروموسوم (متلازمات) من Goltz و Aase و Gunther وما إلى ذلك).

من بين العوامل المدمرة بيئة خارجيةيحدث تطور عيوب القلب الخلقية بسبب الأمراض الفيروسية للمرأة الحامل ، والإشعاع المؤين ، وبعض الأدوية ، والعادات الضارة للأم ، والمخاطر المهنية. الفترة الحرجة للتأثيرات الضارة على الجنين هي الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل ، عندما يحدث تكوين الأعضاء للجنين.

غالبًا ما يتسبب الضرر داخل الرحم للجنين بسبب فيروس الحصبة الألمانية في ثالوث من الحالات الشاذة - الجلوكوما أو إعتام عدسة العين ، والصمم ، وعيوب القلب الخلقية (رباعي فالوت ، تبديل الأوعية الكبيرة ، فتح القناة الشريانية، الجذع الشرياني الشائع ، عيوب الصمامات ، تضيق الشريان الرئوي ، عيب الحاجز البطيني ، إلخ). صغر الرأس ، وهو اضطراب في نمو عظام الجمجمة والهيكل العظمي ، وتأخر في النمو العقلي والبدني أمر شائع أيضًا.

بالإضافة إلى الحصبة الألمانية الحامل ، فإن الخطر على الجنين من حيث تطور عيوب القلب الخلقية هو جدري الماء ، والهربس البسيط ، والتهابات الفيروس الغدي ، والتهاب الكبد في الدم ، وتضخم الخلايا ، وداء المفطورة ، وداء المقوسات ، وداء الليستريات ، والزهري ، والسل ، إلخ.

يمكن أن تكون مضاعفات عيوب القلب الخلقية هي التهاب الشغاف الجرثومي ، كثرة الحمر ، تجلط الأوعية الدموية المحيطية وانصمام الخثاري الدماغي ، الالتهاب الرئوي الاحتقاني ، الإغماء ، نوبات ضيق التنفس المزرقة ، الذبحة الصدرية أو احتشاء عضلة القلب.

تشخيص عيوب القلب الخلقية

يتم الكشف عن عيوب القلب الخلقية الفحص الشامل. عند فحص الطفل ، يلاحظ لون الجلد: وجود أو عدم وجود زرقة ، طبيعتها (محيطية ، معممة). غالبًا ما يكشف تسمع القلب عن حدوث تغيير (ضعف أو تقوية أو انقسام) في نغمات القلب ووجود ضوضاء وما إلى ذلك. يتم استكمال الفحص البدني للاشتباه في وجود أمراض القلب الخلقية التشخيصات الآلية- تخطيط القلب الكهربائي (ECG) ، تخطيط صوت القلب (FCG) ، تصوير الصدر بالأشعة ، تخطيط صدى القلب (EchoCG).

يكشف مخطط كهربية القلب عن تضخم مختلف الإداراتالقلب ، والانحراف المرضي لـ EOS ، ووجود عدم انتظام ضربات القلب واضطرابات التوصيل ، والتي ، بالاقتران مع بيانات من طرق أخرى فحص طبي بالعيادةيسمح بالحكم على شدة أمراض القلب الخلقية. بمساعدة مراقبة هولتر لتخطيط القلب على مدار 24 ساعة ، يتم الكشف عن الإيقاع الكامن واضطرابات التوصيل. عن طريق FCG ، يتم تقييم طبيعة ومدة وتوطين نغمات القلب ونفخاته بعناية أكبر وبالتفصيل. تكمل بيانات الأشعة السينية للصدر الطرق السابقة من خلال تقييم حالة الدورة الدموية الرئوية وموقع وشكل وحجم القلب والتغيرات في الأعضاء الأخرى (الرئتين ، غشاء الجنب ، العمود الفقري). أثناء إجراء صدى القلب ، يتم تصوير العيوب التشريحية لحاجز وصمامات القلب ، وموقع الأوعية الرئيسية ، وتقييم انقباض عضلة القلب.

مع عيوب القلب الخلقية المعقدة ، وكذلك ارتفاع ضغط الدم الرئوي المصاحب ، لغرض التشخيص التشريحي الدقيق وديناميكا الدم ، يصبح من الضروري إجراء فحص تجاويف القلب وتصوير الأوعية الدموية.

علاج عيوب القلب الخلقية

أصعب مشكلة في أمراض القلب للأطفال هي الجراحةعيوب القلب الخلقية عند الأطفال في السنة الأولى من العمر. معظم العمليات في وقت مبكر مرحلة الطفولةأجريت لعيوب القلب الخلقية المزرقة. في حالة عدم وجود علامات قصور القلب عند الوليد ، زرقة معتدلة ، قد يتم تأجيل العملية. الأطفال الذين يعانون من عيوب خلقية في القلب يخضعون لمراقبة طبيب القلب وجراح القلب.

يعتمد العلاج المحدد في كل حالة على نوع وشدة أمراض القلب الخلقية. قد تشمل عمليات عيوب الحاجز القلبية الخلقية (VSD ، ASD) رأب الحاجز أو الخياطة ، وانسداد عيب الأوعية الدموية بالأشعة السينية. في حالة وجود نقص شديد في تأكسج الدم عند الأطفال المصابين بعيوب خلقية في القلب ، فإن المرحلة الأولى هي التدخل الملطف ، والذي يتضمن فرض أنواع مختلفة من المفاغرة بين الجهازين. مثل هذا التكتيك يحسن أكسجة الدم ، ويقلل من خطر حدوث مضاعفات ، ويسمح بالتصحيح الجذري في ظروف أكثر ملاءمة. في عيوب الأبهريتم إجراء الاستئصال أو التوسيع بالبالون لتضيق الأبهر ، وتضيق الأبهر ، وما إلى ذلك. علاج التضيق الرئوي هو إجراء فتح أو رأب الصمام الوعائي ، إلخ.

عيوب القلب الخلقية المعقدة من الناحية التشريحية والتي فيها عملية جذريةغير ممكن ، فهي تتطلب تصحيح الدورة الدموية ، أي فصل تدفق الدم الشرياني عن الوريدي دون إزالة العيب التشريحي. في هذه الحالات ، يمكن إجراء عمليات فونتان وسينينج والخردل وغيرها من العمليات ، حيث تتطلب العيوب الخطيرة غير القابلة للعلاج الجراحي عملية زرع قلب.

قد يشمل العلاج التحفظي لعيوب القلب الخلقية علاج الأعراضضيق في التنفس - نوبات زرقة ، فشل البطين الأيسر الحاد (ربو قلبي ، وذمة رئوية) ، قصور القلب المزمن ، نقص تروية عضلة القلب ، عدم انتظام ضربات القلب.

التنبؤ بعيوب القلب الخلقية والوقاية منها

في هيكل وفيات الأطفال حديثي الولادة ، تحتل عيوب القلب الخلقية المرتبة الأولى. بدون إجراء جراحة قلب مؤهلة خلال السنة الأولى من العمر ، يموت 50-75٪ من الأطفال. في فترة التعويض (2-3 سنوات) ، تنخفض نسبة الوفيات إلى 5٪. يمكن أن يؤدي الاكتشاف المبكر لأمراض القلب الخلقية وتصحيحها إلى تحسين الإنذار بشكل كبير.

تتطلب الوقاية من عيوب القلب الخلقية التخطيط الدقيق للحمل ، واستبعاد تأثير العوامل السلبية على الجنين ، والاستشارة الوراثية الطبية والعمل التوضيحي بين النساء المعرضات لخطر ولادة الأطفال المصابين بأمراض القلب ، ومعالجة مسألة التشخيص قبل الولادة للعيب (الموجات فوق الصوتية ، خزعة المشيمة ، بزل السلى) ومؤشرات الإجهاض. تتطلب إدارة الحمل لدى النساء المصابات بعيوب خلقية في القلب اهتمامًا متزايدًا من طبيب التوليد وأمراض النساء وأخصائي أمراض القلب.

