Синдромът на Zollinger-Ellison е развитие. Симптоми и лечение на синдрома на Zollinger-Ellison. Други заболявания от групата Болести на стомашно-чревния тракт

Синдромът на Zollinger-Ellison е комплекс от симптоми, характеризиращ се с клиничната проява на трите основни компонента на това патологично състояние. Първият компонент на този синдром е стомашна хиперсекреция. Втората включва наличието на нехарактерни места на пептични язви на стомаха, причинени от висока киселинност. стомашен сок. Третият компонент е гастрином - гастринообразуваща туморна формация, локализирана често в панкреаса, в по-редки случаи - в дванадесетопръстника, стомаха, черния дроб, лимфните възли, сърцето и много други вътрешни органи. Това е гастриномът, който се приписва на основната причина за този синдром.

Медицинските специалисти нареждат синдрома на Zollinger-Ellison сред най-опасните заболявания, които не винаги са податливи на консервативно и хирургични методилечение.

Класификация на болестта

Синдромът на Zollinger-Ellison се класифицира според количествения коефициент на наличните гастриноми, както и според тяхната локализация.

Според количествения коефициент се разграничават единични (самотни) и множествени гастриноми.

В зависимост от местоположението има три основни вида гастрин-продуциращи тумори:

• гастрином на панкреаса (може да засегне както тялото на органа, така и неговата глава, опашка);
• гастрином на стомаха;
• дуоденален гастрином.

Също така си струва да се отбележи, че този тумор е доброкачествен и злокачествен. Лекарите отбелязват, че в повечето случаи се диагностицира доброкачествен тумор, но също така предупреждават, че при липса на своевременно лечение гастриномът може да се дегенерира в злокачествен тумор, който е труден за лечение.

Симптоми на заболяването

Основните симптоми на синдрома на Zollinger-Ellison като цяло са подобни на основните симптоми пептична язвастомах и дванадесетопръстник 12. Най-често този синдром се проявява под формата на:

• силна болка в горната част на корема (обикновено такива болки се увеличават след хранене, но могат да бъдат доста остри и на празен стомах);
• храносмилателни разстройства (повечето пациенти по време на хода на заболяването имат редовна диария, придружена от появата на стеаторея, чревно кървене, гадене, повръщане, замайване);
• киселини, кисело оригване, силно парене зад гръдната кост;
• рязка загуба на общо телесно тегло (обикновено бърза загуба на тегло с този синдромпоради липса на апетит и упорита диария).

За да се разграничат правилно проявените симптоми на гастринома от основните симптоми на различни заболявания на стомашно-чревния тракт, е необходимо спешносе подлагат на широк набор от специални диагностични процедури за точно диагностициране на синдрома на Zollinger-Ellison.

Диагностика на заболяването

Обикновено се диагностицира синдром на Zollinger-Ellison цялостен прегледпациент, чрез задълбочено снемане на анамнеза, физикален преглед и лабораторни изследвания инструментални изследвания.

Когато събира анамнеза, лекарят разпитва пациента подробно за проявените симптоми на заболяването, за наличието на различни диагностицирани преди това заболявания на стомашно-чревния тракт, които могат да провокират появата на гастрином и др.

При физически преглед Специално вниманиедадени на цветовите характеристики кожата(прекомерна бледност или иктерично оцветяване на кожата), както и наличието на болезнени прояви в епигастричния регион. Ако се открие увеличен черен дроб, това често показва наличието на метастази в този орган.

По време на инструментално и лабораторно изследване на пациента се възлага да премине обширна серия лабораторни изследванияи преминаването на инструментални изследвания, като например:

• анализ за определяне на нивото на гастрин в кръвта;
• секретинов тест;
• тест за производство на стомашна киселина;
• тест за наличие на H.pylori;
• езофагогастродуоденоскопия;
• сцинтиграфия;
• магнитен резонанс, компютърна томография;
• радиография;
• ангиография, ултразвук.

След получаване и анализ на резултатите от всички горепосочени диагностични процедури, лекарите преминават към етапа на определяне на най-рационалния начин за лечение на идентифицираното заболяване.

Основни принципи на лечение

Лечението на синдрома на Zollinger-Ellison има три основни цели:

• подобряване на общата прогноза за живота на пациента;
• предотвратяване на развитието на метастази;
• предотвратяване на тежки усложнения.

В повечето случаи лечението на синдрома на Zollinger-Ellison се извършва консервативно чрез лекарствена терапияв някои случаи обаче лекарите могат да прибягнат и до операция.

Медикаментозната терапия на гастринома включва симптоматично лечениенасочени към нормализиране на секрецията и белези на съществуващи ерозивни и язвени лезии. Обикновено медикаментозно лечениезаболяването се контролира от инхибитори протонна помпа, блокери на хистамин Н2 рецептори, октреотид и химиотерапия (при наличие на туморни метастази в други органи и тъкани).

