La sindrome di Zollinger-Ellison è evolutiva. Sintomi e trattamento della sindrome di Zollinger-Ellison. Altre malattie del gruppo Malattie del tratto gastrointestinale

La sindrome di Zollinger-Ellison è un complesso sintomatologico caratterizzato dalla manifestazione clinica delle tre componenti principali di questa condizione patologica. Il primo componente di questa sindrome è l'ipersecrezione gastrica. Il secondo include la presenza in luoghi insoliti di ulcere peptiche dello stomaco, causate da un'elevata acidità. succo gastrico. Il terzo componente è il gastrinoma - una formazione tumorale che produce gastrina, spesso localizzata nel pancreas, in casi più rari - nel duodeno, nello stomaco, nel fegato, nei linfonodi, nel cuore e in molti altri organi interni. È il gastrinoma che viene attribuito alla causa principale di questa sindrome.

Gli specialisti medici classificano la sindrome di Zollinger-Ellison tra le malattie più pericolose che non sono sempre suscettibili di conservazione e metodi chirurgici trattamento.

Classificazione delle malattie

La sindrome di Zollinger-Ellison è classificata in base al coefficiente quantitativo del gastrinoma disponibile, nonché in base alla loro localizzazione.

In base al coefficiente quantitativo, si distinguono gastrinomi singoli (solitari) e multipli.

A seconda della posizione, ci sono tre tipi principali di tumori che producono gastrina:

• gastrinoma del pancreas (può interessare sia il corpo dell'organo che la sua testa, coda);
• gastrinoma dello stomaco;
• gastrinoma duodenale.

Vale anche la pena notare che questo tumore è benigno e maligno. I medici notano che nella maggior parte dei casi viene diagnosticato un tumore benigno, tuttavia avvertono anche che, in assenza di un trattamento tempestivo, un gastrinoma può degenerare in un tumore maligno difficile da trattare.

Sintomi della malattia

I principali sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison sono generalmente simili ai sintomi principali ulcera peptica stomaco e duodeno 12. Molto spesso, questa sindrome si manifesta sotto forma di:

• forte dolore nella parte superiore dell'addome (di solito tali dolori aumentano dopo i pasti, ma possono anche essere piuttosto acuti a stomaco vuoto);
• disturbi digestivi (la maggior parte dei pazienti durante il decorso della malattia presenta diarrea regolare, accompagnata dalla comparsa di steatorrea, sanguinamento intestinale, nausea, vomito, vertigini);
• bruciore di stomaco, eruttazione acida, forte bruciore dietro lo sterno;
• una forte perdita di peso corporeo totale (solitamente rapida perdita di peso con questa sindrome per mancanza di appetito e diarrea persistente).

Per differenziare correttamente i sintomi manifestanti del gastrinoma dai principali sintomi di varie malattie del tratto gastrointestinale, è necessario urgentemente sottoposti a una vasta gamma di procedure diagnostiche speciali per diagnosticare con precisione la sindrome di Zollinger-Ellison.

Diagnosi della malattia

Di solito viene diagnosticata la sindrome di Zollinger-Ellison indagine completa paziente, attraverso un'anamnesi completa, un esame fisico e di laboratorio ricerca strumentale.

Quando raccoglie un'anamnesi, il medico chiede in dettaglio al paziente sui sintomi manifestanti della malattia, sulla presenza di varie malattie del tratto gastrointestinale precedentemente diagnosticate che possono provocare la comparsa di gastrinoma, ecc.

All'esame fisico Attenzione speciale dato alle caratteristiche del colore pelle(eccessivo pallore o colorazione itterica della pelle), nonché la presenza di manifestazioni dolorose nella regione epigastrica. Se viene trovato un fegato ingrossato, questo spesso indica la presenza di metastasi in questo organo.

Durante un esame strumentale e di laboratorio, al paziente viene assegnato il superamento di un'ampia serie test di laboratorio e il passaggio di studi strumentali, quali:

• analisi per determinare il livello di gastrina nel sangue;
• test della secretina;
• test della produzione di acido gastrico;
• test per la presenza di H.pylori;
• esofagogastroduodenoscopia;
• scintigrafia;
• risonanza magnetica, tomografia computerizzata;
• radiografia;
• angiografia, ecografia.

Dopo aver ricevuto e analizzato i risultati di tutte le suddette procedure diagnostiche, i medici procedono alla fase di determinazione del modo più razionale per trattare la malattia identificata.

Principi di base del trattamento

Il trattamento della sindrome di Zollinger-Ellison ha tre obiettivi principali:

• migliorare la prognosi complessiva della vita del paziente;
• prevenzione dello sviluppo di metastasi;
• prevenzione di complicanze gravi.

Nella maggior parte dei casi, il trattamento della sindrome di Zollinger-Ellison viene effettuato in modo conservativo terapia farmacologica tuttavia, in alcuni casi, i medici possono anche ricorrere alla chirurgia.

La terapia medica per il gastrinoma comporta trattamento sintomatico volto a normalizzare la secrezione e la cicatrizzazione delle lesioni erosive e ulcerative esistenti. Generalmente trattamento medicinale malattia è controllata da inibitori pompa protonica, bloccanti del recettore H2 dell'istamina, octreotide e chemioterapia (in presenza di metastasi tumorali a qualsiasi altro organo e tessuto).