أمراض الشرايين التاجية هي مجموعة من الحالات المرضية التي يكون فيها الهيكل التشريحيلوحظ وجود عيوب في القلب. تشمل هذه الأمراض كلاً من المتغيرات الخفيفة التي لا تضعف بشكل كبير نوعية الحياة ، والأشكال الحادة التي تنتهي بالوفاة.

مرض قلب خلقي

ما هو VPS

العيب الخلقي هو مرض يلاحظ فيه قصور القلب والاحتقان وتغير الدورة الدموية. يدعي الباحثون أن هذا الانحراف يصل إلى 30٪ من جميع الانتهاكات التي لوحظت عند الولادة. ويقدر الخبراء حدوث هذه الأمراض من 0.8٪ إلى 1.2٪ بين جميع الأطفال.

يمكن أن تكون عيوب القلب الخلقية عند الأطفال متفاوتة الخطورة. بعض الأشكال لا تتوافق مع الحياة ، يموت الناقل في غضون بضع سنوات. في حالات أخرى ، هناك انحرافات صغيرة عن القاعدة ، والتي يمكن تصحيحها بسهولة بمساعدة الوقت المناسب تدخل جراحي.

غالبًا ما تتسبب هذه الأمراض في ظهور أمراض أخرى: إذا لم يتم علاجها في الوقت المناسب ، تحدث أمراض الجهاز التنفسي أو العصبي أو الجهاز العضلي الهيكلي.

يتم تشخيص الأشكال المعقدة فور ولادة الطفل. قد لا تظهر بعض أنواع علم الأمراض لعدة أشهر أو سنوات. في بعض الأحيان تم العثور على وجود خلل وظيفي عند البالغين.

أسباب وآلية تطور أمراض القلب الخلقية

تظهر أمراض القلب الخلقية عند الأطفال في معظم الحالات نتيجة لعوامل تؤثر على الأم خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل. تزداد احتمالية الإصابة بالمرض إذا كانت المرأة مريضة بالحصبة الألمانية ، والتهاب الكبد الوبائي سي الأدوية المضادة للبكتيرياتستخدم مشروبات كحوليةتعاطى المخدرات ، مدخن. تؤثر الحالة الصحية للمرأة الحامل أيضًا: يُلاحظ المرض في كثير من الأحيان عند الأطفال الذين تعاني أمهاتهم من السمنة أو أمراض الغدد الصماء أو أمراض القلب والأوعية الدموية.

يتأثر بالاستعداد الجيني. إذا ولد أي من الأقارب المقربين أو المرأة نفسها في الماضي أطفال موتىأو الأطفال الذين يعانون من أمراض القلب ، قد تعرضوا للإجهاض ، ويزداد خطر إنجاب طفل مريض.

أسباب أمراض القلب الخلقية

أنواع HPU وخصائصها المميزة

يمكن أن يكون مرض القلب الخلقي عند الأطفال أنواع مختلفة. اعتمادًا على متغير علم الأمراض ، ستختلف الأعراض المميزة أيضًا. تشمل هذه المجموعة من الأمراض أكثر من 150 مرضًا مختلفًا.

تنقسم جميع أنواع عيوب القلب إلى "الأزرق" و "الأبيض". يرتبط هذا الانفصال بتغيير لون جلد المريض.

تنقسم العيوب "البيضاء" إلى أمراض ذات دوران رئوي غني ، ودائرة صغيرة مستنفدة ، ودائرة كبيرة مستنفدة ، وأمراض بدون تغييرات في ديناميكا الدم. ينقسم "الأزرق" إلى أمراض بإثراء الدائرة الصغيرة واستنفادها السائد.

خلل حاجز بين البطينينهو وجود ثقب في الحاجز بين البطينين الأيمن والأيسر ، يتم من خلاله الوريدي و الدم الشريانييتم خلط. إذا كان الثقب صغيرًا ، فقد لا تظهر الأعراض. إذا كان الخلل حجم كبيريظهر اللون الأزرق على الأصابع والشفتين ، ويصبح الجلد على الأطراف باردًا.

مع الصمام الأبهري ثنائي الشرف ، لا يتم تشكيل 3 ، ولكن 2 صمامات في الشريان الأورطي. يتم إجراء العملية فقط عند ظهور الأعراض. تتدهور رؤية المريض ، ويحدث عدم انتظام دقات القلب ، وتظهر نبضات شديدة في الرأس. بعد، بعدما النشاط البدنيدوار ، احتمال فقدان الوعي. ويصاحب المرض انزعاج في منطقة القلب وإرهاق وضعف وضيق في التنفس.

مع وجود عيب في الحاجز الأذيني ، توجد الفتحة في الجدار الفاصل بين اليمين و الأذين الأيسر. سيتم إغلاق الثقوب الصغيرة من تلقاء نفسها. مطلوب تدخل جراحي للتخلص من ثقب كبير. إذا لم يتم علاج المرض ، سيحدث قصور في القلب. يتحول جلد الطفل إلى اللون الباهت ، ويحدث ضيق في التنفس ، ويلاحظ الزرقة. هؤلاء الأطفال لا يأكلون جيدًا ، في هذه العملية يبتعدون عن الصدر للاستنشاق ، ويختنقون عند البلع. لديهم قلق شديد.

يتميز تضيق الأبهر بالانصهار الجزئي للوريقات الصمام الأبهري. مع هذا المرض ، لوحظ تضخم في عضلات الأذين الأيسر. بعد بضع سنوات ، يتطور المريض ارتفاع ضغط الشريان الرئوي. عند البالغين الذين لم يشفوا من المرض ، يظهر ضيق في التنفس ، تنتفخ الأطراف.

مع علم أمراض قناة Botalov ، لا يحدث فرط النمو. لهذا السبب ، يتم الحفاظ على الدورة الدموية بين الشريان الأورطي والجذع الرئوي. في حفرة كبيرةيصبح الطفل شاحبًا ويعاني من ضيق شديد في التنفس. قد تكون هناك حاجة لعملية جراحية عاجلة.

علاج الأمراض عند الأطفال

في حالة عدم ظهور الأعراض ، يتم ملاحظة حالة التعويض الكامل ، ولا يلزم علاج خاص. من أجل عدم التسبب في تدهور الحالة ، يجب اتباع عدد من توصيات الطبيب: النوم لمدة 8 ساعات على الأقل ، والتخلي عن الإجهاد البدني والفكري المفرط ، وعدم تناول الأطعمة الدهنية والمقلية والمدخنة. يجب أن تكون كمية الملح والسكر صغيرة. لا تحتاج إلى تناول أكثر من 3 مرات في اليوم.

يمكن استخدامه لأمراض القلب الخلقية عند الأطفال العلاج من الإدمان. يتم استخدام الأدوية التي تعمل على تطبيع توازن الماء والملح ، وتحسين عمليات التمثيل الغذائي في أنسجة عضلة القلب ، والتخلص من السوائل الزائدة.

غالبًا ما يتم علاج العيوب الخلقية الحادة بالجراحة. تختلف ميزات العملية باختلاف الأمراض. في بعض الحالات لا تجرى العملية على المولود بل تؤجل لفترة. في هذه الحالة ، يخضع الطفل باستمرار لإشراف أطباء القلب وجراحي القلب. يتم إجراء عمليات عاجلة في 30٪ من الحالات.

في بعض الحالات يكون المرض غير قابل للشفاء.