Хирургичното лечение на въпросния синдром включва отстраняване на потенциално злокачествено образувание образуване на тумори, т.е. съществуващ гастрином. Лекарите отбелязват, че този видлечението е най-ефективно, но рядко се използва поради факта, че при повечето пациенти по време на откриването на тумора се открива и наличието на метастази в различни органи, което очевидно определя безполезността на хирургическата интервенция.

Като цяло медицинските експерти са склонни да вярват, че с навременното откриване на гастринома прогнозата за живота на пациента е доста благоприятна. По правило растежът и процесът на метастази на развит тумор протичат доста бавно, което означава, че при навременно лечение е възможно не само да се спаси пациентът от смърт, но и значително да се удължи и улесни живота му.

Синдромът на Zollinger-Ellison е цял комплекс от симптоми, които се появяват на фона на високо нивогастрин в кръвта, който се произвежда от хормонално активна неоплазма. Често туморът се образува в панкреаса, но може да се образува в дванадесетопръстника 12. Характерна особеност на такъв тумор е, че той почти винаги е доброкачествен, но може да се трансформира в онкология и да метастазира в близките вътрешни органи.

Понастоящем механизмът на развитие на такова заболяване все още не е напълно проучен. Клиницистите обаче твърдят, че такъв симптомен комплекс се диагностицира няколко пъти по-често при мъжете, отколкото при жените. Рисковата група се състои от хора на възраст от двадесет до петдесет години, но не се изключва възможността за поява на заболяването при деца.

Няма характерни прояви на клиничната картина при такова заболяване. Често гастриномът се изразява в силна болка, обилна диария и други симптоми, характерни за други стомашно-чревни заболявания.

Диагнозата се основава на широк набор от инструментални и лабораторни изследвания. Лечението на такова заболяване е комплексно и се състои в извършването на хирургическа интервенция, съчетана с приема на лекарства.

Етиология

Към днешна дата гастроентеролозите не са изяснили напълно причините и механизма на образуване на гастрин. Идентифицирани са обаче няколко предразполагащи фактора:

• обременена наследственост - клиницистите отбелязват, че такова заболяване може да се предава от майка на дете;
• такива генетично заболяванекато множествена ендокринна неоплазия тип 1. Това заболяване съчетава образуването на множество малки тумори без ясна локализация в засегнатия орган и пептични язви в тънко черво, по-специално в дванадесетопръстника и тънките черва;
• хиперплазия на гастрин-продуциращите клетки на стомаха в неговия антрум. При такова заболяване освобождаването на гастрин не се регулира по никакъв начин, което причинява неконтролирана хипергастринемия.

Гастриномите са единични или множество тъмночервени възли. Те са кръгли или овална форма, плътна консистенция и малки обеми - не повече от два сантиметра.

Класификация

Има само една класификация на такова нарушение - в зависимост от местоположението на тумора, произвеждащ гастрин. По този начин заболяването може да засегне:

• панкреас - в 85%;
• антрум на стомаха - в 10%;
• дуоденум - по-малко от 5%;
• изключително редки органи като далак и черен дроб, жлъчен мехур, оментум и яйчници.

Гастриномът на панкреаса от своя страна може да включва патологичен процес:

• глава;
• тяло;
• опашката на този орган.

Последните две места са най-често срещаните.

Симптоми

При диагностицирането на синдрома на Zollinger-Ellison се открива пептична язва на дванадесетопръстника или стомаха, която е устойчива на противоязвена терапия. От това следва, че такова заболяване практически няма специфичност външни признаци. Симптомите на синдрома на Zollinger-Ellison обаче включват:

• синдром на болка с висока интензивност в горната част на корема. Този симптом се проявява при по-голямата част от пациентите, а именно при мъжете. Силата на болката се увеличава след хранене, както при появата на дълбоки язви в стомаха, или веднага след сън - на празен стомах, което е типично за язва на дванадесетопръстника;
• нарушение на изпражненията, което се проявява в диария - симптом на такова заболяване е характерен за нежния пол. В повечето случаи то е единственият израз на клиничната картина. В същото време масите на изпражненията се отличават с изобилие, водниста консистенция и наличие на частици. несмляна хранаи мазнини;
• киселини и парене в ретростерналната област - тези признаци често се бъркат с ГЕРБ;
• оригване с неприятна миризма.

Лекарите също така идентифицират няколко по-редки симптоми на гастринома:

• пристъпи на гадене и повръщане;
• вътрешни кръвоизливи;
• значително намаляване на телесното тегло като реакция на тялото към обилна диария. Често такъв знак показва злокачествено заболяване на тумор, произвеждащ гастрин;
• бледност или жълтеникавост на кожата.

Диагностика

За да се постави окончателна диагноза, a широк обхватлаборатория- диагностични мерки, което се дължи на сходството на такова разстройство с други заболявания на органите храносмилателната система.

Първичната диагностика е насочена към извършване на:

• подробен преглед на пациента;
• запознаване на лекаря с медицинската история и анамнезата на живота на пациента;
• задълбочен физически преглед, който задължително трябва да включва палпация на корема.