Il trattamento chirurgico della sindrome in questione comporta l'asportazione di un potenziale tumore maligno formazione tumorale, cioè gastrinoma esistente. I medici lo sottolineano questa specie il trattamento è il più efficace, tuttavia, viene utilizzato raramente a causa del fatto che nella maggior parte dei pazienti al momento del rilevamento del tumore viene rilevata anche la presenza di metastasi in vari organi, il che ovviamente determina l'inutilità dell'intervento chirurgico.

In generale, gli esperti medici tendono a credere che con il rilevamento tempestivo del gastrinoma, la prognosi per la vita del paziente sia abbastanza favorevole. Di norma, la crescita e il processo di metastasi di un tumore sviluppato procedono piuttosto lentamente, il che significa che, previo trattamento tempestivo, è possibile non solo salvare il paziente dalla morte, ma anche prolungare e facilitare significativamente la sua vita.

Sindrome di Zollinger-Ellison - è un intero complesso di sintomi che si verificano sullo sfondo di alto livello gastrina nel sangue, che è prodotta da una neoplasia ormonalmente attiva. Spesso il tumore si forma nel pancreas, ma può formarsi nel duodeno 12. Una caratteristica di un tale tumore è che è quasi sempre benigna, ma può trasformarsi in oncologia e metastatizzare negli organi interni vicini.

Allo stato attuale, il meccanismo di sviluppo di un tale disturbo non è stato ancora completamente studiato. Tuttavia, i medici sostengono che un tale complesso di sintomi è molte volte più spesso diagnosticato nei maschi che nelle femmine. Il gruppo a rischio è costituito da persone dai venti ai cinquant'anni, ma non è esclusa la possibilità dell'insorgenza della malattia nei bambini.

Non ci sono manifestazioni caratteristiche del quadro clinico in una tale malattia. Spesso il gastrinoma si esprime con dolore intenso, diarrea abbondante e altri sintomi caratteristici di altri disturbi gastrointestinali.

La diagnosi si basa su un'ampia gamma di esami sia strumentali che di laboratorio. Il trattamento di tale disturbo è complesso e consiste nell'attuazione dell'intervento chirurgico in combinazione con l'assunzione di farmaci.

Eziologia

Ad oggi, i gastroenterologi non hanno completamente chiarito le cause e il meccanismo della formazione della gastrina. Tuttavia, sono stati identificati diversi fattori predisponenti:

• eredità gravata - i medici hanno notato che un tale disturbo può essere trasmesso da madre a figlio;
• come malattia genetica come neoplasia endocrina multipla di tipo 1. Questo disturbo combina la formazione di numerosi piccoli tumori senza una chiara posizione nell'organo interessato e ulcere peptiche in intestino tenue, in particolare nel duodeno e nell'intestino tenue;
• iperplasia delle cellule produttrici di gastrina dello stomaco nel suo antro. Con una tale malattia, il rilascio di gastrina non è regolato in alcun modo, il che provoca ipergastrinemia incontrollata.

I gastrinomi sono noduli rosso scuro singoli o multipli. Sono rotondi o forma ovale, consistenza densa e piccoli volumi - non più di due centimetri.

Classificazione

Esiste solo una classificazione di tale disturbo, a seconda della posizione del tumore che produce gastrina. Pertanto, la malattia può colpire:

• pancreas - nell'85%;
• antro dello stomaco - nel 10%;
• duodeno - meno del 5%;
• organi estremamente rari come la milza e il fegato, la cistifellea, l'omento e le ovaie.

Il gastrinoma del pancreas, a sua volta, può comportare processo patologico:

• Testa;
• corpo;
• la coda di questo organo.

Le ultime due posizioni sono le più comuni.

Sintomi

Durante la diagnosi della sindrome di Zollinger-Ellison, viene rilevata l'ulcera peptica del duodeno o dello stomaco, che è resistente al trattamento antiulcera. Ne consegue che una tale malattia non ha praticamente specificità segni esterni. Tuttavia, i sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison includono:

• sindrome del dolore di alta intensità nell'addome superiore. Questo sintomo è espresso nella stragrande maggioranza dei pazienti, vale a dire nei maschi. La forza del dolore aumenta dopo un pasto, come con la comparsa di ulcere profonde nello stomaco, o subito dopo il sonno - a stomaco vuoto, tipico dell'ulcera duodenale;
• violazione delle feci, che si manifesta nella diarrea - un sintomo di un tale disturbo è caratteristico del gentil sesso. Nella maggior parte dei casi, è l'unica espressione del quadro clinico. Allo stesso tempo, le masse fecali si distinguono per la loro abbondanza, consistenza acquosa e presenza di particelle. cibo indigesto e grasso;
• bruciore di stomaco e bruciore nella regione retrosternale: questi segni vengono spesso scambiati per GERD;
• eruttazione con un odore sgradevole.

I medici identificano anche molti sintomi più rari del gastrinoma:

• attacchi di nausea e vomito;
• emorragie interne;
• una significativa diminuzione del peso corporeo come risposta del corpo alla diarrea abbondante. Spesso, un tale segno indica la malignità di un tumore che produce gastrina;
• pallore o ingiallimento della pelle.