علاج أمراض القلب الخلقية

توقعات مدى الحياة

الأمراض الخلقية لهذه المجموعة لها تشخيص مختلف ، اعتمادًا على شدة المرض ، وتوقيت العلاج.

في بعض الحالات ، قد لا تظهر عيوب القلب أبدًا. يعيش الناس حياة كاملة ولا يعرفون أنهم مصابون بمرض من هذه المجموعة.

مع وجود أعراض شدة طفيفة ، يمكن للمريض أن يعيش حياة كاملة لسنوات عديدة.

إذا تم إجراء عملية للقضاء حالة مرضية، على الشخص أن يقود أسلوب حياة صحيالحياة ، مع رفض الكثير من التوتر. يمكن أن يؤدي انتهاك توصيات الطبيب إلى تدهور الحالة.

إذا لم يتم إجراء العلاج في الوقت المناسب ، يموت 50-70 ٪ من المرضى خلال السنة الأولى من العمر. في الرضع غير المعالجين والذين يعيشون حتى عمر 2-3 سنوات ، تنخفض نسبة الوفيات إلى 5٪. هذه المجموعة أمراض خلقيةهو الاكثر سبب مشتركوفيات الأطفال الصغار.

تتطلب أمراض القلب الخلقية في بعض الأحيان رعاية طبيةبالفعل وقت ولادة الطفل. لكن هناك العديد من العيوب الأخرى التي لا تعبر عن نفسها. وقت طويل. في البالغين ، يتم العثور عليهم في أي عمر.

يتم تشخيص أمراض القلب عند الطفل مميزاتأن الآباء بحاجة إلى معرفتها. بعد كل شيء ، لا تنقذ العملية في الوقت المناسب حياة الطفل فقط. بعد العلاج الجراحي ، لا يختلف الأطفال عن أقرانهم الأصحاء.

ما هي عيوب القلب الخلقية

من بين عيوب التطور الجنيني ، تشوهات صمامات القلب والأوعية الدموية هي الأكثر شيوعًا. لكل 1000 ولادة ، هناك 6-8 أطفال مصابين بعيب. إن أمراض القلب هذه هي السبب في ارتفاع معدل وفيات الأطفال حديثي الولادة والرضع.

عيوب القلب الخلقية (CHDs) هي مجموعة من الأمراض التي تكونت قبل الولادة ، وتجمع بين انتهاك بنية الصمامات أو الأوعية الدموية. يحدث الشذوذ في عزلة أو يتم دمجه مع أمراض أخرى. تم وصف أكثر من 150 نوعًا مختلفًا من الحالات الشاذة في الأدبيات.

يتم اكتشاف العيوب المعقدة فور ولادة الطفل. آحرون لفترة طويلةلا تعبر عن نفسها ويمكن العثور عليها في شخص بالغ في أي فترة من الحياة.

أسباب العيوب الخلقية

الأسباب الرئيسية تكمن في ظروف التطور الجنيني للطفل. العوامل الرئيسية التي تؤثر على تكوين الجنين أثناء زرع الأعضاء - تم تحديد الأشهر الثلاثة الأولى من حمل الأم:

الأمراض الفيروسية للمرأة - الحصبة الألمانية والأنفلونزا والتهاب الكبد الوبائي سي ؛
استقبال أدويةمع آثار جانبية ماسخة.
التعرض للإشعاع المؤين.
إدمان الكحول.
التدخين؛
تحدث أمراض الشرايين التاجية من تعاطي المخدرات.
تسمم مبكر في الأم.
خطر الإجهاض في الأشهر الثلاثة الأولى ؛
أطفال ميتون في التاريخ.
عمر الأم بعد 40 سنة ؛
أمراض الغدد الصماء
أمراض القلب عند الأم.
سمنة المرأة الحامل.

كل هذه العوامل تحدد تكوين ومظهر الخلل بعد ولادة الطفل. في تطور علم الأمراض ، تعتبر صحة الأب والأم مهمة. ترتبط أهمية المسببات الوراثية جزئيًا.

على فكرة! أثناء التخطيط للحمل ، يوصى بالاتصال بالاستشارة الطبية والبيولوجية للآباء الذين لديهم أطفال يعانون من أمراض القلب الخلقية أو الأطفال المولودين ميتًا. سيحدد عالم الوراثة درجة خطر التشوه الخلقي.

تصنيف

هناك العديد من أنواع التشوهات الخلقية التي يتم دمجها في صمام واحد أو صمامات مختلفة. لذلك ، لم يتم بعد تطوير نظام منهجي موحد للأمراض. يتم النظر في العديد من تصنيفات عيوب القلب الخلقية (CHDs). في روسيا ، الذي تم إنشاؤه في مركز البحث العلمي للجراحة. A. N. Bakuleva.

أنواع العيوب الخلقية

تتميز أمراض الشرايين التاجية بمجموعة متنوعة من عيوب القلب و الأوعية الدموية. يظهر بعضهم في مرحلة الطفولة بعد الولادة مباشرة. البعض الآخر مخفي وموجود في الشيخوخة. هناك العديد من الرذائل في تركيبات مختلفة. يمكن عزلها أو دمجها. ترتبط شدة علم الأمراض بدرجة اضطراب الدورة الدموية. تنقسم التشوهات الخلقية إلى المتلازمات السريرية التالية.

ASD

العيب الأكثر شيوعًا هو عيب الحاجز الأذيني (ASD). الشذوذ هو ثقب في الجدار بين حجرتين لم يغلق بعد الولادة. يتدفق الدم الغني بالأكسجين من الأذين الأيمن إلى الجانب الأيسر من القلب. في فترة الرحم ، هذا أمر طبيعي. بعد الولادة بقليل ، يُغلق الفتح. يؤدي الخلل إلى زيادة الضغط في أوعية الرئتين.

انتباه! معظم أعراض شديدةتظهر عيوب في سن مبكرة ، عندما يكون إيقاع القلب مضطربًا.

نظرًا لأن الثقب لا يغلق من تلقاء نفسه ، فإن الجراحة مطلوبة ، وأفضل ما يمكن إجراؤه بين سن 3 و 6 سنوات.

VSD

تم العثور على عيب الحاجز البطيني في 20٪ من الأطفال المصابين بعيوب في القلب. مع وجود شذوذ في التطور ، يبقى ثقب غير مكتمل النمو في الحاجز. نتيجة لذلك ، يخترق الدم تحت الضغط المتزايد أثناء الانقباض من البطين الأيسر إلى البطين الأيمن.

انتباه! هذا الخلل يهدد ارتفاع ضغط الدم الرئوي. بسبب هذا التعقيد ، تصبح العملية مستحيلة. لذلك ، يجب على آباء الأطفال الذين يعانون من VSD الاتصال بجراح القلب في الوقت المناسب. يعيش الأطفال حياة طبيعية بعد تصحيح الصمام.

رباعية فالو

رباعية فالو (TF) هي عيب أزرق. يؤثر علم الأمراض على أربعة هياكل للقلب - الصمام الرئوي ، والحاجز بين البطينين ، والشريان الأورطي ، وعضلة عضلة القلب اليمنى. مباشرة بعد الولادة ، لا يتم ملاحظة التغييرات في حالة الطفل. ولكن بعد أيام قليلة ، يكون القلق ملحوظًا ، وضيقًا في التنفس أثناء المص. أثناء البكاء ، يظهر جلد أزرق.

انتباه! في بعض الأحيان لا توجد علامات واضحة للمرض ، ولكن انخفاض مستوى الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء يشير إلى وجود خلل.

تظهر نوبات زرقة واضحة في النصف الثاني من العمر. مع مثل هذا العيب المعقد ، يكون العلاج الوحيد جراحيًا.