Това ще позволи на гастроентеролога да научи повече за факторите за формиране, наличие и интензивност на симптомите на такова заболяване.

Лабораторните диагностични техники включват:

• общо и биохимичен анализкръв;
• клиничен анализ на урината;
• микроскопско изследване изпражнения- като същевременно се обръща внимание на консистенцията и количеството мазнини в изпражненията;
• определяне на концентрацията на гастрин в кръвта;
• извършване на секретинови и калциеви тестове;
• дихателен тест за откриване на бактерията Helicobacter pylori.

Въпреки това, най-ценните са такива методи за инструментална диагностика на синдрома на Zollinger-Ellison, като:

• FEGDS - за изследване и оценка на състоянието на вътрешната повърхност на лигавицата на хранопровода, стомаха и началния отдел на дванадесетопръстника 12;
• биопсията е събиране на малко парче от засегнатия орган, което се извършва по време на предишната процедура. Необходимостта от биопсия е да се определи злокачествен или доброкачествен ход на заболяването;
• Ултразвук на органи коремна кухина- за потвърждаване на локализацията на образуването на гастрин-продуциращ тумор;
• CT и MRI.

За да се установи правилната диагноза, като се използват горните диагностични мерки, гастроентерологът трябва да диференцира гастринома със следните заболявания:

• язви горни дивизииСтомашно-чревния тракт, които са слабо белязани и често се повтарят;
• цьолиакия;
• злокачествен или доброкачествени туморитънко черво;
• гастрит.

Лечение

Медикаментозното лечение на синдрома на Zollinger-Ellison е насочено към намаляване на производството на киселинно стомашно съдържимо, което може да се постигне чрез приемане на:

• блокери на хистамин Н2 рецептор, PPIs;
• селективни М-холинолитици.

С неефективността на консервативната терапия те прибягват до хирургично лечение, което се извършва по няколко начина:

• пълно отстраняване на тумора. Въпреки това, поради факта, че по време на операцията се откриват метастази, пълно излекуване с помощта на такава оперативна тактика се постига само при всеки трети пациент с подобна диагноза;
• изрязване на стомаха със селективна ваготомия и пилоропластика - има ниска ефективност, тъй като язвите могат да бъдат склонни към рецидив;
• тотална гастректомия - е показана само с развитието на усложнения.

В случаите, когато гастриномът е станал злокачествен, както и при тези състояния на пациента, когато операцията е невъзможна, се използва химиотерапия.

Усложнения

Тъй като язвите при синдрома на Zollinger-Ellison са устойчиви на стандартна противоязвена терапия, те много често са склонни към развитие на усложнения, които могат да застрашат живота на пациента. Те включват:

• перфорация на язва;
• дифузен перитонит;
• образуването на стриктури;
• кръвоизливи;
• загуба на тегло до крайна степен на изтощение;
• нарушение на функционирането на сърцето;
• разпространение на метастази на гастрином в регионални вътрешни органи;
• компресия на жлъчните пътища.

Предотвратяване

специфичен предпазни меркиот образуването на синдром на Zollinger-Ellison не съществува. Хората обаче трябва да се придържат към правила като:

• правилно и балансирана диета- това означава минимизиране на консумацията на мазни и пикантни храни, пушени меса и бързо хранене, газирани напитки и кафе;
• напълно изоставя лоши навици;
• избягвайте колкото е възможно повече стресови ситуациии напрежение на нервите;
• редовно се подлагат на прегледи от гастроентеролог.

Прогнозата на това заболяване е само малко по-добра, отколкото при други злокачествени новообразувания. Петгодишна преживяемостпри наличие на метастази достига 50-80%, след хирургично лечение – 70–80%.

Подобно съдържание

Дивертикулите на хранопровода са патологичен процес, характеризиращ се с деформация на стената на хранопровода и изпъкване на всичките му слоеве под формата на торбичка към медиастинума. AT медицинска литератураДивертикулът на хранопровода има и друго име - дивертикул на хранопровода. В гастроентерологията точно тази локализация на сакуларната издатина представлява около четиридесет процента от случаите. Най-често патологията се диагностицира при мъже, които са преминали петдесетгодишния етап. Но също така си струва да се отбележи, че обикновено такива индивиди имат един или повече предразполагащи фактори - стомашна язва, холецистит и други. МКБ код 10 - придобит тип K22.5, дивертикул на хранопровода - Q39.6.

Дистален езофагит - патологично състояниекоето се характеризира с прогресия възпалителен процесв долната част езофагеална тръба(намира се по-близо до стомаха). Такова заболяване може да възникне както в остър, така и в хронична форма, и често не е основното, а съпътстващо патологично състояние. Остър или хроничен дистален езофагит може да се развие при всяко лице - нито възрастовата категория, нито полът играят роля. Медицинската статистика е такава, че по-често патологията прогресира при хора в трудоспособна възраст, както и при възрастни хора.