Diagnostica

Per stabilire una diagnosi definitiva, a un'ampia gamma laboratorio- misure diagnostiche, che è dovuto alla somiglianza di un tale disturbo con altre malattie degli organi apparato digerente.

La diagnostica primaria ha lo scopo di eseguire:

• indagine dettagliata del paziente;
• familiarizzazione del medico con la storia medica e l'anamnesi della vita del paziente;
• un esame fisico approfondito, che deve necessariamente includere la palpazione dell'addome.

Questo è ciò che consentirà al gastroenterologo di conoscere meglio i fattori di formazione, presenza e intensità dei sintomi di tale malattia.

Le tecniche diagnostiche di laboratorio includono:

• generale e analisi biochimica sangue;
• analisi clinica delle urine;
• esame microscopico sgabello- prestando attenzione alla consistenza e alla quantità di grasso nelle feci;
• determinazione della concentrazione di gastrina nel sangue;
• esecuzione dei test della secretina e del calcio;
• test del respiro per rilevare il batterio Helicobacter pylori.

Tuttavia, i più preziosi sono tali metodi di diagnosi strumentale della sindrome di Zollinger-Ellison, come:

• FEGDS - per l'esame e la valutazione dello stato della superficie interna dello strato mucoso dell'esofago, dello stomaco e della sezione iniziale del duodeno 12;
• una biopsia è una raccolta di un piccolo pezzo dell'organo interessato, che viene eseguita durante la procedura precedente. La necessità di una biopsia è determinare il decorso maligno o benigno della malattia;
• Ecografia degli organi cavità addominale- confermare la localizzazione della formazione di un tumore che produce gastrina;
• TC e RM.

Per stabilire la diagnosi corretta utilizzando le misure diagnostiche di cui sopra, il gastroenterologo deve differenziare il gastrinoma con i seguenti disturbi:

• ulcere divisioni superiori Tratto gastrointestinale, che sono scarsamente cicatrizzati e spesso recidivanti;
• celiachia;
• maligno o tumori benigni intestino tenue;
• gastrite.

Trattamento

Il trattamento farmacologico della sindrome di Zollinger-Ellison ha lo scopo di ridurre la produzione di contenuto gastrico acido, che può essere ottenuto assumendo:

• bloccanti del recettore H2 dell'istamina, PPI;
• M-colinolitici selettivi.

Con l'inefficacia della terapia conservativa, ricorrono al trattamento chirurgico, che viene eseguito in diversi modi:

• asportazione completa del tumore. Tuttavia, a causa del fatto che le metastasi vengono rilevate durante l'operazione, una cura completa con l'aiuto di una tale tattica operabile si ottiene solo in ogni terzo paziente con una diagnosi simile;
• escissione dello stomaco con vagotomia selettiva e piloroplastica - ha una bassa efficienza, perché le ulcere possono essere soggette a recidiva;
• gastrectomia totale - è indicato solo con lo sviluppo di complicanze.

Nei casi in cui il gastrinoma è diventato maligno, così come in quelle condizioni del paziente in cui l'operazione è impossibile, viene utilizzata la chemioterapia.

Complicazioni

Poiché le ulcere nella sindrome di Zollinger-Ellison sono resistenti alla terapia antiulcera standard, molto spesso sono soggette a sviluppare complicanze che possono minacciare la vita del paziente. Questi includono:

• perforazione dell'ulcera;
• peritonite diffusa;
• la formazione di stenosi;
• emorragie;
• perdita di peso fino all'estremo grado di esaurimento;
• violazione del funzionamento del cuore;
• diffusione delle metastasi del gastrinoma agli organi interni regionali;
• compressione dei dotti biliari.

Prevenzione

specifica misure preventive dalla formazione della sindrome di Zollinger-Ellison non esiste. Tuttavia, le persone devono aderire a regole come:

• corretto e dieta bilanciata- questo significa ridurre al minimo il consumo di cibi grassi e piccanti, carni affumicate e fast food, bevande gassate e caffè;
• abbandonare completamente cattive abitudini;
• evitare il più possibile situazioni stressanti E tensione nervosa;
• sottoporsi regolarmente a esami da un gastroenterologo.

La prognosi di questa malattia è solo leggermente migliore rispetto ad altre neoplasie maligne. Sopravvivenza a cinque anni in presenza di metastasi raggiunge il 50-80%, dopo trattamento chirurgico – 70–80%.

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Esofagite distale - condizione patologica che è caratterizzato dalla progressione processo infiammatorio nella sezione inferiore tubo esofageo(situato più vicino allo stomaco). Tale malattia può verificarsi sia in acuto che in forma cronica, e spesso non è la condizione patologica principale, ma concomitante. L'esofagite distale acuta o cronica può svilupparsi in qualsiasi persona - né la categoria di età né il sesso giocano un ruolo. Le statistiche mediche sono tali che più spesso la patologia progredisce nelle persone in età lavorativa, così come negli anziani.

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La sindrome di Zollinger-Ellison è una condizione patologica del pancreas in cui si forma un tumore nelle isole di Langerhans. Si chiama gastrinoma. Nonostante il fatto che la malattia sia rara, devi comunque saperlo, perché è irto di pericoli mortali.