علم أمراض القناة الشريانية

القناة الشريانية المفتوحة (OAP): عادة ، بعد ساعات قليلة من ولادة الطفل ، ينمو الطفل بشكل مفرط ، ولكن مع هذا العيب يظل مفتوحًا ، ونتيجة لذلك ، هناك اتصال مرضي بين الجذع الرئوي والشريان الأورطي.

يشير الخلل إلى عيوب بيضاء تتجلى في نوبات ضيق في التنفس أثناء المص. بقطر صغير ، يمكن للقناة أن تقضي على نفسها. عيوب كبيرة مصحوبة بضيق شديد في التنفس. في الحالات الحادة ، يلزم إجراء جراحة طارئة لربط القنوات.

انتباه! بعد العلاج الجراحي ، يتعافى الطفل تمامًا دون عواقب.

تضيق الصمام الرئوي

شذوذ القلب ناتج عن تلف الصمامات. بسبب الالتصاقات ، لا ينفتح الصمام بالكامل ، مما يجعل من الصعب مرور الدم إلى الرئتين. يجب أن تبذل عضلة البطين الأيمن جهودًا كبيرة ، لذلك تتضخم.

تضيق الجزء الأبهري

تضيق الأبهر هو مرض يصيب وعاء كبير. على الرغم من أن القلب نفسه يعمل بشكل طبيعي ، إلا أن تضيق برزخ الشريان الأورطي مصحوب بضعف في ديناميكا الدم. يتم وضع حمولة كبيرة على البطين الأيسر لدفع الدم عبر الجزء الضيق من القوس الأبهري. في أوعية الجزء العلوي من الجسم (الرأس والرقبة والذراعين) ، يزداد الضغط باستمرار ، وينخفض في الأجزاء السفلية (على الساقين والبطن).

تضيق الأبهر

الشذوذ هو اندماج جزئي لوريقات الصمام الأبهري. نظرًا لصعوبة ضخ الدم ، يبقى جزء منه في البطين الأيسر. يؤدي زيادة حجم السائل إلى تضخم عضلاته. على مر السنين ، استنفدت القدرات التعويضية لعضلة القلب ، مما يؤدي إلى زيادة الحمل على الأذين الأيسر مع تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي. تدريجيًا ، عند البالغين ، تظهر علامات عدم كفاية وظيفة ضخ القلب - ضيق في التنفس ، وتورم في الأطراف.

مرض الصمام الأبهري

الصمام الأبهري ذو الشرفتين للقلب هو شذوذ خلقي. بسبب هيكل الصمامات المضطرب ، يمر الدم من الشريان الأورطي جزئيًا إلى البطين الأيسر. يتكون قصور الصمام الأبهري ، والذي قد لا يعرفه الشخص لسنوات عديدة. تظهر الأعراض في سن الشيخوخة.

علامات UPU

يمكن أن يشتبه في تشخيص المرض الاعراض المتلازمة. يتم التعرف على بعض العيوب فور ولادة الطفل. في الأطفال حديثي الولادة الآخرين ، يتم اكتشاف الشذوذ بعد بضعة أشهر. تم العثور على جزء من علم الأمراض في البالغين في فترات مختلفةالحياة.

الأعراض الشائعة للعيوب الخلقية عند الأطفال:

تغير في درجة حرارة الجلد. يلاحظ الآباء برودة القدمين واليدين. يكون جلد الطفل شاحبًا أو مائلًا إلى البياض.
زرقة. في حالات العيوب الشديدة ، يؤدي انخفاض الأكسجين في الدم إلى ظهور لون مزرق للجلد. بعد الولادة ، لوحظ مثلث أنفي أزرق. أثناء الرضاعة ، تتحول أذني الطفل إلى اللون الأرجواني.

يرتفع معدل ضربات القلب إلى 150 أو ينخفض إلى 110 في الدقيقة.

تململ الطفل أثناء الرضاعة.
زيادة التنفس.

بالإضافة إلى هذه العلامات ، يلاحظ الآباء أن الطفل سرعان ما يتعب أثناء المص ، وغالبًا ما يبصق. أثناء البكاء ، يزداد زرقة الجلد. تتورم الساقين والذراعين ويزداد حجم البطن بسبب تراكم السوائل وتضخم الكبد.

في حالة الاشتباه في وجود مرض خلقي في القلب ، يتم إعطاء الأطفال حديثي الولادة إجراء الموجات فوق الصوتية. الأساليب الحديثةيمكن أن تكتشف التشخيصات وجود عيب في أي عمر.

مهم! يكشف تخطيط صدى القلب للجنين (الموجات فوق الصوتية) عن وجود خلل في الطفل في الأسبوع السادس عشر من حمل الأم. بالفعل في الأسبوع 21-22 ، يتم تحديد نوع الخلل.

علامات أمراض القلب الخلقية مدى الحياة

تظهر عيوب القلب التي لم يتم اكتشافها عند الأطفال حديثي الولادة في فترات مختلفة من الحياة. الأطفال شاحبون ، ويخضعون لنزلات البرد المتكررة ، ويشكون من وخز في القلب. يعاني بعض الأطفال من زرقة المثلث الأنفي الشفهي أو الأذنين.

يتعب المراهقون في فصول التربية البدنية بسرعة ويشكون من ضيق في التنفس. بمرور الوقت ، تأخر ملحوظ في النمو العقلي والبدني.

يتم تشكيل تغييرات تدريجية في بنية الجسم. القفص الصدرىتغرق في الجزء السفلي ، بينما تبرز البطن المتضخمة. في حالات أخرى ، تتشكل سنام القلب في منطقة القلب. هناك علامة على مرض القلب الخلقي مثل سماكة الأصابع في الشكل أفخاذأو مسامير بارزة على شكل نظارات للساعة.

تتطلب أي من هذه العلامات انتباه الوالدين في أي عمر للأطفال. تحتاج أولاً إلى عمل مخطط للقلب والاتصال بطبيب القلب.

المضاعفات

معظم نتيجة مشتركةأمراض الشرايين التاجية - قصور القلب. مع وجود عيوب خطيرة ، فإنه يتطور مباشرة بعد الولادة. مع وجود بعض العيوب تظهر في سن العاشرة.

لا يسمح الهيكل المكسور للصمامات للقلب بأداء وظيفة الضخ فيه كليا. يزداد تدهور ديناميكا الدم في عمر 6 أشهر. يتخلف الأطفال عن النمو ، ويكونون عرضة لنزلات البرد المتكررة ، ويتعبون بسرعة. الأطفال الذين يعانون من التشوهات يشكلون مجموعة خطر لحدوث التهاب الشغاف والالتهاب الرئوي وعدم انتظام ضربات القلب.

علاج او معاملة

مع عيوب القلب الخلقية ، غالبًا ما تُجرى العمليات على حديثي الولادة ، وكذلك الأطفال في السنة الأولى من العمر. وفقًا للإحصاءات ، يحتاجه 72٪ من الأطفال. يتم إجراء التدخل الجراحي في ظل ظروف المجازة القلبية الرئوية باستخدام الجهاز. يمكن ويجب معالجة العيوب الخلقية جراحيًا. بعد الجراحة الجذرية لأمراض القلب الخلقية ، يعيش الأطفال حياة كاملة.

ولكن ليست كل العيوب تتطلب الجراحة فور التشخيص. مع تغييرات طفيفة أو أمراض شديدة ، لا يشار إلى العلاج الجراحي.

يكتشف الأطباء في مستشفيات الولادة التشوهات الحادة عند الأطفال حديثي الولادة. إذا لزم الأمر ، اتصل بفريق من جراحي القلب لإجراء جراحة طارئة. تتطلب بعض عيوب القلب المكتشفة بواسطة الموجات فوق الصوتية المراقبة فقط. بالنسبة لعدد من العلامات الموصوفة ، قد يلاحظ الآباء تدهورًا في حالة الطفل واستشارة الطبيب في الوقت المناسب.