Кандидозен езофагит е патологично състояние, при което стените на този орган са увредени от гъбички от рода Candida. Най-често те засягат първо лигавицата устната кухина(началната част на храносмилателната система), след което те проникват в хранопровода, където започват активно да се размножават, като по този начин провокират проявата на характерна клинична картина. Нито полът, нито възрастовата категория влияят върху развитието на патологичното състояние. Симптомите на кандидозен езофагит могат да се появят както при малки деца, така и при възрастни от средна и по-висока възрастова група.

Ерозивен езофагит- патологично състояние, при което се засяга лигавицата на дисталните и други части на езофагеалната тръба. Характеризира се с факта, че под въздействието на различни агресивни фактори (механично въздействие, ядене на твърде гореща храна, химически веществапричинявайки изгаряния и др.) лигавицата на органа постепенно изтънява и върху нея се образуват ерозии.

Синдромът на Zollinger-Ellison е патологично състояние на панкреаса, при което се образува тумор в островите на Лангерханс. Нарича се гастрином. Въпреки факта, че болестта е рядка, все пак трябва да знаете за нея, защото е изпълнена със смъртна опасност.

Какво е?

Тумор в панкреаса увеличава секрецията на хормона гастрин, което увеличава броя на стомашните клетки, отговорни за производството на киселина, която участва в смилането на храната. Обикновено гастринът се произвежда винаги, но в строго ограничено количество. Хормонът повишава секрецията на киселина, като достатъчно количество от нея е стоп сигнал за производството на хормона. При синдрома на Zollinger-Ellison този процес не се контролира: гастринът причинява излишък на стомашен сок, което от своя страна влияе върху количеството на гастрин. Образува се порочен кръг.

Солната киселина в нормално количество е напълно безвредна, но постоянното й присъствие във вътрешната среда води до образуване на язви.

Тези язви имат няколко неприятни характеристики:

• причиняват продължителна диария
• почти нелечимо;
• са склонни да се появят отново след терапия.

Гастриномът не винаги се намира в панкреаса. Понякога тя избира друго място: стомаха, дванадесетопръстника или лимфните възли, разположени близо до панкреаса.

Анатомично туморът има формата на свързани възли от червено, жълто или сив цвят. Групата от нодули е почти винаги кръгла и плътна. Размерът на неоплазмата варира от 1-3 mm до 1-3 cm.

Защо възниква заболяването?

Заболяването е кръстено на учените, които първи са го открили и описали – Золингер и Елисън. Те забелязаха, че пациентът има незаздравяващи язвив горната част на стомашно-чревния тракт се повишава киселинността на стомашния сок и се образува тумор в панкреасния остров. Между тези клинични прояви те успяха да установят причинно-следствена връзка, така че патологията е кръстена на тях.

Вярно е, че след откриването на болестта все още не е възможно да се установи точната причина за появата на тумора. Има мнение, че има генетичен фактор: наследствено предразположение или генни мутации. Експертите също наричат ​​хора, които са изложени на риск от синдром на Zollinger-Ellison:

• възрастни хора (над 60 години);
• пушачи;
• хора, които са диагностицирани диабетили хроничен панкреатит;
• хора със затлъстяване;
• любители на бързото хранене, а не привърженици на правилното хранене.

На какво да обърнете внимание?

опасност туморна лезияпанкреаса е, че трудно се забелязва върху ранни стадии. Единствения отличителен белег- честа диария, но хората са склонни да реагират на този симптом, като вземат хапчета за диария, вместо да отидат на лекар. Въпреки че навременното лечение в болницата увеличава шансовете за възстановяване.

Ако обаче основният симптом на заболяването е бил пренебрегнат, с напредването му ще се появят други симптоми, повечето от които са свързани с храносмилателната система.

Пациентите се оплакват от болка в горната част на корема, която не преминава след прием на аналгетици и спазмолитици, киселини, оригване, липса на апетит, гадене, повръщане, парене в гърдите след или по време на хранене, чести воднисти изпражнения, загуба на тегло. Такива симптоми са характерни за почти всяко заболяване на стомашно-чревния тракт, следователно, за да поставите диагноза, трябва да се подложите на преглед.

Възможни последствия

Можете, разбира се, да пренебрегнете всички тези аларми, но тогава има риск да се натъкнете на по-сериозни състояния:

1. перфорация на язвата;
2. перитонит;
3. Разпространение на метастази;
4. вътрешно кървене;
5. Лепилен процес вътре в тялото;
6. Рецидив на състоянието след лечение;
7. Стесняване на органа поради белези;
8. Нарушение на сърцето;
9. Изчерпване на тялото.

Друг нюанс - при 50% от пациентите единственият симптом на заболяването е диарията, поради което трябва да помислите за посещение в клиниката.

Диагностика

Навременната диагноза и компетентната терапия, предписана от специалист гастроентеролог, могат да предотвратят развитието на усложнения. Като начало се извършва визуален преглед, стомахът се палпира, но без инструментално и лабораторни методипрегледът не е достатъчен.