Cos'è?

Un tumore al pancreas aumenta la secrezione dell'ormone gastrina, che aumenta il numero di cellule dello stomaco responsabili della produzione di acido, che è coinvolto nella digestione del cibo. Normalmente la gastrina viene sempre prodotta, ma in quantità strettamente limitate. L'ormone aumenta la secrezione di acido, mentre una quantità sufficiente è un segnale di arresto per la produzione dell'ormone. Nella sindrome di Zollinger-Ellison, questo processo non è controllato: la gastrina provoca un eccesso di succo gastrico, che a sua volta influisce sulla quantità di gastrina. Si forma un circolo vizioso.

L'acido cloridrico in quantità normale è completamente innocuo, ma la sua presenza costante nell'ambiente interno porta alla formazione di ulcere.

Queste ulcere hanno diverse caratteristiche spiacevoli:

• causare diarrea persistente
• quasi incurabile;
• tendono a riapparire dopo la terapia.

Il gastrinoma non si trova sempre nel pancreas. A volte sceglie un'altra posizione: lo stomaco, il duodeno o i linfonodi situati vicino al pancreas.

Anatomicamente, il tumore ha la forma di noduli collegati di colore rosso, giallo o colore grigio. Il grappolo di noduli è quasi sempre rotondo e denso. La dimensione della neoplasia varia da 1-3 mm a 1-3 cm.

Perché si verifica la malattia?

La malattia prende il nome dagli scienziati che per primi l'hanno scoperta e descritta: Zollinger ed Ellison. Hanno notato che il paziente aveva ulcere che non guariscono nel tratto gastrointestinale superiore, l'acidità del succo gastrico è aumentata e si è formato un tumore nell'isolotto pancreatico. Tra queste manifestazioni cliniche, sono riusciti a stabilire una relazione causale, quindi la patologia prende il nome da loro.

È vero, dalla scoperta della malattia non è stato ancora possibile stabilire la causa esatta della comparsa del tumore. Si ritiene che esista un fattore genetico: predisposizione ereditaria o mutazioni geniche. Gli esperti chiamano anche le persone a rischio di sindrome di Zollinger-Ellison:

• anziani (dai 60 anni);
• fumatori;
• persone a cui viene diagnosticata diabete o pancreatite cronica;
• persone obese;
• amanti del fast food e non sostenitori di una corretta alimentazione.

A cosa prestare attenzione?

Pericolo lesione tumorale pancreas è che è difficile da notare fasi iniziali. L'unico caratteristica- Diarrea frequente, ma le persone tendono a rispondere a questo sintomo prendendo pillole per la diarrea invece di andare dal medico. Anche se è il trattamento tempestivo in ospedale che aumenta le possibilità di recupero.

Se, tuttavia, il sintomo principale della malattia è stato trascurato, man mano che progredisce, si verificheranno altri sintomi, la maggior parte dei quali sono associati all'apparato digerente.

I pazienti lamentano dolore nella parte superiore dell'addome che non scompare dopo l'assunzione di analgesici e antispasmodici, bruciore di stomaco, eruttazione, mancanza di appetito, nausea, vomito, bruciore al petto dopo o durante i pasti, feci acquose frequenti, perdita di peso. Tali sintomi sono caratteristici di quasi tutte le malattie del tratto gastrointestinale, quindi, per fare una diagnosi, è necessario sottoporsi a un esame.

Possibili conseguenze

Ovviamente puoi ignorare tutti questi allarmi, ma poi c'è il rischio di incontrare condizioni più gravi:

1. perforazione dell'ulcera;
2. Peritonite;
3. Diffusione di metastasi;
4. emorragia interna;
5. Processo adesivo all'interno del corpo;
6. Ricaduta della condizione dopo il trattamento;
7. Restringimento dell'organo a causa di cicatrici;
8. Violazione del cuore;
9. Impoverimento del corpo.

Un'altra sfumatura: nel 50% dei pazienti l'unico sintomo della malattia è la diarrea, motivo per cui è necessario pensare a una visita in clinica.

Diagnostica

Una diagnosi tempestiva e una terapia competente, prescritta da un gastroenterologo specializzato, possono prevenire lo sviluppo di complicanze. Per cominciare, viene eseguito un esame visivo, lo stomaco viene palpato, ma senza strumentale e metodi di laboratorio l'esame non è sufficiente.

Il sangue e il succo gastrico del paziente vengono inviati per l'analisi. La concentrazione dell'ormone gastrina nel sangue merita un'attenzione particolare: se ce n'è molta, si può già fare un'ipotesi sullo sviluppo della sindrome di Zollinger-Ellison. Se allo stesso tempo l'acidità del succo gastrico è superiore alla norma, è possibile parlare con maggiore sicurezza della presenza di un processo ulcerativo.

Distinguere la malattia di Zollinger-Ellison da un'ulcera duodenale consente l'analisi delle feci, del sangue, delle urine e dell'esame citologico. Un indicatore è la presenza nel corpo del batterio Helicobacter pylori.

Inoltre, vengono applicati studi strumentali: endoscopia, radiografia dello stomaco, TC, risonanza magnetica e angiografia. Se viene trovato un tumore, è necessario assicurarsi che non vi siano metastasi. Per questo sono prescritti metodi diagnostici strumentali specifici.