عيوب القلب الخلقية هي كل شيء صمام القلب وعيوب الحاجزالتي نشأت في الرحم حتى قبل ولادة الطفل. تشمل عيوب القلب التقليدية أيضًا الآفات الخلقية الأوعية التاجية. تكرار عيوب القلب الخلقيةمرتفع جدًا ويحدث في 1 ٪ من جميع الأطفال حديثي الولادة.

تواتر عيوب القلب الخلقية الفردية

لا يزال تواتر عيوب القلب الفردية هو السائد ، والذي يتم عرضه بالأرقام التالية:

31٪ عيب الحاجز البطيني
5-8٪ تضيق برزخ الشريان الأورطي
7٪ عيب الحاجز الأذيني
7٪ القناة الشريانية السالكة
تضيق الصمام الرئوي بنسبة 7٪
3 - 6٪ تضيق الصمام الأبهري
5.5٪ رباعية فالو

عيب الحاجز الأذينييمثل الحاجز بين الأذين الأيمن والأيسر ، والذي ظل مفتوحًا بعد الولادة. بسبب زيادة الضغط في الأذين الأيسر ، يدخل الدم الغني بالأكسجين أيضًا الأذين الأيمن. في الطبيعة ، يوجد عيب في الحاجز الأذيني يسمى قناة Botall (Ductus Botalli). يحدث عند جميع الرضع أثناء نمو الجنين ويعمل بمثابة مجازة بسبب عدم عمل الرئتين بعد. عند الرضع ، لا تعتبر القناة البوتالية مرضًا ، ولكنها تمثل تطورًا فسيولوجيًا طبيعيًا وتبدأ في الإغلاق فقط بعد ولادتهم.

تشمل أيضًا أمراض القلب الخلقية الشائعة عيب الحاجز البطيني. مع هذا المرض ، يظل الحاجز الفاصل بين البطين الأيمن والأيسر للقلب مفتوحًا وبالتالي يدخل الدم من البطين الأيسر إلى اليمين. اعتمادًا على حجم الثقب ، قد يكون هناك نقص في الأكسجين أو ضيق في التنفس.

ترتبط أمراض القلب الأخرى بأوعية دموية كبيرة تمتد من القلب. على سبيل المثال ، قد يتم الخلط بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي. في هذا الصدد ، يدخل الجسم فقط الدم الذي يحتوي على نسبة منخفضة من الأكسجين ، وهو ما لا يتوافق مع الحياة. من الشائع أيضًا تضيق (تضيق) في منطقة الصمام الرئوي أو القوس الأبهري. ما يسمى رباعي فالويمثل وجود أربع مجموعات من عيوب القلب في آن واحد - عيب الحاجز البطيني ، وتضيق الصمام الرئوي ، وزيادة البطين الأيمن وشذوذ في الشريان الأورطي (إزاحة الفم). يعتبر عموما: كلما كان مرض القلب أكثر تعقيدًا ، زادت احتمالية إجراء جراحة القلب - باعتبارها العلاج الوحيد.

عيوب القلب

ليس من غير المألوف أن يولد الأطفال بعيب في حاجز القلب. يمكن أن تكون الثقوب الموجودة في جدار الأذين أو البطين ، والتي تؤدي إلى تكوين دم مختلط ، ذات أحجام مختلفة. يشير مفهوم الدم المختلط إلى اختلاط الدم بمحتوى أكسجين منخفض يمر عبر الدورة الدموية مع الدم الغني بالأكسجين من الرئتين عبر ثقب (عيب) في حاجز القلب. نتيجة لذلك ، يتكون الدم الذي يحتوي على نسبة أكسجين أقل من المعدل الطبيعي. اعتمادًا على حجم الفتحة في الحاجز ، تظهر أعراض أكثر أو أقل وضوحًا. إذا كان الثقب كبيرًا جدًا ، فسيتم تكوين الدم بامتداد شديد مستوى منخفضالأكسجين وتتعطل عملية إمداد الجسم بالأكسجين.

يمكنك ملاحظة مرض القلب هذا من خلال تغير لون الجلد المزرق وانخفاض القدرة البدنية على التحمل لدى الطفل. يمكنك ملاحظة مرض القلب هذا من خلال تغير لون الجلد المزرق وانخفاض القدرة البدنية على التحمل لدى الطفل. في مثل هذه الحالات ، عندما يكون من الضروري إغلاق الفتحة الموجودة في حاجز القلب ، لن تنقذ سوى جراحة القلب. ثقوب صغيرة في حاجز القلب ، بسبب أعراض خفيفة ، تمر دون أن يلاحظها أحد لسنوات عديدة. ليس من غير المألوف أن يتم اكتشاف عيب في القلب عن طريق تخطيط القلب أو قسطرة القلب أو طرق التصوير الأخرى. سيناقش الطبيب معك أنسب طريقة للعلاج - والدي الطفل. بالإضافة إلى ذلك ، لا تخضع كل أمراض القلب لتدخل جراحي عاجل.

في كثير من الحالات ، يكفي مراقبة الثقوب الصغيرة في حاجز القلب باستخدام مخطط كهربية القلب ، وذلك بسبب. عند الرضع والأطفال ، يتم إغلاق الفتحة بين البطين الأيمن والبطين الأيسر دون تدخل الأطباء. إذا لم ينغلق الثقب في الوقت المناسب ، فهناك خطر حدوث مضاعفات خطيرة ، مثل الالتهاب ، أو عدم انتظام ضربات القلب ، أو مرض صمام القلب ، أو تغييرات لا رجعة فيها في الرئتين.

عيوب القلب الخلقية لدى المراهقين

مع تقدم الطفل في العمر ، قد تحدث عيوب جديدة في القلب - مزيج من عيب خلقي تم تصحيحه بالفعل وآخر جديد. في هذا الصدد ، غالبًا ما يحتاج الأطفال الذين خضعوا لتصحيح جراحي لأمراض القلب في وقت لاحق إعادة التشغيلعلى القلب. لتجنب الندبات وإعادة الإجهاد لجسم ونفسية الطفل ، في الطب الحديثعادةً ما تكون الجراحة لتصحيح عيب الحاجز الأذيني (ASD) طفيفة التوغل. وفقًا للدراسة ، عندما تم القضاء على عيوب القلب الأكثر تعقيدًا في مرحلة الطفولة ، استمر نمو الطفل بشكل طبيعي تمامًا.

أعراض عيوب القلب الخلقية

يمكن أن يشير عدد من الأعراض إلى أمراض القلب الخلقية. في كثير من الأحيان ، عندما تظهر الأعراض ، يلجأ الآباء أولاً إلى طبيب الأطفال. كيف يمكنك التعرف على مرض القلب المحتمل عند الطفل؟

السبب الرئيسي لأعراض عيوب القلب هو نقص الأكسجين. ظاهريًا ، يتجلى هذا من خلال لون مزرق (زرقة) للجلد والشفاه وفراش الظفر. إلى جانب ذلك ، يمكن أحيانًا عرض أعراض مثل التنفس السريع أو الصعب ، أو عدم انتظام دقات القلب ، أو تورم القدمين أو الكاحلين أو البطن.