Кръвта и стомашният сок на пациента се изпращат за анализ. Концентрацията на хормона гастрин в кръвта заслужава специално внимание: ако има много от него, вече може да се направи предположение за развитието на синдрома на Zollinger-Ellison. Ако в същото време киселинността на стомашния сок е над нормата, може да се говори с по-голяма увереност за наличието на язвен процес.

Разграничаването на болестта на Zollinger-Ellison от язва на дванадесетопръстника позволява анализ на изпражнения, кръв, урина и цитологично изследване. Индикатор е наличието в организма на бактерията Helicobacter pylori.

Освен това се прилагат инструментални изследвания: ендоскопия, радиография на стомаха, CT, MRI и ангиография. Ако се открие тумор, трябва да се уверите, че няма метастази. За това се предписват специфични инструментални диагностични методи.

Терапия

Лечението се извършва по спешност в стационарен режим. Диетата е коригирана, назначена специална диетасе избират лекарства. В повечето случаи се препоръчва хирургично отстраняванетумори: това е операцията, която увеличава вероятността за благоприятен изход.

Прогнозата зависи от много фактори:

• степента на пренебрегване на болестта;
• локализация на тумора;
• ефективност на лечението.

Навременният достъп до лекар играе огромна роля. Ако са се образували метастази във вътрешните органи, прогнозата е лоша. Като правило, като се свържете с лекар навреме, пациентът осигурява живота си поне 5 години.

След лечението ще трябва да коригирате начина си на живот. Специален лечебно храненеизисква редовно проследяване от гастроентеролог. Лошите навици и честият стрес са фактори, провокиращи рецидив на заболяването.

Подобни видеа

Синдромът на Zollinger-Ellison е доста рядко гастроентерологично заболяване, което се среща при четирима души от един милион души. Основната рискова група са хората в трудоспособна възраст. Понастоящем не са установени причините за образуването на неоплазма, произвеждаща гастрин, която често има доброкачествен ход. Въпреки това лекарите идентифицират редица най-вероятни предразполагащи фактори.

Болестта има неспецифични симптоми, което затруднява диагностицирането. Основните клинични признаци се считат за стомашна област, нарушение на акта на дефекация и вътрешни кръвоизливи.

Диагнозата на гастринома се основава на определяне на нивото на гастрин и широк набор от инструментални изследвания на пациента. Лечението много често е комплексно, т.е хирургична операциянеобходимо е лечение.

Етиология

Патологията получи подобно име според имената на учените, които първи я описаха. клинично протичане. Прави впечатление, че днес няма известни причиниразвитие на тумор, който секретира голям бройгастрин, който е биологично активно вещество, което има регулаторен ефект върху секрецията на стомашен сок.

Въпреки това, на фона на множество научни изследвания, проведени в областта на гастроентерологията, станаха известни редица предразполагащи фактори, които значително увеличават вероятността от развитие на такова заболяване. Те включват:

• обременена наследственост;
• органна дисфункция ендокринна система, по-специално надбъбречните и хипофизните жлези;
• хиперплазия паращитовидни жлези;
• наличието на улцерозни неоплазми в тънките черва или дванадесетопръстника;
• постоянно поглъщане на голямо количество киселинно стомашно съдържимо в червата;
• доброкачествени или злокачествени тумори с локализация в хипофизната жлеза;
• дисмотилитет или възпалителен процес в тънките черва;
• обилна секреция на панкреатични бикарбонати.

В допълнение, има предположение, че етиологията на такова заболяване се крие в множествена ендокринна неоплазия от първи тип. Това състояние се характеризира с факта, че човек има едновременно наличие на ендокринна аденоматоза и пептична язва на тънките черва.

Във всеки случай гастриномът е неоплазма, която има:

• кръгли или овални;
• тъмно червен нюанс;
• обеми от два милиметра до два сантиметра.

Туморът се характеризира с бавен растеж и доброкачествен ход. Въпреки това, при всеки трети пациент с подобна диагноза се среща злокачественост на образуванието. Най-честите метастази са:

• регионален Лимфните възли;
• черен дроб и далак;
• коремна кухина и медиастинум;
• кожна покривка.

Класификация

В зависимост от броя на неоплазмите, гастриномите са:

• единични или самотни- диагностицират се в около 70% от случаите;
• многократни- се появяват при всеки четвърти пациент, потърсил квалифицирана помощ поради наличието на гастрин-продуциращ тумор.

Отделно си струва да се подчертае хипергастринемията - това състояние е изключително рядко и се развива на фона на наличието на някакви неоплазми в надбъбречните жлези, хранопровода или бъбреците.

В зависимост от местоположението има:

• гастриномът на панкреаса е най-честият фокус на образованието, което почти еднакво засяга главата, тялото и опашката на този орган;
• дуоденален гастрином;
• гастрином на стомаха.

Много рядко туморът се среща в черния дроб и далака, както и в перипанкреатичните лимфни възли.