Terapia

Il trattamento viene effettuato in caso di emergenza in modalità stazionaria. La dieta è corretta, assegnata dieta speciale i farmaci sono selezionati. Nella maggior parte dei casi è consigliato asportazione chirurgica tumori: è l'operazione che aumenta la probabilità di un esito favorevole.

La prognosi dipende da molti fattori:

• il grado di abbandono della malattia;
• localizzazione del tumore;
• efficacia del trattamento.

L'accesso tempestivo al medico gioca un ruolo enorme. Se si sono formate metastasi negli organi interni, la prognosi è infausta. Di norma, contattando un medico in tempo, il paziente si assicura la vita per almeno 5 anni.

Dopo il trattamento, dovrai adattare il tuo stile di vita. Uno speciale nutrizione medica richiede un regolare follow-up con un gastroenterologo. Le cattive abitudini e lo stress frequente sono fattori che provocano una ricaduta della malattia.

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La sindrome di Zollinger-Ellison è una malattia gastroenterologica abbastanza rara che si verifica in quattro persone su un milione di persone. Il principale gruppo di rischio sono le persone in età lavorativa. Al momento non sono state stabilite le cause della neoplasia produttrice di gastrina, che spesso ha un decorso benigno. Tuttavia, i medici identificano una serie di fattori predisponenti più probabili.

La malattia ha sintomi non specifici, il che rende difficile la diagnosi. I principali segni clinici sono considerati nell'area dello stomaco e, una violazione dell'atto di defecazione ed emorragie interne.

La diagnosi di gastrinoma si basa sulla determinazione del livello di gastrina e su un'ampia gamma di esami strumentali del paziente. Il trattamento è molto spesso complesso, cioè alla pari operazione chirurgicaè necessario il farmaco.

Eziologia

La patologia ha ricevuto un nome simile in base ai nomi degli scienziati che l'hanno descritta per la prima volta. decorso clinico. È interessante notare che oggi non ci sono motivi noti sviluppo di un tumore che secerne un gran numero di gastrina, che è una sostanza biologicamente attiva che ha un effetto regolatore sulla secrezione di succo gastrico.

Tuttavia, sullo sfondo di numerosi studi scientifici condotti nel campo della gastroenterologia, sono diventati noti numerosi fattori predisponenti che aumentano notevolmente la probabilità di sviluppare un tale disturbo. Questi includono:

• eredità gravata;
• disfunzione d'organo sistema endocrino, in particolare le ghiandole surrenali e pituitarie;
• iperplasia ghiandole paratiroidi;
• la presenza di neoplasie ulcerative nell'intestino tenue o nel duodeno;
• ingestione costante di una grande quantità di contenuto gastrico acido nell'intestino;
• tumori benigni o maligni con localizzazione nella ghiandola pituitaria;
• dismotilità o un processo infiammatorio nell'intestino tenue;
• abbondante secrezione di bicarbonati pancreatici.

Inoltre, si presume che l'eziologia di tale malattia risieda nella neoplasia endocrina multipla del primo tipo. Questa condizione è caratterizzata dal fatto che una persona ha la presenza simultanea di adenomatosi endocrina e ulcere peptiche dell'intestino tenue.

In ogni caso, un gastrinoma è una neoplasia che presenta:

• rotondo o ovale;
• tonalità rosso scuro;
• volumi da due millimetri a due centimetri.

Il tumore è caratterizzato da una crescita lenta e un decorso benigno. Tuttavia, in ogni terzo paziente con una diagnosi simile, si verifica la malignità della formazione. Le metastasi più comuni sono:

• regionale I linfonodi;
• fegato e milza;
• cavità addominale e mediastino;
• copertura della pelle.

Classificazione

A seconda del numero di neoplasie, i gastrinomi sono:

• singolo o solitario- sono diagnosticati in circa il 70% dei casi;
• multiplo- si verificano in ogni quarto paziente che ha presentato domanda di assistenza qualificata a causa della presenza di un tumore che produce gastrina.

Separatamente, vale la pena evidenziare l'ipergastrinemia: questa condizione è estremamente rara e si sviluppa sullo sfondo della presenza di eventuali neoplasie nelle ghiandole surrenali, nell'esofago o nei reni.

A seconda della posizione, ci sono:

• il gastrinoma del pancreas è l'obiettivo più comune dell'educazione, che colpisce quasi ugualmente la testa, il corpo e la coda di questo organo;
• gastrinoma duodenale;
• gastrinoma dello stomaco.

Molto raramente, il tumore si verifica nel fegato e nella milza, così come nei linfonodi peripancreatici.

Sintomi

Con la sindrome di Zollinger-Ellison, viene spesso rilevata una perdita o, che presenta focolai atipici e non risponde alla terapia antiulcera standard.

È per questo motivo che la base del quadro clinico sono i seguenti sintomi:

• dolore costante nella parte superiore dell'addome che si verifica indipendentemente dal processo di alimentazione. Questo sintomo è più comune negli uomini;
• violazione dell'atto di defecazione, che si esprime nella consistenza liquida delle feci - molto spesso funge da unica manifestazione di gastrinoma ed è più caratteristica delle rappresentanti femminili;
• disagio e bruciore nella regione retrosternale;
• bruciore di stomaco ed eruttazione con uno sgradevole odore acido come GERD;
• - vengono rilevati durante l'esame strumentale del paziente.