تشخيص وعلاج عيوب القلب الخلقية

يشمل النطاق الكامل لعيوب القلب الخلقية عيوبًا طفيفة لا تؤثر إلا بشكل طفيف نظام القلب والأوعية الدموية، وعيوب قلبية خطيرة للغاية ، وهي موجودة بالفعل بدون العلاج اللازم عمر مبكريقود الى الموت. بشكل عام ، الأطفال الذين يعانون من عيوب في القلب معتدلوعيوب القلب الحادة التي لم تخضع لعملية جراحية مناسبة لا يمكن أن تعتمد على متوسط العمر المتوقع الطبيعي. بفضل طرق التشخيص المحسّنة ، تم اليوم اكتشاف عيوب القلب بالفعل في السنة الأولى من حياة الطفل. ومع ذلك ، فإن عيوب القلب الحادة بشكل خاص ، المصحوبة بتدهور في إمداد الأكسجين ، تكون قوية جدًا التأثير السلبيعلى صحة الطفل وتتطلب أسرع علاج ممكن.

حتى الآن ، يبدو أنه من الممكن الكشف عن عيوب القلب الخلقية والتشوهات الوعائية من خلال التشخيص قبل الولادة. ومع ذلك ، فإن التشخيص قبل الولادة ، عندما يتم الكشف عن مرض خطير في القلب ، لا يستخدم كأساس لإنهاء الحمل. بدلاً من ذلك ، فهو مصمم لتوفير الرعاية الطبية المثلى للرضيع بعد الولادة.

العديد من عيوب القلب الخلقية تسبب نفخات قلبية عالية بسبب تضيق أو عيب في صمامات القلب ، هناك دوامة من تدفق الدم أو تحويلة. بكل بساطة ، يمكن سماع مثل هذه الأصوات بواسطة سماعة الطبيب. اعتمادًا على طبيعة النفخات القلبية ، يمكن للأخصائيين تحديد سببها.

بالإضافة إلى ذلك ، يلعب مخطط كهربية القلب اختصارًا ECG دورًا مهمًا في تشخيص عيوب القلب الخلقية. عن طريق تحويل تيارات القلب ، يمكن للطبيب أولاً تحديد إيقاع القلب غير الطبيعي (عدم انتظام ضربات القلب) ، وكذلك تحديد حجم القلب وموقع حجراته.

إلى حد بعيد الطريقة الأكثر أهمية الفحص التشخيصيهو تخطيط صدى القلب. يصور هذا الفحص بالموجات فوق الصوتية القلب وجميع هياكله بدقة. وبالتالي ، من الممكن رؤية جميع أنواع عيوب القلب تقريبًا. إلى جانب ذلك ، يسمح لك تخطيط صدى القلب بفحص وظيفة القلب ، وكذلك تحديد الحالة أجزاء منفصلةقلوب. تستخدم هذه الطريقة لأي اشتباه في الإصابة بأمراض القلب الخلقية. وهي طريقة غير مؤلمة على الإطلاق ، ولا تشكل أي خطر وهي طريقة لطيفة للغاية ، وبالتالي تُستخدم هذه الطريقة لتشخيص عيوب القلب لدى الأطفال.

علاوة على ذلك ، غالبًا ما يتم إجراء تحقيقات أكثر تخصصًا اعتمادًا على النوع المحدد لعيب القلب المشتبه به. للحصول على تشخيص أكثر دقة لأمراض القلب ، هناك إمكانية لإجراء قسطرة قلبية ، حيث يمكنك إجراء الحد الأدنى على الفور من تدخل غازيعلى سبيل المثال على صمامات القلب. بالإضافة إلى ذلك ، هناك طرق أخرى للتصوير: التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) و الاشعة المقطعية(CT).

جميع التدخلات التي يتم إجراؤها لغرض العلاج أو جراحة القلب المفتوحة أو الجراحة طفيفة التوغل من خلال قسطرة القلب ، لها هدف واحد - تصحيح عيوب القلب الخلقية (الثقوب ، التحويلات). إلى جانب هذا العلاج ، تتم معالجة التضيقات ، والتي تسمى التضيق ، بشكل جيد ، كما يتم إجراء إعادة بناء صمامات القلب. وبالتالي ، يتم استعادة قدرة العمل الكاملة أو التدريجية للقلب المريض.

جراحة عيوب القلب المعقدة

في حالة وجود مرض قلبي شديد التعقيد ، فإن التصحيح البسيط غالبًا لا يكفي. في مثل هذه الحالات ، يلزم إجراء العديد من العمليات خطوة بخطوة لتحقيق الاستقرار في حالة المريض وزيادة متوسط العمر المتوقع. إن أهم مهمة للأطباء في هذه الحالة هي ضمان وصول الدم إلى الجسم والرئتين. في معظم الحالات ، يصنع الأطباء دمًا مختلطًا بشكل مصطنع ، مما يضمن على الأقل قدرًا ضئيلًا من الإمداد بالأكسجين للجسم - في بعض الحالات تجاوز القلب. يتم إرسال الدم الذي يحتوي على نسبة منخفضة من الأكسجين من الأوردة على الفور إلى الشريان الرئوي ، حيث يتم إثرائه بالأكسجين. وهكذا يحدث تفريغ القلب ويتحسن تدفق الدم مما له تأثير مفيد على اضطراب نظم القلب (عدم انتظام ضربات القلب) وبالتالي يزيد من متوسط العمر المتوقع للمريض.

تبديل الأوعية الكبيرة

من المهام الصعبة بشكل خاص بين عيوب القلب الشديدة تبديل الأوعية الدموية الكبيرة. يقع الشريان المؤدي إلى الرئة عند هؤلاء الأطفال بدلاً من الشريان الأورطي ، ويذهب الشريان الأورطي بدوره إلى الرئة. مع مثل هذا الترتيب للأوعية ، من المستحيل بشكل أساسي أن يدخل الدم الغني بالأكسجين إلى الجسم. في حالة عدم وجود غاية عملية مهمة، يموت حديثو الولادة المصابون بهذا العيب القلبي بعد أيام قليلة من الولادة. في الأيام الأولى من حياة الطفل ، يتم تبادل الأكسجين من خلال فتحات ما بعد الولادة في القلب والتي لم تغلق بعد. لذلك يجب إجراء العملية في الأيام الأولى من حياة الطفل. خلال هذه العملية ، يقوم الجراحون بفصل الشريان الأورطي والشريان الرئوي ، وتغيير أماكنهم وخياطتهم في المكان الصحيح.

هل من الممكن منع أمراض القلب الخلقية؟

حتى الآن ، هناك عدد من عوامل الخطر المعروفة بالفعل والتي يمكن أن يكون لها تأثير سلبي على القلب النامي. في المقام الأول ، ينبغي تجنب عوامل الخطر هذه. على وجه الخصوص ، يجب تحصين الفتيات ضد الحصبة الألمانية حتى لا يمرضن بها لاحقًا أثناء الحمل. إذا كان هناك حاجة أثناء الحمل أدويةتأكد من استشارة طبيبك قبل تناولها. تشمل عقاقير الخطر أيضًا الأدوية والفيتامينات التي لا تستلزم وصفة طبية. وبالطبع عدم تناول الكحول والنيكوتين أثناء الحمل وبعد الولادة (أثناء الرضاعة الطبيعية).

مهم بشكل خاص ل أم المستقبلزيارات لجميع الفحوصات الوقائية المقررة للنساء الحوامل. خلال هذه الفحوصات المنتظمة ، من الممكن الكشف عن عيب في القلب حتى قبل ولادة الطفل. لهذا الغرض ، يتم إجراء فحص شامل لقلب الطفل في الرحم باستخدام الموجات فوق الصوتية. يعتمد احتمال اكتشاف عيب محتمل في القلب لدى الجنين على خبرة الطبيب وجودة جهاز الموجات فوق الصوتية.