Симптоми

При синдрома на Zollinger-Ellison често се открива изтичане или, което има атипични огнища и не се повлиява от стандартната противоязвена терапия.

Поради тази причина в основата на клиничната картина са следните симптоми:

• постоянна болка в горната част на корема, която се появява независимо от процеса на хранене. Този симптом се среща най-често при мъжете;
• нарушение на акта на дефекация, което се изразява в течната консистенция на изпражненията - много често действа като единствена проява на гастринома и е най-характерно за представителките на женския пол;
• дискомфорт и парене в ретростерналната област;
• киселини и оригване с неприятна кисела миризма като ГЕРБ;
• - се откриват по време на инструменталното изследване на пациента.

По-редки симптоми на гастринома са:

• пристъпи на гадене, които завършват с повръщане;
• бледа кожа;
• загуба на тегло - често се появява на фона на обилна диария, по-рядко показва злокачествено заболяване на тумора;
• повърхностни дефекти на зъбите;
• пожълтяване на кожата и видимите лигавици;
• образуването на стриктури, които водят до стесняване на хранопровода.

Струва си да се отбележи, че всички горепосочени симптоми се наблюдават при деца, но се изразяват с по-голяма степен на интензивност.

Диагностика

Трудността при установяването на правилната диагноза се дължи на факта, че клинична картинамаскирани зад симптомите на обикновена язвена лезия на дванадесетопръстника или стомаха.

От това следва, че диагнозата трябва да включва голямо разнообразие от лабораторни и инструментални изследвания, които се предшестват от такива манипулации, извършвани лично от гастроентеролог:

• изучаване на медицинската история не само на пациента, но и на най-близкото му семейство - за търсене на хронични стомашно-чревни заболявания или факта на диагностициране на подобно заболяване при роднини;
• събиране на историята на живота на пациента;
• задълбочен физически преглед, насочен към палпиране на предната стена на коремната кухина - в някои случаи естеството на болката може да показва локализацията на гастринома;
• подробно проучване на човек - за оценка на тежестта и първата поява на симптомите.

Лабораторните изследвания са ограничени до прилагането на:

• общ клиничен кръвен тест - за идентифициране на възможна анемия, която може да възникне на фона на кръвоизлив в стомашно-чревния тракт;

• биохимичен кръвен тест - за оценка на съдържанието на гастрин;
• тест, който определя обема на секрецията на стомашното съдържимо и неговата киселинност;
• тест със секретин - това вещество се прилага на пациента на празен стомах и се контролира съдържанието на гастрин.

Инструменталната диагностика на синдрома на Zollinger-Ellison включва:

• EFGDS - със задължителното извършване на биопсия, която ще определи структурата на клетките и тъканите на неоплазмата и евентуално ще покаже тяхното злокачествено заболяване;
• Ехография на коремни органи;
• селективна абдоминална ангиография;
• CT и MRI на храносмилателната система - за потвърждаване на локализацията на тумор, произвеждащ гастрин, и откриване на метастази.

По време на диагнозата гастриномът трябва да се диференцира от такива заболявания:

• твърди белези или често повтарящи се язви;
• неоплазми тънко черво;
• хипергастринемия по време на или с дефицит на B12.

Лечение

Възможно е напълно да се отървете от неоплазмата с помощта на такива радикален методтерапия, като хирургия. Когато се открият метастази, ефективността на този метод за лечение на синдрома на Zollinger-Ellison е само 30%.

Като консервативна терапия се използват лекарствени вещества, които са насочени към намаляване на секрецията на солна киселина, в частност:

• Н2 рецепторни блокери;

Рецепция високи дозитакива лекарства могат да бъдат предписани на пациента за цял живот.

В зависимост от местоположението операцияможе да се направи по следните методи:

• фиброоптична диафаноскопия на дванадесетопръстника;
• латерална дуоденотомия с ексцизия на лигавицата на дванадесетопръстника;
• пълна или частична резекция на стомаха;
• проксимална селективна ваготомия;
• пилоропластика;
• тотална гастректомия.

Химиотерапията се използва при неоперабилен гастрином или в случай на злокачествено заболяване.

Усложнения

Симптомите и лечението на синдрома на Zollinger-Ellison са два основни фактора, които причиняват развитието на усложнения, а именно игнорирането на признаците и неадекватността на терапията.

По този начин последствията от гастринома включват:

• перфорация дуоденални язвиили стомаха, което може да доведе до;
• стесняване на лумена на хранопровода;
• кръвоизливи в стомашно-чревния тракт, водещи до анемия;
• значително намаляване на телесното тегло, до крайна степен на изтощение;
• злокачествено заболяване и метастази на тумора;
• компресия на неоплазма жлъчните пътища, което може да причини ;
• дисфункция на сърцето.

Профилактика и прогноза

• напълно се откажете от лошите навици;
• избягвайте психоемоционалните;
• яжте правилно и рационално;
• навременно лечение на заболявания на стомашно-чревния тракт и ендокринната система, причиняващи образуването на тумор, произвеждащ гастрин;
• няколко пъти годишно да се подлагат на прегледи от гастроентеролог.