I sintomi più rari del gastrinoma sono:

• attacchi di nausea che finiscono con il vomito;
• pelle pallida;
• perdita di peso - spesso si verifica sullo sfondo di una diarrea abbondante, meno spesso indica la malignità del tumore;
• difetti superficiali dei denti;
• ingiallimento della pelle e delle mucose visibili;
• la formazione di stenosi che portano al restringimento dell'esofago.

Vale la pena notare che tutti i sintomi di cui sopra si osservano nei bambini, solo che è espresso con un grado maggiore di intensità.

Diagnostica

La difficoltà nello stabilire la diagnosi corretta è dovuta al fatto che quadro clinico mascherato dietro i sintomi di una comune lesione ulcerosa del duodeno o dello stomaco.

Da ciò ne consegue che la diagnosi dovrebbe includere un'ampia varietà di esami di laboratorio e strumentali, che sono preceduti da tali manipolazioni eseguite personalmente da un gastroenterologo:

• studiare la storia medica non solo del paziente, ma anche dei suoi parenti stretti - per cercare disturbi gastrointestinali cronici o il fatto di diagnosticare una malattia simile nei parenti;
• raccolta della storia di vita del paziente;
• un esame fisico approfondito finalizzato alla palpazione della parete anteriore della cavità addominale - in alcuni casi, la natura del dolore può indicare la localizzazione di un gastrinoma;
• un'indagine dettagliata di una persona - per valutare la gravità e la prima volta l'insorgenza dei sintomi.

Gli studi di laboratorio sono limitati all'implementazione di:

• esame del sangue clinico generale - per identificare la possibile anemia, che può verificarsi sullo sfondo di emorragia nel tratto gastrointestinale;

• esame del sangue biochimico - per valutare il contenuto di gastrina;
• un test che determina il volume di secrezione del contenuto gastrico e la sua acidità;
• test con secretina: questa sostanza viene somministrata al paziente a stomaco vuoto e il contenuto di gastrina è controllato.

La diagnosi strumentale della sindrome di Zollinger-Ellison comporta:

• EFGDS - con l'esecuzione obbligatoria di una biopsia, che determinerà la struttura delle cellule e dei tessuti della neoplasia e possibilmente indicherà la loro malignità;
• Ecografia degli organi addominali;
• angiografia addominale selettiva;
• TC e risonanza magnetica dell'apparato digerente - per confermare la localizzazione di un tumore che produce gastrina e rilevare metastasi.

Durante la diagnosi, il gastrinoma deve essere differenziato da tali disturbi:

• cicatrici dure o ulcere spesso ricorrenti;
• neoplasie intestino tenue;
• ipergastrinemia durante il corso di entrambi o carenza di vitamina B12.

Trattamento

È possibile eliminare completamente la neoplasia con l'aiuto di tale metodo radicale terapia, come la chirurgia. Quando vengono rilevate metastasi, l'efficacia di questo metodo di trattamento della sindrome di Zollinger-Ellison è solo del 30%.

Come terapia conservativa vengono utilizzate sostanze medicinali che mirano a ridurre la secrezione di acido cloridrico, in particolare:

• bloccanti del recettore H2;

Ricezione alte dosi tali farmaci possono essere prescritti al paziente per tutta la vita.

A seconda della posizione chirurgia può essere effettuato con le seguenti modalità:

• diafanoscopia a fibre ottiche del duodeno;
• duodenotomia laterale con escissione della mucosa duodenale;
• resezione completa o parziale dello stomaco;
• vagotomia selettiva prossimale;
• piloroplastica;
• gastrectomia totale.

La chemioterapia viene utilizzata per il gastrinoma inoperabile o nei casi della sua malignità.

Complicazioni

I sintomi e il trattamento della sindrome di Zollinger-Ellison sono due fattori fondamentali che causano lo sviluppo di complicanze, ovvero ignorando i segni e l'inadeguatezza della terapia.

Pertanto, le conseguenze del gastrinoma includono:

• perforazione ulcere duodenali o stomaco, che può portare a;
• restringimento del lume dell'esofago;
• emorragie nel tratto gastrointestinale, che portano all'anemia;
• una significativa diminuzione del peso corporeo, fino a un estremo grado di esaurimento;
• malignità e metastasi del tumore;
• compressione neoplastica dotti biliari, che può causare ;
• disfunzione del cuore.

Prevenzione e prognosi

• abbandonare completamente le cattive abitudini;
• evitare psico-emotivo;
• mangiare bene e razionalmente;
• trattare tempestivamente i disturbi del tratto gastrointestinale e del sistema endocrino, causando la formazione di un tumore che produce gastrina;
• più volte all'anno per sottoporsi a esami da un gastroenterologo.

La prognosi del gastrinoma è relativamente favorevole, a causa della lenta crescita della neoplasia. La sopravvivenza a cinque anni, anche in presenza di metastasi, varia dal 50 all'80%. Dopo un intervento chirurgico radicale, il recupero senza recidiva si verifica in circa il 70% dei casi.