عيوب القلب الخلقيةتنشأ نتيجة انتهاك تكوين القلب والأوعية الخارجة منه. تؤدي معظم العيوب إلى تعطيل تدفق الدم داخل القلب أو عبر دوائر الدورة الدموية الكبيرة (BKK) والصغيرة (MKK). عيوب القلب هي أكثر العيوب الخلقية شيوعًا وهي السبب الرئيسي لوفاة الأطفال بسبب التشوهات.

المسببات.قد يكون سبب مرض القلب الخلقي وراثيًا أو العوامل البيئيةولكن عادة ما يكون مزيجًا من الاثنين. معظم أسباب معروفةعيوب القلب الخلقية - تغييرات الجينات النقطية ، أو الطفرات الصبغيةفي شكل حذف أو تكرار لأجزاء الحمض النووي. تسبب الطفرات الصبغية الرئيسية مثل التثلث الصبغي 21 و 13 و 18 حوالي 5-8٪ من حالات أمراض الشرايين التاجية. تحدث الطفرات الجينية نتيجة لعمل ثلاثة مطفرات رئيسية:

المطفرات الفيزيائية (الإشعاع المؤين بشكل رئيسي).

المطفرات الكيميائية (الفينولات من الورنيش ، والدهانات ، والنترات ، والبنزبيرين عند التدخين ، والكحول ، والهيدانتوين ، والليثيوم ، والثاليدومايد ، والعقاقير المسخية - المضادات الحيوية و CTP ، ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، وما إلى ذلك).

المطفرات البيولوجية (بشكل رئيسي فيروس الحصبة الألمانية في جسم الأم ، مما يؤدي إلى الإصابة بالحصبة الألمانية الخلقية مع ثالوث جريج المميز - أمراض القلب الخلقية ، وإعتام عدسة العين ، والصمم ، وكذلك داء السكري ، وبيلة الفينيل كيتون ، والذئبة الحمامية الجهازية في الأم).

طريقة تطور المرض. هناك نوعان من الآليات الرئيسية.

1. انتهاك ديناميكا الدم للقلب ← الحمل الزائد لأقسام القلب من حيث الحجم (تشوهات مثل قصور الصمامات) أو المقاومة (التشوهات مثل تضيقات الفتحات أو الأوعية) ← استنفاد الآليات التعويضية المعنية ← تطور تضخم وتوسع أقسام القلب ← التطوير من قصور القلب (وبالتالي اضطرابات الدورة الدموية الجهازية).

2. انتهاك ديناميكا الدم الجهازية (كثرة / فقر الدم من ICC و BCC) → تطور نقص الأكسجة الجهازي (بشكل رئيسي في الدورة الدموية في التشوهات البيضاء ، والتشوهات النصفية باللون الأزرق ، على الرغم من تطور البطين الأيسر الحاد HF ، على سبيل المثال ، التهوية وانتشار نقص الأكسجة تحدث).

تصنيف:

يتم تقسيم UPUs بشكل مشروط إلى مجموعتين:

1. أبيض(شاحب ، مع تحويل الدم من اليسار إلى اليمين ، دون اختلاط الشرايين و الدم الوريدي). يشمل 4 مجموعات:

مع إثراء الدورة الدموية الرئوية (القناة الشريانية المفتوحة ، عيب الحاجز الأذيني ، عيب الحاجز البطيني ، اتصال AV ، إلخ).

مع إفقار الدورة الدموية الرئوية (تضيق رئوي معزول ، إلخ).

مع استنفاد الدورة الدموية الجهازية (تضيق الأبهر المعزول ، تضيق الأبهر ، إلخ)

بدون انتهاك كبير للديناميكا الدموية الجهازية (التخلص من القلب - ديكسترو- ، سينسترو- ، ميزوكارديا ؛ ديستوبيا القلب - عنق الرحم ، صدري ، بطني).

2. الأزرق(مع إفرازات من اليمين إلى اليسار من الدم ، مع اختلاط الدم الشرياني والدم الوريدي). تشمل مجموعتين:

مع إثراء الدورة الدموية الرئوية (التحويل الكامل للأوعية الكبيرة ، مجمع أيزنمينجر ، إلخ).

مع استنفاد الدورة الدموية الرئوية (رباعية فالو ، شذوذ إبشتاين ، إلخ).

يمكن دمج المظاهر السريرية لأمراض القلب التاجية في 4 متلازمات:

متلازمة القلب(شكاوى من آلام في منطقة القلب ، وضيق في التنفس ، وخفقان ، وانقطاع في عمل القلب ؛ عند الفحص - شحوب أو زرقة ، تورم ونبض في أوعية العنق ، تشوه في الصدر حسب النوع تحدب القلب ؛ الجس - تغيرات في ضغط الدم وخصائص النبض المحيطي ، تغيرات في خصائص الصدمة القمية في تضخم / توسع البطين الأيسر ، ظهور نبضة قلبية في تضخم / توسع البطين الأيمن ، انقباضي / خرخرة القطط الانبساطية مع تضيق ؛ قرع - توسيع حدود القلب وفقًا للأقسام الموسعة ؛ تسمعي - تغيرات في الإيقاع والقوة والجرس وصلابة النغمات وظهور خاصية كل نائب ضوضاء ، وما إلى ذلك).

متلازمة قصور القلب(حاد أو مزمن ، البطين الأيمن أو الأيسر ، ضيق في التنفس ونوبات زرقة ، إلخ).

متلازمة نقص الأكسجة الجهازي المزمن(تأخر في النمو والتطور ، أعراض أعواد الطبل ونظارات المراقبة ، إلخ.)

متلازمة الضائقة التنفسية(بشكل رئيسي مع أمراض الشرايين التاجية مع إثراء الدورة الدموية الرئوية).

مضاعفات أمراض القلب الخلقية:

قصور القلب (يحدث في جميع أمراض القلب التاجية تقريبًا).

التهاب الشغاف الجرثومي (غالبًا ما يُلاحظ مع أمراض الشرايين التاجية المزرقة).

الالتهاب الرئوي لفترات طويلة في وقت مبكر على خلفية الركود في الدورة الدموية الرئوية.

ارتفاع ضغط الدم الرئوي أو متلازمة أيزنمينجر (سمة من سمات أمراض الشرايين التاجية مع إثراء الدورة الدموية الرئوية).

الإغماء بسبب متلازمة القذف المنخفض حتى تطور حادث الأوعية الدموية الدماغية

متلازمة الذبحة الصدرية واحتشاء عضلة القلب (أكثر ما يميز تضيق الأبهر ، المنشأ غير الطبيعي للشريان التاجي الأيسر).

ضيق في التنفس - نوبات مزرقة (تحدث في رباعية فالو مع تضيق الشريان الرئوي ، وتغيير الشرايين الرئيسية ، وما إلى ذلك).

فقر الدم النسبي - مع أمراض الشرايين التاجية المزرقة.

التشريح المرضي.مع عيوب القلب الخلقية في عملية تضخم عضلة القلب عند الأطفال في سن الثلاثة أشهر الأولى من العمر ، ليس فقط زيادة في الحجم ألياف عضليةمع تضخم البنى التحتية الخاصة بهم ، ولكن أيضًا تضخم حقيقي لخلايا عضلات القلب. في الوقت نفسه ، يتطور تضخم في ألياف شبكية الأرجل من سدى القلب. التغييرات الحثولية اللاحقة في عضلة القلب والسدى ، حتى تطور النخر الدقيق ، تؤدي إلى تكاثر تدريجي للنسيج الضام وحدوث تصلب القلب المنتشر والبؤري.