Прогнозата на гастринома е относително благоприятна, което се дължи на бавния растеж на неоплазмата. Петгодишната преживяемост, дори при наличие на метастази, варира от 50 до 80%. След радикална операция възстановяване без рецидив настъпва в около 70% от случаите.

Смъртта на пациента може да бъде причинена не толкова от гастрином, колкото от усложнения на пептична язва.

Всичко правилно ли е в статията с медицински пунктвизия?

Отговаряйте само ако имате доказани медицински познания

Синдромът на Zollinger-Ellison се характеризира с появата на хормонално активна неоплазма на панкреаса или дванадесетопръстника, който произвежда гастрин и причинява появата на дуоденална и пептична язва. В тази статия ще ви запознаем с причините, проявите, възможни усложнения, прогнози, методи за диагностика и лечение на синдрома на Zollinger-Ellison. Тази информация ще ви помогне да подозирате появата на първите симптоми. опасна болест, които са много подобни на признаците на пептична язва и ще вземете правилното решение за необходимостта от лечение от специалист.

Това заболяване е описано за първи път от Zollinger и Ellison през 1955 г. при двама пациенти, които са имали язви в горните части, които са били трудно зарастващи. храносмилателен тракт. В допълнение, поради повишената киселинност, пациентите са имали диария и е имало тумор на островите на панкреаса. Клетките на тази неоплазма секретират голямо количество гастрин (биологично активно веществоповлияване на производството на стомашен сок и физиологични функциистомаха), а туморът е наречен гастрином. По-късно заболяването е кръстено на имената на лекарите, които са го описали.

Малко статистики

Синдромът на Zollinger-Ellison се характеризира с появата на тумор в панкреаса, който произвежда хормона гастрин.

В 85-90% от случаите образуванието започва своя растеж от клетките на главата или опашката на панкреаса, а при около 10-15% от пациентите туморът е локализиран в долната част на дванадесетопръстника или перипанкреатичните лимфни възли. Рядко се образуват гастриноми в стомаха, далака или черния дроб.

Най-често такива тумори растат бавно, но в около 60-90% се оказват злокачествени. Те могат да метастазират в регионалните лимфни възли, медиастинума, далака и черния дроб. Размерите на гастриномите могат да достигнат 0,2-2 см, а в редки случаи - 5 или повече сантиметра.

Синдромът на Zollinger-Ellison се открива сравнително рядко - при 1-4 пациенти от 1 милион население годишно. Експертите отбелязват, че в началото това заболяване много често се маскира като обикновена пептична язва и при 90-95% от пациентите се откриват множество пептични язви, появата на които се провокира от прекомерното производство на солна киселина. Това заболяване може да се развие при хора на всяка възраст (обикновено при хора на възраст 20-50 години) и обикновено се открива при мъже.

причини

Досега учените не са успели да установят истинските фактори, които причиняват развитието на синдрома на Zollinger-Ellison.

• Основната причина за развитието на заболяването е свързана с постоянното, неконтролирано освобождаване на големи количества гастрин, продуцирани от появилата се неоплазма.
• Приблизително 25% от пациентите с това заболяване имат множествена ендокринна аденоматоза тип I, която е придружена от увреждане не само на тъканите на панкреаса, но и на други жлези (щитовидна, паращитовидна, хипофизна и надбъбречна жлеза).
• При някои пациенти развитието на синдрома е свързано с хиперплазия на G-клетките, произвеждащи гастрин, разположени в антралната част на стомаха.
• Освен това има предположения за възможната генетична природа на това заболяване, когато наследствени факторисе предават от майката на децата.

Симптоми

При синдрома на Zollinger-Ellison пациентът развива признаци, характерни за. Получената болка може да има атипична локализация, да е постоянна и често да не се повлиява добре от конвенционалното противоязвено лечение.

Обикновено пациентите се оплакват от силна болка в горната част на корема. Те се появяват след хранене (както при пептична язва) или на празен стомах. При изследване на лигавиците на тези отдели на храносмилателния тракт се откриват язви с различна дълбочина. В допълнение, такива лезии могат да причинят перфорация на стените на дванадесетопръстника или стомаха и развитие на стомашно-чревно кървене.

Приблизително 35-60% от пациентите имат диария, а при някои пациенти тази проява е единственият признак на синдрома на Zollinger-Ellison. Изпражненията стават полуоформени, воднисти и съдържат голямо количество мазнини и несмлени частици храна.

Комбинация синдром на болкаи се наблюдава при повечето пациенти. В допълнение, пациентите със синдром на Zollinger-Ellison могат да имат следните оплаквания:

• оригване кисело;
• усещане за парене зад гръдната кост и;
• повръщане;
• гадене;
• загуба на тегло (с продължителна диария).

Приблизително 13% от пациентите със синдром на Zollinger-Ellison развиват тежък езофагит. При някои от тези пациенти впоследствие могат да се образуват пептични язви и стриктури на хранопровода.