La morte del paziente può essere causata non tanto dal gastrinoma quanto dalle complicanze dell'ulcera peptica.

È tutto corretto nell'articolo con punto medico visione?

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La sindrome di Zollinger-Ellison è caratterizzata dalla comparsa di una neoplasia ormonalmente attiva del pancreas o duodeno, che produce gastrina e provoca la comparsa di ulcere duodenali e peptiche. In questo articolo, ti presenteremo le cause, le manifestazioni, possibili complicazioni, previsioni, metodi di diagnosi e trattamento della sindrome di Zollinger-Ellison. Queste informazioni aiuteranno a sospettare la comparsa dei primi sintomi. malattia pericolosa, che sono molto simili ai segni di un'ulcera peptica, e prenderai la decisione giusta sulla necessità di un trattamento da uno specialista.

Questa malattia fu descritta per la prima volta da Zollinger ed Ellison nel 1955 in due pazienti che presentavano ulcere nelle sezioni superiori difficili da guarire. tratto digerente. Inoltre, a causa dell'aumentata acidità, i pazienti presentavano diarrea ed era presente un tumore sulle isole pancreatiche. Le cellule di questa neoplasia secernono una grande quantità di gastrina (biologicamente sostanza attiva influenzando la produzione di succo gastrico e funzioni fisiologiche stomaco) e il tumore è stato chiamato gastrinoma. Successivamente, la malattia prese il nome dai nomi dei medici che la descrissero.

Alcune statistiche

La sindrome di Zollinger-Ellison è caratterizzata dalla comparsa di un tumore nel pancreas che produce l'ormone gastrina.

Nell'85-90% dei casi, la formazione inizia la sua crescita dalle cellule della testa o della coda del pancreas e in circa il 10-15% dei pazienti il ​​​​tumore è localizzato nel duodeno inferiore o nei linfonodi peripancreatici. Raramente, i gastrinomi si formano nello stomaco, nella milza o nel fegato.

Molto spesso, tali tumori crescono lentamente, ma in circa il 60-90% risultano maligni. Possono metastatizzare ai linfonodi regionali, al mediastino, alla milza e al fegato. Le dimensioni dei gastrinomi possono raggiungere 0,2-2 cm e, in rari casi, 5 o più centimetri.

La sindrome di Zollinger-Ellison viene rilevata relativamente raramente - in 1-4 pazienti su 1 milione di abitanti all'anno. Gli esperti osservano che all'inizio questa malattia è molto spesso mascherata da una comune ulcera peptica e nel 90-95% dei pazienti si riscontrano ulcere peptiche multiple, la cui comparsa è provocata dall'eccessiva produzione di acido cloridrico. Questo disturbo può svilupparsi in persone di qualsiasi età (di solito in persone di età compresa tra 20 e 50 anni) e di solito viene rilevato negli uomini.

Cause

Finora, gli scienziati non sono stati in grado di stabilire i veri fattori che causano lo sviluppo della sindrome di Zollinger-Ellison.

• Il motivo principale dello sviluppo della malattia è associato al rilascio costante e incontrollato di grandi volumi di gastrina prodotta dalla neoplasia che è apparsa.
• Circa il 25% dei pazienti con questa malattia presenta adenomatosi endocrina multipla di tipo I, che è accompagnata da danni non solo ai tessuti pancreatici, ma anche ad altre ghiandole (tiroide, paratiroidi, ipofisi e ghiandole surrenali).
• In alcuni pazienti, lo sviluppo della sindrome è associato all'iperplasia delle cellule G produttrici di gastrina situate nell'antro dello stomaco.
• Inoltre, ci sono suggerimenti sulla possibile natura genetica di questa malattia, quando fattori ereditari vengono trasmessi dalla madre ai figli.

Sintomi

Con la sindrome di Zollinger-Ellison, il paziente sviluppa segni caratteristici di. Il dolore risultante può avere una localizzazione atipica, è persistente e spesso risponde male al trattamento antiulcera convenzionale.

Tipicamente, i pazienti lamentano un intenso dolore nella parte superiore dell'addome. Compaiono dopo un pasto (come con un'ulcera peptica) oa stomaco vuoto. Nello studio delle mucose di queste sezioni del tubo digerente, vengono rivelate ulcere di varie profondità. Inoltre, tali lesioni possono causare la perforazione delle pareti del duodeno o dello stomaco e lo sviluppo di sanguinamento gastrointestinale.

Circa il 35-60% dei pazienti presenta diarrea e in alcuni pazienti questa manifestazione è l'unico segno della sindrome di Zollinger-Ellison. Le feci diventano semiformate, acquose e contengono una grande quantità di particelle di cibo grasso e non digerito.

Combinazione sindrome del dolore e osservato nella maggior parte dei pazienti. Inoltre, i pazienti con sindrome di Zollinger-Ellison possono presentare i seguenti disturbi:

• eruttazione acida;
• sensazioni di bruciore dietro lo sterno e;
• vomito;
• nausea;
• perdita di peso (con diarrea prolungata).

Circa il 13% dei pazienti con sindrome di Zollinger-Ellison sviluppa una grave esofagite. In alcuni di questi pazienti possono successivamente formarsi ulcere peptiche e stenosi dell'esofago.