إعادة الهيكلة التعويضية للسرير الوعائي للقلب المتضخم مصحوبة بزيادة في الأوعية الدموية داخل الأوعية ، ومفاغرة شريانية وريدية ، وأوردة أصغر (ما يسمى بأوعية فييسن-تيبيزيا) للقلب. فيما يتعلق بالتغيرات المتصلبة في عضلة القلب ، وكذلك زيادة تدفق الدم في تجاويفه ، يظهر سماكة الشغاف بسبب نمو الألياف المرنة والكولاجينية فيه. تتطور إعادة هيكلة السرير الوعائي أيضًا في الرئتين. في الأطفال الذين يعانون من عيوب خلقية في القلب ، هناك تأخر في النمو البدني العام.

الموتيحدث في الأيام الأولى من الحياة من نقص الأكسجة المصحوب بأشكال شديدة من العيوب أو في وقت لاحق من تطور قصور القلب. اعتمادًا على درجة نقص الأكسجين الناتج عن انخفاض تدفق الدم في الدورة الرئوية واتجاه تدفق الدم عبر مسارات غير طبيعية بين الدورة الدموية الرئوية والجهازية ، يمكن تقسيم عيوب القلب إلى نوعين رئيسيين - الأزرق والأبيض. مع وجود عيوب من النوع الأزرق ، هناك انخفاض في تدفق الدم في الدورة الرئوية ونقص الأكسجة واتجاه تدفق الدم على طول مسار غير طبيعي - من اليمين إلى اليسار. مع عيوب النوع الأبيض ، نقص الأكسجة غائب ، اتجاه تدفق الدم من اليسار إلى اليمين. ومع ذلك ، فإن هذا التقسيم تخطيطي ولا ينطبق دائمًا على جميع أنواع عيوب القلب الخلقية.

تشوهات خلقية مع انتهاك انقسام تجاويف القلب. يعد عيب الحاجز البطيني أمرًا شائعًا ، ويعتمد حدوثه على تأخر نمو أحد الهياكل التي تشكل الحاجز ، ونتيجة لذلك يتطور الاتصال غير الطبيعي بين البطينين. غالبًا ما يكون هناك خلل في الجزء العلوي من النسيج الضام (الغشائي) من الحاجز. يتم تدفق الدم من خلال العيب من اليسار إلى اليمين ، لذلك لا يتم ملاحظة زرقة ونقص الأكسجة (النوع الأبيض من العيب). يمكن أن تختلف درجة الخلل ، حتى الغياب التام للحاجز. مع وجود عيب كبير ، يتطور تضخم البطين الأيمن للقلب ، مع وجود عيب طفيف ، لا توجد تغييرات كبيرة في ديناميكا الدم.

يحتوي عيب الحاجز الأساسي على شكل ثقب يقع مباشرة فوق صمامات البطينين ؛ مع وجود عيب في الحاجز الثانوي ، هناك فتحة بيضاوية مفتوحة على مصراعيها خالية من السديلة. في كلتا الحالتين ، يحدث تدفق الدم من اليسار إلى اليمين ، ولا يوجد نقص الأكسجة والزرقة (نوع أبيض من العيب). يصاحب فيض الدم في النصف الأيمن من القلب تضخم في البطين الأيمن وتوسع في الجذع وفروع الشريان الرئوي. يؤدي الغياب التام للحاجز بين البطينين أو بين الأذينين إلى التطور ثلاث غرف القلب- عيب شديد ، ومع ذلك ، خلال فترة التعويض ، لا يلاحظ الاختلاط الكامل للدم الشرياني والدم الوريدي ، لأن التدفق الرئيسي لدم واحد أو آخر يحتفظ باتجاهه ، وبالتالي تزداد درجة نقص الأكسجة مع تقدم المعاوضة.

عيوب القلب الخلقية مع اضطرابات انقسام جذع الشرايين. من النادر حدوث الجذع الشرياني المشترك في حالة الغياب التام لتقسيم الجذع الشرياني. مع هذا العيب ، ينشأ جذع شرياني مشترك واحد من كلا البطينين ، وتوجد 4 صمامات نصف قمرية أو أقل عند المخرج ؛ غالبًا ما يتم دمج الخلل مع عيب في القسم بين البطينين. الشرايين الرئويةتنحرف عن الجذع المشترك ليس بعيدًا عن الصمامات ، إلى فرع من الأوعية الكبيرة في الرأس والرقبة ، وقد تكون غائبة تمامًا ثم تتلقى الرئتان الدم من الشرايين القصبية المتوسعة. مع هذا العيب ، هناك نقص حاد في الأكسجة وزراق (نوع من العيب الأزرق) ، والأطفال غير قادرين على الحياة.

تضيق ورتق الشريان الرئوييتم ملاحظتها عندما ينتقل حاجز جذع الشرايين إلى اليمين ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بعيب الحاجز البطيني وعيوب أخرى. مع تضيق كبير في الشريان الرئوي ، يدخل الدم إلى الرئتين من خلال القناة الشريانية (البوتال) وتوسع الشرايين القصبية. ويصاحب العيب نقص الأكسجة وزراق شديد (نوع أزرق من العيب).

تضيق ورتق الشريان الأورطيهي نتيجة إزاحة الحاجز الشرياني إلى اليسار. وهي أقل شيوعًا من إزاحة الحاجز إلى اليمين ، وغالبًا ما تكون مصحوبة بنقص تنسج البطين الأيسر للقلب. في الوقت نفسه ، لوحظ وجود درجة حادة من تضخم البطين الأيمن للقلب ، وتوسع الأذين الأيمن وزراق عام حاد. الأطفال ليسوا قادرين على البقاء.

تضيق برزخ الشريان الأورطي (تضيق الأبهر)، حتى رتقها ، يتم تعويضه عن طريق تطور الدورة الدموية الجانبية من خلال الشرايين الوربية وشرايين الصدر وتضخم حاد في البطين الأيسر للقلب.

عدم انسداد القناة الشريانية (بوتالوفا)يمكن اعتباره عيبًا في وجوده مع توسع متزامن في الأطفال الأكبر من 3 أشهر من العمر. يتم تنفيذ تدفق الدم في هذه الحالة من اليسار إلى اليمين (نوع أبيض من العيب). يفسح الخلل المعزول نفسه جيدًا للتصحيح الجراحي.

الجمع بين عيوب القلب الخلقية. من بين العيوب مجتمعة ، يعتبر ثالوث ، رباعي و pentad لـ Fallot أكثر شيوعًا. ثالوث فالوله 3 علامات: عيب الحاجز البطيني ، تضيق الشريان الرئوي ، ونتيجة لذلك ، تضخم البطين الأيمن. رباعية فالوله 4 علامات: عيب الحاجز البطيني ، تضيق الشريان الرئوي ، ترقق الأبهر (إزاحة فتحة الأبهر إلى اليمين) وتضخم البطين الأيمن للقلب. بنتاد فالو، باستثناء هذه الأربعة ، يشمل العرض الخامس - عيب الحاجز الأذيني. رباعية فالو الأكثر شيوعًا (40-50٪ من جميع عيوب القلب الخلقية). مع جميع العيوب من نوع فالو ، يلاحظ تدفق الدم من اليمين إلى اليسار ، وانخفاض تدفق الدم في الدورة الرئوية ، ونقص الأكسجة والزرقة (النوع الأزرق من العيوب). تشمل العيوب الخلقية المشتركة النادرة عيب الحاجز البطيني مع تضيق الفتحة الأذينية البطينية اليسرى ( مرض لوتامباشي) ، عيب الحاجز البطيني و dextroposition الأبهر ( مرض أيزنمينجر) وفرع من الشريان التاجي الأيسر من الجذع الرئوي (متلازمة بلاند وايت جارلاند)) ، ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي ( مرض ايرزا) ، اعتمادًا على تضخم طبقة العضلات أوعية الرئة(الشرايين الصغيرة والأوردة والأوردة) ، إلخ.