Гастриномът, открит при инструментални изследвания, е тъмночервено нодуларно закръглено образувание с плътна консистенция. Тя може да бъде единична или множествена.

Когато гастриномът е злокачествен, пациентът развива признаци и развива кахексия. Ако туморът метастазира, тогава има симптоми на увреждане на регионалните лимфни възли, медиастинума, далака или черния дроб.

Възможни усложнения

Язвите, които възникват при синдрома на Zollinger-Ellison, могат да бъдат усложнени от стомашно-чревно кървене. Това състояние е животозастрашаващо и изисква незабавна медицинска помощ. медицински грижи.

Синдромът на Zollinger-Ellison може да бъде усложнен от следните патологични състояния:

• перфорация на язва и развитие на перитонит;
• стриктури на долната част на хранопровода;
• загуба на тегло (до кахексия);
• нарушения във функционирането на сърцето поради продължителна диария, водещи до значителна загуба на калий;
• притискане на жлъчните пътища от тумор, което води до стомашно-чревни нарушения и жълтеница;
• злокачествено заболяване на гастринома и неговите метастази.

Диагностика

Ранната диагностика на синдрома на Zollinger-Ellison често е възпрепятствана от прилики клинични проявлениятова заболяване от пептична язва. Важна диагностична стойност в такива случаи са следните изследвания:

• кръвен тест за серумни нива на гастрин;
• анализ на стомашен сок с функционални тестове (хранителни или фармакологични със секретин и калциеви соли).

При синдрома на Zollinger-Ellison тестовете на пациента показват повишаване на нивата на гастрин до стойности от 1000 pg / ml или по-високи и повишаване на нивото на свободната солна киселина с 4-10 пъти.

В допълнение към тези лабораторни изследваниясе извършват следните анализи:

• определяне на нивото на хромогранин А;
• тестове за хормони (инсулин, пролактин, соматотропин и др.).

За оценка на естеството на лезиите вътрешни органисе извършват следните изследвания:

• Ехография на коремни органи;
• селективна абдоминална ангиография за измерване на нивото на гастрин във вените на панкреаса;
• сцинтиграфия със соматостатинови аналози, маркирани с радиоизотопи;
• радиоизотопно сканиране на костите.

Ако се подозира синдром на Zollinger-Ellison, a диференциална диагнозатова заболяване със следните заболявания:

• често повтарящи се и дълготрайни язви на горния храносмилателен тракт;
• неоплазми на тънките черва;
• хипергастринемия, причинена от стеноза на пилора.

Лечение

Когато се открие синдром на Zollinger-Ellison, пациентът се хоспитализира в гастроентерологично или отделение по хирургия. Ако туморът се окаже злокачествен, тогава на пациента се препоръчва лечение в онкологична клиника.

Консервативна терапия

Медикаментозното лечение на синдрома на Zollinger-Ellison е насочено към намаляване на киселинността, предотвратяване на появата на нови язви и заздравяване на съществуващи язви. За тази цел на пациента могат да бъдат предписани следните групи лекарства:

• Н2-хистамин блокери - фамотидин, ранитидин;
• инхибитори на протонната помпа - рабепразол, лансопразол, омепразол и др .;
• m-антихолинергици - пирензепин, платифилин хидрохлорид;
• аналог на стоматостатин - Октреотид.

За забавяне на растежа на тумора или намаляване на неговия размер могат да се предписват цитостатици - 5-флуороурацил, доксорубицин, стрептозоцин и др.

хирургия

При липса на метастази на гастринома може да се извърши минимално инвазивна операция като фиброоптична диафаноскопия на дванадесетопръстника и латерална дуоденотомия, последвана от ревизия на лигавицата, за отстраняването му. В повече трудни случаии ако е невъзможно да се идентифицира местоположението на неоплазмата, се извършва тотална гастректомия или резекция на стомаха с проксимална ваготомия или пилоропластика.

Прогноза

Резултатът от синдрома на Zollinger-Ellison е малко по-добър от прогнозата за други видове рак на храносмилателната система. Този факт се обяснява с относително бавния темп на растеж на гастринома. Дори при откриване на чернодробни метастази, 5-годишната преживяемост е 50-80%, а след радикална хирургични интервенциитози показател достига 70-80%. Началото на смъртта на пациент със синдром на Zollinger-Ellison може да бъде провокирано от тежка язвени усложнениятази болест.

Към кой лекар да се обърна

Ако имате болка в стомаха, диария, киселини и оригване, трябва да се свържете с гастроентеролог. За да постави диагноза, лекарят може да предпише лабораторни изследвания за определяне на нивото на гастрин в серума, стомашния сок, хормоните и др. Освен това на пациента ще бъдат предписани различни видовеинструментални изследвания: EGD, рентгенови лъчи, ултразвук, MRI, CT и др. Ако подозирате злокачествен гастрином, трябва да се консултирате с онколог.