Il gastrinoma rilevato durante gli esami strumentali è una formazione nodulare tondeggiante di colore rosso scuro a consistenza densa. Può essere singolo o multiplo.

Quando il gastrinoma è maligno, il paziente sviluppa segni e sviluppa cachessia. Se il tumore metastatizza, allora ci sono sintomi di danno ai linfonodi regionali, al mediastino, alla milza o al fegato.

Possibili complicazioni

Le ulcere che si verificano con la sindrome di Zollinger-Ellison possono essere complicate da sanguinamento gastrointestinale. Questa condizione è pericolosa per la vita e richiede cure mediche immediate. cure mediche.

La sindrome di Zollinger-Ellison può essere complicata dalle seguenti condizioni patologiche:

• perforazione dell'ulcera e sviluppo di peritonite;
• stenosi dell'esofago inferiore;
• perdita di peso (fino alla cachessia);
• disturbi del funzionamento del cuore dovuti a diarrea prolungata, che portano a una significativa perdita di potassio;
• compressione dei dotti biliari da parte di un tumore, che porta a disturbi gastrointestinali e ittero;
• neoplasia del gastrinoma e sue metastasi.

Diagnostica

La diagnosi precoce della sindrome di Zollinger-Ellison è spesso ostacolata da somiglianze manifestazioni cliniche questa malattia da ulcera peptica. Un importante valore diagnostico in questi casi sono i seguenti studi:

• un esame del sangue per i livelli sierici di gastrina;
• analisi del succo gastrico con test funzionali (alimentari o farmacologici con secretina e sali di calcio).

Con la sindrome di Zollinger-Ellison, i test del paziente rivelano un aumento dei livelli di gastrina a valori di 1000 pg/ml o superiori e un aumento del livello di acido cloridrico libero di 4-10 volte.

Oltre a questi ricerca di laboratorio vengono effettuate le seguenti analisi:

• determinazione del livello di cromogranina A;
• test per gli ormoni (insulina, prolattina, somatotropina, ecc.).

Per valutare la natura delle lesioni organi interni sono in corso i seguenti studi:

• Ecografia degli organi addominali;
• angiografia addominale selettiva per misurare il livello di gastrina nelle vene del pancreas;
• scintigrafia con analoghi della somatostatina marcati con radioisotopi;
• scintigrafia ossea con radioisotopi.

Se si sospetta la sindrome di Zollinger-Ellison, a diagnosi differenziale questa malattia con le seguenti malattie:

• ulcere spesso ricorrenti ea lunga guarigione del tratto digestivo superiore;
• neoplasie dell'intestino tenue;
• ipergastrinemia causata da, o stenosi pilorica.

Trattamento

Quando viene rilevata la sindrome di Zollinger-Ellison, il paziente viene ricoverato in un gastroenterologico o reparto di chirurgia. Se il tumore risulta essere maligno, al paziente viene raccomandato il trattamento in una clinica oncologica.

Terapia conservativa

Il trattamento farmacologico per la sindrome di Zollinger-Ellison ha lo scopo di ridurre l'acidità, prevenire la comparsa di nuove ulcere e curare le ulcere esistenti. Per questo, al paziente possono essere prescritti i seguenti gruppi di farmaci:

• Bloccanti H2-istamina - Famotidina, Ranitidina;
• inibitori della pompa protonica - Rabeprazolo, Lansoprazolo, Omeprazolo, ecc .;
• m-anticolinergici - pirenzepina, platifillina cloridrato;
• analogo della stomatostatina - Octreotide.

Per rallentare la crescita del tumore o ridurne le dimensioni, possono essere prescritti citostatici: 5-fluorouracile, doxorubicina, streptozocina, ecc.

Chirurgia

In assenza di metastasi del gastrinoma, può essere eseguita un'operazione minimamente invasiva come la diafanoscopia a fibre ottiche del duodeno e la duodenotomia laterale, seguita dalla revisione della mucosa, per rimuoverla. In più casi difficili e se non è possibile identificare la sede della neoplasia, si esegue una gastrectomia totale o resezione dello stomaco con vagotomia prossimale o piloroplastica.

Previsione

L'esito della sindrome di Zollinger-Ellison è in qualche modo migliore della prognosi per altri tumori dell'apparato digerente. Questo fatto è spiegato dal tasso di crescita relativamente lento del gastrinoma. Anche se vengono rilevate metastasi epatiche, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è del 50-80% e dopo il radicale interventi chirurgici questo indicatore raggiunge il 70-80%. L'inizio della morte di un paziente con sindrome di Zollinger-Ellison può essere provocato da gravi complicanze dell'ulcera questa malattia.

Quale medico contattare

Se avverti dolore allo stomaco, diarrea, bruciore di stomaco ed eruttazione, dovresti contattare un gastroenterologo. Per fare una diagnosi, il medico può prescrivere test di laboratorio per determinare il livello di gastrina nel siero, nel succo gastrico, negli ormoni, ecc. Inoltre, al paziente verrà prescritto diversi tipi studi strumentali: EGD, raggi X, ultrasuoni, risonanza magnetica, TC, ecc. Se sospetti un gastrinoma maligno, devi consultare un oncologo.